بیماری های مادرزادی Flashcards

1
Q

شیوع بیماری های مادرزادی قلبی؟

پروگنوز در صورت درمان و عدم درمان؟

A

شایع ترین بیماری مادرزادی هنگام تولد
ار ۱۰۰۰ تا ۹ نفر

اگه درمان شن : ۹۰ درصدشون به بزرگسالی میرسن
اگه نشن: تنها ۵ تا ۱۵ درصدشون به بزرگسالس میرسن

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

طبقه بندی بیماری های مادرزلدی قلبی و زیر گروه هر کدوم؟

A
غیر سیانوتیک :
1-ASD
2-VSD
3-atrioventricular septal defect
4-PDA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

چه تغییراتی در مقاومت دو سیستم کردش خون بعد تولد ایجاد میشه؟

A

۱-افزایش مقاومت جریان خون سیستمیک: چون جفت مقاومتش خیلی پایین بوده و وقتی از مسیر حذف میشه مقاومت کل جریان زیاد میشه
۲-کاهش مقاومت گردش خون ریوی :. چون ریه باز میشه و‌ بچه تنفس میکنه و ابنا

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

زمان بسته شدن ductus arteriosus در حالت طبیعی؟

عامل بسته شدن فورامن اووال؟

A

تا ۷۲ساعت بعد تولد کاملا بسته میشه

وقتی جریان خون ریه زیاد میشع، جریان خون ورودی ب دهلیز چپ هم زیاد میشه و خون بیشتری وارد دهلیز چپ میشه و‌افرایش فشار در دهلیر چپ باعث میشه فورامن اووال بسته شه. یعنی اون افزایش فشار ، سپتوم اولیه رو هل میده ب سمت دهلیز راست و اون منفذی ک بین راست و چپ بود بسته میشه.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

اپیدمیولوژی ASD؟

پاتوفیزیولوژی مشکلات قلبی ای ک ایجاد میکنه؟

A

۱۰ درصد کل بیماری های مادرزادی قلب
شیوعش در دخترا دو برابر پسرا👧🏻👧🏻👦🏻
برون ده قلب چپ و راست باهم برابره. ۵ لیتر میاد تو راست میره توی ریه و بعد چپ همون ۵لیتر رو پمپ میکنه بیرون.در ASD چون فشار دهلیز چپ بیشتره، یه مقدار از اون خون میاد تو دهلیز راست. پس برون ده چپ کاهش و برون ده راست ب هم‌ن اندازه زیاد میشه.
اثری ک روی بطن راست میذاره اینه ک باعث هایپرتروفی راست و نارسایی آن و پرفشاری پولمونری میشه.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

انواع تیپ های ASD?

A

۱-ثانویه : شایعترین ، نقض در محل حفره اووال
علل: تشکیل ناقص سپتوم ثانویه، جذب بیش از اندازه سپتوم اولیه یا هردو
۲-اولیه ؛۲۰ درصد موارد، نقص در قسمت پایینی دیواره در مجاورت میترال و تریکاسپید
ممکنه شکاف هایی هم در دریچه های میترال و‌تریکاسپیپ باسه
۳-sinus venous: ۵ درصد : قسمت فوقانی سپتوم بین دهلیری
ببشتر در ورودی اجوف فوقانی ب دهلیز راست

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

علائم ASD؟

چه زمانی شروع میشه؟

A

۱-تپش قلب
۲-عدم تحمل فعالیت های ورزشی
۳-خستگی زودرس
بعضی هاشون نسبت به هم سن و سالاشون رشد کمتزی دارن
سیانوز معمولا دیده نمیشه مگه اینکه دچار pulmonary HTN شده باشند

بیشتر علائم در دهه سوم زندگی اغاز میشه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

صدا های قلبی چه تغییری میکننذ در ASD؟

A

Fixed S2 splitting: چون جریان اصافه وارد سمت راست قلب میشه و دربازذم هم اون اسپلیت رو داریم

Mid diastolic murmur:به خاطز عبور حریان اصافه از
تریکاسپید
در پایین LSB

سیستولیک ۲الی ۳ ششم : به خاطر pulmonary در LSB: کانون پولمونری اونجایی ک در کنار چپ استرنوم قرار دارد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

