הגישה לתרומבוציטופניה

Question 1

מספר הטסיות התקין

Answer 1

150000-450000

Question 2

דימום כירורגי

Answer 2

פחות מ50000 טסיות

Question 3

דימום ספונטני

Answer 3

פחות מ20000 טסיות

Question 4

שכיחות חולים בטרומבוציטופניה

Answer 4

2-3%

Question 5

מתי נברר את הסיבה לתרומבוציטופניה?

Answer 5

מתחת ל100000 טסיות

Question 6

איזה דימום יהיה בחסר בטסיות?

Answer 6

דימום של העור והריריות

Question 7

מהן פטכיות?

Answer 7

דימומים עוריים מתחת ל3 מ”מ

Question 8

מהי פורפורה?

Answer 8

דימום עורי מעל 3 מ”מ. בריריות (יותר מפחיד) זה wet ובעור זה dry.

Question 9

מהן אכימוזות?

Answer 9

איחוד פורפורות מעל 1 ס”מ

Question 10

מה החשש העיקרי בתרומבוציטופניה?

Answer 10

דימום מוחי

Question 11

פסאודוטרומבוציטופניה

Answer 11

תופעה מעבדתית עם נוגד קרישה EDTA

Question 12

מה קורה בעת היפרספלניזם?

Answer 12

אגירת טסיות בטחול

Question 13

למה יש תרומבוציטופניה בהיריון?

Answer 13

עלייה בנפח הפלסמה –> דילול טסיות

Question 14

HELLP

Answer 14

מצב מיוחד בהיריון - לרוב מלווה ברעלת היריון
hemolysis
liver enzymes (reduced)
low platelets

Question 15

ITP

Answer 15

טסיות מסומנות ע”י נוגדנים ונבלעות ע”י מקרופגים\נוגדנים מונעים ממגהקריוציטים לשחרר טסיות

Question 16

באוכלוסייה ITP הסתמנות

Answer 16

1:10000, גילאי 3-5 שווה בין בנים לבנות ולרוב חולף תוך 90 ימים, פיק נוסף בגילאי 20-30 שם יותר בנשים

Question 17

ITP איתיולגיות של

Answer 17

1. אידיופתי - הרוב

2. חלק ממחלה סיסטמית אחרת

Question 18

ITP מצבים שיכולים לגרום ל

Answer 18

1. SLEו APLA
2. מחלות לימפופרוליפרטיביות
3. זיהומים ויראליים
4. היריון - 1000\1-2

Question 19

במבוגרים ITP

Answer 19

מאפיינים כרוניים:
עד 3 חודשים - newly diagnosed
בין 3-12 חודשים - persistent ITP
מעל 12 חודשים - chronic

Question 20

ITP התסמנויות של

Answer 20

אסימפטומטי - 50000
נחבל בקלות - 30000-50000
פטכיות, פורפורות ואכימוזות - 20000-30000
דמם נרחב וסכנה לאיברים פנימיים - מתחת ל10000

Question 21

ITP איך מאבחנים?

Answer 21

בריאים עם נטייה לדמם, יכול להיות אחרי מחלת חום.
בספירת דם - טרומבוציטופניה
משטח דם - טסיות גדולות
במח העצם - ריבוי מגהקריוציטים

Question 22

ITP היעד הטיפולי ב

Answer 22

להגיע לספירת טסיות יציבה מעל 30000 לרוב תוך טיפול מינימלי

Question 23

ITP מהו מהלך המחלה

Answer 23

30% נכנסים לרמיסיה ספונטנית בשנה הראשונה

Question 24

ITP קו טיפול ראשון ל

Answer 24

סטרואידים - פרנדיזון
IVIG
anti D

Question 25

ITP סטרואידים כטיפול ל

Answer 25

רוב החולים מגיבים, טובים לטיפול אקוטי ולאו דווקא לרמיסיה

Question 26

ITP כטיפול ל IVIG

Answer 26

עוזר עד 6 שבועות ומביא לעליית טסיות עד 50000.
מנגנון: מתחרה על הקשירה של הנוגדן על הטסית במקרופגים בטחול.
עוזר נקודתית ומקומית –> טוב לטיפול בילדים שבכל מקרה זה עובר להם.

Question 27

IVIG ת”ל של

Answer 27

כאבי ראש, מנינגיטיס אספטית, סיבוכים טרומבוליטיים (לקחת עם הרבה נוזלים).
יקר.

Question 28

ITP כטיפול ל anti D

Answer 28

רק לחולים עם RH+
גורם להמוליזה אימונית ותפיסת
המערכת הרטיקולואנדותליאלית.
ניתן רק לילדים

Question 29

anti D ת”ל של

Answer 29

המוליזה קשה

Question 30

IVIGו anti D התוויות

Answer 30

מצבי חירום, הכנה לניתוח כריתת טחול, היריון, המתנה לתגובה מטיפול אחר (כי יש להם תגובה מהירה)

Question 31

ITP טיפול קו שני ל

Answer 31

כריתת טחול, rituximab

Question 32

ITP כריתת טחול כטיפול ל

Answer 32

הוצאת אתר המוות של הטסיות,.
פגיעה אימונית בעיקר בילדים - טחול מגן מפני חיידקים עם קפסולה –> סיכון לספסיס.
לפני הכריתהIVIG נותנים
נותנים חיסונים לפנאומוקוק, מנינגוקוק והמופילוס בי

Question 33

ITP כטיפול ל retuximab

Answer 33

CD20 נוגדן נגד

נותנים כטיפול חד פעמי, עד 50% תגובה תוך 9 שבועות

Question 34

ITP קו שלישי כטיפול ל

Answer 34

thrombopoietin receptor agonst - הורמון שגורם לייצור טסיות

מחייב טיפול ממושך (אחרת יש הישנות) ואסור לתת בהיריון

Question 35

ITP קו רביעי כטיפול ל

Answer 35

אנאלוג של טסטוסטרון (לגברים יש יותר טסיות) - danazol
azathioprine (imuran)
cyclosporine A
cyclophosphamide
vinca alkaloids
mycophenolate mofetil

Question 36

ITP מהם מצבי החירום ב?

