بیماری های مادرزادی Flashcards
شیوع بیماری های مادرزادی قلبی؟
پروگنوز در صورت درمان و عدم درمان؟
شایع ترین بیماری مادرزادی هنگام تولد
ار ۱۰۰۰ تا ۹ نفر
اگه درمان شن : ۹۰ درصدشون به بزرگسالی میرسن
اگه نشن: تنها ۵ تا ۱۵ درصدشون به بزرگسالس میرسن
طبقه بندی بیماری های مادرزلدی قلبی و زیر گروه هر کدوم؟
غیر سیانوتیک : 1-ASD 2-VSD 3-atrioventricular septal defect 4-PDA
چه تغییراتی در مقاومت دو سیستم کردش خون بعد تولد ایجاد میشه؟
۱-افزایش مقاومت جریان خون سیستمیک: چون جفت مقاومتش خیلی پایین بوده و وقتی از مسیر حذف میشه مقاومت کل جریان زیاد میشه
۲-کاهش مقاومت گردش خون ریوی :. چون ریه باز میشه و بچه تنفس میکنه و ابنا
زمان بسته شدن ductus arteriosus در حالت طبیعی؟
عامل بسته شدن فورامن اووال؟
تا ۷۲ساعت بعد تولد کاملا بسته میشه
وقتی جریان خون ریه زیاد میشع، جریان خون ورودی ب دهلیز چپ هم زیاد میشه و خون بیشتری وارد دهلیز چپ میشه وافرایش فشار در دهلیر چپ باعث میشه فورامن اووال بسته شه. یعنی اون افزایش فشار ، سپتوم اولیه رو هل میده ب سمت دهلیز راست و اون منفذی ک بین راست و چپ بود بسته میشه.
اپیدمیولوژی ASD؟
پاتوفیزیولوژی مشکلات قلبی ای ک ایجاد میکنه؟
۱۰ درصد کل بیماری های مادرزادی قلب
شیوعش در دخترا دو برابر پسرا👧🏻👧🏻👦🏻
برون ده قلب چپ و راست باهم برابره. ۵ لیتر میاد تو راست میره توی ریه و بعد چپ همون ۵لیتر رو پمپ میکنه بیرون.در ASD چون فشار دهلیز چپ بیشتره، یه مقدار از اون خون میاد تو دهلیز راست. پس برون ده چپ کاهش و برون ده راست ب همن اندازه زیاد میشه.
اثری ک روی بطن راست میذاره اینه ک باعث هایپرتروفی راست و نارسایی آن و پرفشاری پولمونری میشه.
انواع تیپ های ASD?
۱-ثانویه : شایعترین ، نقض در محل حفره اووال
علل: تشکیل ناقص سپتوم ثانویه، جذب بیش از اندازه سپتوم اولیه یا هردو
۲-اولیه ؛۲۰ درصد موارد، نقص در قسمت پایینی دیواره در مجاورت میترال و تریکاسپید
ممکنه شکاف هایی هم در دریچه های میترال وتریکاسپیپ باسه
۳-sinus venous: ۵ درصد : قسمت فوقانی سپتوم بین دهلیری
ببشتر در ورودی اجوف فوقانی ب دهلیز راست
علائم ASD؟
چه زمانی شروع میشه؟
۱-تپش قلب
۲-عدم تحمل فعالیت های ورزشی
۳-خستگی زودرس
بعضی هاشون نسبت به هم سن و سالاشون رشد کمتزی دارن
سیانوز معمولا دیده نمیشه مگه اینکه دچار pulmonary HTN شده باشند
بیشتر علائم در دهه سوم زندگی اغاز میشه
صدا های قلبی چه تغییری میکننذ در ASD؟
Fixed S2 splitting: چون جریان اصافه وارد سمت راست قلب میشه و دربازذم هم اون اسپلیت رو داریم
Mid diastolic murmur:به خاطز عبور حریان اصافه از
تریکاسپید
در پایین LSB
سیستولیک ۲الی ۳ ششم : به خاطر pulmonary در LSB: کانون پولمونری اونجایی ک در کنار چپ استرنوم قرار دارد
پاتوفیزیولوزی شانت راست به چپ در ASD؟
اوایلش ک شانت چپ ب راستع چون فشار دهلیز چپ بیشتره. ولی وقتی بیماری شدید میشه و هایپرتنشن پولمونری ایجاد میشه، بع دنبالش فشار دهلیز هم زیاد مبشه، چون الان تخلیه ی بطن راست با یه مقاومت رو به رو میشه. و شانت چپ ب راست قطع میشع و در موارد شدید ممکنه اصن برعکس شه
با شدید تر شدن بیماری ، شدت سوفل ها چه تغییری میکنند؟
بقیه صداهای قلبی چطوز؟
ازونجایی ک با شدید تر شدن بیماری، شنت چپ ب راست کم میشع و ممکنه قطع شه اصن، جریان اضافه ی سمت راست هم حدف میشع و یا کمرنگ میشع و باعث میشه شدت سوفل هاام کم شه.
بخشp2 of S2 بلند میشه. چون فشار پولمنری ریاد شده و دریچه محکم تر بسته میشه.
پاتوفیزیولوژی clubbing در ASD؟
ریه محل تصفیه یسری فاکتور ها و هورمون های داخل خونه. در مراحل اخر بیماری که جهت شانت عوض میشه، این فاکتور ها قبل اینکه به ریه برسند وارد دهلیز چپ میشن ووارذ گردش خون سیستمیک میشن و به نواحی دیستال میرسن مثل بستر ناخن. و باعث میشن بافت همبند بستر ناخن رسد کنه و رشد این بافت همبند در قسمت baseناخن باعث clubbing میشه.
