Tumeurs Osseuses primitives et secondaires

Question 1

TOP et TOS: epidemio

Answer 1

Incidences:
tumeurs osseuses malignes primitives: rares
-ostéosarcome : 150 cas/an en France.
-chondrosarcome : 120 cas/an 
-sarcome d'Ewing : 80 cas/an

Méta osseuses: bcp plus fréquentes
Touchent 60%des K: 250 000 cas/an

Ostéosarcome: sujets <20 ans et pic vers 60 ans (secr M de Paget)
Ewing: <20 ans
Chondrosarcome >50 ans
Meta >50 ans

Question 2

Ostéome ostéoïde

Answer 2

Douleur nocturne calmée pas l’aspirine (ou AINS)

Radio: épaississement cortical avec nidus

Question 3

Sarcome d’Ewing

Answer 3

TOMP du sujet jeune
I=80 nvx cas/an en France
Translocation (11;22)>80% cas

Seule tumeur osseuse avec signes AEG, fièvre et inflammation locale, tuméfaction, douleur à la marche

Diaphyse os longs MI ou bassin
Lacunaire
Rxn périostee

Question 4

TO bénigne vs maligne: critères cliniques et radiologiques

Answer 4

Examen clinique
- TO bénigne: évolution lente, état général conservé, douleurs absentes/mécaniques diurnes uniquement/nocturnes uniquement, pas de Sd inflammatoire bio

-TO maligne: évolution rapide avec AEG, douleurs inflammatoires d’intensité croissante, Signes de compression nerveuse, Sd inflammatoire, hypercalcemie (doser PTH)

Radiologie
-TO bénignes: limites nette avec sclérose périphérique, ostéolyse régulière, corticales respectées, périoste non visible ou apposition périostée unilamellaire

-TO malignes: contours flous, ostéolyse mitée, rupture corticale, apposition périostes en feu d’herbe (ostéosarcome) ou en bulbe d’oignon (sarcome d’ewing) +/- interrompue par la progression tumorale= triangle de Codman

Question 5

-Tassement vertébrale: ostéoporose vs métastase osseuse: signes radio

Answer 5

Signes radio en faveur d’une lésion maligne:

• > T4
• ostéolyse localisée (pas toutes les vertèbres)
• vertèbre borgne (lyse pédiculaire) de face
• asymétrique de face
• atteinte/bombement du mur post
• hétérogénéité trame osseuse

Question 6

TO bénignes

Answer 6

-Exostose ou ostéochondrome: tumeur métaphysique sessile ou pédiculée surmontée d’une coiffe cartilagineuse, sympto si compression VN voisine
Dégénérescence sarcomateuse rare 2%des formes multiples des exosmoses des racines (M Bessel-Hagen)
Ne pas ttt si asympto

-Enchondrome: au sein de l’os, près d’un cartilage de conjuguaison. Ostéolyse bien limitée contenant quelques calcifications: image floconneuse
Dégénérescence Sarcomateuse des formes rhizoméliques/multiples/si tumeur>6cm
TTT si douloureux: ablation monobloc

-ostéome ostéoïde: douleur inflammatoire nocturne calmée par les AINS. Nidus cortical, hyperfixation Tc
TTT: exérèse par thermoablation ou chir

• TCG: or synoviale. Epiphysaire. Bénigne mais peut être agressive (destr articulation)
  TTT résection chir

-fibrome non ossifiant “cortical défect”
Lacune excentrique métaphysaire en verre dépoli, soufflure modérée de la corticale, enfant ou adulte jeune (os longs MI)

-dysplasie fibreuse osseuse: patho génétique non héréditaire. Prolif fibreuse: fibromes disséminés

-kyste osseux anévrismal: os longs, CV et bassin enfant. Douleurs et masse: lésion agressive et destructrice. Radio+scan+IRM: lésion tres vascularisé, uni ou polylacunaife avec nouveaux liquidien visibles sur clichés coupe
TTT chir délicat

Question 7

Tumeurs osseuses malignes primitives

Answer 7

Ado et jeune
“Près genou, loin coude”

Bilan extension:

• scanner os entier (extension corticale et médullaire)
• scanner tho (ostéosarcome)/ TAP (sarcome d’Ewing)
• IRM os atteint (parties molles) et corps entier (skip métastases)
• scinti Tc corps entier (R autres méta)

Ostéosarcome (80% hommes <20ans) métaphyse os long (2/3: genou)
1) clinique: douleurs inflammatoires insomniantes. Pas de fièvre/AEG.
2) imagerie: Tumeur lytique, condensante ou mixte de la matrice osseuse. Réaction périostée en feu d’herbe. Faire bilan ext:
Meta pulm ds 20% au diag
3) Confirmation diag: biopsie osseuse dans la semaine. Essentielle avant de débuter ttt. Centre de référence. RCP
Prono: si meta pulm: 15-35% survie 5ans. Si bon répondeurs chimiothérapie (testée sur la biopsie): >70% survie; sinon <50% survie
TTT: chimio-chir-chimio

Chondrosarcome: homme >50 ans tumeur cartilagineuse bassin>fémur
Douleur et tuméfaction. Pas d’AEG
Radio: lyse polycyclique irrégulière
TTT : insensibles à la chimiothérapie: chir uniquement
Survie 5 ans >65%

Sarcome d’Ewing: enfant. Os plats
Douleurs, fièvre AEG
Radio: apposition périostes en bulbe d’oignon, lytique ++
TTT polychimio et chir +/- radiothérapie en adjuvant

Question 8

PEC métastases osseuses révélatrices

Answer 8

4e site de néoplasies après lymphatique, pulm et hépatique.
PPRST

Signes d'alerte:
-douleur à recrudescence nocturne
- s'aggravant sous ttt (pr lombalgies chro)
- âge >65 ans
- survenue brutale douleur 
- AEG
- ATCD K, ID
L'origine n'est pas retrouvée dans seulement 10-20% des meta inaugurales: 

Radio

• lésion condensante: prostate
• lésion mixte: sein, poumon
• lésions lytique: rein, sein, thyroïde

EC 1ère intention: radio tho (systématique), scanner TAP, mammographie, dosage PSA, écho thyroïde
+ bilan phosphocalcique (dosage calcémie = URGENCE devant toute lyse osseuse) EPP

Si vertébral: R epidurite a l’IRM (aspect de rideau sur une coupe axiale), recul du mur post, rehaussement au T1+gadolinium

TTT antalgique (chir seulement si instable, lésion unique)

• biphosphabates IV (denosumab, osteopam, pamidronate, zoledronate): bloque les ostéoclastes
• corset rigide
• cimentoplastie (détruit term nerveuses de là tumeurs)
• radiothérapie externe

Question 9

Ostéosarcome

Answer 9

TOPM +fq
Sujet <20 ans et pic a 60ans (secondaire a M Paget)

Pas d’AEG. Douleurs insomniantes

Métaphyse os long genou
Rxn périostée feu d’herbe, triangle de Codman