1. B. 14 - HC. 4 Nefritisch syndroom Flashcards
wat is een nefritisch syndroom?
een ontsteking gekarakteriseerd door leukocyten, macrofagen en granulocyten, daarnaast is er ook hematurie. dit leidt tot een snel achteruitgaande nierfunctie.
wat zijn de kenmerken van het nefritisch syndroom?
- Oligurie(minder plassen) en nierinsufficiëntie
- Hematurie
- Proteïnurie < 3 gram/dag
- Oedeem (natriumretentie)
- Hypertensie
–> dit onderscheidt zich van het nefrotisch syndroom met zijn hematurie (cilindervormige erythrocyten in de urine) en de snelheid van de achteruitgang van de GFR.
hoe ontstaat proteïnurie?
- er treedt een beschadiging op van de filtratiebarriere (vaak subtiel bij nefrotisch syndroom en makkelijk te zien bij een nefritisch syndroom.
- IgE’s binden aan het antigeen en twee gebonden IgE’s binden aan C1q (eiwitten die in het bloed circuleren), waarop C1q wordt geactiveerd.
- C1q zet een cascade inwerking, een compleet systeem met als resultaat meer eindproduct.
- eerst wordt door het membranen attack complexen gaten gemaakt in het membraan van bacteriën.
wat is een immuuncomplex en wanneer ontstaan deze?
IgE + eiwit. pas als er een complex is gevormd, wordt de cascade in werking gesteld.
immuuncomplexen ontstaan niet meteen, want in het begin heb je nog geen antistoffen.
10 dagen na infectie heb je een piek in het aantal antistoffen.
hoe vind de vorming van een immuuncomplex plaats?
De eerste cel herkent het antigeen, gaat naar de lymfeklier en presenteert het daar middels een antigeen presenterende cel (APC) aan geheugencellen. Deze cellen gaan extra IgE’s maken.
Na een week of twee ligt de IgE productie goed op stoom en is er een optimale verhouding tussen IgE en antigeen en treden de immuuncomplexen op. Een paar dagen later zijn er meer vrije IgE’s aanwezig ten opzichte van de antigenen. Als het aantal immuuncomplexen erg hoog is kan er een nefritisch syndroom ontstaan.
Het te veel aan immuuncomplexen kan neerslaan in de glomerulaire basaalmembraan.
Hoe dichter dit bij het bloed gebeurt, des te meer kan op het nefritisch syndroom.
wat bepaald de plaats van de neerslag van zo’n immuuncomplex?
- de plaats van het antigeen
- de lading en grootte van het immuuncomplex.
Nefritisch syndroom: het neerslaan van de immuuncomplexen onder endotheelcellen of als de leukocyten wel bij de antigenen kunnen.
Nefrotisch syndroom: neerslaan van de antilichamen onder endotheelcellen doordat ze niet bij de antigenen komen.
wat is anti-GBM antilichamen?
dit zijn antistoffen gevormd tegen onderdelen van de glomerulaire basaalmembraan. de antistoffen zijn gericht tegen collageen type 4a en door IgE’s worden ze herkent als antigeen. dit leidt tot het vormen van een immuuncomplex in het basaalmembraan.
je ziet dan extra capillaire proliferatie. er is sprake van een lineaire depositie van antistoffen IgG.
behandeling: plasmaferese dialyse waarbij je circulerende IgE uit het bloed kan halen.
sterk achteruitgaande nierfunctie
wat is poststreptokokken glomerulonefritis?
streptokokken eiwitten lopen vast in de basaalmembraan en geven daar een ontsteking. dit is een nefritisch syndroom met sterk achteruitgaande nierfunctie.
kind: minder plassen, donkere urine (bloed) en hypertensie
Het lichaam ruimt de streptokokkeninfectie weer op, er komt geen antigeen meer in de nier en de ontsteking verdwijnt uit zichzelf weer.
wat is ANCA-antistoffen?
anti-cystoplasmatische antigenen, ook wel de ziekte van wegener.
het gaat om anti cytoplasmatische antilichamen die tegen het cytoplasma van de leukocyten werkt. het maakt de witte bloedcellen onrustig. door de antistoffen te binden worden de witte bloedcellen zo onrustig dat ze op allerlei plekken de wand in gaan. een dergelijke vasculitis kan op allerlei plekken voorkomen: nieren, huid en longen. –> systeemziekte.
geen depositie van IgE
wat is membraneuze glomerulopathie?
Dit is ook een auto-immunziekte tegen de PLA2-R, maar omdat de immuuncomplexen vlak onder de podocyten zitten, ontstaat er geen ontstekingsreactie. Er is een granulaire depositie te zien met immunofluorescentie omdat de deposities in aparte plekjes zit.
wat is lupus Erythematodes (SLE)
het lichaam maakt antistoffen tegen DNA en compartimenten van het DNA> het is een chronische immuuncomplex ziekte en kan leiden tot allerlei soorten afwijkingen (gewrichtsafwijkingen en huidklachten). het ziektebeeld is sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (vnl afhankelijk van de lading). hierdoor is vrijwel elk type glomerulonefritis mogelijk. met een lichtmicroscoop zijn er normale glomeruli te zien met proliferatie aan de rand.