پاتوفیزیولوزی شانت راست به چپ در ASD؟

A

اوایلش ک شانت چپ ب راستع چون فشار دهلیز چپ بیشتره. ولی وقتی بیماری شدید میشه و هایپرتنشن پولمونری ایجاد میشه، بع دنبالش فشار دهلیز هم زیاد مبشه، چون الان تخلیه ی بطن راست با یه مقاومت رو به رو میشه. و شانت چپ ب راست قطع میشع و در موارد شدید ممکنه اصن برعکس شه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

با شدید تر شدن بیماری ، شدت سوفل ها چه تغییری میکنند؟

بقیه صداهای قلبی چطوز؟

A

ازونجایی ک با شدید تر شدن بیماری، شنت چپ ب راست کم میشع و ممکنه قطع شه اصن، جریان اضافه ی سمت راست هم حدف میشع و یا کمرنگ میشع و باعث میشه شدت سوفل هاام کم شه.

بخشp2 of S2 بلند میشه. چون فشار پولمنری ریاد شده و دریچه محکم تر بسته میشه.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

پاتوفیزیولوژی clubbing در ASD؟

A

ریه محل تصفیه یسری فاکتور ها و هورمون های داخل خونه. در مراحل اخر بیماری که جهت شانت عوض میشه، این فاکتور ها قبل اینکه به ریه برسند وارد دهلیز چپ میشن و‌وارذ گردش خون سیستمیک میشن و به نواحی دیستال میرسن مثل بستر ناخن. و باعث میشن بافت همبند بستر ناخن رسد کنه و رشد این بافت همبند در قسمت baseناخن باعث clubbing میشه.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

در ECGی بیمار مبتلا به ASD چه ویژگی هایی دیده میشع؟

A

RAD
الگوی rsr’ در لید های جلویی (v3 v4)
درجات متفاوتی از هایپرتروفی بطن راست و دهلیز راست

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

در CXR ایک بیمار ASD که دچار pulmonary HTN شده چه یافته هایی میابیم؟

A

۱-بزرگی بطن راست:در سمت چپ میبینیم که نمای سفید به سمت زاویه کوستوفرنیک کشیده شده
۲-پر خونی میبینیم در بخش پایینی ریه ها
۳-عروق ریه واضح و سفید تر شده اند به دلیل HTN
۴-تنه شریان پولمونری واضح و برجسته س و ما ان را در حد ۲،۳ تا دنده پایین تر از کلاویکل در سمت چپ میبینیم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

افزایش جریان خون در شریان ریه ، چجوری باعث HTN میشه؟

A

افراسش جریان خون باعث دو مورد میشع در دیواره رگ :
1-intimal proliferation
2-medial hypertrophy
این باعث میشع ک قطر داخلی شریان کم شه و فشارش زیاد شه.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

بهترین ابزار تشخیصی برای ASD؟
چجوری میتونیم دقت تشخیصی این روش رو بیشتز کنیم؟
اگر بخوایم sinusvenous ASD را ببینیم از چه روشی استفاده میکنیم؟

A

اکو
چون هم دهلیزارو میشه دید هم سپتوم رو. + RVH و LVH

تزریق ماده حاجب

اکوی معمولی بعضی وقتا جواب نمیده ، به جاش از اکوی transesophageal استفاده میکنیم.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

در چه صوزت ASD نیاز به اقدام خاصی ندارد؟

چه زمانی برای ASD جراحی نیازه؟

از لحاظ سنی کی جراحی میکنیم؟ در چه صورت میشه زودتر از عمل کرد؟

A

اگر کوچک باشع مثلا کمتر از ۲میلی متز
چون خود به خود بسته میشه

وقتی که نسبت برون ده قلب راست به چپ بیشتر از ۲ شود

در کودکی و نوزادی جراحی نمیکنیم و زمان مناسب ۲تا ۵ سال است
اگه بچه علائم heart failure یا افزایش فشار پولمونری رو نشون داد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

دو روش بستن ASD؟

کی برای جراحی کردن دیره؟

A

۱-عمل قلب باز
۲-از طریق intervention: مورتالیته کمتر از ۱ درصد

وقتی که بیماری انقد شذیذ شده باشه ک شانت راست به چپ و pul HTN داده باشه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

