Week 2 PD6 Geheugen En Dementie

Question 1

Wat is een mogelijke reden dat de incidentie van dementie enorm stijgt vanaf 75 jaar?

Answer 1

Mogelijk is leeftijd een sterke risicofactor door de samenhan met cardiovasculaire problematiek (hypertensie, DM, beroertes, en hypercholesterolemie)

Question 2

9 typen dementie op volgorde van voorkomen

Answer 2

1. Ziekte van Alzheimer: 50%
2. Vasculaire dementie: 12,5%
3. Gemengde dementie: 12,5%
4. Fronto-temporale kwab dementie: met name voorkomend < 65j
5. Lewy body dementie: cognitieve stoornissen voorafgegaan of gelijk optredend met parkinsonisme
6. Parkinson dementie: als de dementie pas later optreedt dan parkinsonisme. Zowel Lewy body- als Parkinson dementie hebben Lewy bodies, de locatie van neerslag bepaalt welke vorm zich ontwikkelt
7. Depressie geïnduceerde dementie: slecht slapen, sombere stemming, aandacht, concentratie en geheugen moeizaam
8. Alcoholdementie
9. Overige dementie

Question 3

Welke diagnostiek wordt uitgevoerd bij een verdenking op dementie?

Answer 3

• neuropsychologisch onderzoek (NPO)
• laboratoriumonderzoek: uitsluiten behandelbare oorzaak
• beeldvormend onderzoek: CT/MRI/PET -> uitsluiten behandelbare oorzaak (meningeoom of chronisch SAB), ondersteuning specifieke dementie diagnose (als het aangedane gebied op beeldvorming overeenkomt met aanwijzingen uit het NPO geeft dat richting of het bijv een frontotemporale dementie kan zijn)
• liquor (op indicatie)l niet nodig indien langzaam progressief beloop of presentatie op oudere leeftijd -> uitsluiten infectieuze oorzaak (jonge leeftijd en snel progressief beloop zijn aanwijzingen voor een mogelijk onderliggend auto-immuun ziektebeeld), ondersteuning specifieke diagnose (biomarkers voor ziekte van Alzheimer)

Question 4

Wat zijn de doelen van het neuropsychologisch onderzoek (NPO)?

Answer 4

• vaststellen aanwezigheid en ernst van cognitieve stoornissen: dementie ja/nee
• bijdrage aan nosologisch diagnose: corticale of subcorticale dementie, kenmerken van een bepaald subtype
• bijdrage aan DD: psychiatrische aandoeningen (angst, depressie), slaapstoornissen (OSAS), prodromale stadia dementie

Question 5

Welke cognitieve functies, ingedeeld op locatie, worden beoordeeld bij een NPO?

Answer 5

• frontaal: aandacht/concentratie, uitvoerende functies, abstraherend vermogen en sociale cognitie
• overgang frontaal-parietaal: taalfuncties (Broca/Wernicke)
• temporaal: korte- en langetermijngeheugen
• pariëtaal: visueel-ruimtelijke en -constructieve functies
• subcorticaal: mentale verwerkingssnelheid
• overig: praxis, gnosis

Question 6

Hoe wordt dementie ingedeeld?

Answer 6

• corticale dementie
• subcorticale dementie
• mengbeeld

Question 7

Indeling dementie -> corticale dementie

Answer 7

• stoornissen in corticale domeinen
• frontaal: gedrag, sociale cognitie en executieve functies
• temporaal: geheugen en oriëntatie
• subtypes: ziekte van Alzheimer, frontotemporale dementie

Question 8

Indeling dementie -> subcorticale dementie

Answer 8

• werktempo, aandacht, concentratie, traagheid, executieve functies
• kunnen zelfstandig gebeurtenissen niet herinneren, maar als ze de hints aangeboden krijgen (‘denk aan…’) weten ze het wel
• subtypes: vasculaire dementie, hydrocephalus, Parkinson’s dementie

Question 9

Indeling dementie -> mengbeeld

Answer 9

Dementie met Lewy bodies

Question 10

Anatomie van neurodegeneratie -> Alzheimer

Answer 10

• hippocampus, temporaal (MTA)
• parïetaal: vaker bij early-onset (PCA)

Question 11

Anatomie van neurodegeneratie -> vasculaire dementie

Answer 11

Witte stof laesies (WMH)

Question 12

Anatomie van neurodegeneratie -> Lewy body dementie, Parkinson, Huntington

Answer 12

Basale kernen

Question 13

Anatomie van neurodegeneratie -> frontotemporale dementie

Answer 13

• frontaal
• temporaal

Question 14

Anatomie van neurodegeneratie -> Creutzfeldt Jakob (prion-ziekten): genetisch of spontaan

Answer 14

Alle schorsgebieden: aanwezigheid van prion-eiwitten kunnen door heel het brein schade toebrengen en leiden tot een snel progressief beeld (mortaliteit na 6 tot 12 maanden). Het tempo van ontstaan is meest differentiërend.

Question 15

Via welke proces wordt de ziekte van Alzheimer vastgesteld?

Answer 15

Via een twee-staps diagnostisch proces
1. Dementie syndroom wordt vastgesteld: er moet uitval in 2 cognitieve domeinen (geheugen) zijn, wat interfereert met dagelijkse activiteiten.
2. Kenmerken van de ziekte van Alzheimer.

Question 16

Wat zijn kenmerken van de ziekte van Alzheimer?

Answer 16

• sluipend begin, geleidelijk progressief
• progressief uitval van geheugen, taal, visueel-ruimtelijke functies, praxis en uitvoerende functies
• geen systemische of andere hersenaandoening

Question 17

Welke biomarkers zijn ondersteunend voor de diagnose AD (ziekte van Alzheimer)?

