Vias biliares Flashcards
Qual é a tendência da incidência do colangiocarcinoma?
Aumentar
Refere-se ao aumento no número de novos casos diagnosticados.
Qual é a tendência da mortalidade relacionada ao colangiocarcinoma?
Aumentar
Refere-se ao aumento no número de mortes causadas por esta doença.
Qual é a idade mediana dos doentes com colangiocarcinoma?
66 anos
Esta idade é similar à do câncer de cólon.
Em qual gênero é mais prevalente o colangiocarcinoma?
Homens
O colangiocarcinoma é mais comum em homens do que em mulheres.
Em que sexo é mais prevalente o carcinoma da vesícula biliar?
Mulheres
Este tipo de câncer é mais comum em mulheres em relação à vesícula biliar.
Qual percentagem dos tumores gastrointestinais é representada pelo colangiocarcinoma?
3%
Essa porcentagem indica a raridade do colangiocarcinoma entre os tumores do trato gastrointestinal.
Quais os fatores de risco para cancro das vias biliares?
- Quistos do coledoco
- Litíase biliar
- Cirrose / NAFLD / NASH
- DM tipo 2
- Alcoolismo
- Hepatite B e C
- Doença de Caroli
- Colangite Esclerosante Primária (auto-imune!!)
- Liver fluke (Ásia)
- Doença de Crohn
- Colite Ulcerosa
- Toxinas (Asbestos por ex)
Classificação anatómica do cancro das vias biliares segundo 11ª edição da OMS
Mass-forming (80%)
Periductal (15%)
Intraductal (5%)
Colangiocarcinoma intra-hepático (10-20%)
Colangiocarcinoma peri-hilar (50-60%), antigo Klatskin
Colangiocarcinoma distal (20-30%)
Qual o subtipo mais prevalence de colangiocarcinoma segundo a classificação anatómica da OMS?
Colangiocarcinoma perihilar / Klatskin (50-60%)
Os diferentes subtipos anatómicos apresentam diferenças do ponto de vista molecular?
Sim
Quais são as alterações moleculares mais comuns em cada subtipo anatómico de colangiocarcinoma
Intra-hepático: IDH (20%), FGFR (20%)
Peri-hilar: TP53 (50%), ERBB2/3 (20%)
Extra-hepático (várias): TP53 (40%), KRAS (30%), SMAD4 (20%)
Rastreio para cancro das vias biliares
Não está recomendado nem sequer nas populações de risco aumentado ou com síndromes hereditários
Quais os exames que devem ser pedidos para estadiamento de cancro das vias biliares?
- Análises
- TC-TAP
- CPRE (diagnóstica e terapêutica) +/- biópsia (FNB > FNA e se se combinar ambas aumenta bastante a sensibilidade, de 45% para 60%)
- ColangioRM (sobretudo em peri-hilar ou distal), permite avaliar melhor extensão local nesses casos, avalia árvore biliar, vasculatura e metastases hepáticas
- EUS
- PET se disponível (M1 ganglionar e à distância)
- NGS
Quais os biomarcadores que devem ser pesquisados? (Guidelines ESMO - os que têm terapêutica alvo disponível)
IDH1
Fusão ou rearranjo FGFR2
BRAF V600E
MSI-H
Amplificação HER2
Fusão NTRK
Fusão RET
Mutação BRCA1/2 ou PALB2
Qual a prevalência dos seguintes biomarcadores no cancro das vias biliares?
IDH1
Fusão ou rearranjo FGFR2
BRAF V600E
MSI-H
Amplificação HER2
Fusão NTRK
Fusão RET
Mutação BRCA1/2 ou PALB2
IDH1 (1-20%)
FGFR2 (5-15%) - sequenciação RNA
BRAF V600E (<5%)
MSI-H (<1%)
HER2 (5-10%) - NGS, IHQ, FISH
NTRK (<1%) - sequenciação RNA
RET (?)
BRCA1/2 (3-5%)
PALB2 (1%)
Todas as outras por NGS
Estadiamento Bismuth do colangiocarcinoma peri-hilar
Bismuth I - envolve ducto hepático comum
Bismuth II - bifurcação do ducto hepático comum
Bismuth IIIA - ducto hepático direito
Bismuth IIIB - ducto hepático esquerdo
Bismuth IV - ducto hepático direito e esquerdo
O que se considera doença localizada no colangiocarcinoma?
Sem envolvimento N2 (<4 gânglios), vascular ou extra vias biliares
Como se trata o colangiocarcinoma localizado?
Cirurgia!
Intra-hepático -> hepatectomia parcial
Peri-hilar -> resseção ducto hepático comum e hepatectomia parcial
Extra-hepático -> resseção ducto hepático comum e DPT cefálica (Whipple)
Como se trata o colangiocarcinoma localmente avançado? (N2 ou invasão vascular)
Guidelines da ESMO recomendam iniciar por melhor tratamento sistémico disponível e, se possível, operar (QTNA não torna doença irressecável em ressecável)
Colangiocarcinoma intra-hepático restrito ao fígado pode eventualmente ser candidato a estratégias ablativas locais (RTE, tratamentos intra-arteriais…)
Risco de recorrência de cancro das vias biliares (colangiocarcinoma, ampuloma e cancro da VB)
Ampulomas e vesícula biliar normalmente recorrem à distância (70% dos casos de recorrência); colangiocarcinoma normalmente recorre locorregionalmente (60% dos casos de recorrência)
Dados para QTNA em cancro das vias biliares?
Não existem dados robustos e portanto não é recomendado (quando iniciamos por tratamento sistémico em colangiocarcinoma localmente avançado o objetivo nunca é para tornar uma doença irressecável em ressecável)
Recomendações de QT adjuvante no cancro das vias biliares
2 ensaios com GEMOX (BCAP e PRODIGE 12) não demonstraram benefício de RFS nem de OS (estranho)
SoC é BILCAP - Capecitabina x 8 ciclos com benefício de OS (endpoint primário)
Update 2022: OS aos 10 anos 28% vs 24% (aos 5 anos o diferencial é maior)
Excluiu ampulomas
Que ensaio está a decorrer a comparar Cis/Gem vs Capecitabina em adjuvância de vias biliares?
ACTICCA-1
