גישה לאריתרוציטוזיס וטרומבוציטוזיס Flashcards

1
Q

מצבים ראשוניים של אריתרוציטוזיס

A
  1. פוליציטמיה ורה

2. familial & congenital EPOR mutation - נדיר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מצבים שניוניים של אריתרוציטוזיס

A
  1. appropriate=physiologic
  2. inappropriate
  3. relative
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

physiologic arythrocytosis

A
  1. שאנט מימין לשמאל
  2. אנשים שחיים בגובה
  3. familial & congenial high affinity hemoglobin
  4. CO חשיפה כרונית ל
  5. היפוקסיה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

familial & congenial high affinity hemoglobin

A

שינוי בגן גלובין שמגביר את האפיניות שלו לחמצן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מה יגרום להיפוקסיה?

A
  1. מחלת ריאות כרונית - יהיו עם המוגלובין גבוה
  2. עישון - בעיקר כשגורר מחלת ריאות
  3. היפוונטילציה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה עלול לגרום להיפוונטילציה?

A
  1. sleep apnea syndrome\nocturnal hyoxia\OSA
  2. הפרעות נוירולוגיות
  3. obesity hypoventilation syndrom (pickwickian syndrome)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

obesity hypoventilation syndrom (pickwickian syndrome)

A

אנשים עם השמנת יתר שמתקשים לנשום מהר ועמוק ואין להם שחלוף גזים יעיל
CO2 necrosis עלול להיווצר מצב של

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

CO2 necrosis

A

אנשים עם השמנת יתר ובעיקר עם צוואר קצר ולשון גדולה. יהיו עייפים כל הזמן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

sleep apnea syndrome\nocturnal hyoxia\OSA

A

בעיקר גברים, לאורך השינה יש נחירות גדולות עם הפסקות נשימה.
תסמינים של הזעות לילה -> לשלול לימפומה
אבחנה- מעבדת שינה
CPAP - טיפול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

non-physiological arythrocytosis

A
  1. תרופות
  2. EPO גידולים מפרישי
  3. הפרעות כלייתיות
  4. הפרעות אדרנל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

אילו תרופות גורמות לאריתרוציטוזיס?

A
  1. אנדוגנים אקסוגנים

2. recombinant EPO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

אבחנת שימוש באנדוגנים אקסוגנים

A

המוגלובין גבוה מאד, המטוקריט גבוה מאד, שרירים בולטים, סטריה סגלגלה-אדומה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

EPO אילו גידולים מפרישים?

A
  1. גידולי כליה
  2. גידולים הפטוצלולרים
  3. ליומות של הרחם
  4. גידולי מוח
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

EPO אילו הפרעות כלייתיות יגרמו להפרשת?

A
  1. היצרות עורקי הכליה
  2. ציסטות בכליה
  3. אחרי השתלת כליה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

EPO אילו הפרעות באדרנל יגרמו להפרשת?

A
  1. קושינג

2. פאוכרומוציטומה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

relative erythrocytosis

A
  1. התייבשות

2. stress\idiopathic polycythemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

stress\idiopathic polycythemia

A

type A אישיות
ית”ד
לרוב מעשנים
טיפול - האדם צריך לתרום דם

18
Q

אבחנת הסוגים השונים של אריתרוציטוזיס

A
EPO לפי רמות
1. נמוך - מצב ראשוני
2. תקין - מצבים יחסיים
3. גבוה - מצב שניוני
יכול להיות מצב של פוליציטמיה ורה ומצב שניוני בהם הוא יהיה נורמלי
19
Q

מהי הגישה לחולה עם אריתרוציטוזיס?

