Tumeurs intracrâniennes (Item 296) Flashcards
Epidémiologie tumeurs intracrainnes de l’enfant :
Quelles sont les tumeurs solides les +freq chez l’enfant ?
Quelles sont les tumeurs sous et sus-tentoriel les +freq ? (2, 3)
- Tumeurs du SNC (après leucémies)
Tumeurs les +freq :
- Sous-tentoriel
* Gliomes diffus du TC
* Astrocytomes pilocytiques
* Médulloblastomes cérébelleux
- Sus-tentoriel :
* Gliomes
* Craniopharyngiomes
Tumeurs intracrâniennes de l’adulte
Incidence des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte ?
Tumeurs primitives par ordre décroissant ? (3) quelle proportion de malignes ?
Les méta sont-elle + ou - freq que les tumeurs primitives ?
Le +svt les méta cérébrales sont tardives dans l’histoire du KC (autres méta déjà existante), sauf pour un type de KC …. ?
Incidence tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte: 10/100000/an (6 000 nouveaux cas/an en France)
Par ordre décroissant :
- Méningiomes (40%)
- Gliomes tous grades confondus (30%)
- Adénomes hypophysaires (10%)
- 1/3 sontm alignes
- Méta bcp +freq
KC du poumon: méta cérébrale révélatrices dans 20%
Quels peuvent être les signes cliniques d’une tumeur cérébrale ? (5)
- Sd d’HTIC
- Crises d’épilepsie
* Crise partielle ou généralisée révélatrice à 20-40 % des tumeurs cérébrales
* Epilepsie +freq pour tumeurs corticales et d’évolution lente (gliome de bas grade, méningiome) - Déficits focaux : apparition en tâhce d’huile, clinique fct° de la topo
- Troubles cognitifs
- Troubles de l’équilibre et atteinte des nerfs crâniens
Quelle clinique dans le sd d’HTIC chez l’adulte ? (4) quels mécanismes ? (2)
Chez l’enfant ? (3)
Chez l’adulte :
- Céphalées typiquement matinales
- Vomissements
- Œdème papillaire au FO
- +/- Diplopie par atteinte nerf abducens : sans valeur localisatrice
Mécanimes :
- Croissance du processus expansif intracrânien
- Consécutif à un blocage voies d’écoulement du LCS => hydrocéphalie
Chez l’enfant :
1/ Macrocrânie
* Tjrs présente dans les hydrocéphalies chro se révélant avant 2 ans
* Périmètre crânien > 2 DS (déviations standard)
* Svt révélatrice, peut => rupture de la courbe de croissance du PC
2/ Tension marquée de la fontanelle antérieure + disjonction des sutures à l’examen
3/ Regard «en coucher de soleil» <=> déviation permanente vers le bas des globes
* Paupière supérieure rétractée
* BAV pouvant => cécité par atrophie optique
2/ Crises d’épilepsie
- Crise partielle ou généralisée révélatrice à 20-40 % des tumeurs cérébrales
- Epilepsie +freq pour tumeurs corticales et d’évolution lente (gliome de bas grade, méningiome
Quels peuvent être les troubles cognitifs fct° de la tumeur/topo? (3)
Sd confusionnel ou démentiel si :
- Lésions multiples : méta
- Lésions étendues : gliome infiltrant ou lymphome cérébral
Sd frontal : tumeur frontale
Troubles de la mémoire : tumeur du corps calleux
Quelle sont les 2 types d’atteinte qui donne un trouble de l’équilibre ?
Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet
Atteinte multiple des nerfs crâniens : tumeur du tronc cérébral
Quelle imagerie est systématique devant une suspicion de tumeur cérébrale ? quelles caractéristiques apprécie-t-on ? quelles complications peut-elle déceler ?
A quoi sert la spectro-IRM ?
A quoi ser l’IRM de perfusion ?
Que permet d’argumenter ces différentes informations ?
