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Reumatología > Esclerodermia > Flashcards

Esclerodermia Flashcards

1
Q

Tríada de esclerodermia

A

Daño microvascular
Disregulación inmune
Fibrosis generalizada

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2
Q

¿Hombre o mujer en esclerodermia? ¿Raza?

A

Mujer 4-5 : 1 ; Afroamericanas (se asocia a peor pronóstico)

**En hombres se asocia a peor pronóstico

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3
Q

Sx de CREST

A

Es lo mismo que la variante limitada

Calcinosis
Raynaud
Esophageal dysfunction
Sclerodactylia
Telangiectasias
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4
Q

Variantes de esclerodermia

A

Localizada (morfea, golpe de sable)

Limitada (extremidad distal y cara)

Difusa (tronco, extremidad proximal)

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5
Q

Anticuerpos más comunes por variante de esclerodermia

A

Limitada - Anti centrómero

Difusa - Anti-Scl70/topoisomerasa I y anti RNA polimerasa III

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6
Q

Porcentaje de pacientes con esclerodermia con otra enfermedad autoinmune

A

25%

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7
Q

HLAs asociados a esclerodermia

A

HLA-DQB1 y HLA-DRB1

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8
Q

Factores ambientales asociados a esclerodermia

A

Infecciones (parvovirus B19, CMV)

Exposición a sílice, silicones, resinas, L-triptófano

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9
Q

Los tres puntos clave la la fisiopatología de esclerodermia

A

Autoinmunidad
Fibrosis
Lesión vascular

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10
Q

Fases del fenómeno de Raynaud en capilaroscopia

A

Temprana: Dilatación de capilares

Activa: generación de fibrosis

Tardía: fibrosis + zonas avasculares y angiogénesis

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11
Q

Porcentajes de población normal que tiene Raynaud

A

5 - 10%

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12
Q

Criterios de clasificación de esclerodermia

A

Es diagnóstico con un score igual a 9

Engrosamiento de la piel de ambas manos (9)
Engrosamiento de dedos (hinchados o esclerodactilia) (2,4)
Lesiones digitales (úlceras o depresiones en puntas) (2,3)
Telangiectasias (2)
Capilares ungueales anormales (2)
Hipertensión pulmonar o enfermedad pulmonar intersticial (2)
Raynaud (3)
Anticuerpos (3)

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13
Q

El score modificado de Rodnan se usa para evaluar el engrosamiento de la piel. Un aumento de __ puntos en __ meses se asocia a proceso rápidamente progresivo

A

Un aumento de 8 puntos en 12 meses se asocia a proceso rápidamente progresivo

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14
Q

Manifestaciones clínicas de esclerodermia

A

Piel: engrosamiento

Pulmonar: Enf pulmonar intesticial, PH

GI: Disfagia, ERGE, malabsorción

Renal: crisis renal (hipertensión maligna súbita)

Cardiaco: cardiomiopatía, arritmias

MSQ: artralgias, debilidad, limitación de movimiento

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15
Q

Principales anticuerpos de esclerodermia

A

ANAs (>95%)
Anti centrómeros (20-40%)
Anti SCL-70/topoisomerasa I (20-40%)
Anti RNA polimerasa III (20%)

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16
Q

Diagnóstico diferencial de esclerodermia

A

Escleromixedema, Fascitis eosinofílica, Dermopatía nefrogénica esclerosante, DM, quimioterapia

17
Q

Tratamiento general de esclerodermia

A

Inmunosupresión
***Esteroides exacerban crisis renal

Sintomático: calciantagonistas, AINEs, IECAs, prostaciclinas, etc.

18
Q

Pronóstico a 5 años de esclerodermia por variante

A

Limitada: 90%

Difusa: 70-80%

Reumatología (16 decks)

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