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Biopathologie générale > Vieillissement cérébral et Malformation du SNC - Cours 10 > Flashcards

Vieillissement cérébral et Malformation du SNC - Cours 10 Flashcards

1
Q

Comment le cerveau subit les effets de l’âge?

A

-Modifications métaboliques et hormonales
-Altérations du système cardiovasculaire
-Modification du système immunitaire
-Augmentation des radicaux libres -> stress oxydant
-Accumulation des déchets du métabolisme

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2
Q

Quelles sont les particularités du cerveau qui le différencient des autres organes?

A

-Les neurones sont des cellules post-mitotiques
-Le cerveau n’est pas un tissu homogène

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Q

Qu’est-ce qu’implique le fait que les neurones sont des cellules post-mitotiques?

A
  • Pas de possibilité de renouvellement
  • SAUF neurones olfactifs, hippocampe
  • Mais plasticité : capacité unique qui permet d’établir de nouvelles connexions et persiste longtemps dans la vie
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3
Q

Qu’est-ce qu’implique le fait que le cerveau n’est pas un tissu homogène?

A

-Structures différentes morphologiquement et fonctionnellement
-Circuits organisés en réseaux précis : fonctions spécifiques
-Vulnérabilité différente au vieillissement

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4
Q

Définissez le vieillissement physiologique

A

Certain déclin des facultés cognitives, soit l’ensemble des fonctions mentales qui nous permettent de comprendre et d’analyser les informations que nous recevons de l’environnement et d’y répondre de façon adaptée

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5
Q

Quels sont les types de mémoires et comment le vieillissement les affectent?

A

1- Mémoire épisodique :
Fonctionne sur plusieurs jours
La plus affectée par l’âge
2- Mémoire de travail
Forme de mémoire à court terme
Préservée plus longtemps
3- Mémoire des faits anciens
Connaissances acquises
Longtemps conservée

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5
Q

Quelles sont les conséquences du déclin cognitif au cours du vieillissement physiologique?

A

-Ralentissement dans le traitement des informations et certaines actions
-Diminution des capacités d’attention, de concentration et surtout la mémoire +++

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6
Q

Quelles sont les régions du cerveau vulnérables au vieillissement?

A

-Cortex préfrontal : fonctions cognitives complexes :
Fonctions exécutives (prise de décision, planification)
Raisonnement, jugement
Apprentissage (encodage, rappel)
Émotions
-Hippocampe
Encodage et stockage
Structures de mémoire brute
-Structures sous-corticales
Atteinte plus tardive

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7
Q

Quelles sont les conséquences du vieillissement concernant le cortex préfrontal?

A

-Troubles de l’humeur
-Ralentissement de l’activité
-Baisse de l’intérêt
-Incapacité à planifier, se projeter dans un futur immédiat

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8
Q

Quelles sont les conséquences du vieillissement concernant l’hippocampe?

A

-Diminution de l’efficacité de l’encodage et du stockage des informations
-Troubles de la mémoire épisodique

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8
Q

Sur le plan anatomique, que fait le vieillissement cérébral normal?

A

-Réduction du volume cérébral : faible et tardive
1-2% par décennie après 50 ans
-Pas de mort neuronale progressive, mais atrophie des neurones et de leurs dendrites
-Imagerie :
Diminution de l’épaisseur du cortex
Diminution du volume de la substance blanche
Diminution du nombre des connexions synaptiques

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9
Q

Quels facteurs jouent un rôles significatif dans le concept de réserve?

A

-Facteurs environnementaux ++
Niveau d’éducation élevé, pratique d’une activité professionnelle, loisirs cognitivement stimulants, nutrition adéquate
-Facteurs génétiques probables (allèle e4 de l’APOE)

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9
Q

Quelles modifications biochimiques sont dues au vieillissement cérébral normal?

A

-Diminution de la concentration de certains neurotransmetteurs
Acétylcholine, dopamine, sérotonine
-Accumulation de protéines normalement présentes dans le cerveau, qui au cours du vieillissement -> transformations -> agglutination
Protéine Tau : stabilisation du cytosquelette -> compromet les fonctions des microtubules
Peptide B-amyloïde -> agrégats formants des dépôts insolubles

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10
Q

Expliquez le concept de réserve

A

Forme de résilience permettant au cerveau à limiter les effets du vieillissement sur les capacités cognitives

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11
Q

Que font les déficits neuro sensoriels (visuels, auditifs)?

