Tumori hepatice Flashcards
Definitie :
Sunt reprezentate de tumorile hepatice primare şi secundare, când vorbim de tumori metastatice. Initial s-a introdus termenul de hepatom, pentru a deosebi cancerul dezvoltat din celulele hepatice de cel dezvoltat din celulele eptieliului biliar. Neoplaziile căilor biliare sunt denumite colangioame sau colagniocarcinoame. Cu timpul hepatoamele s-a convenit să fie denumite carcinoame hepatocelulare (CHC).
Etiologie :
- consumul crescut de aflatoxine( conţinute în ciuperci), de tipul aspergilius flavus ( este o ciupercă folosită în dieta unor comunitaţi din Africa şi Asia)
- consumul scazut de proteine, disproteniemia (Kwashiorkor), la pacienţii subnutriţi
- expunere la substanţe industriale de tipul solvenţilor organici (tetraclorurura de carbon, pesticide, policlorura de vinil)
- pacienţii cirotici; purtătorii de virus B şi C au un risc crescut de a dezvolta CHC. Vaccinul antihepatită B - una din cele mai eficiente metode de profilaxie a cancerului hepatic.
- alcoolul – ciroza alcoolică, risc cert de malignizare( alcoolul sete cocarcinogen)
- tezaurismozele (hemocromatoza )
- tirozinemia
Tipuri de CHC
• Tip 1 infiltrativ – este întâlnit la cei cu ficatul sănătos înaintea apriţiei neoplaziei. Caracterul infiltrativ conferă neoplaziei o limită imprecisă de delimitare între neoplazie şi tesutul hepatic sănătos;
• Tip 2 expansiv – este asociat cu ciroza; sunt bine delimitate, uneori încapsulate. Pe secţiune pot prezenta forma uni- sau polinodulară;
• Tip 3 mixt – asociază tip 1 şi 2, se întâlneşte în formele avansate de neoplazii hepatice;
• Tip 4 difuz– survine întotdeuna pe un ficat cirotic, caracterizat prin prezenţa a numeroşi noduli diseminaţi în întreg parenchimul hepatic, de dimensiuni variabile ˂ 1 cm, care nu fuzionează între ei.
Aspect HISTOLOGIC
• Tip 1 - trabecular
• Tip 2 - pseudoglandular
• Tip 3 - compact
• Tip 4 – schiros
Cai de diseminare :
- Crestere centrifugă – invazia parenchimului din jur
- Extensie parasinusoidală
- Diseminare venoasă – extensia tumorii se realizează prin ramurile mici ale sistemului port
- Metastazarea la distanţă – prin invazia venoasă/ limfatică.Sediile invaziei sunt în ganglionii pediculului hepatic şi plămâni.
- La tumori localizate pe faţa diafragmatică– există posibilitatea invaziei directe a diafragmului.Acestea dau şi adenopatii mediastinale.
Tablou clinic :
- este nespecific – pacientul descrie o pierdere ponderală marcată, astenie, durere abdominală difuză, surdă, persistentă, ce nu cedează la antialgice obişnuite; foarte rar prezintă semne de hipertensiune portală;
- hepatomegalie;
- icter (în cazul tumorilor compresive pe căile biliare extrahepatice);
- ascită – este un semn tardiv, e unul din criteriile de inoperabilitate;
- la cirotici, decompensarea bruscă a simptomatologiei poate reprezenta debultul CHC.
Pacienţii cu CHC prezintă o serie de sindroame paraneoplazice : - hipoglicemie;
- hipercalcemie;
- eritrocitoză;
- sindrom carcinoid
- porfiria cutanatata tarda;
- hipercolesterolemie.
Dacă apar la copii se observa tulburări de dezvoltare, maturizare precoce, feminizare, ginecomastie.
Examen de laborator :
La pacienţii cu CHC :
- fosfataza alcalină este mult crescută,
- 5 nucleotidaza este crescută,
- α fetoproteina este crescuta.
o α fetoproteina este folosită pentru urmărirea recidivelor după tumorile rezecate.
o în general α fetoproteina creşte proporţional cu dimensiunea tumorii.
Imagistic :
o Ecografia abdominală: depistează noduli > 2 cm. Fiabilitatea metodei este de 80% .
o CT abdominal – are o fiabilitate de 95% a diagnosticului (stabileşte dimensiunea tumorii, relaţia ei cu structurile din jur, evidenţiază adenopatia, stabileste gradul de invazie locală, depistează prezenţa eventualelor metastaze)
o RMN – oferă rezultate net superioare CT.
o Puncţia biopsie – utilizată numai în cazuri ţintite, deoarece are o serie de riscruri: hemoperitoneu, coleperitoneul, pneumothorax, riscul diseminarii. Puncţia biopsie rămâne ca indicaţie doar în cancerele nerezecabile.
o Laparoscopia diagnostică, ecografia laparoscopica şi ecografia intraoperatorie – sunt alte metode de diagnostic, care completează decizia terapeutică intraoperatorie.
o Toţi pacienţii preoperator vor efectua : Rx pulmonar, sau CT toracic pentru bilanţ general şi stabilirea stadiului.
