Tumores neuroendócrinos (NETs) e distúrbios poliglandulares Flashcards
Qual a definição dos NETs?
São tumores originários de células neuroendócrinas (distribuídas difusamente no organismo, mas principalmente no TGI) e produzem um QC pela hiperssecreção de seu produto.
Quais os principais NETs pancreáticos (PETs)?
Insulinoma (tumor funcionante mais comum do pâncreas), glucagonoma e somatostatinoma, além do gastrinoma e VIPoma já vistos.
Qual a característica maligna dos PETs?
Geralmente são malignos (exceto o insulinoma), sendo que a mx hepática é o principal fator px.
Qual o QC marcante do insulinoma?
HIPOGLICEMIA!!!
Qual a epidemiologia do insulinoma?
40-50 anos.
Como dx o insulinoma?
Dosagem de glicose (< 40), elevação do peptídeo C (≥ 200) e da insulina (≥ 6) após 72h de jejum.
Quais as características tumorais do insulinoma?
Geralmente pequenos, solitários e benignos, sendo raros sítios extra-pancreáticos.
Qual o tto do insulinoma?
Ressecção cirúrgica (pois a maioria é benigno - 90%). Caso maligno, octreotide + quimioembolização da artéria hepática.
Qual o QC do glucagonoma?
Dermatite (eritema necrolítico migratório) + diabetes + perda ponderal + anemia.
Como dx o glucagonoma?
Glucagon > 1000.
Quais as características tumorais do glucagonoma?
Grandes e geralmente malignos.
Qual o tto do glucagonoma?
Como a maioria já tem mx hepática, o objetivo é o controle da doença com octreotide (melhora todos os achados, exceto a hiperglicemia).
O que são as NEMs?
São neoplasias que ocorrem em várias glândulas ao mesmo tempo por uma predisposição genética.
Quais são as NEMs?
NEM 1: PPP - pituitária, paratireoide (hiperpara 1ário) e pâncreas.
NEM 2: sempre CMT e feocromocitoma. 2A: hiperpara 1ário. 2B: neuromas mucosos.