-
IRM cérébrale sans et avec inj de gado systématique
* Localiser processus expansif : sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra/extra-parenchymareux, uni/multifocal
* Caractéristiques : - Prise de contraste
- Œdème périlésionnel
- Nécrose
- Homogène ou hétérogène
- Calcifications
- Hémorragie incratumorale
* Diag complications : hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale
* Définir la suite de la stratégie diag : biopsie, exérèse
Spectro-IRM apprécie : d° de prolifération Caire (rapport choline/ N-acétyl-aspartate)
IRM de perfusion : Détecte la néoangiogenèse (volume sanguin cérébral relatif) au sein d’une lésion
Permet d’argumenter la nature tumorale d’une lésion et estimer son agressivité
Quelle analyse permet le diag de certitude ?
La classification OMS ditingue quelles types de tumeur primitive ? (10…)
- Histologie : par biopsie chir stéréotaxique ou geste d’exérèse
Classification de l’OMS distingue les tumeurs fct° C d’origine et grade de malignité
Gliomes
- Tumeurs astrocytaires :
* Astrocytome pilocytique (grade I)
* Astrocytome diffus (grade II)
* Astrocytome anaplasique (grade III)
* Glioblastome (grade IV)
- Tumeurs oligodendrogliales
- ** Oligodendrogliome** (grade II)
- **** Oligodendrogliome anaplasique (grade III)
- Gliomes mixtes :
- ** Oligo-astrocytomes** (grade II)
- ** Oligo-astrocytomes anaplasique** (grade III)
Autres tumeurs :
- Tumeurs épendymaires : épendymome
- Tumeurs neuronale et glioneuronales :
* Gangliogliome
* Tumeur neuro-épithéliale dysembryoplasique(DNET)
- Tumeurs pinéales : germinome
- Tumeurs embryonnaires: médulloblastome ou tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET)
Tumeurs méningées primitives : Méningiome
Lymphome primitif du SNC
Tumeurs de la région sellaire
- Adénome et carcinome hypophysaire
- Craniopharyngiome
Une méta cérébrale nécessite-t-elle sytématiquement un confirmation histo ?
Quels sont les 2 ppaux KC pourvoyeur de méta cérébrales ?
- Non : ce n’est pas nécessaire si le KC systémique est connu+++
- Dans le cas contraire il faut une confirmation histo
- KC poumon + sein
Facteurs pronostiques :
Quels sont les 2 facteurs clinique ?
Quels sont les 3 biomarqueurs tumoraux de pronostic favorables des gliomes ?
Marqueurs cliniques :
- Age
- Etat fonctionnel au moment du diag
3 biomarqueurs tumoraux de pronostic favorable des gliomes :
- Codélétion K1p et 19q : translocation chromosomique déséquilibrée
- Méthylation du gène MGMT : méthyl-guanine-méthyl transférase, codant une enz de réparation de l’ADN
- Mutation activatrice du gène IDH : qui code l’enz isocitrate déshydrogénase intervenant dans métabolisme énergétique de la C
Quelles sont les complications d’une tumeur cérébrales ? (4)
- Hémorragie intratumorale (+svt méta de mélanome ou KC du rein)
- Hydrocéphalie
- Engagement
- Méningite tumorale
Quel examen demander à distance d’une hémorragie parenchymateuse spontanée ? pourquoi ?
- IRM cérébrale à 6 semaines our rechercher une tumeur sous-jacente masquée
Hydrocéphalie :
Quels sont les 2 mécanismes pouvant => hydrocéphalie ? Comment nomme-t-on l’hydrocéphalie en fct° du mécanisme ? En fct° du mécanisme, quelle conséquence vis-à-vis de la PL ?
Dans quel cas l’hydrocéphalie est triventriculaire ? (1)
Dans quels cas l’hydrocéphalie est tétraventriculaires ? (3)
Mécanismes :
- Obstruction des voies d’écoulement du LCS par processus tumoral
=> hydrocéphalie non communicante
=> Toute PL est CI +++ car => risque d’engagement occipital
- Dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS :
=> hydrocéphalie communicante => PL autorisée
Hydrocéphalie triventriculaire: par obstruction aqueduc Sylvius
Hydrocéphalie tétraventriculaire IIR: par obstruction des
- trous de Magendie et Luschka ou
- obstacle à la résorption du LCS lié à une méningite tumorale
Engagement :
Quels sont les 2 types d’engagement ?