Answer 17

• MRI-scan hersenen: atrofie mediotemporaal - hippocampus (MTA), mesiotemporale atrofie heeft een sensititeit/specificiteit van >85%
• PET/SPECT: hypometabolisme/hypoperfusie temporopariëtaal, positieve corticale PiB-binding (amyloid tracer)
• liquor: verhoogd phospho-tau en een verlaagd beta-amyloid
• DNA-diagnostiek: mutatie in preseniline- of APP-gen

Question 18

Op welke volgorde worden de biomarkers afwijkend bij Alzheimer?

Answer 18

• eerste te detecteren: verlaagd amyloïd in liquor
• daarna: afwijkende PET-scan en tau-eiwitten (rol bij celschade) in liquor
• uiteindelijk: veranderingen op de MRI+FDG-PET-scan

Question 19

Wat is de behandeling van de ziekte van Alzheimer?

Answer 19

• geen etiologische therapie
• therapie op neurotransmitters
• evaluatie zorgbelasting van partners en ketenzorg: stel casemanager dementie aan
• dagbehandeling of opname verpleeghuis (meestal na ong 5 jaar)

Question 20

Welke ‘therapie op neurotransmitters’ wordt er gegeven bij de ziekte van Alzheimer?

Answer 20

• choline-esterase remmers: reminyl, exelon
• memantine (Ebixa)
• antipsychotica bij gedragsveranderingen: alleen kortdurend, want veel bijwerkingen zoals slaperigheid

Question 21

Welke 2 subtypen frontotemporale dementie (FTD) zijn er?

Answer 21

• gedragsvariant
• taalvariant: primair progressieve afasie (productie/stotterend of begripsstoornis)

Question 22

Wat zijn 6 criteria voor de diagnose frontotemporale dementie?

Answer 22

• sluipend langzaam progressief
• vroeg verval van sociaal gedrag: decorumverlies (fatsoen), tactloos
• vroeg veranderd gedrag: apathie, zwerven, ontremd
• spraakstoornissen: niet-vloeiende spraak of gestoord begrip
• vroeg ontstaan van emotionele vervlakking
• vroeg verlies van ziekte-inzicht: gaan naar de dokter omdat partner dat wil

Question 23

Wat zijn ondersteunende criteria voor de diagnose fronto-temporale dementie?

Answer 23

• gedrag: obsessief-compulsief, hyperoraliteit, verhoogd afleidbaar
• spraak: echolalie, parafasieën, stereotiep, perseveraties
• neurologisch: extrapiramidale stoornis, incontinentie
• aanvullend onderzoek: NPO (executieve en taalstoornis, normaal geheugen/visueel-ruimtelijke vaardigheden), frontale en/of anterieure temporale atrofie op MRI-scan

Question 24

Wat kan er gedaan worden bij twijfel tussen Alzheimer en FTD?

Answer 24

PET-scan
- heeft hogere sensitiviteit voor FTD in vergelijking met MRI-scan

Question 25

Welke 3 vormen van primaire progressieve afasie zijn er?

Answer 25

• semantische dementie (SD)
• progressieve niet vloeiende afasie (PNFA)
• logopene progressieve afasie (LPA)

Question 26

3 vormen van primaire progressieve afasie -> semantische dementie (SD)

Answer 26

• benoemstoornissen, gestoord woord- en objectbegrip, vloeiende spraak
• MRI-scan: anterieur temporale atrofie

Question 27

3 vormen van primaire progressieve afasie -> progressieve niet vloeiende afasie (PNFA)

Answer 27

• hakkelende spraak (spraakapraxie), agrammatisme, gespaard begrip
• MRI-scan: posterieur fronto-insulaire atrofie

Question 28

3 vormen van primaire progressieve afasie -> logopene progressieve afasie (LPA)

Answer 28

• nazeggen gestoord (samengestelde woorden, zinnen)
• woordvindstoornissen
• fonologische parafesieën

Question 29

Is FTD vaak genetisch?

Answer 29

• in 40% van de patiënten is er een positieve familieanamnese met dementie bij eerstegraads familieleden
• in 25% van de gevallen een autosomaal dominante overerving
• bekende mutaties zitten in: MAPT, progranuline, C9orf72

Question 30

Wanneer is de diagnose vasculaire dementie waarschijnlijk?

Answer 30

• dementie
• focale uitvalsverschijnselen + vasculaire afwijkingen op CT/MRI-scan
• tijdsrelatie tussen bovenstaande kenmerken (direct of binnen 3 maanden)

Question 31

Wat zijn aanwijzingen voor erfelijke vasculaire dementie?

Answer 31

• arteriopathie, lacunaire infarcten, witte laesies, migraine, TIA, recidiverende beroertes
• loopstoornissen, incontinentie, epilepsie, psychiatrische symptomen
• beginleeftijd: 30-60j

Question 32

Kenmerken voor lewy body dementie

Answer 32

• progressieve cognitieve achteruitgang, met name aandacht, frontale (uitvoerende) en visuospatiële vaardigheden
• voor diagnose zijn 2 symptomen nodig: fluctuaties in cognitie, aandacht en alertheid , recidiverende visuele hallucinaties , spontaan parkinsonisme
• lewy lichaampjes in de schors en substantia nigra (post-morten)

Question 33

Behandeling van lewy body dementie

Answer 33

• cognitief: cholinesteraseremmers, memantine, vermijdt klassieke antipsychotica (mn haloperidol), antidepressiva en anticholinergica
• niet-motore symptomen: REM slaap-gedragsstoornissen (rivotril, melatonine), parkinsonisme (levodopa, geen dopamine-agonisten)