גישה לאריתרוציטוזיס וטרומבוציטוזיס

Question 1

מצבים ראשוניים של אריתרוציטוזיס

Answer 1

1. פוליציטמיה ורה

2. familial & congenital EPOR mutation - נדיר

Question 2

מצבים שניוניים של אריתרוציטוזיס

Answer 2

1. appropriate=physiologic
2. inappropriate
3. relative

Question 3

physiologic arythrocytosis

Answer 3

1. שאנט מימין לשמאל
2. אנשים שחיים בגובה
3. familial & congenial high affinity hemoglobin
4. CO חשיפה כרונית ל
5. היפוקסיה

Question 4

familial & congenial high affinity hemoglobin

Answer 4

שינוי בגן גלובין שמגביר את האפיניות שלו לחמצן

Question 5

מה יגרום להיפוקסיה?

Answer 5

1. מחלת ריאות כרונית - יהיו עם המוגלובין גבוה
2. עישון - בעיקר כשגורר מחלת ריאות
3. היפוונטילציה

Question 6

מה עלול לגרום להיפוונטילציה?

Answer 6

1. sleep apnea syndrome\nocturnal hyoxia\OSA
2. הפרעות נוירולוגיות
3. obesity hypoventilation syndrom (pickwickian syndrome)

Question 7

obesity hypoventilation syndrom (pickwickian syndrome)

Answer 7

אנשים עם השמנת יתר שמתקשים לנשום מהר ועמוק ואין להם שחלוף גזים יעיל
CO2 necrosis עלול להיווצר מצב של

Question 8

CO2 necrosis

Answer 8

אנשים עם השמנת יתר ובעיקר עם צוואר קצר ולשון גדולה. יהיו עייפים כל הזמן

Question 9

sleep apnea syndrome\nocturnal hyoxia\OSA

Answer 9

בעיקר גברים, לאורך השינה יש נחירות גדולות עם הפסקות נשימה.
תסמינים של הזעות לילה -> לשלול לימפומה
אבחנה- מעבדת שינה
CPAP - טיפול

Question 10

non-physiological arythrocytosis

Answer 10

1. תרופות
2. EPO גידולים מפרישי
3. הפרעות כלייתיות
4. הפרעות אדרנל

Question 11

אילו תרופות גורמות לאריתרוציטוזיס?

Answer 11

1. אנדוגנים אקסוגנים

2. recombinant EPO

Question 12

אבחנת שימוש באנדוגנים אקסוגנים

Answer 12

המוגלובין גבוה מאד, המטוקריט גבוה מאד, שרירים בולטים, סטריה סגלגלה-אדומה.

Question 13

EPO אילו גידולים מפרישים?

Answer 13

1. גידולי כליה
2. גידולים הפטוצלולרים
3. ליומות של הרחם
4. גידולי מוח

Question 14

EPO אילו הפרעות כלייתיות יגרמו להפרשת?

Answer 14

1. היצרות עורקי הכליה
2. ציסטות בכליה
3. אחרי השתלת כליה

Question 15

EPO אילו הפרעות באדרנל יגרמו להפרשת?

Answer 15

1. קושינג

2. פאוכרומוציטומה

Question 16

relative erythrocytosis

Answer 16

1. התייבשות

2. stress\idiopathic polycythemia

Question 17

stress\idiopathic polycythemia

Answer 17

type A אישיות
ית”ד
לרוב מעשנים
טיפול - האדם צריך לתרום דם

Question 18

אבחנת הסוגים השונים של אריתרוציטוזיס

Answer 18

EPO לפי רמות
1. נמוך - מצב ראשוני
2. תקין - מצבים יחסיים
3. גבוה - מצב שניוני
יכול להיות מצב של פוליציטמיה ורה ומצב שניוני בהם הוא יהיה נורמלי

Question 19

מהי הגישה לחולה עם אריתרוציטוזיס?

