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Neurologie > Sclérose en plaques (Item 102) > Flashcards

Sclérose en plaques (Item 102) Flashcards

1
Q

lQuelle est la physiopathologie de la SEP ?

Peut-il y avoir une récupération après une poussée ?

A
  • C’est une inflammation chronique du SNC qui cause une démyélinisation de la substance blanche + atteinte dégénérative de l’axone primitive ou IIR
  • Oui par remyélinisation par les oligodendrocytes
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2
Q

Caractéristiques épidémiologiques :
Quelle tranche d’âge ?

Quel sex-ratio ?

Quelle prévalence en France ?

Existe-t-il un répartition géographique ?

A
  • Adulte jeune
  • 3Femmes/1Homme
  • Prévalence : 80 000-100 000 en France
  • Gradient Nord++ et Sud

Rq : c’est la +freq des affections démyélinisantes de l’adulte

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3
Q

Quels sont les 4 arguments du faisceau diagnostique ?

A

1/Dissémination spatiale : au moins 2 lésions, ET
2/Dissémination temporelle : au moins 2 épisodes neuro séparés d’au moins 1 mois
Ces 2 critères peuvent être remplis par des données cliniques et/ou IRM

  • *3/Infl du LCS**
  • *4/Abs de meilleure explication** => phase d’élimination de diag ≠el (Abs d’atteinte générale)
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4
Q

Quels sont les critères de McDonald 2000 ?

A

Autorisent diag de SEP dès 1ère poussée s’il y a :

Dissémination spatiale (2 localisations ≠) :

  • Clinique ou
  • 2 des 4 zones stratégiques à l’IRM sans prendre en compte la lésion responsable de la clinique

ET

Dissémination temporelle (lésions d’âges ≠ objectivées par prise de contraste pour certaines et pas pour d’autres)

Dans le cas contraire :

Attendre nouvel épisode
En pratique : IRM à 3 ou 6 mois

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5
Q

Quelles sont les 4 localisation préférentielles des lésions de la SEP ?

A

Périventriculaire
Sous-tentorielle
Juxta-corticale
Médullaire

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6
Q

Quels peuvent-être les troubles moteurs ?

A

Déficits et troubles :

  • De la marche : limitation périmètre de marche, fauchage
  • De l’équilibre : sd cérébelleux
  • *Monoparésie** ou paraparésie, +rarement, hémiparésie (sd pyramidaux)
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7
Q

Quelle atteinte révèle la maladie 1/4 ?

Quelles sont ses caractéristiques cliniques ? (4)

A

Névrite optique rébtrobulbaire ++

Clinique:

  • BAV sur qq heures/jours
  • Dlr périorbitaire ↑ée par mobilisation du globe oculaire (80%)
  • oeil blanc
  • Parfois : scotome et dyschromatopsie rouge/vert
  • Signe de Marcus Gunn : réflexe photomoteur direct svt réduit tandis que le réflexe consensuel, obtenu en éclairant l’œil non-atteint est normal
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8
Q

Comment est le FO dans la névrite optique bulbaire ?

Y a-t-il un récupération de l’AV ?

Quel phénomène sur l’AV est observable après la récupération dans certaines conditions ?

A

FO : normal au début, 10% → oedème papillaire

Récupération: fct° visuelle complète dans 80% des cas en 6 mois

Après récupération : baisse transitoire de qq min de l’AV possible à l’effort ou lors de l’↑°de laT° corporelle=phénomène d’Uhthoff

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9
Q

Quels peuvent être le manifestations sensitives ? (2)

Ces manifestations révèlent combien de % de SEP ?