A

Diminuent saisie des informations -> stimuli
Isolement favorisant le déclin cognitif

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11
Q

Quels sont les deux modèles de réserve?

A

1- Réserve cérébrale ou réserve “passive”
2- Réserve cognitive ou réserve “active”

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12
Q

Qu’est-ce que la réserve passive?

A

Nombre de neurones, connexions synaptiques
Dépend des caractéristiques morphologiques du cerveau
Variabilité inter individuelle+++

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13
Q

Qu’est-ce que la notion de seuil?

A

Conséquences cliniques d’une lésion appariassent lorsque le volume de la lésion atteint un certain seuil
Seuil atteint d’autant plus tard que la “réserve” est importante

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13
Q

Qu’est-ce que la réserve active?

A

Réserve cognitive basée sur la capacité mettre en jeu des stratégies pour rendre plus performants les circuits neuronaux qui sous-tendent les processus cognitifs

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13
Q

Comment est l’activité neuronale d’un sujet avec une réserve cognitive importante?

A

-Tâches simples : activation faible du réseau neuronal
-Tâches à haut niveau de difficulté : possibilité d’augmenter l’activation du réseau neuronal

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14
Q

Comment est l’activité neuronale d’un sujet avec une réserve cognitive moins importante?

A

-Tâches simples : activation importante du réseau neuronal
-Tâches à haut niveau de difficulté : limités car les possibilités d’activation ont atteint leurs limites

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15
Q

Qu’est-ce qui permettrait de vivre jusqu’à 100 ans?

A

1- Variations génétiques ou combinaisons de gènes
-qui ralentiraient les mécanismes du vieillissement cellulaire ou
-qui confèreraient une résistance aux effets du vieillissement
2-Facteurs environnementaux++

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15
Q

Quel terme?
Cerveau protégé des effets du vieillissement par des facteurs génétiques et environnementaux

A

Neuroprotection

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16
Q

Que sont les indicateurs de réserve?

A

Les facteurs environnementaux :
Niveau d’éducation élevé
Activités stimulant les fonctions cognitives

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17
Q

Qu’est-ce que la notion de seuil quantitatif?

A

Seuil en dessous duquel la perte de neurones, de connexions actives -> déclin des fonctions cognitives : vieillissement pathologique

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18
Q

Quelle est la maladie la plus fréquente des maladies neurodégénératives?

A

Maladie d’Alzheimer

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19
Q

Quelles sont les caractéristique de la maladie d’Alzheimer?

A

-Prototype du vieillissement cérébral pathologique ++
Sporadique dans 95% des cas
Familiale dans 5% des cas : Gène de la protéine APP, gène de la préséniline
-Frontières avec le vieillissement normal difficiles à définir
Lésions histologiques identiques qualitativement
-S’étendent selon un schéma topographique précis et systématisé et s’associent à une perte neuronale
-Lorsque le seuil quantitatif est atteint ->détérioration des fonctions cognitives

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20
Q

Quels sont les facteurs environnementaux délétères de la maladie d’Alzheimer?

A

-Pathologie vasculaire HTA, infarctus cérébraux
-Traumatismes crâniens
-Antécédents psychiatriques
-Obésité, diabète
-Déficits hormonaux
-Malnutrition
-Alcoolisme
-Niveau d’éducation faible

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20
Q

Quels sont les facteurs de risque non modifiable de la maladie d’Alzheimer?

A

Allèle e4 de l’APOE

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21
Q

Quels sont les facteurs nutritionnels protecteurs de la maladie d’Alzheimer?

A

-Antioxydants
-Vitamine B
-Omega 3
-Diète méditerranéenne

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22
Q

Anatomiquement, quel est la particularité de la maladie d’Alzheimer?

A

Atrophie corticale ++

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23
Q

Quels voies pourraient causer la maladie d’Alzheimer?

A

1- a-sécrétase -> protéine essentielle pour la plasticité neuronale
Protéine APP clivée par B-sécrétase et y-sécrétase formant des bêta-amyloïde qui formerait des plaques ayant un rôle toxique sur les axones autour
2- Accumulation intracellulaire de la protéine Tau phosphorylée
-Rôle dans la stabilisation des microtubules ++
-Altération du transport axonal ++
Dégénérescences neurofibrillaires

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24
Q

Comment nomme-t-on les stade de la maladie d’Alzheimer?

