166 - Myélome (atteinte rénale) Flashcards
Myélome (atteinte rénale)
- Types d’atteinte
- IRA fonctionnelle sur hyperCa aigue
- Néphropathie à cylindres myélomateux
= tubulopathie myélomateuse - Amylose AL
- Sd Randall = MIDD
(Maladie ‘ dépôts d’Ig monoclonale) - Sd Fanconi
Myélome (atteinte rénale)
- NCM : clinique + paraclinique
Clinique - Signes classiques ‘ myélome = AEG + douleurs osseuses - IRA : révélatrice ++ / svt sévère Ø hématurie, Ø HTA, Ø œdèmes
Paraclinique - Protéinurie : >2g/j chaines légères Ig +++ (!! BU (-) ) - EPU + dosage pondéral ‘ prot U . Albuminurie <1g/j . Pic étroit ds zone ‘ globulines - IF (prot S+U) : . Sérum : Ig monoclonale . Urine : mee isotype ‘ chaine légère monoclonale - Biopsie (cf indications spé)
Myélome (atteinte rénale)
- NCM : facteurs favorisants la précipitation IT des chaînes légères (x6)
- Hypercalcémie
- DEC
- Infections
- Mdct néphrotoxiques : Aminosides
- Mdct modifiant l’hémodynamique rénale
(si DEC ++) : AINS, IEC, ARA2 - PdC iodés !!!
Myélome (atteinte rénale)
- NCM : indications biopsie
BGSA first : confirme diag
PBR
- Ø systématique si IRA ac pic étroit à l’EPS/U ou BGSA>0
- Albu > 1g/j + signes extra-rénaux
=> suspicion ‘ dépôt tissulaire ‘ chaines légères monoclonales
= Amylose AL ou Randall
- Ø facteurs fav pr NCM
Myélome (atteinte rénale)
- NCM : physiopath + histo PBR
Précipitation intra-tubulaire ‘ chaines légères
PBR
- Cylindres obstruant la lumière ‘ tubes distaux + collecteurs
- Altération ‘ épithélium tubaire
- Fibrose interstitielle
- IF : fixation ‘ chaines légères monoclonales au niveau ‘ cylindres
Myélome (atteinte rénale)
- NCM : PEC
Ttt symptomatique ‘ IRA : HD
Ttt symptomatique ‘ tubulopathie
= urgence !!
(bj : limitation ‘ précipitation ‘ chaînes légères ds les urines)
- Suppression ‘ facteurs fav
- Rétablir une volémie N
- Maintien ‘ diurèse abondante + alcaline
Ttt étio = CT (obj : ↘ prod ‘ chaînes légères) - CT conventionnelle => rémission . Déxaméthasone (forte dose) PO . Bortezomid ou Thalidomide - Si rémission hémato / jeune / Ø IRA : . Méphaltan (haute dose) . Allogreffe ‘ ¢ souches hématopoïétique - Surveillance : . Pic à l’EPS . Dosage ‘ chaînes légères libres sériques
Myélome (atteinte rénale)
- Amylose AL : clinique
Signes rénaux ++
- Protéinurie constante + SN (30%)
- IR (50%)
- Ø HTA / Ø hématurie
- ↗ taille ‘ reins
Atteinte systémique
- Cœur : cardiomyopathie hypertrophique
- Foie
- SNP + SNA
Myélome (atteinte rénale)
- Amylose AL : physiopath
Dépôt extra-¢R ‘ matériel protéique composé ‘ chaines légères monoclonales (lambda++), organisées en feuillet β-plissés (=fibrilles)
Myélome (atteinte rénale)
- Amylose AL : paraclinique + PEC
BGSA first PBR - Dépôts amyloïdes (glomérules++) - IF : chaîne légère monoclonale (λ) - Coloration rouge Congo
PEC : ttt étio = ttt myélome
(CT : DXM + Malphalan)
Myélome (atteinte rénale)
- Sd Randall : clinique
Atteinte rénale : constante / révélatrice ++
- IRA
- Protéinurie (variable, svt ‘ rang néphrotique)
- ± Hématurie macroscopique
- ± HTA
Atteinte systémique :
hépatique, cardiaque, neuro
Myélome (atteinte rénale)
- Sd Randall : physiopath + histo PBR
Dépôts non amyloïdes immunoglobulines monoclonales
(en gnl = chaînes légères isolées / sinon chaînes lourdes ou asso)
PBR
- IF : dépôts monotypiques ‘ chaînes légères d’Ig (kappa)
ds mb basale + mésangium
- Atteinte tubulaire : épaississement ‘ mb basale tubulaire
- Glomérulosclérose nodulaire
(DD diabète)
Myélome (atteinte rénale)
- Sd Fanconi : def
Sd Fanconi
- Glycosurie normo-glycémique
- Hypo-uricémie par fuite urinaire
- Diabète phosphaté → ostéomalacie à long terme
- Amino-acidurie généralisée
- Acidose métabolique tubulaire proximale
- Hypokaliémie ac kaliurèse inadaptée
- IRA lentement progressive (50%)
Rch prolifération monoclonale associée
- Gammapathie monoclonale isolée
- Myélome (faible masse tumorale)
Myélome (atteinte rénale)
- PEC : IRA sur hypercalcémie aigue
Ttt ‘ hypercalcémie
- Bisphosphonates systématiques: Arédia (pamidronate) IV
- Hyperhydratation + alcalinisation si hyperCa aiguë
Ttt ‘ IRA - CI mdct néphrotoxiques / éviter IEC, AINS - Hyper-hydratation si examen radio indispensable ac iode - Alcalinisation ‘ urines
