134 - Néphropathies vasculaires aigues Flashcards
Néphropathies vasculaires
- Etio : aigue vs chronique
NV aigues ou rapidement progressive
- MAT : SHU, PTT
- HTA + néphro-angiosclérose maligne
- Emboles ‘ cholestérol
- Occlusion aigues ‘ artères rénales
- PAN macroscopique
- Crise aigue sclérodermique
NV chroniques
- Sténose ‘ artères rénales
- Néphropathie ischémique
- Néphro-angioslérose bénigne
- SAPL
- Néphropathie chronique d’allogreffe rénale
Néphropathies vasculaires aigues
- Thrombose ‘ artères rénales :
étio + clinique
Etiologies - Emboliques . Cardiopathie emboligène: AC / flutter . Emboles : septiques (endocardite) / graisseux / tumoraux - Thrombotiques . Rupture ‘ plaque d'athérome +++ . Thrombose in situ sur fibrodysplasie . Autre : trauma rénal / vascularite / dissection / drépanocytose...
Clinique: triade
- Douleur lombaire : brutale / unilatérale
- HTA élevée +++
- Hématurie macroscopique isolée
à la BU (30%)
- Signes associés: n-v / fièvre / retentissement ‘ HTA..
Néphropathies vasculaires aigues
- Thrombose ‘ artères rénales : paraclinique
Diag - Echo-D artériel rénal + VU +++ . Doppler : interruption ‘ flux . Doppler parenchymateux : infarctus - TDM ap ± injection ou angio-IRM . !! Injection ssi Ø IRA → sinon CI ++ . Lésion hypodense bien limitée triangulaire à base corticale . Ø réhaussement après PdC = zone ischémiée
Retentissement
- Créat: IRA ac doublement rapide
- LDH ↑↑ (valeur pronostique ++)
Bilan étio
- ECG => ACFA
- ETT + hémoc => endocardite (PMZ)
- Bilan ‘ thrombophilie + SAPL => HNF
Bilan pré-thérapeutique
- Artério ssi revascularisation (< 3h)
à visée diag + thérapeutique
Néphropathies vasculaires aigues
- Thrombose ‘ artères rénales : PEC
Hospitalisation en urgence
ARRÊT : IEC, ARA2, AINS
Ttt symptomatique - Antalgiques: morphine ++ - Contrôle ‘ PA (Loxen) - RHE - Anticoagulation: HNF (PMZ) !! Aspirine inutile en aigu (risque hémorragique)
Revascularisation
- Artério + thrombolyse in situ ou dilatation
- Ssi infarctus < 3h
Surveillance
- Clinique : EVA / diurèse / PA
- Paraclinique : TCA / plaquettes / créat
Au décours : prévention IIR
= Aspirine + Statine + IEC
+ contrôle FdRCV
Néphropathies vasculaires aigues
- Thrombose ‘ veine rénale :
étio + clinique + paraclinique + PEC
Etiologies
- SN (sur GEM +++)
- Thrombophilie / SAPL…
Clinique - Si chronique (svt): asymptomatique (cf réseau ‘ suppléance) - Si aiguë: cf infartcus rénal = dl lombaire / hématurie macro ++
Paraclinique - Protéinurie !! IRA rarement observée - ↑ LDH - TDM abdo ac PdC: mee thrombose
PEC
- Tt anti-coagulant +++ : HNF en IVSE
puis relais par AVK
- Fibrinolyse : ssi IRA progressive malgré anti-coagulation
Néphropathies vasculaires aigues
- MAT : def + histologie
- SHU : physiopath
MAT - Def : . Thrombopénie ‘ consommation . Anémie hémolytique mécanique (schizocytes au frottis) - Histo . Occlusion ‘ lumières artériolaires et/ou capillaires par thrombi fibreux . Ac remaniement ‘ parois artériolaires
SHU : physiopath
- Infection digestive par E. Coli toxinogène O157:H7
- Production ‘ “shiga-toxine”
attaquant l’endothélium ‘ artères rénales
=> agrégation plaquettaire diffuse
puis hémolyse => occlusion aiguë
Néphropathies vasculaires aigues
- SHU : clinique
Terrain : enfant 1-3ans /
période estivale / contexte épidémique
Triade ‘ SHU +++ - Anémie hémolytique aiguë (type mécanique intra-vasculaire) - Purpura plaquettaire par thrombopénie ‘ consommation - IRA d'apparition brutale, svt anurique
Signes associés
- Fièvre
- Sd dysentérique précédant le SHU
(diarrhées glairo-sanglantes)
Néphropathies vasculaires aigues
- PTT : clinique
Terrain : adultes
- Atteinte cérébrale au 1er plan
= confusion, / obnubilation / déficit / coma - Thrombopénie profonde
- Atteinte rénale : Ø ou modérée
