Tumores pediátricos Flashcards

1
Q

¿Qué es la hidropesía fetal?

A

Acumulación de líquido edematoso en el feto durante el crecimiento intrauterino
* Feto hinchado generalmente en la parte de atrás del cuello

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2
Q

¿Cómo se dx la hidropesía fetal?

A

USG
Ultrasonido de la semana 13-14 → IMPORTANTE

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3
Q

¿Qué puede dar hidropesía fetal?

A
  • Causas no inmunológicas
  • Inmunológicas (menos frecuente)
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4
Q

Hidropesia inmunitaria

A
  • Por enfermedad hemolítica del r. nacido
  • Antígeno D de Rh
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5
Q

Causas de hidropesia no inmune

A
  • Transtornos cardiovasculares (arritmias)
  • Anomalías cromosómicas
  • Anemia fetal
  • Alfa talacemia homocigotica
  • Parvovirus B19
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6
Q

¿Qué anomalías cromosómicas pueden causar hidropesia no inmune?

A
  • Sindrome de turner (45X0)
  • Trisomia 21
  • Trisomia 18
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7
Q

¿Cuándo puede haber enfermedad por parvovirus?

A
  • Cuando la mamá esta embarazada o cuando el niño esta grande
  • Afecta la médula ósea - px con anemia y puede presentarse con aplasia medular
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8
Q

¿Qué significa encontrar serie eritroide con mancha blanca?

A

Infección por parvovirus

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9
Q

Morfología de Hidrops fetalis

A
  • Feto y placenta palidos
  • Higado y bazo agrandados
  • Médula ósea con hiperplasia compensadora
  • Hematopoyesis extramedular (hígado y bazo)
  • Gran número de normoblastos y eritoblastos aun más inmaduros (eritoblastosis fetal)
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10
Q

¿Cuál es la consecuencia de tener bilirrubina mayor de 20mg/dl en hidrops fetalis?

característico

A
  • Daño en SNC
  • Ictericia nuclear (quernicteros) - Núcleos de la base amarillos
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11
Q

Hígado con puntitos es igual a

A

Hidrops fetalis (no es normal que haya eritropoyesis en hígado al nacer)

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12
Q

Síntomas de Hidrops Fetalis leve

A
  • Hinchazon del hígado
  • Palidez
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13
Q

Síntomas de Hidrops Fetalis grave

A
  • Problemas respiratorios
  • Hematomas
  • Insuficiencia cardiaca
  • Anemia grave
  • Ictericia
  • Edema generalizado
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14
Q

Pruebas y examenes para hidrops fetalis

A
  • Detección precoz de la acumulación de líquido intrauterino
  • Ecografia
  • Niveles altos de liquido amiotico
  • Placenta anormal grave
  • Aminiocentesis – cifras elevadas de bilirrubina
  • Prueba de Coombs
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15
Q

Sx de dificultad respiratoria del recién nacido (RDS)

A
  • Deficiencia de surfactante
  • Los alveolos no pueden permanecer abiertos
  • Esfuerzo para respirar → lleva a atelectasia
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16
Q

Factores de riesgo de RDS

A
  • Prematuridad (60% que nacen antes de la sem 28)
  • Diabetes maternal
  • Parto por cesárea
  • Más frecuente en varones
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17
Q

Características clínicas RDS

A
  • Dificultad respiratoria moderada o intensa con polipnea
  • Tiraje costal y xifoideo
  • Quejido
  • Aleteo nasal
  • Cianosis
18
Q

Dx de RDS

A
  • Rx de tórax
  • TAC
  • Presencia de membranas hialina (células epiteliales necróticas y proteínas de plasma)
19
Q

Secuelas a largo plazo de RDS

Al ponerle O2 al bb le puedes quemar los ojos y le puede causar:

A

Retinopatía de la prematuridad

20
Q

Secuelas a largo plazo de RDS

Si le pones demasiado flujo (cantidad exagerada de O2), el pulmón recibe más de lo que esta esperando para la edad y le puede dar:

A

Displasia broncopulmonar

21
Q

Tumor pediatrico más raro

A

Hepatoblastoma

22
Q

¿Qué tumor puede ser?
* Pediatrico con tumor hepatico
* Px de 15 años con tumor hepatico

A
  • Primera posibilidad es hepatoblastoma
  • Hepatocarcinoma
23
Q

¿De qué células se origina el hepatoblastoma?