نحوه بستن ASD از طریق intervention چجوری انجام میشه؟

A

ابتدا یک کتتر رو از طریق IVC وارد دهلیز راست میکنن بعد از طریق اون سپراخ وازذ دهلیز چپ میشه . بعد اونجا مثل یک چتر باز میشه، بعد ما چتر رو عقب میکشیم تا روی سوراخ قرار بگیره و‌ بسته بشه.
بعد بافت های اطراف و اندوتلیال شروع به رشد میکنند و در فاصله ۳-۶ماه کاملا بوسیله ی لایه های اندوتلیال پوشیده میشع و در واقع چتر هم جزعی از دیواره میشه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

در عمل باز بستن ASD اکه اون defect بزرگ‌ باشه برای بستنش چیکار بابد کزد؟

A

نمیشه همینجوری خالی دوختش و باید یه پچ یا وصله بزاریم ک جنسش یا داکرون باشه یا قسمتی از پریکارد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

شایع ترین بیماری مادرزادی قلبی؟
شیوعش بین دختزا و پسرا ؟
محل defect معمولا کجاس؟

A

VSD
۲۵ درصد بیماری های مادرزادی قلب
یکسانه
معمولا به صورت یه سوراخ منفرده در بهش غشایی یا عضلانی سپتوم بین بطنی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

ایا در VSD امکان بسته شدن خود به خودی defect ها وجود دارد؟

اگه سایزش بزرگ باشع رمان مناسب جراحی کیه؟

A

معمولا تا سن دو سالگی بسته میشن

اگه بزرگ باشه باید زیر ۱ سال جراحی شن

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

در VSD ها اختلال در کار قلبی به چیا بستگی دارد؟

چرا؟

A

به اندازه defect
و وضعیت بستر عروق ریه

چون هر چقد بزرگ تر بزرگ تر باشه خون بیشتری با فشار بیشتر میاد به سمت راست و هر چقدم بستز عروق ریه صعیف تر باشه ، pul HTN ایجاد میشه.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

انواع VSD؟

شایع ترین؟

A

1-membranous or perimenbranous : شایع ترین
2-muscular
3-infundibular (subpulmonary or supracristal)
4-VSD inlet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

شایع ترین بیماری مادرزادی قلبی؟
شیوعش بین دختزا و پسرا ؟
محل defect معمولا کجاس؟

A

VSD
۲۵ درصد بیماری های مادرزادی قلب
یکسانه
معمولا به صورت یه سوراخ منفرده در بهش غشایی یا عضلانی سپتوم بین بطنی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

ایا در VSD امکان بسته شدن خود به خودی defect ها وجود دارد؟

اگه سایزش بزرگ باشع رمان مناسب جراحی کیه؟

A

معمولا تا سن دو سالگی بسته میشن

اگه بزرگ باشه باید زیر ۱ سال جراحی شن

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

در VSD ها اختلال در کار قلبی به چیا بستگی دارد؟
چرا؟

شدت شانت به چی بستگی داره
علائم بالینی دررVSD چطور؟

A

به اندازه defect
و وضعیت بستر عروق ریه

چون هر چقد بزرگ تر بزرگ تر باشه خون بیشتری با فشار بیشتر میاد به سمت راست و هر چقدم بستز عروق ریه صعیف تر باشه ، pul HTN ایجاد میشه.

به اندازه defect
و میزان مقاومت عروق ریه

به اندازه VSD-مقدار شانت-میزان فشار شریان ریه

27
Q

انواع VSD؟

شایع ترین؟

A

1-membranous or perimenbranous : شایع ترین
2-muscular
3-infundibular (subpulmonary or supracristal)
4-VSD inlet

28
Q

محل قسمت غشایی سپتوم بین بطنی؟

محل قسمت infundibular ؟

در بین اتواع VSDها کدومشون بیشترین میزان بسته شدن خود به خودی را ارند؟
کدومه ک هرگز به صورت خود به خودی بسته نمیشه؟