A

Stades de Braak

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25
Q

Quels sont les symptômes pré-clinique de la maladie d’Alzheimer?

A

Apparition des symptômes : lésions présentes depuis plusieurs années
Précoce : 50/60 ans; tardive 70/80 ans, familiale; 40 ans, voire moins

26
Q

Quels sont les symptômes légèrement à modéré de la maladie d’Alzheimer?

A

Perte de mémoire, oublis pathologiques, autonomie conservée

Aggravation des troubles amnésiques
Désorientation temporo-spatiale
Troubles de la pensée abstraite (jugement, abstraction…)
Troubles des fonctions instrumentales (habillage)
Troubles cognitifs : compréhension, lecture, écriture

27
Q

Quels sont les symptômes des stades avancés de la maladie d’Alzheimer?

A

Perte de l’autonomie

Dépedance totale pour les gestes simples de la vie quotidienne
Complications : dénutrition, chutes, infections

28
Q

Quels sont les lésions cérébrales vasculaires du sujet âgé?

A

Athérosclérose (Réduction du débit sanguin -> thrombose)
Infarctus hémorragique
Anévrysme
Hémorragies par rupture d’anévrysme
Amincissement de la paroi ->microanévrysme
Lacunes, état criblé
Hémorragies de l’HTA
Démences vasculaires

28
Q

Que fait une hémorragie de faible volume dans le cerveau?

A

Fentes résiduelles

28
Q

Que fait une hémorragie massive dans le cerveau?

A

Pronostic vital compromis

29
Q

Que sont les démences vasculaires?

A

Destruction d’une zone étendue par des lésions ischémiques et/ou hémorragiques multiples

30
Q

Définissez :
Malformations du système nerveux central

A

Toute anomalie de forme ou de structure du système nerveux central, présente à la naissance, due à un arrêt ou à une modification du développement du système nerveux central à un moment quelconque de la vie intra utérine, quelqu’en soit la cause

31
Q

Quel est l’élément déterminant dans le phénotype d’une malformation du SNC?

A

Stade développemental auquel survient l’anomalie

32
Q

Quelles sont les causes génétiques des malformations du SNC?

A

Anomalies génétiques (L1CAM, SHH)
Anomalies chromosomiques (trismes 21, 18 et 13)

33
Q

Quelles sont les causes environnementales des malformations du SNC?

A

Diabète, phénylcétonurie, âge maternel
Infections, hyperthermie, toxiques (alcool, cocaïne)
Antiépileptiques, rétinoïdes, hypocholestérol(ts)

34
Q

Quelles sont les causes multifactorielles des malformations du SNC?

A

Interactions entre différents gènes
Interactions entre gènes et facteurs environnementaux

34
Q

Quels sont les points de fermeture du tube neural?

A

-Extrémité antérieur : neuropore antérieur (24-25e jour)
-Extrémité postérieure : neuropore postérieur (26-27e jour)

35
Q

Expliquez ce que sont les défauts de fermeture du tube neural (NTD)

A

Vaste ensemble de malformations résultants d’un défaut de fermeture du tube neural ou des plans qui le recouvre
-Se situant au cours des 3-4èmes semaines
-Large spectre de gravité, selon le niveau et l’étendue
-Affectant significativement plus le sexe féminin
-Variation géographiques
-Causes multifactorielles ++

36
Q

Quel est le spectre des anomalies de fermeture du tube neural?

A

-Trouble de fermeture du tube neural lui même :
Anencéphalie (neuropore antérieur)
Crâniorachischisis
Spina bifida aperta (neuropore postérieur)

-Trouble de fermeture des plans :
Iniencéphalie (neuropore antérieur)
Encéphalocèle (neuropore antérieur)
Spina bifida fermé (neuropore postérieur)

36
Q

Que se passe-t-il en absence de fermeture des plans de couverture du tube neural?

A

Défaut localisé de la voûte crânienne
Volume très variable

Méningocèle : Espace sous-arachnoïdien. Le plus souvent, occipital, de taille variable
Méningo-encéphalocèle : Tissu cérébral. Plus rarement. De siège frontal

37
Q

Que se passe-t-il en absence de fermeture de la partie postérieure du tube neural et de ses plans de couverture?