A

Se origina de las células pluripontenciales del estroma hepático.
* Hígado dentro de higado (en momento fetal y momento embrionario)

24
Q

Alteraciones en Hepatoblastoma

A
  • Asocia a mutaciones de B catenina .
  • Pérdida de la heterozidad de 11p, 1p y 1q
25
Q

Tipos de hepatoblastoma

Epitelial

A
  • Fetal
  • Embrionario
  • Más común es combinados
26
Q

Tipos de hepatoblastoma

Mixto mesenquimal-epitelial

A

Formación de otro tejido que no es hígado puede ser mesenquimal o teratoide (2 o más capas diferentes)

27
Q

¿Cómo se clasifica el hepatoblastoma?

A

1, 2,3 o 4 → depende de cuántos lobulos hepaticos ocupa

28
Q

Dx diferencial de hepatoblastoma

A
  • Carcinoma hepatocelular
  • Adenoma hepático (benigno)
  • Tumores metástasis a hígado (senos endodermicos, neuroblastoma, leucemia con infiltración a hígado)
29
Q

Neoplasia intraocular más frecuente en niños pequeños (menores de 5 años)

A

Retinoblastoma

30
Q

Tumores intraorbitarios

A
  • Rabdomiosarcoma
  • Shwanoma en nervio optico (raro, mamá debe buscar si bb tiene neurofibromatosis)
  • Glioma (nervio optico)
31
Q

¿Qué indican manchas café con leche?

A

Neurofibromatosis
(buscar tumor en nervio óptico-resonancia)

32
Q

¿El retinoblastoma es hereditario?

A
  • 40% sí, por RB1 en cromosoma 13
  • 60% esporádica y tienen mutaciones somáticas
33
Q

¿A qué riesgo se asocian los retinoblastomas heredados?

bilaterales

A

Desarrollar otras neoplasias malignas
- osteosarcoma
- sarcoma de tejidos blandos
- melanoma maligno

34
Q

Síntomas de retinoblastoma

A
  • Leucocoria (púpila blanca), se ve en fotografías
  • Estrabismo (2° más frecuente)
35
Q

Incidencia de retinoblastoma

A
  • 2/3 se dx antes de los 2 años
  • 95% antes de los 5 años
36
Q

¿De dónde se origina el retinoblastoma?

A

Retina - canos y bastones

37
Q

¿Cuál retinoblastoma es el más agresivo?

A
  • Esporádicas - no tan agresivas
  • Heredado - más agresivo, puede ser bilateral y trilateral (glándula pineal)
38
Q

Explica la teoría de 2 hits en retinoblastoma heredado

A
  • Juan tiene 1 mutacion germinal
  • Juan y María hacen un bb, le pasa la mutación al bb
  • Bb nace con 1 mutacion germinal → primer golpe, pero sano
  • Cuando tiene 2 años - 1 mutación más (segundo golpe) en cel somática
39
Q

¿Cuál es el linfoma de zona gris?

A
  • 3 golpes
  • Parece burkitt y hodgkin
  • Tumor en 1 solo ganglio
40
Q

Tratamiento de retinoblastoma

A
  • Quimio intracular, después se le quita el ojo cuando es unilateral (enucleación)
  • Si llega al limite (nervio ocular) hay riesgo de metastasis - quimio
41
Q

¿Célula que SOLO se encuentra en retinoblastoma?

A

Rosetas de flexner wintersheiner

42
Q

Dx de retinoblastoma

A
  • Tomografía: permite evaluar la extensión extraocular
  • Resonancia: puede encontrar tumores pequeños
  • JAMAS se hace biopsia en ojos o testículos