Diagnosticul se stabileste prin :
Datele clinice coroborate cu cele imagistice, cu diagnosticul histologic şi evaluarea statusului biologic.
Monitorizarea ciroticilor la 6 luni: se dozează α fetoproteina şi se efectuează ecografia abdominală, fapt ce permite depistarea nodulilor înainte de a depaşi 3-6 cm.
Stadializare tumori :
- T x – tumori primare necunoscute.
- T 0 – pacient fără tumoră
- T1 – tumoră unică < 2 cm în diametru, fără invazie vasculară.
- T2 – tumoră unică < 2 cm în diametru, cu invazie vasculară sau mai multe tumori < 2 cm fără invazie vasculară limitate la un singur lob
- T3 – tumoră solitară > 2 cm cu invazie vasculară, sau tumori multiple < 2 cm cu invazie vasculară limitată la un lob, sau tumori multiple > 2 cm limitate la un lob cu/ fără invazie vasculară
- T4 – tumori multiple în ambii lobi sau tumori cu invazia unui ram major al venei porte sau tumori care invadează venele suprahepatice
- N x – ganglioni neevaluaţi
- No – fără invazie ganglionară
- N1 - cu invazie ganglionară locoregională
- Mx – metastaze neevaluate
- M0 – fără metastaze la distanţă
- M1 – prezenţa metastazelor la distantă
Criterii pentru alegerea terapiei :
Elementul esenţial pentru alegerea terapiei o reprezintă calitatea parenchimului hepatic. Criteriile cel mai des utilizate sunt criteriile CHILD-PUGH, acestea sunt:
- bilirubinemia
- albuminemia
- prezenţa ascitei
- encefalopatia
- starea de nutritie (nivelul proteniei serice)
- testele de coagulare.
Criterii de inoperabilitate :
- Invazie în întreg parenchimul hepatic
- Prezenţa adenopatiilor sau prezenţa metastazelor
- Ascita neoplazică
- Starea de denutritie a pacientului (caşexie)
- Tare organice majore : în special disfuncţii cardiace, renale sau respiratorii
- Ciroză avansată.
Metode chirurgicale :
• REZECŢII REGLATE: lobectomii sau lobectomii lărgite. Recidiva după rezecţii e 30-70% iar supravieţuirea la 5 ani e între 15% şi 30%.
Alte metode terapeutice :
o CRIOCHIRURGIA – se introduce în fromaţiunea tumorală un dispozitiv prin care circulă nitrogen lichid. Este rezervată pentru situaţiile cu forme nerezecabile. Supravieţuirea la 5 ani este în jur de 10%, comparativ cu rezecţiile unde supravieţuirea este 15 -30 %.
o ALCOOLIZAREA PERCUTANATĂ – se introduce în formaţiunea tumorală alcool 95% în şedinţe repetate până la dispariţia tumorii. Alcoolul are asupra tesutului tumoral efect necrozant. Supravieţuirea la 5 ani este de 63% în tumori unice. La cei cu tumori multiple supravieţuirea la 5 ani este de 31% .
Chimioterapia
monoterapie cu doxorubicină (rata de răspuns la terapia sistemică cu doxorubicină este de mai putin de 20%)
intraarterială –se inseră percutanat un cateter în artera hepatică şi se injectează chimioterapicul direct în ţesutul tumoral
politerapie : doxorubicina, mitomicia, 5 FU, cisplatin şi lipiodol.
Imunostimulare- cu interleukina 2 sau cu interferon.
Radioterapia- radioterapie externă, are aplicaţii limitate.Doza maxim admisă este de 30 Gy.
Colangiocarcinomul (CC) etiologie
Colangiocarcinoamele reprezintă 14% din neoplziile hepatice.
Etiologie. Este incriminat un parazit – clonorchis sinensis; în cazul pacienţilor cu leziuni de colangită scleroasă, s-a observat că au un risc de dezvoltare a colangiocarcinomului.
CC Tablou clinic :
- durere
- scădere ponderală
- icter
- febra
- hepatomegalie
- uneori (în faze avansate) tumora palpabilă.
CC Dg paraclinic :
Laborator
- fosfataza alcalină este totdeauna crescută şi, de asemenea, GGT ( gamma glutamil transpeptidaza)
Imagistic - ecografia abdominală, computer tomografia abdominală, RMN. Datele cele mai fiabile sunt oferite de RMN şi în special de colangio RMN – permite vizualizarea arborelui biliar ( relevă stenoza dată de formaţiunea tumorală, date legate de formaţiunea tumorală-dimensiune- şi raporturile ei cu CBIH, sau CBEH)
CC tratament si prognostic :
• Chirurgical. Ideală e ablaţia tumorii- în funcţie de posibilitate se practică rezecţii reglate sau rezecţii atipice.
