Vasculitis de vasos medianos

Question 1

Epidemiología de PAN

Answer 1

Sexo indistinto

Asociada a infección por HBV

Question 2

Órganos más afectados por PAN

Answer 2

Piel
Nervios (75%)
Riñón (40%)
GI (50%)

Question 3

V o F: en PAN hay afección pulmonar

Answer 3

Falso; respeta pulmones

Question 4

Manifestaciones clínicas de PAN

Answer 4

General: fiebre, malestar general, pérdida de peso

Piel: Livedo, nódulos, pápulas, úlceras

Nervios periféricos: neuropatía motora o sensitiva asimétrica

GI: angina intestinal postprandial, perforación intestinal (VASCULITIS QUE MÁS SUBE PFH)

Renal: hipertensión, infartos renales, microaneurismas

Cardiaco: taquicardia, HF, IAM

Question 5

Laboratorio de PAN

Answer 5

Anemia NN
Trombocitosis
Elevación de creatinina
PFH alterado
VSG y PCR elevadas
Buscar HBV

Question 6

Hallazgos de biopsia de PAN

Answer 6

Panarteritis transmural, necrosante y homogénea

Question 7

Criterios de clasificación de PAN

Answer 7

*3 de 10

Pérdida de peso >4 kg
Livedo
Dolor testicular
Mialgias o debilidad
Mononeuropatía
Presión diastólica >90 mmHg
BUN o creati elevados
Infección por HBV
Artertiografía anormal
Biopsia positiva

Question 8

Tratamiento de PAN

Answer 8

Esteroides y citotóxicos
Graves: CFM 0.6 g/m2/mes IV
Tratar HBV

Question 9

Complicaciones de PAN

Answer 9

Perforación intestinal
Ruptura de microaneurismas
Infecciones

Question 10

V o F: Sin tratamiento, PAN tiene supervivencia a 5 años del 13%; con tx, sube a 80%

Answer 10

Verdadero

Question 11

Principal causa de enfermedad cardiovascular en ni;os

Answer 11

Kawasaki

Question 12

Epidemiología de Kawasaki

Answer 12

Japón
A los 6-12 meses (la mayoría de los casos en menores de 5 años)
Poco más en hombres que mujeres

Question 13

Microorganismos posiblemente relacionados con Kawasaki

Answer 13

P. acnes
Retrovirus
Rickettsias
Parvovirus B19
EBV
Coronavirus

Question 14

Manifestaciones clínicas de Kawasaki

Answer 14

Curso agudo y autolimitado (una semana)
Fiebre en picos por 5 días o más
Conjuntivitis
Mucositis
Dolor labial
Lengua en fresa
Exantema polimorfo
Adenomegalias cervicales
Descamación de manos y pies

Question 15

Síndromes atípicos/incompletos de Kawasaki

Answer 15

Uretritis
Artritis
Derrame pericárdico
Diarrea y dolor abdominal
Ictericia

Question 16

Tratamiento de Kawasaki

Answer 16

Aspirina 80-100 mg/kg/día en 4 tomas
IVIGs 0.4 mg/kg /día por 3 días
Esteroides en casos refractarios

Question 17

Complicación más temida de Kawasaki

Answer 17

Microaneurismas coronarios

Question 18

Vasculitis más común en niños

Answer 18

Vasculitis por IgA

Question 19

Epidemiología de vasculitis por IgA

Answer 19

Hombres 2:1
Pico entre primera y segunda década
90% menores de 10 años
Menos frecuente en raza negra; resto igual

Question 20

Fisiopatología de vasculitis por IgA

Answer 20

No se sabe al 100
Antecedente de IVRS 10 días antes del inicio
Tal vez involucrados Mycoplasma, EBV, HZV, S. pyogenes
Tal vez por antibióticos

Question 21

Manifestaciones clínicas de vasculitis por IgA

Answer 21

FIEBRE DE INICIO AGUDO

Piel: púrpura palpable, eritema y edema

Articulaciones: artritis (80%: articulaciones grandes, migratoria, no deformante)

GI: sangrado, dolor abdominal que empeora postprandial, náusea, vómito, perforación intestinal

Riñón (LO MÁS GRAVE): GMN focal y progresiva, en semilunas, depósito de IgA, hematuria

Question 22

Laboratorio de vasculitis por IgA

Answer 22

Hiperkalemia
Hematuria y proteinuria
IgA1 elevada (60% de los casos)
Leve elevación de PCR y VSG

Todo lo demás es normal

Question 23

Tratamiento de vasculitis por IgA

Answer 23

AINEs
Dapsona(?)
Esteroides

Question 24

Complicaciones de vasculitis por IgA

Answer 24

Normalmente es autolimitada

Sobreinfección de la piel en úlceras