- Engagement temporal
- Engagement amygdales cérébelleuses dans trou occipital
Engagement temporale = passage de quelles structures dans quel trou ?
Devant quels symptômes suspecgte-t-on un engagement temporal ?
Quelle est la topographie des tumeurs lors des engagements des amygdales cérébelleuses ? dans quel trou ?
Suspecté devant quelle clinique ? (2)
Quel risque majeur de l’engagement cérébelleux ?
<=> passage de l’uncus et hippocampe → fente de Bichat, entre bord libre de la tente du cervelet et TC
Suspecté devant
- Paralysie (svt partielle) du III homolatéral + ptosis + mydriase aréactive
- Hémiparésie controlatérale à la tumeur
Topo : sous tentoriel. Trou occipital
Suspecté devant :
- Port guindé de la tête
- Torticolis
Risque = comp° du bulbe qui => déficience respi majeure ou mort subite
Devant quels symptômes suspecte-t-on une méningite cérébrale ?
Comment fait-on le diag de méningite tumorale ? (2)
Suspecté devant :
- *- Paralysie** 1 ou pls **nerfs crâniens
- Dlr rachidiennes** svt associées à radiculopathies et/ou aréflexie
- *- Troubles** de **l’équilibre
- Céphalées
- Atteinte**fct° cognitives svt fluctuantes
- Combinaison de ces signes est évocatrice+++, témoignant d’un processus multifocal
- En revanche : raideur méningée +rare
Diag =
- PL (en l’abs de CI) : C tumorales
- IRM cérébrale et spinale : prises de contraste méningées ou périventriculaires anormales très évocatrices, mais aussi dans la région dorsolombaire
Quels peuvent être les diag différentiels ? (4)
- Abcès cérébral : prise de contraste annulaire et contexte infectieux
- Tuberculome
- Toxoplasmose : IDp°, VIH
- Forme pseudo-tumorale d’une pathologie infl du SNC : sarcoïdose, SEP, Behçet
Chirurgie :
Quelles avantages ?
Dans quelles tumeurs n’apporte-t-elle pas de bénéfice supplémentaire ?
Avantages :
- Intérêt diag
- Soulage immédiatement les symptômes d’HTIC
- Améliore les déficits liés à comp° tumorale
- Améliore tolérance des ttt post-op : radioT, chimioT
- Curative si exérèse complète des tumeurs bénignes : méningiomes de bas grade, gliomes de grade 1 chez l’enfant
- Améliore durée de vie si tumeurs primitives malignes si elle est subtotale
- Tumeurs très infiltrantes et radiochimiosensibles (ex : lymphomes primitifs) : => PAS de bénéfice supplémentaire au ttt médical
Radiothérapie :
Quel est le fractionnement optimal des doses ?
Quelles sont les 5 types de radioT possibles ?
- Fraction optimale < 1,8-2 Gy
5 type de radioT:
- Irradiation encéphalique totale : lymphomes cérébraux, méta cérébrales multiples
- RadioT externe focale conventionnelle : gliomes diffus
- RadioT conformationnelle : collimation optimale de la lésion dans l’optique de limiter la dose de radiations délivrées aux structures cérébrales les +fragiles (ex : TC ou voies optiques)
- RadioT en condition stéréotaxique (radiochirurgie) :
* administration en 1 séance d’une irradiation par de multiples faisceaux convergents (gamma knife ou cyberknife)
* pour petites lésions circonscrites < 3cm : méta cérébrales
- RadioT craniospinale : tumeurs à haut risque de dissémination au sein du névraxe et méninges (médulloblastomes)
ChimioT :
Quels sont les 2 facteurs limitants son efficacité ?
Quels sont les caractéristiques des mlc les +efficaces ?
Quels sont les 2 modes d’action ?
