Sclérose en plaques (Item 102) Flashcards
lQuelle est la physiopathologie de la SEP ?
Peut-il y avoir une récupération après une poussée ?
- C’est une inflammation chronique du SNC qui cause une démyélinisation de la substance blanche + atteinte dégénérative de l’axone primitive ou IIR
- Oui par remyélinisation par les oligodendrocytes
Caractéristiques épidémiologiques :
Quelle tranche d’âge ?
Quel sex-ratio ?
Quelle prévalence en France ?
Existe-t-il un répartition géographique ?
- Adulte jeune
- 3Femmes/1Homme
- Prévalence : 80 000-100 000 en France
- Gradient Nord++ et Sud
Rq : c’est la +freq des affections démyélinisantes de l’adulte
Quels sont les 4 arguments du faisceau diagnostique ?
1/Dissémination spatiale : au moins 2 lésions, ET
2/Dissémination temporelle : au moins 2 épisodes neuro séparés d’au moins 1 mois
Ces 2 critères peuvent être remplis par des données cliniques et/ou IRM
- *3/Infl du LCS**
- *4/Abs de meilleure explication** => phase d’élimination de diag ≠el (Abs d’atteinte générale)
Quels sont les critères de McDonald 2000 ?
Autorisent diag de SEP dès 1ère poussée s’il y a :
Dissémination spatiale (2 localisations ≠) :
- Clinique ou
- 2 des 4 zones stratégiques à l’IRM sans prendre en compte la lésion responsable de la clinique
ET
Dissémination temporelle (lésions d’âges ≠ objectivées par prise de contraste pour certaines et pas pour d’autres)
Dans le cas contraire :
Attendre nouvel épisode
En pratique : IRM à 3 ou 6 mois
Quelles sont les 4 localisation préférentielles des lésions de la SEP ?
Périventriculaire
Sous-tentorielle
Juxta-corticale
Médullaire
Quels peuvent-être les troubles moteurs ?
Déficits et troubles :
- De la marche : limitation périmètre de marche, fauchage
- De l’équilibre : sd cérébelleux
- *Monoparésie** ou paraparésie, +rarement, hémiparésie (sd pyramidaux)
Quelle atteinte révèle la maladie 1/4 ?
Quelles sont ses caractéristiques cliniques ? (4)
Névrite optique rébtrobulbaire ++
Clinique:
- BAV sur qq heures/jours
- Dlr périorbitaire ↑ée par mobilisation du globe oculaire (80%)
- oeil blanc
- Parfois : scotome et dyschromatopsie rouge/vert
- Signe de Marcus Gunn : réflexe photomoteur direct svt réduit tandis que le réflexe consensuel, obtenu en éclairant l’œil non-atteint est normal
Comment est le FO dans la névrite optique bulbaire ?
Y a-t-il un récupération de l’AV ?
Quel phénomène sur l’AV est observable après la récupération dans certaines conditions ?
FO : normal au début, 10% → oedème papillaire
Récupération: fct° visuelle complète dans 80% des cas en 6 mois
Après récupération : baisse transitoire de qq min de l’AV possible à l’effort ou lors de l’↑°de laT° corporelle=phénomène d’Uhthoff
Quels peuvent être le manifestations sensitives ? (2)
Ces manifestations révèlent combien de % de SEP ?
- Parestésie : picotements, fourmillements, sensations d’hypoesthésie/anesthésie, douleurs, décharges, sensations de striction ou d’étau, ruissellement, chaud, froid
- Signe de Lhermitte : très évocateur = démyélinisation des cordons post de la moelle cervicale
- 1ère manifestations dans 20%
Quels peuvent être les autres symptômes ? (4) (+rares au tout début de la maladie, mais freq à la phase d’état)
- Atteintes du tronc cérébral : diplopie, ophtalmoplégie internucléaire antérieure, paralysie faciale centrale/périph, névralgie faciale, dysarthrie, troubles de déglutition
- Troubles sphinctériens :
Hyperactivité vésicale => impériosités mictionnelles, pollakiurie
Hypertonie sphinctérienne=>dysurie
- Fatigue
- Troubles cognitifs
Définition d’une poussée ?
Quelle est la prévalence des poussées dans la SEP ?
Quelle durée minimum pour une poussée ?
Par définition, quel intervalle entre 2 poussées ?
- = nouveaux symptômes/réapparition d’anciens sympt/aggravation de sympt préexistants, s’installant de manière subaiguë en qq heures / jours et récupérant +/-complètement (fatigue seul ou symptôme fébrile ne sont pas considérés comme une poussée)
- 85-90%
- Durée minimum : 24h
- Au moins 1mois
Définition de progression ?
= aggravation continue, sur une période d’au moins 1 an, de sympt neuro
1 fois commencée elle ne s’interrompt plus => cause majeure de handicap chez les patients atteints de SEP
La PL est-elle systématique ?