Néphropathies vasculaires aigues
- SHU : paraclinique
Bilan rénal
- IRA: [créatinine] > 135μM
(profil organique / vasculaire)
NFS-pl + frottis sanguin - Thrombopénie : Pl < 150 000/mm3 - Anémie hémolytique mécanique (normocytaire régénérative hapto ↘↘ ++ / bili libre ↑ / LDH ↗) - Frottis : schizocytes
PCR selles +++ : E. Coli O157:H7
Sérologie : Ac anti-LPS
(E. Coli shiga-toxine)
Rq: coprocultures (-) + PBR inutile
Néphropathies vasculaires aigues
- SHU : PEC + MA + surveillance
Hospitalisation systématique
!! CI : ATB + ralentisseurs ‘ transit
(favorise la libération ‘ toxine)
Ttt symptomatique
- Ré-éq HE + contrôle ‘ PA
- EER si anurie persistante > 24h
Ttt spécifique
- Ssi SHU résistant ou atypique (adulte)
- Perfusion ‘ plasma frais
± échanges plasmatiques
MA
- DO ARS
+ enquête épidémio si enfant < 15ans
- Paraclinique: protéinurie 24h / créat
Néphropathies vasculaires aigues
- SHU : cpl
Histoire naturelle - Evolution spontanément favorable svt 1-2S / Ø rechute - Séquelles rénales fq (30%): protéinurie / HTA / IRC - Pronostic vital: décès 1% par atteinte digestive / SNC +++
Complications
- Rénales: anurie persistante / protéinurie séquellaire / HTA / IRC
- Extra-rénales: neuro ++ (AVC, convulsion, coma) / digestives (colite)
Néphropathies vasculaires aigues
- Convulsions sur SHU : étio
- Thrombotique (micro-infarctus cérébraux) - Hémorragique (thrombopénie + poussée d'HTA) - Œdème cérébral (hyponatrémie sur IRA oligoanurique)
Néphropathies vasculaires aigues
- Sd embols ‘ cholestérols :
physiopath + histo à la PBR
Physiopath - Athérosclérose diffuse - Rupture ‘ plaque athéromateuse => embolie ‘ cristaux ‘ cholestérol vers MI ou reins ++
PBR :
- occlusion ‘ artérioles de petit calibre par des cristaux ‘ cholestérol
- réaction infl. importante autour
Néphropathies vasculaires aigues
- Sd embols ‘ cholestérols : clinique
Artériographie + patient athéromateux
+ orteils pourpres + IRA
Anamnèse - Terrain: patient polyvasculaire / plaques athéromateuses aortiques - FD . Contexte ‘ manipulation aortique +++ (!! Intervalle libre) . Ttt anticoagulant ou thrombolytique
Signes cardinaux classiques
- Atteinte rénale
. IRA ischémique rapidemt progressive
. HTA sévère fq + protéinurie faible
- Atteinte cutanée
. Purpura nécrotique: orteils +++
("blue toe sd" = tâches pourpres pieds)
. ± gangrène distale ac pouls distaux conservés (DD pb périph)
. ± livédo réticulaire aux MI
Autres atteintes thrombo-emboliques
- Ischémie mésentériq: douleur abdo
- Ischémie musculaire : myalgies
- Neuro: déficit s-m / amaurose / AIT
Néphropathies vasculaires aigues
- Sd embols ‘ cholestérols : paraclinique
Bilan rénal: créat / prot 24h / ECBU +++
- IRA organique
- Hématurie micro isolée
- ± Protéinurie
Signes biologiques associés - NFS = hyperéosinophilie - VS-CRP = sd inflammatoire - ↘ complément sérique (50%) - ↗ enzymes pancréatiques ou musculaires (50%)
FO ++: mee emboles ‘ cholestérol
(peu Se mais Sp)
Confirmation = biopsies - Biopsie cutanée: sur livedo (Ø zones ‘ nécroses !) => mee "fantômes" ‘ cristaux de cholestérol dans artérioles - PBR ssi FO + biopsie cutanée (-)
Néphropathies vasculaires aigues
- Sd embols ‘ cholestérols : PEC
Hospitalisation en urgence ± REA
Arrêt : AVK + Aspirine (PMZ)
(cf Ø cicatrisation = embols +++)
Ttt sympto only
- Antalgiques
- Contrôle ‘ HTA
- Dialyse si IRT
- Corticothérapie svt proposée
- !! NPO SAT-VAT car ulcère cutané ++
Au décours = prévention ‘ récidives
- CI any KT fémoral passant par l’aorte
- CI anticoagulants
Néphropathies vasculaires aigues
- Néphro-angiosclérose maligne :
def + physiopath
Def HTA maligne:
- HTA sévère
- Asso signes ‘ retentissement viscéral
= néphro-angiosclérose maligne
Physiopath
- HTA → natriurèse importante → hypovolémie paradoxale => activation ‘ SRAA → aggravation ‘ HTA
