158 K du rein

Question 1

FDR K rein

Answer 1

1 phacomatose (Von Hippel Lindau) (cs oncogénétique si tum rein bilat et/ou patient inf40ans)
2 tabac! (pas OH)
3 +/- solvants, amiante, cadmium..
5 obésité-HTA, ID
6 dialyse
8 homme

Question 2

Syd de Von Hippel Lindau

Answer 2

Phacomatose de transmission AD, pénétrance incomplète
Soit au moins 2 hémangioblastomes (rétinien/cérébelleux) soit 1 hémangioblastome et 1 K viscéral (rein, pancréas, phéo)
6 lésions majeurs : hémangioblastome SNC (cervelet), hémangioblastome rétinien, phéo, carcinome à cellule claire, tum neuroendocrine du pancréas, tum du cul de sac lymphatique

Question 3

Histologie K du rein

Indication à PBR

Answer 3

Carcinome à cellules claires 80%
Autres : carcinome tubulo-papillaire (10%)…
Pas de biopsie percutanée si tum vascularisée du rein
Biopsie percutanée si : suspicion de tumeur secondaire (lymphome ou métastase), tum inextirpable-haut risque chir, fonction rénale à préserver, adulte jeune (suspicion de néphroblastome), si forte proba de tum bénigne

Question 4

K du rein onco3

Answer 4

Asymptomatique : découverte fortuite sur imagerie++
Signes urologiques : 3
1Hu : macro, totale, isolée, spontanée, indolore
2Lombalgie : +/- type CN
3Masse lombaire
Varicocèle gauche (évoque thrombose de la v. rénale gauche)
Syd paranéo onco4.4
AEG

Question 5

Syd paranéo K du rein onco4.4 7!

Answer 5

Polyglobulie cf sécrétion EPO
HTA résistante cf sécrétion de rénine
Syd inflamm cf sécrétion Il 2/6
HyperCa cf sécrétion PTH like
Syd de Stauffer : cholestase anictérique
Anémie
Fièvre

Question 6

Examen cp K du rein onco5

Answer 6

1 ++ NPO rein controlat
EchoD rénal : masse (isoéchogène) déformant les contours du rein, hypervasc, recherche thrombus
Uroscan (4tps) : masse isodense, réhaussement précoce, dimension et localisation
1’ fonction rénale : creat, calcul DFG
2 biopsie percutanée nn systématique!
3 TDM thoracique injecté (au total TAP!) +/-scinti os et imagerie cérébrale si pt d’appel +/-TAP+
4 NFS (polyglobulie), VS-CRP, calcémie (hyperCa), bilan hépatique (cholestase anictérique)
5 LDH

Question 7

K rein et varicocèle

Answer 7

cf veine spermatique gauche se jette dans la veine rénale gauche
Si tum rénale gauche avec thrombose/envahissement/compression extrinsèque de la veine rénale gauche = varicocèle gauche
(non valable à droite où la veine spermatique se jette directement dans la VCI)

Question 8

K du rein pronostic

Answer 8

Mauvais cf longtemps asymptomatique
Facteurs pronostics si métastatique :
-état général
-Hb
-calcémie corrigée
-LDH sériques
-intervalle entre diag et début de ttt systémique
-nb de sites métastatiques

Question 9

PEC K du rein

Answer 9

Localisé inf4cm : ttt conservateur = néphrectomie partielle ou tumorectomie
Localisé sup4cm : ttt nn conservateur = néphrectomie +/-surrénalectomie +/-curage gg (pour stade)
Métastatique :
-si unique : +/-résection et néphrectomie totale
-si multiple : immunothérapie! (inf alfa ou IL2) ou thérapies ciblées =anti-angiogéniques (anti-VDGF)! et mTOR, +/-néphrectomie