Quelles sont les tumeurs primitives malignes les +chimioSe ? (3)
Rôle limité par :
- *- BHE** qui ↓ son accès au parenchyme cérébral
- *- Chimiorésistance intrinsèque** majorité des tumeurs cérébrales primitives (gliome malin)
Agents les +efficaces = mlc de petites tailles et liposolubles
Action
- *- Cytotoxique propre**
- Certaines tumeurs (glioblastome) : ↑° sensibilité des C tumorales à la radioT si les 2 ttt sont concomitants
Tumeurs primitives malignes les +chimioSe :
- Lymphomes
- Germinomes
- Oligodendrogliomes anaplasiques
Corticothérapie :
Quelle sont les 2 actions possibles de la corticoT ?
Quelle dose recherche-t-on ?
Actions :
- Antitumorale propre : lymphome cérébral primitif
* ↓° œdème péritumoral => : ↓° HTIC
* Amélioration fonctionnelle rapide : ↓° déficits et crises comitiales
- Dose minimale efficace
Traitement anti-épileptique :
Quand est-il indiqué en l’abs de crise déjà survenue ? autre indication ?
Est-il indiqué au long cours ?
- Prophylactique en période péri-op : 15 jours après chir en l’absence de crise préthérapeutique
- Patients ayant présenté 1 crise inaugurale ou continuant à souffrir de crises itératives
- Sauf rares exceptions (méta de mélanome) : pas indiqué au long cours
Gliomes :
Rappel : quelles sont les 4 ppales types de C gliales ?
4 ppaux types de C gliales
- Astrocytes
- Oligodendrocytes
- C de Schwann
- Microglie
Astrocytomes pilocytiques (astrocytome de grade 1):
Chez pop est-il le +freq ?
Dans quel contexte pathologique peut-il survenir ? (3)
Quelle localisation préférentielle ?
Caractéristiques imagerie ? (TDM, T2, T1 gado)
Ont-ils svt une composante kystique ?
Quel ttt si résécable ? si non résécable ?
- Tumeur de l’enfant ou +rarement de l’adulte jeune
Surviennent
- *- Isolément** ou
- Contexte de maladie de Von Recklinghausen ou
- Contexte de neurofibromatose de type 1 (NF1)
Localisés préférentiellement : long ligne médiane (voies optiques, noyaux gris, cervelet)
Aspects radiologiques
- Tumeurs bien circonscrites
- TDM : hypodenses
- T2 : hyperintenses
- T1 gado : PdC dans 95% des cas svt composante kystique
Traitement
- Si tumeurs résécables : guérison
- Formes inopérables évolutives : radioT ou chimioT
Gliome diffus de bas grade (astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II) :
Quelle tranche d’âge ?
Quel mode de révélation freq ?
Quelle évolution naturelle ?
Médiane de survie ?
Caractéristiques imagerie ? (T1, T2, TDM avec et sans inj)
Traitement ? dans quel cas utilise-t-on la radioT ?
- Adulte jeune : 30-40 ans
- Clinique : se révèle +svt par crise d’épilepsie
Evolution naturelle
- *- Extension progressive** de l’infiltrat tumoral de proche en proche
- Transformation anaplasique en grade III ou IV dont ils prennent le pronostic
- Grande hétérogénéité évolutive : evolution rapide ou lente
Médiane de survie : 5-10 ans
Aspects radiologiques
- Gliomes de grade II : tumeurs infiltrantes
- T1 : hyposignal
- T2/FLAIR : hypersignal
- TDM : hypodenses, +/- calcifications intratumorales (++tumeurs oligodendrogliales), ne prenant pas le contraste
Traitement
- Si tumeur opérable : exérèse chir la +complète possible recommandée
- Si tumeur inopérable : biopsie discutée
- RadioT complémentaire que si : inopérable + signes d’évolutivité clinique/radiologique
Gliome diffus malin (gliome anaplasique de grade III et glioblastome de grade IV)
Quelle tranche d’âge ?
2 origines possibles ?
Quel aspect à l’imagerie ?
Traitement du gliome anaplasique ? quelle mutation les rend chmioSe ? quelle médiane de survie ?
Traitement du glioblastome ? quelle évolution ? médiane de survie ?
