14/ Neuromusculaire Junctie

Question 1

Front:Wat veroorzaakt botulisme?

Answer 1

Back:

Botulinumtoxine van Clostridium botulinum.
Blokkeert presynaptische exocytose van acetylcholine.
Symptomen: diplopie, ptosis, dysartrie, ademhalingsinsufficiëntie.

Question 2

Front:Hoe verschilt LEMS klinisch van Myasthenia Gravis?

Answer 2

Back:

Proximale zwakte ledematen.
Autonome stoornissen: droge mond, orthostatische hypotensie.
Vaak geassocieerd met kleincel longcarcinoom.

Question 3

Front:Wat is Lambert-Eaton Syndroom (LEMS)?

Answer 3

Zeldzame auto-immuunziekte.
Antilichamen tegen calciumkanalen (anti-VGCC).
Verminderde acetylcholine afgifte door verstoorde calciuminstroom.

Question 4

Front: Wat zijn behandelingen voor Myasthenia Gravis?

Answer 4

Symptomatisch: Cholinesterase-inhibitoren (Pyridostigmine).
Immunologisch: Corticoïden, plasmaferese, thymectomie, immuunsuppressiva.
Nieuw: Eculizumab, efgartigimod voor therapieresistente MG.

Question 5

Front:Hoe wordt de diagnose van Myasthenia Gravis gesteld?

Answer 5

Serologie: Anti-AchR, Anti-MuSK.
EMG: Repetitieve zenuwstimulatie, SFEMG.
Edrophoniumtest: Verbetering symptomen na cholinesteraseremmer.
Afkoelingstest: Verbetering ptosis met ijsblokje.
CT Thorax: Opsporen thymoom of thymushyperplasie.

Question 6

Front: Wat zijn de belangrijkste symptomen van Myasthenia Gravis?

Answer 6

Ptosis: Afhangende oogleden.
Diplopie: Dubbelzien, erger bij inspanning.
Dysfagie: Moeite met slikken.
Dysartrie: Nasale spraak, erger bij herhaling.
Vermoeibaarheid: Spierzwakte, zakken door knieën.
Krachtverlies: Vooral in gelaat en proximale spieren.
Ademhalingsinsufficiëntie: Kan leiden tot crisis en beademing.

Question 7

Front:Wat zijn de piekleeftijden voor Myasthenia Gravis?

Answer 7

> 50 jaar bij mannen en vrouwen.
20-30 jaar bij vrouwen.

Question 8

Front:Wat gebeurt er bij Myasthenia Gravis?

Answer 8

Antilichamen blokkeren receptoren, waardoor het signaal de spier niet bereikt.
Synaptische plooien worden beschadigd en minder diep.

Question 9

Front:Hoe werkt de fusie van vesikels met acetylcholine in de neuromusculaire transmissie?

Answer 9

Back:Vesikels fuseren met het presynaptisch membraan en geven acetylcholine vrij in de synapsspleet. Dit bereikt de receptoren en zet het signaal voort.

Question 10

Front:Welke drie delen vormen de neuromusculaire junctie?

Answer 10

Back:

Presynaptische cel (motorneuron)
Synapsspleet (synaptische ruimte)
Postsynaptische cel (spiercel)

Question 11

Front:Wat is een verworven auto-immuunziekte gericht tegen het postsynaptische deel van de neuromusculaire junctie?

Answer 11

Back:Myasthenia Gravis: Antilichamen blokkeren acetylcholine receptoren of aanliggende eiwitten.

Question 12

Front:Wat zijn de belangrijkste onderdelen van neuromusculaire transmissie?

Answer 12

Back:

Hersenen (motor cortex)
Ruggenmerg
Perifere zenuwen
Motorische eindplaat (neuromusculaire junctie)
Spier