Osteosarcoma y sarcoma de ewing Flashcards
Neoplasia maligna más frecuente que se da en huesos
Osteosarcoma
Tipos principales de osteosarcomas
- Central (medular)
- Periférico
Subtipos de osteosarcoma convencional
- Osteoblástico
- Condroblástico
- Fibroblástico
Osteosarcoma central
Convencional
Edad, localización, predominio
- 2 picos de edad: 2° década y > 50 años
- Masculinos
- Más frecuente
- Metáfisis (fémur distal)
Osteosarcoma central
Telangiectásico
localización, pronóstico, predominio
- Metáfisis, fémur distal
- Peor pronóstico
- 2° decada y hombres
Osteosarcoma central
Células pequeñas
diferencial, lesiones, predominio, localización
- Dif: ewing
- Lesiones líticas/Esclerosis
- 2° decada y mujeres
- Metafisis de huesos largos
Osteosarcoma central
Bajo grado
características y diferencial
- Crecimiento lento
- No metástasis - mejor pronóstico
- Dx diferencial: Displasia fibrosa y fibroma desmoplásico
> 90% SON OSTEOSARCOMAS:
Convencionales
Rx en pompas o burbujas de jabón es:
Quiste aneurismático
→ Diferencial de telangiectásico
¿En dónde es más frecuente el osteosarcoma convencional?
Fémur distal o tibia proximal
(alrededor de rodilla)
Ewing vs Células pequeñas
Ewing:
* CD99 envuelve a la célula
* Huesos largos de las extremidades (fémur, tibia y húmero)
Células pequeñas:
* Metáfisis de huesos largos (pelvis y tórax)
Presentación clínica de osteosarcoma convencional
- Dolor
- Aumento de volumen
- Fractura (>5%)
- Rompe cortical
¿Cómo se ve el osteosarcoma convencional en histo?
- Lesión hipercelular
- Lagunas de osteoide
¿A qué da positivo el osteosarcoma de cel pequeñas en inmunohistoquímica?
- CD99
- Vimetina
- Osteocalcina
- Osteonectina
- Actina de músculo específico
Traslocación y pronóstico de osteosarcoma de cel. pequeñas
- Traslocación: 11,22
- Pronóstico peor al convencional
Osteosarcomas agresivos
- CDK4
- SAS
- MDM 2
Expresión de genes de osteosarcoma
- MYC
- FOS
- Catepsina L
Diseminación más frecuente de osteosarcoma es a:
Pulmón
Hematógena
¿Qué debe a huevo tener a la histología para que sea osteosarcoma?
OSTEOIDE
El sarcoma de Ewing/PNET es común en
Hombres de 5-25 años
Células características de Ewing
- Pequeñas, redondas y azules que parecen linfocitos
- Parte oscura, parte clara
Biología molecular de Ewing
- Traslocación (11,22)(q24,q21)
- EWSR1/FLI-1
- EWS/ETS
Locación preferida de Ewing
Diáfisis de los huesos largos y planos de la pélvis
- Fémur
- Sacro
Pronóstico de Ewing
- Agresivo
- Metastasis temprana
- Responde a quimio
2° neoplasia ósea más frecuente en pediatría
Ewing
Cuadro clínico de Ewing
- Dolor
- Fiebre
- Pérdida de peso
- Leucocitosis
- Sedimentación eritrocitaria elevada
Síntomas sistémicos
Rx de Ewing
En tela de cebolla
Inmuno de Ewing
- CD99 envuelve a la célula
- FLI-1 y NKX2→ para complementar
¿Cómo se ve a la histología el osteosarcoma telangiectásico?
Formaciones vasculares, como lagunas
Susceptibilidad en RB (relación con retinoblastoma) y P53
Sx de retinoblastoma-osteosarcoma
Factores pronóstico de Ewing
- Edad dx: <10 años favorable
- Extremidad distal y proximal: favorable
- Tamaño: <8cm favorable
- Estadío del dx
Tumor óseo maligno más frecuente en adulto
Metástasis de carcinoma (pulmón, mama y próstata)
El tumor óseo maligno primario más frecuente es
Mieloma múltiple
El tumor óseo maligno primario más frecuente después del mieloma es
Osteosarcoma
¿A qué sx se asocia el osteosarcoma convencional?
- Retinoblastoma - osteosarcoma → alteración en RB y p53
- Li fraumeni
- Enfermedad de Ollier
- Osteoblastoma
Síndrome de Li Fraumeni
- Autosómica dominante
- Mutación gen TP53
- Hasta un 90% de las personas con LFS desarrollan cáncer a lo largo de su vida
