Vasculitis ANCA

Question 1

Vasculitis ANCA

Answer 1

GPA, PAM, EGPA

Question 2

Epidemiología de GPA

Answer 2

50 años
Sexo indistinto
Blancos europeos

Question 3

Clínica de GPA

Answer 3

ORL (90%): rinorrea, perforación septal, nariz en silla de montar, parálisis facial bilateral recurrente, hipoacusia

Ojo: escleritis y epiescleritis, queratitis, pseudotumor orbitario

Boca: gingivitis, úlceras linguales

Tráquea: estenosis

Pulmón (80%): Tos, hemoptisis, disnea, nódulos, cavitaciones, puede haber hemorragia alveolar difusa

Riñón: GN rápidamente progresiva

Otros: púrpura palpable, gangrena digital, artritis

Question 4

Laboratorio de GPA

Answer 4

Anemia NN
Leucocitosis
Trombocitosis
Hematuria y proteinuria
VSG y PCR elevados
ANAs negativos
FR (+) en 50%

Question 5

ANCAs asociados a GPA

Answer 5

c-ANCA o anti-PR3

Question 6

Estudio más específico para GPA

Answer 6

Biopsia: Granuloma, Vasculitis y Necrosis

Question 7

Clasificación de GPA

Answer 7

Limitada: no hay riesgo vital

Grave: pone en riesgo función de órgano o la vida

Question 8

Tratamiento de GPA

Answer 8

Limitada: esteroides + MTX/AZA

Grave: esteroides + ciclofosfamida o rituximab

Question 9

Complicaciones de GPA

Answer 9

Falla renal
Enfermedad pulmonar
Infecciones oportunistas

Question 10

Órganos más comúnmente afectados por PAM

Answer 10

Riñón

Pulmón

Question 11

Epidemiología de PAM

Answer 11

Sexo indistintio
Promedio 60 años
Cualquier etnia

Question 12

Manifestaciones comunes de PAM

Answer 12

GMN RP (80%)
Pérdida de peso (70%)
Mononeuritis múltiple (60%)
Vasculitis cutánea (60%)
Fiebre (50%)
Hemorragia alveolar (12%)

Question 13

Principal manifestación pulmonar de PAM

Answer 13

Capilaritis

Question 14

Otras manifestaciones de PAM

Answer 14

Oculares como GPA pero menos frecuente

Artralgias poli u oligo

Question 15

Laboratorios de PAM

Answer 15

Todo igual que GPA más:

Hiperkalemia

Question 16

ANCAs asociados a PAM

Answer 16

p-ANCA o anti-MPO

Question 17

Gold standard para diagnóstico de PAM

Answer 17

Biopsia: vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños SIN GRANULOMAS

Question 18

Tratamiento de PAM

Answer 18

Esteroides + ciclofosfamida/rituximab

Mantenimiento con azatioprina

Question 19

V o F: hay buena respuesta a tratamiento en la gran gran mayoría de los casos de PAM

Answer 19

Verdadero

Question 20

Complicaciones de PAM

Answer 20

Falla renal
Neuropatía con discapacidad
Infecciones

Question 21

Fases de EGPA

Answer 21

Prodrómica: años; asma de difícil control y enfermedad alérgica

Eosinofilia e infiltración tisular: eosinofilia, infiltración eosinofílica (corazón, pulmón, GI)

Vasculitis: necrotizante, corazón, nervios periféricos, piel

Question 22

Manifestaciones clínicas de EGPA

Answer 22

Nariz: pansinusitis, pólipos, rinitis alérgica

Oído: hipoacusia

Pulmón: asma, vasculitis necrosante y granulomatosa

Nervio periférico: mononeuritis múltiple

Corazón: falla cardiaca, alteraciones valvulares

Piel: púrpura palpable, nódulos, úlceras, granuloma de Churg-Strauss

Renal (menos frecuente que las otras dos): Nefritis intersticial por eosinófilos

Artritis inespecífica

Question 23

Laboratorios de EGPA

Answer 23

Eosinofilia
IgE elevada
VSG y PCR elevados
ANCAs (+)

Question 24

¿En qué porcentaje de los pacientes con EGPA hay ANCAs positivos?

Answer 24

50%

Question 25

Estudios de imagen útiles para EGPA

Answer 25

Rx de tórax: infiltrados migratorios bilaterales

Eco o RM cardiaca: fibrosis y miocardiopatía

Question 26

Criterios de clasificación de EGPA

Answer 26

Asma
Eosinofilia
Mononeuritis
Infiltrados pulmonares
Senos para nasales anormales
Eosinófilos extravasculares

Question 27

Tratamiento de EGPA

Answer 27

Esteroides
Graves: CFM
Leves: AZA y MTX
Refractarios: rituximab