A

درست زیر دریچه آئورت

بالای تیغه فوق بطنی، درون مجرای خزوجی بطن راست، درست زیر لت راست دریچه آئورت

Muscular
ممکنه به صوزت تکی باشه یا متعدد
Inlet

29
Q

تعریف و پاتوفیریولوژی پدیده Eisenmenger؟

A

نهریف : برعکس شدن جهت شانت در اثر زیاد شدن مقاومت عروق ریه در VSD
اگر اندازع اون سوراخ بزرگ باشه، باعث میشه فشار بطن چپ به راست منتقل شه و غشار شریان پولمونری زیاد شه و باعث بیماری غیر قابل برگشت انسذدی در عروق ریه درزمان کودکی شود و وقتی به جایی برسه ک فشارشریان پولمونر از فشار عروق سیستمیک و ائورت بیشتر شه، جهت شانت برعکس میشه.

30
Q

ویژگی های VSD کوچک تا متوسط

و متوسط تا بزرگ رو مقایسه کن.

A

کوچیک تا متوسط یعتی ۳تا ۶ میلی متر، معمولا علامت ندارن و نصفشون هم به طور خود به خود تا دو سالگی بسته میشن

متوسط تا بزرگ ها تقریبا همیشع علامت دارند و نیاز به عمل جراحی دارن

31
Q

صداهای قلبی در بیماران VSD؟

رابطه شدت سوفل و اندازه ی VSD?

A

۱-بیشتز موارد: سوفل هولوسیستولیک با شدت متوسط در LSB
هر چقد سوراخه کوچیک تر باشه شدت سوفل بیشتره
اگه خیلی بزرگ‌باشه ممکنه اصن شنیده نشه
علت سوفلم که همون جریان turbulentای است که داره ازون سوراخ رد شه

اگر شدت سوفل بیشتز از ۴ششم باشد همراه سوفل thrillهم لمس میکنیم.

2-prominent P2
3-diastolic murmur: ممکنه انقد فشاز زیاد باشه ک شریان پولمونری دچار اتساع شه ، و اگه دچاار اتساع شع،
دریچه دچار نارسایی
میشه وسوفل دیاستولیک ایجاد میشه

32
Q

علائم غیر قلبی VSD؟ ۵

زمان طهوز علائم؟

A

FTT: کم بودن سرعت رشد این کودکان
Respiratory infections
۳-عدم تحمل بع ورزش
۴-hyperactive precordium

۵-CHF

بین ۱ تا ۶ ماهی

33
Q

الاعم سندرم آیزن منگر ؟

A
Hemoptysis
Syncope
Chest pain
تنگی نفس فعالیتی
سیانوز : چون جهت شانت راست به چپ شده 
Clubbing
هیپوکسی مزمن ک منجر به ترشح اریتروپویتین میشه و اریتروسیتوز رخ میده
34
Q

در VSD برای عمل ، جه چیزی نسون دهنده ی پروگنوز خوبه؟

A

اگر فشار شریان کمتر از یک سوم فشار شریان سیستمیک باشه

اما اگه بیشتز باشع پروگنوز بده

35
Q

معاینه فیزیکی برای clubbing چجوری انجام میشه؟

منظور از علامت schamroth چیست؟

A

ازش میخوایم دوتا انگشت اشاره شو روبه روی هم بذاره و به هم بچسبونه . در حالت طبیعی بین دو ناخن یک فضای لوزی شکل تشکیل میشه اگه این فضا از بین رفته باشه میتوهه نشون دهنده ی کلابینگ باشه
اگر فضای لوزی وجود داشته باشع علامت schamroth منفی است.
علت حذف این فضا هم هایپرتروفی بافت همبند در بستز ناخن است

36
Q

در ECGی افزاد VSD چه میابیم؟

بهترین روش تشخیصی،؟

A

اگر کوچیک باشه معمولا طبیعیه
ولی اونایی ک دچار سندرم آیزنمنگر میشن ، RVH و RAD مشاهده میشه

اکو
هم خودشو تشخیص نیده، هم موقعیت و هم اندازش رو، و هم فشار شریان ریوی

37
Q

درمان small vsd و symptomatic VSD چه تفاوتی باهم دارند؟

A

در اونایی ک کوچیکه ، نیاز بع مداخله جراحی ندارن و باید به صپرت دوره ای فالوآپ شن با اکو تا زمان بسته شدنش+ نیاز به محدودیت فعالیت فیزیکی ندارن +