Answer 19

1. שלילת סיבות לפוליציטמיה משנית
2. שלילת פוליציטמיה ורה
3. שלילת מחלות לימפופרוליפרטיביות
4. stress polycythemia

Question 20

אבחנת פוליציטמיה משנית

Answer 20

1. אנמנזה - עייפות, הפרעות שינה, תלונות נשימתיות
2. בדיקה פיזיקלית - ריווי חמצן בדם
3. צילום חזה

Question 21

אבחנת פוליציטמיה ורה

Answer 21

major critiria-
1. המוגלובין בגברים מעל 16.5 ובנשים מעל 16, המטוקריט בגברים מעל 49% ובנשים מעל 48%
2. פרוליפרציה של שלוש שורות עם מגהקריוציטים פלאומורפים בוגרים.
3. JAK2 נוכחות מוטצית
minor critiria -
נמוכות EPO רמות
צריך או 3 מהמייג’ור או 2 מייג’ור ואחד מיינור

Question 22

טיפול בפוליציטמיה

Answer 22

1. stress - תרומות דם

2. ראשונית או שניונית - הקזות דם אך לא לתרומה

Question 23

מתי נבצע בדיקת מח עצם לאבחנת פוליציטמיה?

Answer 23

MPD כשלא מצאנו כלום או שיש מאפיינים של

Question 24

לאיזה אחוז מהאוכלוסייה יש ספירת טסיות גבוהה ללא סיבה?

Answer 24

2%

Question 25

מה הסיבה העיקרית לטרומבוציטוזיס?

Answer 25

נרכשת

Question 26

מה הסיבה לטרומבוציטוזיס מולדת?

Answer 26

gain of function of TPO | MpL - או של הרצפטור

Question 27

טרומבוציטוזיס ראשונית - ET

Answer 27

``` JAK2 ב50% בשל מוטציה נדיר דמם וקרישיות יתר בו"ז ארבע קריטריונים עיקריים או שלושה ואחד משני: major: 1. טסיות מעל 450000 2. מח עצם עם מגהקריוציטים 3. שלילת מחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות 4. CALR\MPL\JAK2 מוטציה ב minor: שלילת מצבים קלונליים ומצבי טרומבוציטוזיס תגובתי ```

Question 28

אילו מצבים נכללים בטרומבוציטוזיס ראשוני?

Answer 28

1. ET | 2. מחלות מיאלופרוליפרטיביות

Question 29

טרומבוציטוזיס תגובתי

Answer 29

85% מהמקרים עליה חריפה של הטסיות בתגובה למחלה בנסיגת המחלה הטרומבוציטוזיס נעלם

Question 30

ההבדל בין טרומבוציטוזיס ראשוני לשניוני

Answer 30

במצב תגובתי נראה טרומבוציטוזיס רק אם המחלה עצמה גורמת לזה

Question 31

האם קיים קשר בין מספר הטסיות לגורם?

Answer 31

לא

Question 32

השפעת ספלקטומיה על מספר הטסיות

Answer 32

יהיה טרומבוציטוזיס מוגבר כי השליש שאמור להיות בטחול לא יהיה שם

Question 33

גורמים לתרומבוציטוזיס משני

Answer 33

1. אנמיה של חסר ברזל - הכי שכיח בקהילה 2. דימום, המוליזה, טראומה, ניתוח, לידה 3. זיהומים אקוטיים או כרוניים 4. מחלה דלקתית כרונית - IBD, SLE 5. מחלות ממאירות 6. ספלנוקטומי

Question 34

באיזה שליש בהיריון יש עלייה בקרישיות?

Answer 34

שליש אחרון והשיא הוא אחרי הלידה

Question 35

מה גוררת אנמיה של חוסר ברזל?

Answer 35

EPOו TPO הפרשה מוגברת של

Question 36

מה הסיבה השכיחה ביותר לתרומבוציטוזיס במאושפזים?

Answer 36

זיהומים

Question 37

לאיזה פרמטר יש קורלציה עם תרומבוציטוזיס?

Answer 37

acute phase reactant - | CRP, שקיעת דם מוחשת

Question 38

אילו ציטוקינים גורמים לתרומבוציטוזיס?

Answer 38

INF-gamma, IL6

Question 39

IL6 מה עושה?

Answer 39

TPOו CRP מעודד הפרשת

Question 40

גבוהות TPO באילו מצבים בעיקר נראה רמות?

Answer 40

מצבים תגובתיים