16.2 hematologi fall 2

Question 1

diffar vid hudblödningar barn

Answer 1

misshandel

ITP

henochschönlein purpura: IgA vaskulit

blodmalignitet

Question 2

viktigt i anamnes

Answer 2

sociala förhållanden???

tidigare sjukdomar/infektioner

blödninsbenägenhet: näsa, slemhinnor, blåmärken, tarm/hematuri

vaccin nyligen?

ärftlighet blödningssjukdomar

B-symtom

buksmärta, ledvärk, led-muskelsmärta:: HSP

trauma

LM

Question 3

blodprover

Answer 3

blodstatus med venös diff

Question 4

malignitet

Answer 4

anemi, trombocytopeni

med leukocytos/peni

Question 5

vad talar emot malignitet i fallet

Answer 5

piggt bar, ingan andra symtom

isolerad trombocytopeni med normala celllinjer

Question 6

ITP

Answer 6

autoAK mot TPK, ofta övergående, kan bli kroniskt

följ TPK så inte övrika cellinjer påverkas senare (leukemi)

kan ta ett prov som heter IPF: imature platelat fraction, om hög så är det ej BM hämning utan ITP

kan också mäta auto-AK

Question 7

beh ITP

Answer 7

sällan stor blödningsbenägenhet, möjligen slemhinneblödning oc då ska man ha behandling
- transfusion sällan
- snarare IVIG

Question 8

?begränsningar vid ITP?

Answer 8

enbart begränsningar av aktivitet som innebär stor traumarisk med tanke på risk för hjärnblödning/inre blödningar. Hjälp brukar ej behövas om man inte tror att barnet ramlar väldigt ofta och att risken för traum mot skallen är stor eller att föräldrarna är väldigt rädda för det

kontakt med vården vit våta blödningar från slemhinnor (näsblödning eller munslemhinna som inte går över eller är kraftiga) eller att man har ett påverkat barn som tyder på blödning (blek, taky, takypné) eller vid hematuri/blodig avföring, eller hemipares/buksmärta (CNS, inre blödning)

Question 9

hur många får allvarliga blödningar vid ITP

Answer 9

bara 3%
- näsblödning, GI
- CNS 0.1-0.5%

Question 10

hur bedömma blödningsrisk?

Answer 10

TPK dåligt mått, viktigare med bedömning av kliniska signifikanta blödning som kan vägleda behandling

Question 11

Vad är den vanligaste behandlingen av ITP med måttliga blödningar? Vilka andra behandlingsalternativ finns? Hur möter vi föräldrarnas ångest/rädsla kring blödningsrisken? Får det påverka vårt beslut kring ev behandling?

Answer 11

1. ingen behandling alls, expektans, då de flesta med ITP går i remissions spontant inom veckor-månader
2. po/iv steroider, IVIG, eller monoklonala AK
3. splenektomi

Question 12

när överväga splenektomi

Answer 12

akut livshotande blödning eller långdragen kronisk ITP

Question 13

risk vid splenektomi

Answer 13

kraftig infektionsrisk ff.a barn < 2-5 år
- livshotande infektioner: pn, HIB, meningokocker
- viktigt med vacc och ab-profylax
- infektionsrisken kvarstår hela livet och ökar igen efter 50 åå

Question 14

vad kan trigga ITP

Answer 14

virusinfektion

Question 15

risk andra AI-sjukdomar

Answer 15

nej