- Adulte +âgé : 50-60 ans
Origine :
- De **novo
- Transformation maligne** d’une tumeur de +bas grade préexistante
Imagerie : aspect +hétérogène, svt œdème + PdC
Traitement
Gliomes anaplasiques
- Chirurgie + radioT focale sur lit tumoral
- Si délétion K1p et 19q : chimioSe => adjonction chimioT à base d’alkylants (nitrosourées ou témozolomide) en néoadjuvante ou adjuvante à la radioT
- Médiane survie : 3-4 ans et si perte combinée des K1p et 19q : meilleur pronostic → 8-10ans
Glioblastomes (astrocytome de grade IV)
- Tumeurs gliales les +agressives
- Ttt standard = chir puis radioT focale concomitante à chimioT par témozolomide, qui sera ensuite poursuivie en adjuvante par pls cycles supplémentaires
- Evolution : récidive locale
- Médiane de survie : 12-18 mois
Méningiome :
Se dvpe au dépens de quelles structures ?
Pic d’incidence ? sex-ratio ?
Quelle origine possible ? (2)
Quel tableau clinique possibles ? (3)
Aspect imagerie ? (TDM avec et sans inj, IRM)
Traitement de référence ? Surveillance est-elle possible ? quel ttt doit être éviter ?
- Se dvpent dans l’espace sous-dural aux dépens des C arachnoïdiennes
- Pic d’incidence : 6ème décennie
- Sex-ratio : 2femmes/1homme
Origine :
- svt sporadiques
- Parfois neurofibromatose de type 2
Circonstances de découverte
1/ Asymptomatiques
2/ Méningiomes de la convexité =>
- Hémiparésie/troubles sensitifs hémicorporels dépendant de la localisation tumorale
- Crises d’épilepsie
3/ Méningiomes du sinus caverneux =>
- Association d’atteintes des nerfs crâniennes : V et oculomoteurs
Aspects radiologiques
- TDM sans et avec inj : excellente Se
- IRM : + performante dans l’évaluation des rapports anatomiques (vasculaires++)
- Aspect radio typique :
* Lésion homogène durale très bien circonscrite, parfois polylobée
* PdC massive et homogène
* Classiquement épaississement dural en continuité («signe de la queue»)
Traitement
= chirurgie
- Indications opératoires fct° :
* Caractéristiques du méningiome : taille, localisation
* Retentissement clinique
- Surveillance simple : possible une lésion asymptomatique
- Radiothérapie focalisée, discutée
* Méningiomes inopérables et évolutif
* Malignité à l’analyse neuropathologique
* Récidive non réopérable
= tumeur potentiellement hormonosensible => ttt oestroprogestatifs éviter par précaution
Métastases cérébrales :
Aspects radiologiques ?
Localisation préférentielle ?
Le ttt relève-t-il d’un ttt curatif ou palliatif ?
Traitement si lésions uniques ? unique ou multiple <3cm ? lésions multiples ?
Médiane de survie ?
TDM/IRM
- Lésions nodulaires avec PdC homogène ou annulaire
- +svt œdème associé
- +/- effet de masse impt fct° taille des lésions
- Svt hémorragiques si mélanomes, et +/- KC du rein
Localisation : ++zones de jonctions cortico-sous-corticales
Ttt méta cérébrales = ttt palliatif
Traitement
- Si lésions uniques : chirurgie
- Lésions uniques ou multiples < 3cm : radioT stéréotaxique (radiochirurgie)
- Si lésions multiples : radioT de l’encéphale in toto
- ChimioT moins svt pratiqué : méta cérébrales de KC chimiosensibles (poumon à petites C, KC du sein++)
Médiane de survie = 3-4 mois
Lymphomes cérébraux primitifs :
Quel facteur favorisant ?
Pic de freq ?
90% de quel type ?
Quelle localisation freq ?
Quelle caractéristiques imagerie ?
Quel diag différentiel dans le contexte d’immunodépression ?
Traitement passe-t-il par la chir ? pourquoi faut-il éviter les cortico avant la biopsie ? sur quelle chimio respose le ttt ? consolidé par quel ttt chez le jeune ?