Symptomatic : تحت درمان دارویی با دیورتیک ها و هرچی که افترلود را کم میکند قرار میگیرن

38
Q

اندیکاسیون های عمل جراحی در VSD؟

A

۱-بزرگ باشه و درمان دارویی روش ج‌ نده و باعث کاهش رشد کودک شده
۲-در سن ۶ تا ۱۲ ماهگی دچار هایپرتنشن ریوی شده باشه
۳-بعد ۲ سالگی : نسبت برون ده پولمنری به سیستمیک بیشتز از ۱/۵ تا ۲ شده باشه
۴-VSDسوپراکریستال : هر انداره ای که داشته باشه. چون ممکنه باعث نارسایی دریچه آئورت شه
۵-شانت متوسط تا بزرگ (نسبت بیشتز از ۱/۵ تا ۲) و بدون مقاومت بالای شریان ریوی

39
Q

کنترااندیکاسیون های جراحی؟

A

۱-بیماری که دچار آیزن منگر شده

به اصافه اینکه اینا نباید باردار شن چون برای مادر خیلی خطرناک است

40
Q

علت و شیوع AVSD؟

اندیکاسیون جراحی؟

A

ادغام ناکامل بالشتک های اندوکارد
که در ساخت قسمت های تحتانی سپتوم بین دهلیزی ، قسمت های غشایی سپتوم بین بطنی و لت های سپتال دریچه ۳لتی و میترال نفش دارن

۴ درصذ کل بیماری های مادرزادی قلب

تقریبا همیشه. و بایذ در سن کم و قبل از تغییرات برگشت ناپذیر در عروق انجام شه

41
Q

علائم بالینی AVSD؟ قلبی ها و صدا ها

A

۱-نارسایی قلبی مادرزادی در نوزادان
۲-هایپراکتیوبودن پره کوردیوم
۳-صدای اول loud یا نرمال
۴-صدای دومfixed & wide
۵-ممکنه سوفل سیستولیک دیدع شه: به دلیل افزایش حریان خون
۶-ممکنه سوفل هولوسیستولیک بشنویم: در اپکس ک به اگریلا هم انتشار پیدا میکنه
۷-سوفل میددیاستولیک در کنار LSB به دلیل افزایش جریان از دریچه ۳لتی
۸-بزرگی قلب

42
Q

علاعم غیر قلبی AVSD?

۴

A

۱-کاهش رشد
۲-خستگی زودرس و عدم تحمل ورزش
۳-سیانور دیررس
۴-عفونت های مکرر تنفسی و ریوی

43
Q
در مورد PDA:
شبوع؟
نسبت مبتلایان؟
ریسک فاکتور ها؟
با کدام بیماری های قلبی دیگر همراهی دارد ؟
A

۱۰ درصد کل مادرزادی های قلب
دخترا ۲ برابر پسرا

۱-نوراد نارس
۲-تولد در مناطق پر ارتفاع

Coarctation of aorta
VSD

44
Q

پاتوفیزیولوژی PDA؟

پروگنوز؟

A

مجرا باید یک هفتع بعد تولد بسته شع ولی بسته نمیشه، خون پر فشار ائورت میریزه داخلل شریان ریه و بعد دوباره میاد تو چپ. پس پریلود چپ زیاد میشه و ممکنه دچار هایپرتروفی شن.

اندازه ی اون نقصه ک تعیین کننندس. هررچقد بزرگ تر باشه شانت بیشتری ایجادمیشه و علاعم شدید ترن

45
Q

علائم PDA بزرک؟ صدا ها و‌غیره

ایا شنیده شدن سوفل ممتد یعنی ک PDA بزرگه؟

A

صدا ها:
Machinery murmur ممتد
چون تم فشار سیستولیک و هم دیاستولیک آئورت از پولمونری بیشتره
+در انتهای سیستول تشدید میشه
+در قسمت بالای LSB بهتر شنیده میشه
۲-سوفل میددیاستولیک در نوک قلب: افزایش جریان عبوری از میترال