A

-Méningocèle : absence d’arc vertébral postérieur
-Rachischisis : Moelle reste en place, mais poche de méninge avec LCR et racines de la moelle
-Myéloméningocèle : Tube neural fermé mais extrémité est extériorisé, couverte par de la peau
-Myélocèle : Absence de recouvrement des plans + Tube neural reste ouvert

38
Q

Expliquez ce qu’est la malformation d’Arnold-Chiari (type II)

A

Associée aux myéloméningocèles et myélocèles
Caractérisée par :
-Fosse postérieure étroite
-Allongement du vermis -> bulbe
-Engagement -> foramen magnum

38
Q

Quelles sont les formes mineures de NTD?

A

-Sinus dermique : Fin canal reliant la méninge à la peau qui peut être perméable ou plein

-Spina occulta : Plan cutané intact, souvent asymptomatique, touffe de poil en regard

-Fossette coccygienne : Moins de 5mm = Variation de la normal ; Plus grande = anomalie au niveau de la moelle

38
Q

Nommez :
Absence de développement des 2 vésicules télencéphlaiques
Prosencéphale -> hémisphère unique
Isolées ou associées à d’autres malformations

A

Holoprosencéphalies

39
Q

Qu’associent les holoprosencéphalies?

A

-Malformation cérébrale
-Anomalie de la face évocatrice
-Différents degrés de gravité

40
Q

Quelles sont les formes de HPE?

A

-Alobaire :
Forme la plus sévère
Décès avant 1 an
Holosphère : pas de lobe, pas de prosencéphale -> lobe unique

-Semi lobaire :
Moins sévère : survie quelques années
Retard mental sévère
Lobe frontal unique, mais ébauche de séparation de 2 hémisphères en postérieur

-Lobaire :
La moins sévère : survie à l’âge adulte
Retard mental modéré à sévère
Cortex se prolonge au niveau d’un sillon
Ressemble à 2 hémisphères, mais seulement repliement au niveau de la ligne médiane

41
Q

Quelles sont les causes génétiques des holoprosencéphalies?

A

-Anomalies chromosomiques : trisomie 13, 18
-Anomalies géniques : isolée+++

-Autosomique dominante, plus souvent mutation sporadique
-Parfois hérédité d’un parent avec forme mineure
-Formes mineurs d’HPE +++
-Environ 30% des cas

41
Q

Quelles sont les causes environnementales des holoprosencéphalies ?

A

Diabète, alcool, rétinol, hypocholestérolémiants++

42
Q

Quelles sont les deux étapes importantes du développement du cerveau?

A

Prolifération
Migration

43
Q

Quels sont les deux types de migration neuronale ?

A

1- Migration raidiaire : neurones de projection
Neurones de Cajal-Retzius, glie radiare, plaque primitive, sous-plaque

2- Migration tangentielle : interneurones
Débute plus tardivement
Différentes voies de migration

44
Q

Quel est le nom des anomalies de la prolifération neuronale?

A

Microcéphalies

45
Q

Que cause les microcéphalies et micrencéphalies?

A

Toute cause qui interfère avec la prolifération neuronale et/ou la croissance du cerveau

46
Q

Nommez :
Petite tête
Circonférence crânienne plus petite ou égale à -3DS

A

Microcécéphalie

47
Q

Nommez :
Petit cerveau
Poids plus petit ou égal à -3 DS

A

Micrencéphalie

48
Q

Quelles sont les causes acquises environnementales des microcéphalies?

A

-Infections :
Infections prnatales (CMV, toxoplasmose, ZIKA)

-Traumatismes

-Hypoxie-ischémie :
Lésions ichémiques pré ou périnatales

Agents tératogènes :
Alcool ++ (syndrome d’alcoolisation foetale)
Exposition prénatale à la cocaïne

49
Q

Quelles sont les causes génétiques des microcéphalies ?

A

-Microcéphalies familiales AD
-Microcéphalies associées :
Chromosomiques
Syndromes géniques
Avec retard de croissance
-Microcéphalies primaires héréditaires

50
Q

Que sont les microcéphalies primaires héréditaires (MCPH)?