• Radioterapia nu da rezultate!
• Chimioterapia- rezultate bune: cu 5 FU, doxorubicină, mitomicină. Ratele de răspuns pentru chimioterapia sistemică este între 20% şi 30 %. Pentru chimioterapia locoregională rata de răspuns este undeva la 40%.
Prognosticul
Pentru cei netrataţi – supravieţuirea este de aproximativ 4 luni.
Rezecţiă cu tentă de radicalitate prelungeşte supravieţuirea în jur de 3 ani.
Hepatoblastomul :
- frecvent la copii – sunt tumori voluminoase, de obicei apar pe un ficat anterior sănătos.
o Clinic: hepatomegalie importantă, simptomatologia este de tipul unui sindrom dispeptic.
o La momentul descoperirii, majoritatea tumorilor sunt nerezecabile deoarece cresc foarte rapid în dimensiune.
o Pentru cei la care momentul terapeutic nu a fost depăşit se recomandă: chimioterapie + radioterapie – acestea împreună pot realiza uneori reducerea în dimensiune a tumorii – fapt ce conferă o supravieţuire la 5 ani de 25%.
Hemangioendoteliomul :
este tot o formă rară, întalnită în special la copii cu vârstă sub 5 ani, frecvent sunt asociate cu leziuni cutanate şi insuficienţă cardiacă datorate şunturilor arterio-venoase intratumorale.
Sarcomul hepatic :
– este consecinţa expunerii la policlorura de vinil sau a administrării thorotrastului(substanţă de contrast folosită în radiologie în anii 1960)
o Evoluţia este scurtă – de obicei pacienţii se prezintă cu un tablou de icter brusc instalat, cu o comă rapid progresivă.
Tumori metastatice hepatice (TMH) :
Sunt mai frecvente decât tumorile primare hepatice! 20 – 50 % din pacienţii care decedează prin cancer au o metastaza hepatică. 50% din bolnavii cu cancere digestive au metastaze hepatice la necropsie. Metastazarea se produce prin invazie portală, limfatică , arterială, sau extensie directă ( când tumora este localizată la nivel gastric sau pe colonul transvers, sau unghiul hepatic colonic). Metastazele sincrone sunt depistate la < 2 ani de la rezecţia tumorii primare sau odata cu aceasta . Metastazele metacrone sunt depistate la > 2 ani după rezecţia tumorii primare.
TMH Tablou clinic :
- Durere pe fondul invaziei hepatice şi a hepatomegaliei dată de creşterea formaţiunii tumorale mestastatice
- Ascita carcinomatoasă
- Icter( în cazul în care metastaza hepatică comprimă sau invadează calea biliară principală)
- Anorexie
- Scadere ponderală
- Hepatomegalie
TMH Explorari paraclinice :
- fosfataza alcalină crescută
- transaminazele crescute: GOT, GPT
- α fetoproteina de obicei în limite normale
- în schimb antigenul carcinoembrionar (ACE) este crescut
TMH Explorari imagistice :
- Ecografia abdominală, CT abdominal, RMN – toate permit depistarea metastazelor la nivel hepatic, dau detalii despre numărul determinărilor hepatice secundare, localizarea lor şi raporturile cu CBIH şi CBEH , respectiv venele sistemului port.
- În metastazele hepatice secundare unei neoplazii de colon se acceptă rezecţia hepatică dacă:
o ficatul este unicul sediu de metastază,
o metastaza e unică, restul parenchimului hepatic e sănătos
TMH Criterii de operabilitate :
- Controlul leziunii primare – se poate face o rezecţie cu viză curativă
- Nu există alte determinări secundare
- Starea generală bună a pacientului
- Topografia leziunii permite o rezecţie
TMH Criterii de inoperabilitate :
- Prezenţa adenopatiei locoregionale
- Prezenţa mai multor metastaze hepatice
- Prezenţa determinărilor secundare extrahepatice nerezecabile
TMH Criterii relative :
• vârsta peste 70 ani
• tare asociate – afecţiuni cardiologice
• ACE mai mare de 200 ng/ ml.
• formaţiune mai mare de 8 cm în diametru.
După rezecţiile metastazelor se recomandă continuarea cu chimioterapie sistemică sau locoregională în cure de monochimioterapie (cu 5 FU)- raspuns terapeutic de 20%, sau polichimioterapice (5 FU+ leucovorina)- raspuns terapeutic de 35 - 40%.
Carcinom hepatocelular
Hepatoblastom
Hepatoblastom