۳-نارسایی قلبی
۴-کاهش رشد
۵-نبض محیطی جهشی bounding
۶-فشار نبض زیاذ: چون بخشی از خون میره تو مجرا و واسه همین فشار دیاستولی کمه و اختلافش با سیستولی ریاد میشه
۷-سیانوز اندام تحتانی و کلابینگ پا
46
Q

چرا در PDA فقط اندام تحتانی دچار سیانوز میشه؟

A

چون مجرای داکتوس آرتریوس، جاش بعد از جدا شدن ساب کلاوین چپه . پس خون اندام فوقانی اوکیه
Differential cyanosis

47
Q

تغییرات ECG در PDA?

A

کوچیک : طبیعی
بزرگ:
•بزرگی دهلیز چپ: pی بزرگ و پهن در لید ۲
•بزرگب بطن چپ: بزرزگ شدن QRSدر لید های سینه ای
اگر هم هایپرتنشن شریان ریوی داشته باشیم، Rبلند و RADدیده میشخ

48
Q

از چه درمان دارویی میتوان برایPDAاستفادع کرد؟
برای چه بچه هایی؟
مکانیسم عملکرد دارو ؟

A

از ایندومتاسین
برای بچه های نارس‌
چون پروستاگلاندین ها برای باز نگه داشتن مجرا لازمن پس هر دارویی که ساخت ان هارو مهار میکنند خوبه

49
Q

چجوری میشه با استفاده از روش مداخله ای PDA رو بست؟

A

مسیر کتتر : ورید فمورال، IVC، دهلیز و بطن راست، شریان ریوی، مجرا ، آئورت
بعد که رسید ک آئورت کتتر رو که سرش کویله عقب میکشن و سوراخو میبنده
بعدا هم پلاکتا میان و فیبروزه میشع و اصن جزعی از بافت بدن مبشه

50
Q

What is coarctation of aorta?
شایع ترین محلش؟

شیوع؟

با چه صایعات دیگه ای همراهه؟

A

تنگی غیر طبیعی در آئورت

شایع ترین: درست بعد جدا شدن سابکلاوین چپ

۵‎٪بیناری های مادرزادی قلب
در نوزادن پسر ۳ برابر دختر

۵۰ تا ۸۵‎٪ موارد : دریچه آئورت دولتی
ممکنه VSD or MS

51
Q

علاعم بالیتی در coarctation به چی بستکی داره؟ زملن شروع؟

A

قبل بزرگسالی معمولا

به شدت انقباض و اینکه ناهنجاری دیکه ای همراهش وجود دارع یا نه

52
Q

علائم بالینی coarctation of aorta?

+علاعم ناشی از کاهش خونرسانی ب اندام تحتانی۴
•علائمی ک به خاطر پرخونی اندام فوقانی ایجاد میشن۴

A

+
۱-سردی در اندام تحتانی
۲-اکه ورزش کنن چون خون کافی ب عضلات پا نمیرسه دچار لنگش میشن و‌ به علت ایسکیمی دچار درد میشه، خستکی و کرامپ های عضلات پا و عدم تحمل ورزش
۳-اختلاف نبض بین اندام فوقانی و تحتانی(ضعیف و تاخیری)
۴-رشد تاخیری در اندام تحتانی

۱-سردرد ، خون ریری مکرر بینی، انوریسم مغزی،
۲-بیماری های کرونری به علت فشاز باالا، مثلا آثرواسکلروز زودرس
۳-سیستولیک HTN در اندام فوقانی
۴-آناستاموز از شاخه عای اگزیلاری و اینترنال توراسیک به ائورت نزولی، ک یجور میان بره

53
Q

علائم بالنی که بر اثر coarctation در قلب ایجاد میشه ؟

A

۱-نارسایی قلب
۲-endarteritis : چون جریان توروبپلنت اطراف تنگی مستعد تجمع باکتری های خونه
۳-dissection of aorta

سمع:
۴-A2ی بلند
۵-mid systolic murmur در فضای بین دو اسکپولا
اگه تنگی زیاد باشه سوفل حالت مداوم پیدا میکنه