در ECGی بیمار مبتلا به ASD چه ویژگی هایی دیده میشع؟
RAD
الگوی rsr’ در لید های جلویی (v3 v4)
درجات متفاوتی از هایپرتروفی بطن راست و دهلیز راست
در CXR ایک بیمار ASD که دچار pulmonary HTN شده چه یافته هایی میابیم؟
۱-بزرگی بطن راست:در سمت چپ میبینیم که نمای سفید به سمت زاویه کوستوفرنیک کشیده شده
۲-پر خونی میبینیم در بخش پایینی ریه ها
۳-عروق ریه واضح و سفید تر شده اند به دلیل HTN
۴-تنه شریان پولمونری واضح و برجسته س و ما ان را در حد ۲،۳ تا دنده پایین تر از کلاویکل در سمت چپ میبینیم
افزایش جریان خون در شریان ریه ، چجوری باعث HTN میشه؟
افراسش جریان خون باعث دو مورد میشع در دیواره رگ :
1-intimal proliferation
2-medial hypertrophy
این باعث میشع ک قطر داخلی شریان کم شه و فشارش زیاد شه.
بهترین ابزار تشخیصی برای ASD؟
چجوری میتونیم دقت تشخیصی این روش رو بیشتز کنیم؟
اگر بخوایم sinusvenous ASD را ببینیم از چه روشی استفاده میکنیم؟
اکو
چون هم دهلیزارو میشه دید هم سپتوم رو. + RVH و LVH
تزریق ماده حاجب
اکوی معمولی بعضی وقتا جواب نمیده ، به جاش از اکوی transesophageal استفاده میکنیم.
در چه صوزت ASD نیاز به اقدام خاصی ندارد؟
چه زمانی برای ASD جراحی نیازه؟
از لحاظ سنی کی جراحی میکنیم؟ در چه صورت میشه زودتر از عمل کرد؟
اگر کوچک باشع مثلا کمتر از ۲میلی متز
چون خود به خود بسته میشه
وقتی که نسبت برون ده قلب راست به چپ بیشتر از ۲ شود
در کودکی و نوزادی جراحی نمیکنیم و زمان مناسب ۲تا ۵ سال است
اگه بچه علائم heart failure یا افزایش فشار پولمونری رو نشون داد
دو روش بستن ASD؟
کی برای جراحی کردن دیره؟
۱-عمل قلب باز
۲-از طریق intervention: مورتالیته کمتر از ۱ درصد
وقتی که بیماری انقد شذیذ شده باشه ک شانت راست به چپ و pul HTN داده باشه
نحوه بستن ASD از طریق intervention چجوری انجام میشه؟
ابتدا یک کتتر رو از طریق IVC وارد دهلیز راست میکنن بعد از طریق اون سپراخ وازذ دهلیز چپ میشه . بعد اونجا مثل یک چتر باز میشه، بعد ما چتر رو عقب میکشیم تا روی سوراخ قرار بگیره و بسته بشه.
بعد بافت های اطراف و اندوتلیال شروع به رشد میکنند و در فاصله ۳-۶ماه کاملا بوسیله ی لایه های اندوتلیال پوشیده میشع و در واقع چتر هم جزعی از دیواره میشه
در عمل باز بستن ASD اکه اون defect بزرگ باشه برای بستنش چیکار بابد کزد؟
نمیشه همینجوری خالی دوختش و باید یه پچ یا وصله بزاریم ک جنسش یا داکرون باشه یا قسمتی از پریکارد
شایع ترین بیماری مادرزادی قلبی؟
شیوعش بین دختزا و پسرا ؟
محل defect معمولا کجاس؟
VSD
۲۵ درصد بیماری های مادرزادی قلب
یکسانه
معمولا به صورت یه سوراخ منفرده در بهش غشایی یا عضلانی سپتوم بین بطنی
ایا در VSD امکان بسته شدن خود به خودی defect ها وجود دارد؟
اگه سایزش بزرگ باشع رمان مناسب جراحی کیه؟
معمولا تا سن دو سالگی بسته میشن
اگه بزرگ باشه باید زیر ۱ سال جراحی شن
در VSD ها اختلال در کار قلبی به چیا بستگی دارد؟
چرا؟
به اندازه defect
و وضعیت بستر عروق ریه
چون هر چقد بزرگ تر بزرگ تر باشه خون بیشتری با فشار بیشتر میاد به سمت راست و هر چقدم بستز عروق ریه صعیف تر باشه ، pul HTN ایجاد میشه.
انواع VSD؟
شایع ترین؟
1-membranous or perimenbranous : شایع ترین
2-muscular
3-infundibular (subpulmonary or supracristal)
4-VSD inlet
شایع ترین بیماری مادرزادی قلبی؟
شیوعش بین دختزا و پسرا ؟
محل defect معمولا کجاس؟
VSD
۲۵ درصد بیماری های مادرزادی قلب
یکسانه
معمولا به صورت یه سوراخ منفرده در بهش غشایی یا عضلانی سپتوم بین بطنی
ایا در VSD امکان بسته شدن خود به خودی defect ها وجود دارد؟
اگه سایزش بزرگ باشع رمان مناسب جراحی کیه؟
معمولا تا سن دو سالگی بسته میشن
اگه بزرگ باشه باید زیر ۱ سال جراحی شن