Tumores pediátricos Flashcards
¿Qué es la hidropesía fetal?
Acumulación de líquido edematoso en el feto durante el crecimiento intrauterino
* Feto hinchado generalmente en la parte de atrás del cuello
¿Cómo se dx la hidropesía fetal?
USG
Ultrasonido de la semana 13-14 → IMPORTANTE
¿Qué puede dar hidropesía fetal?
- Causas no inmunológicas
- Inmunológicas (menos frecuente)
Hidropesia inmunitaria
- Por enfermedad hemolítica del r. nacido
- Antígeno D de Rh
Causas de hidropesia no inmune
- Transtornos cardiovasculares (arritmias)
- Anomalías cromosómicas
- Anemia fetal
- Alfa talacemia homocigotica
- Parvovirus B19
¿Qué anomalías cromosómicas pueden causar hidropesia no inmune?
- Sindrome de turner (45X0)
- Trisomia 21
- Trisomia 18
¿Cuándo puede haber enfermedad por parvovirus?
- Cuando la mamá esta embarazada o cuando el niño esta grande
- Afecta la médula ósea - px con anemia y puede presentarse con aplasia medular
¿Qué significa encontrar serie eritroide con mancha blanca?
Infección por parvovirus
Morfología de Hidrops fetalis
- Feto y placenta palidos
- Higado y bazo agrandados
- Médula ósea con hiperplasia compensadora
- Hematopoyesis extramedular (hígado y bazo)
- Gran número de normoblastos y eritoblastos aun más inmaduros (eritoblastosis fetal)
¿Cuál es la consecuencia de tener bilirrubina mayor de 20mg/dl en hidrops fetalis?
característico
- Daño en SNC
- Ictericia nuclear (quernicteros) - Núcleos de la base amarillos
Hígado con puntitos es igual a
Hidrops fetalis (no es normal que haya eritropoyesis en hígado al nacer)
Síntomas de Hidrops Fetalis leve
- Hinchazon del hígado
- Palidez
Síntomas de Hidrops Fetalis grave
- Problemas respiratorios
- Hematomas
- Insuficiencia cardiaca
- Anemia grave
- Ictericia
- Edema generalizado
Pruebas y examenes para hidrops fetalis
- Detección precoz de la acumulación de líquido intrauterino
- Ecografia
- Niveles altos de liquido amiotico
- Placenta anormal grave
- Aminiocentesis – cifras elevadas de bilirrubina
- Prueba de Coombs
Sx de dificultad respiratoria del recién nacido (RDS)
- Deficiencia de surfactante
- Los alveolos no pueden permanecer abiertos
- Esfuerzo para respirar → lleva a atelectasia
Factores de riesgo de RDS
- Prematuridad (60% que nacen antes de la sem 28)
- Diabetes maternal
- Parto por cesárea
- Más frecuente en varones
Características clínicas RDS
- Dificultad respiratoria moderada o intensa con polipnea
- Tiraje costal y xifoideo
- Quejido
- Aleteo nasal
- Cianosis
Dx de RDS
- Rx de tórax
- TAC
- Presencia de membranas hialina (células epiteliales necróticas y proteínas de plasma)
Secuelas a largo plazo de RDS
Al ponerle O2 al bb le puedes quemar los ojos y le puede causar:
Retinopatía de la prematuridad
Secuelas a largo plazo de RDS
Si le pones demasiado flujo (cantidad exagerada de O2), el pulmón recibe más de lo que esta esperando para la edad y le puede dar:
Displasia broncopulmonar
Tumor pediatrico más raro
Hepatoblastoma
¿Qué tumor puede ser?
* Pediatrico con tumor hepatico
* Px de 15 años con tumor hepatico
- Primera posibilidad es hepatoblastoma
- Hepatocarcinoma
¿De qué células se origina el hepatoblastoma?
Se origina de las células pluripontenciales del estroma hepático.
* Hígado dentro de higado (en momento fetal y momento embrionario)
Alteraciones en Hepatoblastoma
- Asocia a mutaciones de B catenina .
- Pérdida de la heterozidad de 11p, 1p y 1q
Tipos de hepatoblastoma
Epitelial
- Fetal
- Embrionario
- Más común es combinados
Tipos de hepatoblastoma
Mixto mesenquimal-epitelial
Formación de otro tejido que no es hígado puede ser mesenquimal o teratoide (2 o más capas diferentes)
¿Cómo se clasifica el hepatoblastoma?
1, 2,3 o 4 → depende de cuántos lobulos hepaticos ocupa
Dx diferencial de hepatoblastoma
- Carcinoma hepatocelular
- Adenoma hepático (benigno)
- Tumores metástasis a hígado (senos endodermicos, neuroblastoma, leucemia con infiltración a hígado)
Neoplasia intraocular más frecuente en niños pequeños (menores de 5 años)
Retinoblastoma
Tumores intraorbitarios
- Rabdomiosarcoma
- Shwanoma en nervio optico (raro, mamá debe buscar si bb tiene neurofibromatosis)
- Glioma (nervio optico)
¿Qué indican manchas café con leche?
Neurofibromatosis
(buscar tumor en nervio óptico-resonancia)
¿El retinoblastoma es hereditario?
- 40% sí, por RB1 en cromosoma 13
- 60% esporádica y tienen mutaciones somáticas
¿A qué riesgo se asocian los retinoblastomas heredados?
bilaterales
Desarrollar otras neoplasias malignas
- osteosarcoma
- sarcoma de tejidos blandos
- melanoma maligno
Síntomas de retinoblastoma
- Leucocoria (púpila blanca), se ve en fotografías
- Estrabismo (2° más frecuente)
Incidencia de retinoblastoma
- 2/3 se dx antes de los 2 años
- 95% antes de los 5 años
¿De dónde se origina el retinoblastoma?
Retina - canos y bastones
¿Cuál retinoblastoma es el más agresivo?
- Esporádicas - no tan agresivas
- Heredado - más agresivo, puede ser bilateral y trilateral (glándula pineal)
Explica la teoría de 2 hits en retinoblastoma heredado
- Juan tiene 1 mutacion germinal
- Juan y María hacen un bb, le pasa la mutación al bb
- Bb nace con 1 mutacion germinal → primer golpe, pero sano
- Cuando tiene 2 años - 1 mutación más (segundo golpe) en cel somática
¿Cuál es el linfoma de zona gris?
- 3 golpes
- Parece burkitt y hodgkin
- Tumor en 1 solo ganglio
Tratamiento de retinoblastoma
- Quimio intracular, después se le quita el ojo cuando es unilateral (enucleación)
- Si llega al limite (nervio ocular) hay riesgo de metastasis - quimio
¿Célula que SOLO se encuentra en retinoblastoma?
Rosetas de flexner wintersheiner
Dx de retinoblastoma
- Tomografía: permite evaluar la extensión extraocular
- Resonancia: puede encontrar tumores pequeños
- JAMAS se hace biopsia en ojos o testículos
