Osteosarcoma y sarcoma de ewing Flashcards

1
Q

Tumor óseo primario maligno más común

A

Osteosarcoma (20% de los casos de cáncer de hueso)

especialmente en hombres menores de 20 años

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2
Q

En mayores de edad, el osteosarcoma suele desarrollarse de forma secundaria a factores predisponentes como:

A
  • Enfermedad ósea de Paget
  • Infartos óseos
  • Retinoblastoma hereditario
  • Sx de Li-fraumeni
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3
Q

Mutaciones asociadas a osteoblastos pleomórficos en osteosarcoma

A
  • pRB (retinoblastoma)
  • p53 (li-fraumeni)
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4
Q

¿Dónde suelen formarse los osteosarcomas?

A

Metáfisis de huesos largos, especialmente en la rodilla

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5
Q

¿Cómo es la agresividad del osteosarcoma?

A
  • Muy agresivos
  • Primarios-mejor pronóstico
  • Secundario - no responde tan bien a quimio o cirugía
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6
Q

¿Cuáles son las clasificaciones de osteosarcoma?

A
  • Central (medular)
  • Periférico
  • Telangiectásico
  • Células pequeñas
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7
Q

Tipos de osteosarcoma convencional

A
  • Osteoblástico
  • Condroblástico
  • Fibroblástico
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8
Q

Osteosarcoma central

Convencional

A
  • 1° y 2° decada
  • Arriba de los 50
  • Más frecuente
  • Metáfisis
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9
Q

Osteosarcoma central

Telangiectásico

A
  • Diferencial: quiste aneurismático y osteosarcoma convencional
  • Metáfisis
  • Peor pronóstico
  • 2° decada y hombres
  • Femur distal
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10
Q

Osteosarcoma central

Células pequeñas

A
  • Dif: ewing
  • Líticas/Esclerosis
  • 2° decada y mujeres
  • Metafisis de huesos largos
  • Dolor e hinchazon
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11
Q

Osteosarcoma central

Bajo grado

A
  • Crecimiento lento
  • No metástasis - mejor pronóstico
  • Dx diferencial: displasia fibrosa y fibroma desmoplásico
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12
Q

> 90% SON OSTEOSARCOMAS:

A

Convencionales

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13
Q

Rx en pompas o burbujas de jabón es:

A

Quiste aneurismático

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14
Q

¿En dónde es más frecuente el osteosarcoma?

A

Fémur distal o tibia proximal

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15
Q

Ewing vs Cel claras

A
  • Por histo, son iguales
  • Ewing: dolor local y sistémico
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16
Q

Presentación clínica de osteosarcoma

A
  • Dolor
  • Aumento de volumen
  • Fractura (>5%)
  • Rompe cortical
17
Q

¿Cómo se ve el osteosarcoma en histo?

A

Material amorfo fino eosinofilo - osteoide
(Neoplasia formadora de hueso inmaduro)

18
Q

¿A qué da positivo el osteosarcoma de cel pequeñas en inmunohistoquímica?

A
  • CD99
  • Vimetina
  • Osteocalcina
  • Osteonectina
  • Actina de músculo específico
19
Q

Traslocación y pronóstico de osteosarcoma de cel. pequeñas

A
  • Traslocación: 11,22
  • Pronóstico peor al convencional
20
Q

Osteosarcomas agresivos

A
  • CDK4
  • SAS
  • MDM 2
21
Q

Amplificaciones de osteosarcoma

A
  • 1q21-23
  • 12p
22
Q

Expresión de genes de osteosarcoma

A
  • MYC
  • FOS
  • Catepsina L
23
Q

Diseminación más frecuente de osteosarcoma es a:

A

Pulmón

24
Q

¿Qué debe a huevo tener a la histología para que sea osteosarcoma?

A

OSTEOIDE

25
Q

El sarcoma de Ewing es común en

A

Hombres caucásicos menores de 15 años

26
Q

Células características de Ewing

A
  • Pequeñas, redondas y azules que parecen linfocitos
  • Parte oscura, parte clara
27
Q

Diferenciales de Ewing

A
  • Linfoma
  • Osteomelitis crónica
28
Q

Mutaciones asociadas a Ewing

A

Translocación entre el gen EWSR1 del cromosoma 22 y el gen FLI1 del cromosoma 11

29
Q

Locación preferida de Ewing

A

Diáfisis de los huesos largos y planos de la pélvis
- Fémur
- Sacro

30
Q

Pronóstico de Ewing

A
  • Agresivo
  • Metastasis temprana
  • Responde a quimio
31
Q

¿En qué edad se presenta Ewing?

A
  • 5-25 años
  • 2° neoplasia ósea más frecuente en pediatría
32
Q

Traslocación de Ewing

A

11,22
q24,q12

33
Q

Cuadro clínico de ewing

A
  • Dolor
  • Fiebre
  • Pérdida de peso
  • Leucocitosis
  • Sedimentación eritrocitaria elevada
    → sistemico
34
Q

Rx de Ewing

A

En tela de cebolla

35
Q

Inmuno de Ewing

A
  • CD99 envuelve a la célula - única con ese patron de tinción
  • FLI-1 y NKX2 → para complementar
36
Q

Inmuno NEGATIVA de ewing

A
  • Miogenina - diferencial con rabdomiosarcoma (hay uno óseo, pero la localización más frecuente es mandibular)
  • CD45 - linfoide
  • MyoD1 - rabdomiosarcoma
  • Cromogranina