Vasculitis ANCA Flashcards
Vasculitis ANCA
GPA, PAM, EGPA
Epidemiología de GPA
50 años
Sexo indistinto
Blancos europeos
Clínica de GPA
ORL (90%): rinorrea, perforación septal, nariz en silla de montar, parálisis facial bilateral recurrente, hipoacusia
Ojo: escleritis y epiescleritis, queratitis, pseudotumor orbitario
Boca: gingivitis, úlceras linguales
Tráquea: estenosis
Pulmón (80%): Tos, hemoptisis, disnea, nódulos, cavitaciones, puede haber hemorragia alveolar difusa
Riñón: GN rápidamente progresiva
Otros: púrpura palpable, gangrena digital, artritis
Laboratorio de GPA
Anemia NN Leucocitosis Trombocitosis Hematuria y proteinuria VSG y PCR elevados ANAs negativos FR (+) en 50%
ANCAs asociados a GPA
c-ANCA o anti-PR3
Estudio más específico para GPA
Biopsia: Granuloma, Vasculitis y Necrosis
Clasificación de GPA
Limitada: no hay riesgo vital
Grave: pone en riesgo función de órgano o la vida
Tratamiento de GPA
Limitada: esteroides + MTX/AZA
Grave: esteroides + ciclofosfamida o rituximab
Complicaciones de GPA
Falla renal
Enfermedad pulmonar
Infecciones oportunistas
Órganos más comúnmente afectados por PAM
Riñón
Pulmón
Epidemiología de PAM
Sexo indistintio
Promedio 60 años
Cualquier etnia
Manifestaciones comunes de PAM
GMN RP (80%) Pérdida de peso (70%) Mononeuritis múltiple (60%) Vasculitis cutánea (60%) Fiebre (50%) Hemorragia alveolar (12%)
Principal manifestación pulmonar de PAM
Capilaritis
Otras manifestaciones de PAM
Oculares como GPA pero menos frecuente
Artralgias poli u oligo
Laboratorios de PAM
Todo igual que GPA más:
Hiperkalemia
ANCAs asociados a PAM
p-ANCA o anti-MPO
Gold standard para diagnóstico de PAM
Biopsia: vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños SIN GRANULOMAS
Tratamiento de PAM
Esteroides + ciclofosfamida/rituximab
Mantenimiento con azatioprina
V o F: hay buena respuesta a tratamiento en la gran gran mayoría de los casos de PAM
Verdadero
Complicaciones de PAM
Falla renal
Neuropatía con discapacidad
Infecciones
Fases de EGPA
Prodrómica: años; asma de difícil control y enfermedad alérgica
Eosinofilia e infiltración tisular: eosinofilia, infiltración eosinofílica (corazón, pulmón, GI)
Vasculitis: necrotizante, corazón, nervios periféricos, piel
Manifestaciones clínicas de EGPA
Nariz: pansinusitis, pólipos, rinitis alérgica
Oído: hipoacusia
Pulmón: asma, vasculitis necrosante y granulomatosa
Nervio periférico: mononeuritis múltiple
Corazón: falla cardiaca, alteraciones valvulares
Piel: púrpura palpable, nódulos, úlceras, granuloma de Churg-Strauss
Renal (menos frecuente que las otras dos): Nefritis intersticial por eosinófilos
Artritis inespecífica
Laboratorios de EGPA
Eosinofilia
IgE elevada
VSG y PCR elevados
ANCAs (+)
¿En qué porcentaje de los pacientes con EGPA hay ANCAs positivos?
50%
Estudios de imagen útiles para EGPA
Rx de tórax: infiltrados migratorios bilaterales
Eco o RM cardiaca: fibrosis y miocardiopatía
Criterios de clasificación de EGPA
Asma Eosinofilia Mononeuritis Infiltrados pulmonares Senos para nasales anormales Eosinófilos extravasculares
Tratamiento de EGPA
Esteroides
Graves: CFM
Leves: AZA y MTX
Refractarios: rituximab