A
  1. שלילת סיבות לפוליציטמיה משנית
  2. שלילת פוליציטמיה ורה
  3. שלילת מחלות לימפופרוליפרטיביות
  4. stress polycythemia
20
Q

אבחנת פוליציטמיה משנית

A
  1. אנמנזה - עייפות, הפרעות שינה, תלונות נשימתיות
  2. בדיקה פיזיקלית - ריווי חמצן בדם
  3. צילום חזה
21
Q

אבחנת פוליציטמיה ורה

A

major critiria-
1. המוגלובין בגברים מעל 16.5 ובנשים מעל 16, המטוקריט בגברים מעל 49% ובנשים מעל 48%
2. פרוליפרציה של שלוש שורות עם מגהקריוציטים פלאומורפים בוגרים.
3. JAK2 נוכחות מוטצית
minor critiria -
נמוכות EPO רמות
צריך או 3 מהמייג’ור או 2 מייג’ור ואחד מיינור

22
Q

טיפול בפוליציטמיה

A
  1. stress - תרומות דם

2. ראשונית או שניונית - הקזות דם אך לא לתרומה

23
Q

מתי נבצע בדיקת מח עצם לאבחנת פוליציטמיה?

A

MPD כשלא מצאנו כלום או שיש מאפיינים של

24
Q

לאיזה אחוז מהאוכלוסייה יש ספירת טסיות גבוהה ללא סיבה?

A

2%

25
Q

מה הסיבה העיקרית לטרומבוציטוזיס?

A

נרכשת

26
Q

מה הסיבה לטרומבוציטוזיס מולדת?

A

gain of function of TPO

MpL - או של הרצפטור

27
Q

טרומבוציטוזיס ראשונית - ET

A
JAK2 ב50% בשל מוטציה
נדיר
דמם וקרישיות יתר בו"ז
ארבע קריטריונים עיקריים או שלושה ואחד משני:
major:
1. טסיות מעל 450000
2. מח עצם עם מגהקריוציטים
3. שלילת מחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות
4. CALR\MPL\JAK2 מוטציה ב
minor:
שלילת מצבים קלונליים ומצבי טרומבוציטוזיס תגובתי
28
Q

אילו מצבים נכללים בטרומבוציטוזיס ראשוני?

A
  1. ET

2. מחלות מיאלופרוליפרטיביות

29
Q

טרומבוציטוזיס תגובתי

A

85% מהמקרים
עליה חריפה של הטסיות בתגובה למחלה
בנסיגת המחלה הטרומבוציטוזיס נעלם

30
Q

ההבדל בין טרומבוציטוזיס ראשוני לשניוני

A

במצב תגובתי נראה טרומבוציטוזיס רק אם המחלה עצמה גורמת לזה

31
Q

האם קיים קשר בין מספר הטסיות לגורם?

A

לא

32
Q

השפעת ספלקטומיה על מספר הטסיות

A

יהיה טרומבוציטוזיס מוגבר כי השליש שאמור להיות בטחול לא יהיה שם

33
Q

גורמים לתרומבוציטוזיס משני

A
  1. אנמיה של חסר ברזל - הכי שכיח בקהילה
  2. דימום, המוליזה, טראומה, ניתוח, לידה
  3. זיהומים אקוטיים או כרוניים
  4. מחלה דלקתית כרונית - IBD, SLE
  5. מחלות ממאירות
  6. ספלנוקטומי
34
Q

באיזה שליש בהיריון יש עלייה בקרישיות?

A

שליש אחרון והשיא הוא אחרי הלידה

35
Q

מה גוררת אנמיה של חוסר ברזל?

A

EPOו TPO הפרשה מוגברת של

36
Q

מה הסיבה השכיחה ביותר לתרומבוציטוזיס במאושפזים?

A

זיהומים

37
Q

לאיזה פרמטר יש קורלציה עם תרומבוציטוזיס?

A

acute phase reactant -

CRP, שקיעת דם מוחשת

38
Q

אילו ציטוקינים גורמים לתרומבוציטוזיס?

A

INF-gamma, IL6

39
Q

IL6 מה עושה?

A

TPOו CRP מעודד הפרשת

40
Q

גבוהות TPO באילו מצבים בעיקר נראה רמות?

A

מצבים תגובתיים