תרומבוציטופניה בילדים

Question 1

תרומבוציטופניה חמורה

Answer 1

פחות מ20000

Question 2

מה חשוב באנמנזה?

Answer 2

מתי התחיל - לידה=חמור יותר, גיל מאוחר יותר=פחות חמור
מין- הרבה פעמים מדובר במחלות מורשות
שכיח AR - נישואי קרובים
היסטוריה משפחתית- ממאירויות, מחלות כבד, תרופות

Question 3

מה הסימנים שנחפש?

Answer 3

epitaxis
חבלות
דימום חזק בוסת - יכול ליצור אנמיה מחוסר ברזל וזה לא תקין

Question 4

epitaxis

Answer 4

דימום מהאף.
פתולוגי:
1. מעל 15 דק
2. חוזר מעל 8 פעמים בשנה
3. בילטרלי
4. מצריך התערבות רפואית
5. גורם לאנמיה מחוסר ברזל

Question 5

מתי חבלות אינן תקינות?

Answer 5

1. מעל ס”מ
2. במיקום שאין בו עצם
3. ללא סיפור של טראומה
4. חוזר על עצמו

Question 6

בדיקה פיזיקלית לדמם

Answer 6

wet\dry purpura
דמם בשריר\ויסצרה
טרומבוציטופניה וברזל נמוך

Question 7

לתרומבוציטופניה DD

Answer 7

1. הרס פריפרי - אימוני ולא אימוני
2. דיכוי יצירה במח העצם - מולד או נרכש
3. myelophthisis - החלפת מח העצם ע”י תהליך תופס מקום

Question 8

childhood ITP

Answer 8

אקוטי, בין גילאי 2-10, לרוב בשל זיהום ויראלי, ספירת טסיות מתחת ל20000

Question 9

childhood ITP אנמנזה ל

Answer 9

1. במחלה זו לרוב הילד לא יראה מאד חלש ובמצב רע
2. לברר אם זה נרכש או לא- מפחדים מלויקמיה
3. ספירה לבנה תקינה- לא שולל לויקמיה
4. per exclusion האבחנה היא

Question 10

ספירה לבנה תקינה אצל ילד עם תרומבוציטופניה

Answer 10

לא שולל לויקמיה

Question 11

ITP מנגנון

Answer 11

מחלה ויראלית -> נוגדנים קושרים טסיות -> מקרופגים בולעים אותם

Question 12

primary ITP

Answer 12

נוגדנים נגד טסיות

Question 13

secondary ITP

Answer 13

SLE, APLA, evan’s syndrome - מחלה סיסטמית

Question 14

acute ITP

Answer 14

עד שישה חודשים מהאבחנה, 90% מבריאים והשאר יעברו לשלב כרוני

Question 15

chronic ITP

Answer 15

מעל שישה חודשים, 10%, לרוב בנות, יש קשר לסנדרום אוטואימוני לרוב

Question 16

ITP אבחנת

Answer 16

1. אנמנזה של מחלה ויראלית
2. בבדיקה פיזיקלית נראה יחסית בסדר
3. טרומבוציטופניה בספירת דם
4. משטח דם - טסיות גדולות, שברי תאים (המוליזה אוטואימונית, DIC), בלאסטים (לויקמיה)

Question 17

ITP מתי מטפלים ב

Answer 17

1. wet purpura
2. דמם בשתן
3. דמם במערכת העיכול
   לא מטפלים בכל מי שיש לו פחות מ10000 טסיות אלא אם יש תסמינים

Question 18

ITP טיפול ב

Answer 18

קו ראשון - 
סטרואידים
IVIG
anti D
קו שני -
ריטוקסימאב
כריתת טחול
ציקלוספורין (כימו)
תרומבומימטיקס

Question 19

סיווג של תרומבוציטופניות מולדות

Answer 19

1. גודל טסיות
2. ממצאים נוספים במשטח דם
3. צורת הורשה
4. מחלות נוספות

Question 20

תרומבוציטופניה עם טסיות קטנות

Answer 20

wiskott aldrich syndrome - בעיה אימונית, טרומבוציטופניה ואקזמה. x linked, WAS גן
ספירת טסיות מתחת ל15000 תכווין לזה.
בודקים חסר בחלבון ואת המוטציה

Question 21

תרומבוציטופניה עם טסיות בגודל נורמלי

Answer 21

amegakaryocytic thrombocytopenia- AR, אין מגהקריוציטים ואין ייצור טסיות.
רק במשפחות עם נישואי קרובים.
TAR פגיעה ב

Question 22

תרומבוציטופניה עם טסיות גדולות

Answer 22

AR מחלות

Question 23

שמירה על ילד עם תרומבוציטופניה

Answer 23

1. להמנע מתרופות שפוגעות בטסיות - אספירין, NSAIDS
2. כשיש טיפול שיגרום לדימום - להכין מראש
3. לשמור על היגיינת השיניים
4. לעצור דימומים

Question 24

טיפול בדימום

Answer 24

1. packing, דימום מהאף - צריבה
2. דימום יתר במחזור - גלולות
3. טיפולי שיניים וניתוחים - עצירת הדימום מקומית
4. נוגדי פיברינוליזה - חומצה טרנסקסמית (לא נותנים כשיש המטוריה!)

Question 25

severe aplastic anemia

Answer 25

כשל נרכש של מח העצם - חשיפה לקרינה, כימיקלים, תרופות, זיהומים.
נראה פאנציטופניה, מח עצם היפוצלולרי.
DD - ממאירות, דיכוי מח עצם הפיך