A

-Au moins 18 gènes sont connus actuellement le plus fréquent étant ASPM
-Gènes dont les mutations sont responsables de ce type de microcéphalie sont
exprimés dans le neuroépithélium
impliqués dans le contrôle des différentes étapes des divisions cellulaires
-Groupe d’affection caractérisées par une microcéphalie isolée le plus souvent
-Transmission autosomique récessive
-Plus fréquentes dans les pays avec taux élevé de consanguinité

51
Q

Quel est le nom des anomalies de la migration neuronale?

A

Lissencéphalies

52
Q

Quels sont les causes des lissencéphalies?

A

Essentiellement de cause génétique :
Gènes impliqués dans les différents mécanismes de la migration neuronale
-Dynamique des microtubules, transports axonal
-Gènes des tubules A et B, dynéine
-Différenciation et migration des interneurones

53
Q

Qu’est-ce que l’agénésie du corps calleux?

A

Malformation cérébrale la plus fréquente en pédiatrie
Expression clinique variable :
-Totalement asymptomatique
-Déficience intellectuelle, épilepsie
Sur le plan anatomique :
-Partielle postérieure
-Complète

-Isolée
-Associée (pronostic plus sombre) : Autres malformations cérébrales ou malformations extra-cérébrales dans cadre de nombreux syndromes

54
Q

Quelles sont les causses environnementales clastiques de l’agénésie du corps calleux?

A

-Hypoxique-ischémique, infection
-Toxique (alcool)

55
Q

Quelles sont les causes génétiques de l’agénésie du corps calleux?

A

-Anomalies chromosomiques
-Syndrome (>200), gènes identifié ou non
L1CAM lié à l’X
ARX lié à l’X
Aicardi chez la fille
Anderman RA (SLC12A6) Lac Saint-Jean

56
Q

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie?

A

-Augmentation de la taille des ventricules cérébraux due à une augmentation du volume et de la pression du LCR dans les ventricules
-Blocage sur les voies d’écoulement du LCR ou anomalie de la résorption du LCR

57
Q

Qu’est-ce que la ventriculomégalie?

A

Augmentation de la taille des ventricules cérébraux de causes diverses

58
Q

Vrai ou faux?
La ventriculomégalie est une hydrocéphalie, mais pas l’inverse

A

Faux
L’hydrocéphalie est une ventriculomégalie mais pas l’inverse

59
Q

Quels sont les différents mécanismes causants une hydrocéphalie?

A

1- Blocage des voies d’écoulement
2- Trouble de résorption

60
Q

Comment se nomme l’hydrocéphalie causée par un blocage des voies d’écoulements?

A

Hydrocéphalie non communicante

61
Q

Comment se nomme l’hydrocéphalie causée par un trouble de résorption?

A

Hydrocéphalie communicante

62
Q

Quelle est l’UNE des causes les plus fréquentes des hydrocéphalies?

A

Anomalies de l’aqueduc de Sylvius

63
Q

Quel est le nom des hydrocéphalies causées par une anomalie de l’aqueduc de Sylvius?

A

Hydrocéphalie triventriculaire non communicante

64
Q

Quels sont les différents mécanismes causant une hydrocéphalie triventriculaire non communicante?

A

Atrésie ou sténose
Obstruction par un caillot
Sténose sur lésions inflammatoires

65
Q

Quelle est la cause la plus fréquente des hydrocéphalies communicantes?

A

Hémmoragies

66
Q

Comment les hémorragies causent les hydrocéphalies communicantes?

A

-Présence de sang dans les espaces sous arachnoïdiens
Trouble de la résorption du LCR (granulations de Pacchioni)
Dilatation quadriventriculaires
-Obstruction par des caillots

67
Q

Nommez des causes de ventriculomégalie

A

Ventriculomégalie a vacuo :

-Lésions ischémiques
-Infections prénatales :
Cytomégalovirus (inclusions intranucléaires)
Toxoplasmose

L’élargissement des cavités ventriculaires résulte, dans ces cas, de la destruction du parenchyme qui entoure les cavités ventriculaires

68
Q

Quelles sont les causes génétiques des ventriculomégalies ?

A

-Anomalies chromosomiques
-Syndrome génétiques AR, AD ou liés à l’X :
Hydrocéphalie liée à l’X
Mutation du gène L1CAM (chr.X)
Affecte les garçons
Pouces ‘‘aductus’’ ++

Hydrocéphalie triventriculaire
Sténose de l’aqueduc

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