- Lésions vasculaires => activation ‘ SRAA → aggravation ‘ HTA
- ↗↗ [rénine] + [aldostérone]
Néphropathies vasculaires aigues
- Néphro-angiosclérose maligne : étio
HTA essentielle (66%)
HTA secondaire (33%) - Sténose ‘ artères rénales +++ - Glomérulonéphrite chronique (néphropathie à IgA ++) - Sclérodermie
Néphropathies vasculaires aigues
- Néphro-angiosclérose maligne : clinique
HTA maligne : - PAs > 180mmHg et/ou PAd > 110mmHg chez sujet normo-tendu (ttt ou non) - Asso : signes ‘ retentissement viscéral . Néphro : IRA rapidement progressive . Opthtalmo : rétinopathie hypertensive . Cardiaque : OAP, IVG, IDM . Neuro : AVC, encéphalopathie hypertensive
Néphropathies vasculaires aigues
- Néphro-angiosclérose maligne :
paraclinique
Bio
- IRA ac protéinurie
- ± MAT
- Hypokaliémie (par hypoaldo IIR)
PBR - A distance, CI pdt HTA Ø contrôlée - Carac : lésions ‘ petites artères + artérioles + glomérules . Obstruction ‘ lumière ‘ vaisseaux par une prolifération myo-intimale (aspect en « bulbe d’oignon ») . Glomérules ischémiques . Lésions artérioles ‘ nécrose fibrinoïde . Lésions ‘ MAT
Néphropathies vasculaires aigues
- Néphro-angiosclérose maligne : PEC
Hospitalisation : en urgence en USI
Ttt initial - Ttt anti-hypertenseurs ↘ progressive ‘ PAM de 20mg en pls min . Eupressyl . Nicardipine (Loxen) IV . IEC après normalisation ‘ volémie - Contrôle ‘ volémie +++ . Correction rapide par sérum isotonique . CI diurétiques . Si IVG : DN + diurétiques ‘ anse
Long court = ttt anti-HTA : IEC ou ARA2
Néphropathies vasculaires aigues
- PAN : def / étio à rch
PAN = péri-artérite noueuse
- Cascularite nécrosante ‘ artères ‘ moyen calibre
(“PAN macroscopique”)
- !! Ne touche pas les vaisseaux glomérulaires (petit calibre) => Ø NG
Etio à rch : asso VHB (20%)
Néphropathies vasculaires aigues
- PAN : clinique
Terrain: adulte d’âge moyen / VHB +++
Signes généraux: fièvre / AEG ++
Atteintes systémiques
- Neurologique +++
. NP type mononeuropathie multiple
svt inaugurale / d’installation rapide / 80% (!)
. AVC
- Cutanée
. Nodules hypodermiques inflammatoires sur les trajets artériels (≠ EN)
. Livedo réticulé ++
. Purpura vasculaire (MI + thorax)
- Rénale
. IRA organique ‘ type vasculaire
. Protéinurie + hématurie possible..
- CV
. HTA ++
. Tachycardie quasi-constante + résistante
. Artérite ‘ MI
. !! risque d’atteintes thrombotiques: AVC / infarctus rénal..
- Myalgies intenses / amyotrophie
- Arthralgies ± arthrite ‘ grosses articulations
Néphropathies vasculaires aigues
- PAN : paraclinique (diag + étio)
En pratique: biopsie neuroM / artériographie / sérologie VHB / ANCA
Diag positif
- Biopsie neuro-musculaire +++
. Vascularite ‘ a. ‘ moyen calibre
. Panartérite / nécrosante / segmentaire / granulome à PNN
Bilan étio
- Terrain: sérologie VHB (PMZ) / VHC / VIH
- DD: ANCA (-) / AAN / cryo
Néphropathies vasculaires aigues
- PAN : paraclinique (retentissement + pré-th)
Retentissement - Bio : sd inflammatoire . ↗↗ VS + CRP / ↘ fibrinogène -. hrombocytose / anémie arégénérative - Bilan rénal . Iono-urée-créat / protéinurie 24h . !! CI PBR car risque hémorragique - Artériographie rénale +++ !! Obligatoire avant PBR (PMZ) (cf risque hémorragique) . Micro-anévrismes rénaux . Alternance sténose-dilatation
Bilan pré-th = pré-corticoïdes
- En urgence: iono (K+) / EAL / glycémie / BU / ECG
- Au décours: ostéodensitométrie
(car ≥ 3M à > 7.5mg)
Néphropathies vasculaires aigues
- PAN : PEC
- Facteurs ‘ mauvais pronostic
Corticothérapie +++ - PAN seule: MP en IV puis Prednisone 1mg/kg/j PO pdt 3-4S puis ↓ jusqu'à M12 - Si PAN + VHB: . Corticoïdes PO forte dose < 15j . Tt antiviral (ex. Lamivudine)
Facteurs ‘ mauvais pronostic
- Atteinte rénale (IRA / protéinurie)
- Atteinte neuro centrale (AVC)
- Co-infection par le VHB / cirrhose