A
  • Parestésie : picotements, fourmillements, sensations d’hypoesthésie/anesthésie, douleurs, décharges, sensations de striction ou d’étau, ruissellement, chaud, froid
  • Signe de Lhermitte : très évocateur = démyélinisation des cordons post de la moelle cervicale
  • 1ère manifestations dans 20%
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10
Q

Quels peuvent être les autres symptômes ? (4) (+rares au tout début de la maladie, mais freq à la phase d’état)

A

- Atteintes du tronc cérébral : diplopie, ophtalmoplégie internucléaire antérieure, paralysie faciale centrale/périph, névralgie faciale, dysarthrie, troubles de déglutition

- Troubles sphinctériens :
Hyperactivité vésicale => impériosités mictionnelles, pollakiurie
Hypertonie sphinctérienne=>dysurie

  • Fatigue
  • Troubles cognitifs
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11
Q

Définition d’une poussée ?

Quelle est la prévalence des poussées dans la SEP ?

Quelle durée minimum pour une poussée ?

Par définition, quel intervalle entre 2 poussées ?

A
  • = nouveaux symptômes/réapparition d’anciens sympt/aggravation de sympt préexistants, s’installant de manière subaiguë en qq heures / jours et récupérant +/-complètement (fatigue seul ou symptôme fébrile ne sont pas considérés comme une poussée)
  • 85-90%
  • Durée minimum : 24h
  • Au moins 1mois
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12
Q

Définition de progression ?

A

= aggravation continue, sur une période d’au moins 1 an, de sympt neuro

1 fois commencée elle ne s’interrompt plus => cause majeure de handicap chez les patients atteints de SEP

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13
Q

La PL est-elle systématique ?

Le LCR est considéré inflammatroire si … ? (1 et/ou 1)

Proétinorachie de la SEP ?

Cytorachie de la SEP ?

Le LCR peut-il être normal ?

A
  • PL NON systématique si critères remplis : utile pour diag différentiel

LCR infl si :

  • Bandes oligoclonales en immunofixation ou en isoélectrofocalisation (>90 % des SEP) et/ou
  • Index lgG ↑é (>0.7) <=> sécrétion intrathécale d’lgG (↑° dans 70% des cas alors qu’elles sont normales dans le sang)

Protéinorachie : n’est ↑ée qu’à 25% en restant <1 g/L

Cytorachie: d’éléments mononucléés : lymphocytes et plasmocytes++, >4éléments/mm 3 1/3 des cas, mais +svt <50 éléments/mm3

  • OUI
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14
Q

IRM:

Quelles sont les 4 séquences minimum à réaliser ?

Quelles sont les caractéristiques des lésions dans les différentes séquences ?

A

Les séquences : T2, FLAIR, T1 avec et sans injection

T2 ou FLAIR : hypersignaux de la subst blanche
T1 : hyposignal (« trous noirs »)
T1 après inj : lésions récentes <1 mois apparaissent en hypersignal
Ovoïdes, svt> 3 mm

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15
Q

Quelles sont les localisations cérébrales possibles ? (5)

A
  • Majoritairement dans subst blanche périventriculaire avec grand axe perpendiculaire à l’axe des ventricules : définie périventriculaire si elle touche le ventricule
  • Juxta-corticales (définie ainsi si elle touche le cortex)
  • Sous-tentorielles (cervelet/TC)
  • Médullaires
  • Sous-corticales : ne touchent ni le ventricule ni le cortex
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16
Q

Indication de l’IRM médullaire ? (2)

A
  • Symptômes évoque cette localisation
  • Nombre/localisation des lésions cérébrales ne sont pas suffisantes pour poser le diagnostic
17
Q

Indications des potentiesl évoqués ?

A

Ne sont réalisés que dans les cas cliniquement compatibles avec diag de SEP, où :

IRM ou LCS sont non concluants ou

Si doute sur l’organicité des troubles

18
Q

Quelles sont les 3 formes cliniques principales ?

A
  • Formes rémittente-récurrente
  • Forme secondairement progressive
  • Forme primaire progressive
19
Q

Forme rémittente-récurrente:

Caractéristique de l’évolution ?

Age moyen de début ?

Quel % des formes de début ?

