הגישה לתרומבוציטופניה Flashcards

Question

ITP סטרואידים כטיפול ל

Answer 1

רוב החולים מגיבים, טובים לטיפול אקוטי ולאו דווקא לרמיסיה

Answer 2

עוזר עד 6 שבועות ומביא לעליית טסיות עד 50000. מנגנון: מתחרה על הקשירה של הנוגדן על הטסית במקרופגים בטחול. עוזר נקודתית ומקומית --> טוב לטיפול בילדים שבכל מקרה זה עובר להם.

Answer 3

כאבי ראש, מנינגיטיס אספטית, סיבוכים טרומבוליטיים (לקחת עם הרבה נוזלים). יקר.

Answer 4

רק לחולים עם RH+ גורם להמוליזה אימונית ותפיסת המערכת הרטיקולואנדותליאלית. ניתן רק לילדים

Answer 5

המוליזה קשה

Answer 6

מצבי חירום, הכנה לניתוח כריתת טחול, היריון, המתנה לתגובה מטיפול אחר (כי יש להם תגובה מהירה)

Answer 7

כריתת טחול, rituximab

Answer 8

הוצאת אתר המוות של הטסיות,. פגיעה אימונית בעיקר בילדים - טחול מגן מפני חיידקים עם קפסולה --> סיכון לספסיס. לפני הכריתהIVIG נותנים נותנים חיסונים לפנאומוקוק, מנינגוקוק והמופילוס בי

Answer 9

CD20 נוגדן נגד | נותנים כטיפול חד פעמי, עד 50% תגובה תוך 9 שבועות

Answer 10

thrombopoietin receptor agonst - הורמון שגורם לייצור טסיות | מחייב טיפול ממושך (אחרת יש הישנות) ואסור לתת בהיריון

Answer 11

``` אנאלוג של טסטוסטרון (לגברים יש יותר טסיות) - danazol azathioprine (imuran) cyclosporine A cyclophosphamide vinca alkaloids mycophenolate mofetil ```

Answer 12

דמם מוחי ודמם נרחב בעור ובריריות - נדיר

Answer 13

``` הפחתת גורמי הסיכון לדמם מתן טסיות מטילפרדניזולון IVIG תרופות אנטיפיברינוליטיות - מגביר את מערכת הקרישה thrombopoietin receptor agonst כריתת טחול דחופה ```

Answer 14

מחלה חריפה, לרוב על רקע וירלי, ב80% נעלמת לבד תוך חודשיים. מטפלים כשטסיות מתחת ל20000 או שיש דמם נרחב IVIGו anti D - טיפול

Answer 15

כימותרפיה, זהב, כינין, קרבמזפין ופניטואין (אנטיאפילפטיות), פנצילין, סולפה, הפרין

Answer 16

heparin induced thrombocytopenia

Answer 17

PF4+ נגד קומפלקס הפרין ו IgG - קשירה לטסיות ושפעולן --> טסיות גורמות לעליה ביצירת טרומבין מולקולת הפרין גדולה יותר --> יותר אימנוגני הקומפלקס גורם לכך שהטסיות מסולקות אך הן יכולות להיות מופעלות לפני --> טרומבוזיס וטרומבוציטופניה

Answer 18

קליניקה, מספר טסיות נמוך, אם יש קרישים גם זה מחזק. | HIT נוגדני

Answer 19

הפסקת הפרין תרופות נוגדות קרישה שאינן הפרין רק בשלב מאוחר יותר - warfarin

Answer 20

מעקב של שבועיים לכל מי שמתחיל לקחת הפרין

Answer 21

מספר מחלות בהן יש אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית (שבירה מכאנית של תד"א), קרישים במיקרוסירקולציה וטרומבוציטופניה

Answer 22

נשים, עשור רביעי, 90% מוות ללא טיפול.

Answer 23

אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית - רואים שיסטוציטים, קומבס ישיר שלילי וLDH טרומבוציטופניה עם תפקודי קרישה תקינים (!) פגיעה נוירולוגית מעורבות כלייתית חום רק 40% מפתחים את הכל - סימן רע

Answer 24

עד שלא הוכח אחרת - שברי תאים, טרומבוציטופניה וLDH גבוה

Answer 25

ADAMTS13 חסר בפרוטאז: - אידיופתי - חסר נרכש של האנזים או נוגדנים שמעכבים - מולד - מוטציה בכרומוזום 9 vWF גורר מולטימרים עצומים של שקושרים המון טסיות--> יצירת קרישים ללא בקרה --> נזק איסכמי לרקמות

Answer 26

החלפת פלסמה, לא נותנים טסיות (כי יקשרו פשוט לפקטור). | מעקב אחר המצב הנוירולוגי, ירידה בLDH, עליית טסיות, ושיפור בפגיעה הכלייתית.

Answer 27

``` עד ש: אין תסמינים נוירולוגים תקין LDH טסיות תקינות 90% מחלימים תוך 3 שבועות ADAMTS13 לבדוק פעילות של ```

Answer 28

``` חומצה פולית נוגדי טסיות (כשטסיות מעל 50000) סטרואידים ריטוקסימאב כריתת טחול vWF נוגדן נגד אתר הקישור של - caplacizumab ```

Answer 29

hemolytic uremic syndrome

Answer 30

1. טיפיקלי - לאחר זיהום בshiga toxin producing E. coli. 95% מהמקרים בילדים מתחת לגיל 5 - יסתמן עם שלשולים דמיים, נזק לאנדותל, שפעול טסיות ויצירת קרישים בכלי דם קטנים (גלומרולי) 2. אטיפיקלי - יכול להיות מורש, כרוני. יש חסר במעכבי משלים ומלווה ביתר לחץ דם

Answer 31

תומך, זה עובר לבד. | באטיפי - אפשר לתת מעכבי משלים (נוגדנים)

Answer 32

C5a נוגדן נגד | אטיפי HUS טיפול נגד

Answer 33

כאבי בטן, שלשול דמי (בטיפיקלי), אי ספיקת כליות (50% יצטרכו דיאליזה), טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית. לא רואים תסמינים נוירולוגים.

Answer 34

טרומבוציטופניה אמיתית, יש שברי תאים ותפקודי הקרישה יהיו מופרעים

Answer 35

ITP אנמיה המוליטית יחד עם