Answer 36

דמם מוחי ודמם נרחב בעור ובריריות - נדיר

Question 37

ITP טיפול למצב החירום ב

Answer 37

הפחתת גורמי הסיכון לדמם
מתן טסיות
מטילפרדניזולון
IVIG
תרופות אנטיפיברינוליטיות - מגביר את מערכת הקרישה
thrombopoietin receptor agonst
כריתת טחול דחופה

Question 38

בילדים ITP

Answer 38

מחלה חריפה, לרוב על רקע וירלי, ב80% נעלמת לבד תוך חודשיים.
מטפלים כשטסיות מתחת ל20000 או שיש דמם נרחב
IVIGו anti D - טיפול

Question 39

תרופות שגורמות לתרומבוציטופניה

Answer 39

כימותרפיה, זהב, כינין, קרבמזפין ופניטואין (אנטיאפילפטיות), פנצילין, סולפה, הפרין

Question 40

HIT מה זה?

Answer 40

heparin induced thrombocytopenia

Question 41

HIT פתוגנזה של

Answer 41

PF4+ נגד קומפלקס הפרין ו IgG - קשירה לטסיות ושפעולן –> טסיות גורמות לעליה ביצירת טרומבין
מולקולת הפרין גדולה יותר –> יותר אימנוגני
הקומפלקס גורם לכך שהטסיות מסולקות אך הן יכולות להיות מופעלות לפני –> טרומבוזיס וטרומבוציטופניה

Question 42

HIT אבחנה של

Answer 42

קליניקה, מספר טסיות נמוך, אם יש קרישים גם זה מחזק.

HIT נוגדני

Question 43

HIT טיפול ב

Answer 43

הפסקת הפרין
תרופות נוגדות קרישה שאינן הפרין
רק בשלב מאוחר יותר - warfarin

Question 44

HIT מניעה של

Answer 44

מעקב של שבועיים לכל מי שמתחיל לקחת הפרין

Question 45

TMA - thrombotic microangiopathies

Answer 45

מספר מחלות בהן יש אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית (שבירה מכאנית של תד”א), קרישים במיקרוסירקולציה וטרומבוציטופניה

Question 46

TTP

Answer 46

נשים, עשור רביעי, 90% מוות ללא טיפול.

Question 47

TTP הפנטדה של

Answer 47

אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית - רואים שיסטוציטים, קומבס ישיר שלילי וLDH
טרומבוציטופניה עם תפקודי קרישה תקינים (!)
פגיעה נוירולוגית
מעורבות כלייתית
חום
רק 40% מפתחים את הכל - סימן רע

Question 48

TTP אבחון

Answer 48

עד שלא הוכח אחרת - שברי תאים, טרומבוציטופניה וLDH גבוה

Question 49

TTP פתוגנזה של

Answer 49

ADAMTS13 חסר בפרוטאז:
- אידיופתי - חסר נרכש של האנזים או נוגדנים שמעכבים
- מולד - מוטציה בכרומוזום 9
vWF גורר מולטימרים עצומים של שקושרים המון טסיות–> יצירת קרישים ללא בקרה –> נזק איסכמי לרקמות

Question 50

TTP טיפול ב

Answer 50

החלפת פלסמה, לא נותנים טסיות (כי יקשרו פשוט לפקטור).

מעקב אחר המצב הנוירולוגי, ירידה בLDH, עליית טסיות, ושיפור בפגיעה הכלייתית.

Question 51

TTP משך הטיפול ב

Answer 51

עד ש:
אין תסמינים נוירולוגים
תקין LDH
טסיות תקינות
90% מחלימים תוך 3 שבועות
ADAMTS13 לבדוק פעילות של

Question 52

TTP טיפולים נלווים ל

Answer 52

חומצה פולית
נוגדי טסיות (כשטסיות מעל 50000)
סטרואידים
ריטוקסימאב
כריתת טחול 
vWF נוגדן נגד אתר הקישור של - caplacizumab

Question 53

HUS מה זה?

Answer 53

hemolytic uremic syndrome

Question 54

HUS שתי קבוצות של

Answer 54

1. טיפיקלי - לאחר זיהום בshiga toxin producing E. coli. 95% מהמקרים בילדים מתחת לגיל 5 - יסתמן עם שלשולים דמיים, נזק לאנדותל, שפעול טסיות ויצירת קרישים בכלי דם קטנים (גלומרולי)
2. אטיפיקלי - יכול להיות מורש, כרוני. יש חסר במעכבי משלים ומלווה ביתר לחץ דם

Question 55

HUS טיפול ב

Answer 55

תומך, זה עובר לבד.

באטיפי - אפשר לתת מעכבי משלים (נוגדנים)

Question 56

eculizumab

Answer 56

C5a נוגדן נגד

אטיפי HUS טיפול נגד

Question 57

HUS הסתמנות של

Answer 57

כאבי בטן, שלשול דמי (בטיפיקלי), אי ספיקת כליות (50% יצטרכו דיאליזה), טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית.
לא רואים תסמינים נוירולוגים.

Question 58

DIC

Answer 58

טרומבוציטופניה אמיתית, יש שברי תאים ותפקודי הקרישה יהיו מופרעים

Question 59

Evan’s syndrome

Answer 59

ITP אנמיה המוליטית יחד עם