A
  • Composée exclusivement de poussées : séquelles possibles, stables entre 2 épisodes
  • Débute vers : 30 ans en moyenne
  • 85 % des formes de début
20
Q

Forme secondairement progressive :

Après combien de temps d’évolution ?

A

= Evolution naturelle tardive après 15-20ans en moyenne

21
Q

Forme primiaire progressive :

Quel % de patient ?

Age moyen de début ?

Sex-ratio de cette forme ?

Quelles atteintes fréquentes dans cette forme ? (3)

A
  • 15%
  • 40 ans en moyenne
  • Sex-ratio =1
  • Svt atteinte médullaire chronique avec :
    * Limitation progressive du périmètre de marche liée à une paraparésie spastique
    * Ataxie
  • Troubles génitosphinctériens +svt présents dès le début
22
Q

Quel % de forme bénigne/symptomatique et forme grave ?

Quel impact sur l’espérance de vie ?

Le pronostic est-il prévisible ?

Que sait-on sur l’efficacité du ttt de fond ?

Quels sont les facteurs de bon pronostic ? (3)

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ? (3)

A
  • Formes bénignes/pauci-symptomatiques 25% →
  • Formes graves qui => état grabataire et dépendance complète 10%
  • Peu d’impact sur l’espérance de vie : environ 5 ans
  • Pronostic imprévisible pour un individu
  • Amélioration sur les poussées et le handicap à court terme, mais pas assez de recul pour l’effet à long terme (évolution secondairement progressive)

- Bon pronostic : début jeune, forme rémittente, long délai entre 2 premières poussées

- Mauvais pronostic : début après 40 ans, primitivement progressive, atteinte motrice initiale

23
Q

La SEP a une origine multifactorielle, quels sont ces facteurs ? (génétique : 2, environnementaux: 6)

A

Facteurs génétiques :

  • Pop caucasienne, concordance 30 % chez jumeaux monozygotes vs 2-3% chez hétérozygotes
  • Gènes de susceptibilité (liés en particulier au groupe HLA)

Facteurs environnementaux:

FR individuels :

  • Infection virale à EBV
  • Tabac
  • Carence en vitD et/ou faible ensoleillement surtout au cours de l’enfance
  • Obésité

De façon populationnelle :

  • *- Hygiène «excessive»** durant l’enfance augmenterait risque
  • *- Parasitoses infantiles** auraient un effet protecteur
24
Q

Quelles maladies inflammatroies systémiques peuvent simuler une SEP rémittente ? (7)

Quels arguments permettent d’évoquer plûtot ces maladies ?

Des atteintes neuro localisées (même si évolution par poussées) doivent faire rechercher quels diagnostic ? (3)

A

Maladies inflammatoires :

  • Sarcoïdose
  • Artérites cérébrales
  • Behçet
  • Infections à tropisme neuro
  • LED
  • Maladies cérébrovasculaires à attaques successives
  • Gougerot-Sjögren

Arguments pour évoquer ces maladies

AEG
Atteinted’unautre organe que SNC à l’interrogatoire/ExCl
Sd infl dans le sang
Méningite et/ou abs de bandes oligoclonales dans le LCS

Atteintes neuro localisées, même si elles évoluent par poussées, doivent faire rechercher :

Tumeur
Malformation vasculaire
Compression médullaire
→ neuro-imagerie éliminera ces diag

25
Q

Quel est le traitement de la poussée de SEP ?

A-t-il un effet de prévention des prochaines crises ?

Est-il systématique ?

Où se fait le traitement ?