La radioT est-elle indiquée chez le sujet âgé ?
Evolution sous ttt : quel taux de rémission ? guérison est-elle possible ?
- Favorisé par : IDp° (sida, ttt immunosuppresseur)
- pic de freq ≈ 60 ans
- 90% : type B à grdes cellules
- Lésions volontiers périventriculaires
- Rehaussement intense et homogène après au PdC : aspect «cotonneux»
- Patient IDpé : lésions +svt multiples, PdC svt annulaire => diag ≠el avec toxo cérébrale
Traitement :
- Exérèse chir : PAS de place dans le ttt
- Svt corticosensibles => corticoïdes évitée si possible avant biopsie
- Chimiothérapie : méthotrexate IV à hautes doses => passage BHE
- +/- consolidé chez sujets jeunes par : radioT de l’encéphale in toto
- Patients âgés : radioT non recommandée car risque impt de démence iatrogénique (leucoencéphalopathie post-radique)
Evolution sous ttt :
- Taux de rémission : ↑ée 80%
- *- 20-30 %** de guérisons possibles
Médulloblastome :
Quelle tranche d’âge ?
Quelle clinique typique ?
Caractéristiques IRM ? (T2, T1)
Evolution ? (2)
Traitement standard ? (2)
- Tumeur de l’enfant, 70% < 20 ans
- Clinique typique : atteinte cervelet => ataxie cérébelleuse + HTIC
IRM :
- T2 : masse homogène en hypersignal
- T1 : masse homogène en isosignal, PdC de façon assez homogène
Evolution
- Peut disséminer très précocement :
* Méninges ++
* Bcp +rarement hors SNC : méta osseuse
Bilan d’extension post-op => IRM craniospinale + étude du LCS
Ttt standard :
- Chirurgie +
- RadioT : craniospinale car risque de dissémination méningée
- ChimioT discutée si : exérèse incomplète et/ou dissémination méningée ou systémique
Quelles sont les 2 tumeurs hypophysaires ?
- Adénome hypophysaire
- Craniopharyngiome
Adénomes hypophysaires :
Comment les classe-t-on ?
Quels éléments cliniques recherche-t-on ?
Quel bilan paraclinique ? (2)
Classification :
- Adénomes non sécrétants (1/4) ou sécrétants
* Selon l’hormone synthétisée : prolactine, GH (adénome somatotrope), LH et FSH (gonadotrope), ACTH (corticotrope), TSH (thyréotrope)
On recherche une lésion hypophysaire devant :
- Sd endocrinien
* D’hypersécrétion hormonale, ex : aménorrhéegalactorrhée
* D’hyposécrétion hormonale
* Qq rares cas : si aiguë => pronostic vital par décompensation d’une ISurrénalienne
- Sd endocrânien avec signes neuro : HTIC, hémianopsie bitemporale, atteinte paires crâniennes par envahissement du sinus caverneux…
- bilan hormonal selon le tableau clinique + IRM
IRM : quelles caractéristiques ?
Quel examen clinique systématique ne faut-il pas oublier ?
Traitement de 1ère intention ? Sauf quel adénome ? +quel autre ttt ?
Imagerie
- IRM avec coupes millimétriques centrées sur la selle turcique dans les ≠ plans de l’espace (sagittal, coronal) avec inj gado
- Visualise tumeur
* T1 : svt isosignal, se rehaussant après inj
* T2 : hypersignal
- Rapports avec structures de voisinage : ++chiasma optique, sinus caverneux et artères carotides (indications capitales pour chir)
- Examen du CV systématique
Traitement :
- Chirurgical++ en 1ère intention sauf :
* Adénome à prolactine => ttt médical par agoniste dopaminergique (bromocriptine, cabergoline)
- Déficits endocriniens : traités par hormonoT substitutive adaptée à chaque cas
Craniopharyngiome :
Dérive de quelle structure ?
Quelle tranche d’âge ?
Caractéristiques d’imagerie ?
- Dérivant de l’épithélium pharyngé de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitif)
- Essentiellement chez l’enfant++
- Imagerie : suspectée devant lésion suprasellaire svt calcifiée