54
Q

پاتوگنومیک کوآرکتیشین در CXR،؟

A

1-3 sign

2-rib notching: از دنده ۳ تا ۹ رو گرفتار میکنه و علتشم اتساع شریان های جانبی بین دنده ای و فرسایش زیر دندهاس

55
Q

یافته ها در اکو ؟ کدوم نوع اکو دقیق تره؟

یافته های CTآنژیوگرافی؟

A

۱-محل کوآرکتیشن
۲-شدت گرادیان بین دو طرف تنگی

اکو از طریق مری

CT angio:
۱-محل تنگی
۲-شدت
۳-طول تنگی

56
Q

اندیکاسیون ترمیم coarctation؟

بقای بیمار بعد ترمیم به چی بستگی دارد؟

A

اگر اختلاف فشار بین دو طرف ناحیه درگیر ، بیش از ۳۰میلی متر جیوه باشه

با سن بیمار در هنگام ترمیم
اگه بعد ۱۴ سال تحت جراحی قرار بگیره یقای کمتری داره

57
Q

عوارض بعد از ترمیم coarctation؟

شایع ترین؟

A

۱-HTN : شایع ترین
۲-انوریسم آئورت صعودی یا نزولی
۳-انوریسم شریان های داخل جمجمه یا پارگیش
۴-بیماری شریان کرونری

58
Q

شایع ترن بیماری مادر زادی قلب در بزرگسالان؟
۴ جز آن کدامند؟

مناسب ترین ابزار تشخیی آن؟
گولداستاندارد؟

A

TOF

2-VSD
۱-تنگی شریان پولمونری
3-RVH
4-overriding aorta: صفه ۹۸ نجیب

اکو
MRI
چون شدت نارسایی دریچه p واناتومی شریان p رو خیلی خوب نسون میده ب ما

59
Q

اگر از بیمار TOF ، چست ایکس ری بگیریم چه میابیم؟

A

شریان پولمونری سایه ش رفته به سمت داخل چون تنگی داره و خون کمی واردش شده و هیپوپلاستیک شده و کلا vascularityعروق ریه کاهش میابد
۲-RV دچار هایپرتروفی شده ولی چون در CXR معلوم نیس ، بطن چپو هل نیده به چپ و نمای boot shapedمیبینیم👢
۳-اگه بیمار نارسایی شدبد پولمونر داشته باسع، کاردیومگالی میبینیم
۴-در ۲۵ درصدشون قوس آئورت رو سمت راست میبینیم

60
Q

درمان TOF؟
زمانش،؟
پروگنوز در صورت عدم درمان؟

A

با surgical repairment
در سال اول زندگی(۳ تا ۱۲ ماه)
میان هم اون VSDرو میبندن، هم اون مانعی که ر سر تخلیه RV وجود داره رو برمیدارن

اگر درمان نشن ، ۱۱درصدشون به ۲۰ سالگی میرسن
۳ درصدشونم به ۴۰

61
Q

What is tet spells؟

وقتی فردا دچاار این حملات میشه ، چجوری میتونه کمی تسکین بده شون؟

A

حملات اپیزودیک hypercyanotic در
بچه هایی که توف دارن. موقع غذا خوردن و یا ورزش و اینا دچار هیپوکسی شدید میشن و تنگی تفس فعالیتی پیدا میکنن و ممکنه اصن سنکوپ کنن.

Tet spells are characterized by hyperpnea (rapid and deep respirations), irritability, inconsolability, and progressively severe cyanosis. An older child experiencing a tet spell will typically squat to recover.

62
Q

۵ علامت بالینی TOF?

A
1-cyanosis
2-clubbing
3-polycytemia
4-infective endocarditis
5-hypoxic spells

اگر لمس کتیم بالا و پایین رفتن RV را در کنار چپ بخش تحتانی استرنوم مینونیم حس کنیم

63
Q

صداهای قلبی در TOF?

A

Murmurs:
1-systolic ejection: در بالای LSB
2-دیتستولیک به دلیل نارساییی پریچه آئورت
3-سیستولیک به خاطر نارسایی تریکاسپید

Wide s2 splitting

64
Q

علامت اختصاصی V tach و مرگ ناگهانی قلبی در ECG?

A

اینکه مدت زمان QRS بیشتر از ۱۸۰ میلی ثانیع باشه