A

- Corticoïdes à fortes doses accélère la récupération de la poussée:
* perfusion IV de 3h à 1g/j pdt 3 jours (méthylprednisolone)

  • Pas d’effet sur la prévention de nouvelles poussées
  • Utilisation non systématique si symptômes non gênants
  • 1ère perf en hospitalisation++, toutes les autres peuvent être effectuées à domicile sauf précaution particulière (HAS)
26
Q

Quels sont les traitements de fond possible de la SEP ? (7 +/-4)

A

Immunomodulateur :

  • Interféron béta
  • Acétate de glatiramère
  • Diméthyl fumarate
  • Tériflunomide

Immunosuppresseur :

  • Mitoxantrone
  • Natalizumab
  • Fingolimod

Autres ttt sans AMM:

  • Azathiorpine
  • Méthotrexate
  • Cyclophosphamide
  • Mycophénolate mofétil
27
Q

Interféron béta:

Diminue de combien de % les poussées et repousse le handicap de combien d’années ?

Quelle tolérance ?

Quelle voie d’administration ?

Quelle surveillance ?

Acétate de glatiramère :

Voie d’aministration ?

Quelle tolérance ?

A

Interféron béta:
- 30% moins de poussées, handicap recule de 2-4ans

  • Bonne tolérance, mais 1ère semaines : sd pseudo-grippale
  • Voie d’administration : injectable SC ou IM
  • Surveillance : NFS + transminase

Acétate de glatiramère:
- Injectable

  • Bonne tolérance et pas de sd peuso-grippal
28
Q

Diméthyl fumarate (2 cp/j) et Tériflunomide (1 cp/j) :

Quelle voie d’administration ?

Quels EI ?

Quelle surveillance obligatoire ? (2)

A

Administration : VO

EI :

  • Diméthyl fumarate : digestifs et bouffées congestives
  • Triflunomide : digestifs

Surveillance bio obligatoire :

NFS et Transaminase

29
Q

Quand sont indiqués les immunosuppresseurs ?

Quelle est la surveillance du Mitoxantrone ?

Qu’est ce que le Natalizumab ?

Natalizumab est limité par la survenue de quelle pathologie ?

Quelle voie d’administration pour le Fingolimod ?

A quelle forme est réservé le Fingolimod ?

Quels sont les risques du Fingolmiod ?

A
  • indication restreinte aus formes sévères

Mitoxantrone :

  • *- Cardiaque++**
  • Hématologique prolongée car risque de leucémie myéloïde aiguë chez <1 %
  • Natalizumab = Ac monoclonal anti-intégrine => empêche lymphocyte de passer la BHE
  • Survenue d’une encéphalite à virus JC (leucoencéphalopathie multifocale progressive) : 3patients/1000 après 2 ans de ttt
  • Fingolimod : VO

- Indication Fingolimod : forme rémittente actives

- Risques Fingolimod :
* trouble de conduction cardique
* Trouble visuels (oedème maculaire)
* augmentation de certaines infections

30
Q

Quel traitement symptomatique possible de la spasticité ? (2)

Dans le cas de spasticité sévère ? (2)

A
  • Baclofène (antispastique) et kiné

- Si sévère : pompe intracranienne de baclofène ou inj locale de toxine botulique

31
Q

Troubles de quel appareil est-il souvent nécessaire de recherche ? et comment ?

Quel ttt symptomatique si hyperactivité vésicale ?

Quel ttt symptomatique si dysurie (vessie obstructive) ?

Quel ttt symptomatique si résidu post-mictionnel ?

Infections urinaires symptomatiques son traitées ++

A

Troubles urinaire : par bilan urodynamique et radiologique

  • Anticholinergique
  • Alpha bloquant
  • Sondage intermittents x/j +/- inj intravésicale de toxine botulinique
32
Q

Quels groupes de ttt possibles pour la douleur ? (3)

Que conseiller contre la fatigue ?

Si sd dépressif associé ?

Quel ttt des troubles sexuels (érection) ?

A
  • Antalgiques classiques, tricycliques, antiépileptiques
  • Activité physique ++ (ttt antiasthéniques peu efficace)
  • PsychoT +/- antidépresseurs si nécessaire
  • ils sont améliorés par la PEC médicamenteuse + sexologique/psychoT

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