Le LCR est considéré inflammatroire si … ? (1 et/ou 1)
Proétinorachie de la SEP ?
Cytorachie de la SEP ?
Le LCR peut-il être normal ?
- PL NON systématique si critères remplis : utile pour diag différentiel
LCR infl si :
- Bandes oligoclonales en immunofixation ou en isoélectrofocalisation (>90 % des SEP) et/ou
- Index lgG ↑é (>0.7) <=> sécrétion intrathécale d’lgG (↑° dans 70% des cas alors qu’elles sont normales dans le sang)
Protéinorachie : n’est ↑ée qu’à 25% en restant <1 g/L
Cytorachie: d’éléments mononucléés : lymphocytes et plasmocytes++, >4éléments/mm 3 1/3 des cas, mais +svt <50 éléments/mm3
- OUI
IRM:
Quelles sont les 4 séquences minimum à réaliser ?
Quelles sont les caractéristiques des lésions dans les différentes séquences ?
Les séquences : T2, FLAIR, T1 avec et sans injection
T2 ou FLAIR : hypersignaux de la subst blanche
T1 : hyposignal (« trous noirs »)
T1 après inj : lésions récentes <1 mois apparaissent en hypersignal
Ovoïdes, svt> 3 mm
Quelles sont les localisations cérébrales possibles ? (5)
- Majoritairement dans subst blanche périventriculaire avec grand axe perpendiculaire à l’axe des ventricules : définie périventriculaire si elle touche le ventricule
- Juxta-corticales (définie ainsi si elle touche le cortex)
- Sous-tentorielles (cervelet/TC)
- Médullaires
- Sous-corticales : ne touchent ni le ventricule ni le cortex
Indication de l’IRM médullaire ? (2)
- Symptômes évoque cette localisation
- Nombre/localisation des lésions cérébrales ne sont pas suffisantes pour poser le diagnostic
Indications des potentiesl évoqués ?
Ne sont réalisés que dans les cas cliniquement compatibles avec diag de SEP, où :
IRM ou LCS sont non concluants ou
Si doute sur l’organicité des troubles
Quelles sont les 3 formes cliniques principales ?
- Formes rémittente-récurrente
- Forme secondairement progressive
- Forme primaire progressive
Forme rémittente-récurrente:
Caractéristique de l’évolution ?
Age moyen de début ?
Quel % des formes de début ?
- Composée exclusivement de poussées : séquelles possibles, stables entre 2 épisodes
- Débute vers : 30 ans en moyenne
- 85 % des formes de début
Forme secondairement progressive :
Après combien de temps d’évolution ?
= Evolution naturelle tardive après 15-20ans en moyenne
Forme primiaire progressive :
Quel % de patient ?
Age moyen de début ?
Sex-ratio de cette forme ?
Quelles atteintes fréquentes dans cette forme ? (3)
- 15%
- 40 ans en moyenne
- Sex-ratio =1
- Svt atteinte médullaire chronique avec :
* Limitation progressive du périmètre de marche liée à une paraparésie spastique
* Ataxie - Troubles génitosphinctériens +svt présents dès le début
Quel % de forme bénigne/symptomatique et forme grave ?
Quel impact sur l’espérance de vie ?
Le pronostic est-il prévisible ?
Que sait-on sur l’efficacité du ttt de fond ?
Quels sont les facteurs de bon pronostic ? (3)
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ? (3)
- Formes bénignes/pauci-symptomatiques 25% →
- Formes graves qui => état grabataire et dépendance complète 10%
- Peu d’impact sur l’espérance de vie : environ 5 ans
- Pronostic imprévisible pour un individu
- Amélioration sur les poussées et le handicap à court terme, mais pas assez de recul pour l’effet à long terme (évolution secondairement progressive)
- Bon pronostic : début jeune, forme rémittente, long délai entre 2 premières poussées
- Mauvais pronostic : début après 40 ans, primitivement progressive, atteinte motrice initiale
La SEP a une origine multifactorielle, quels sont ces facteurs ? (génétique : 2, environnementaux: 6)
Facteurs génétiques :
- Pop caucasienne, concordance 30 % chez jumeaux monozygotes vs 2-3% chez hétérozygotes
- Gènes de susceptibilité (liés en particulier au groupe HLA)
Facteurs environnementaux:
FR individuels :
- Infection virale à EBV
- Tabac
- Carence en vitD et/ou faible ensoleillement surtout au cours de l’enfance
- Obésité
De façon populationnelle :
- *- Hygiène «excessive»** durant l’enfance augmenterait risque
- *- Parasitoses infantiles** auraient un effet protecteur
Quelles maladies inflammatroies systémiques peuvent simuler une SEP rémittente ? (7)
Quels arguments permettent d’évoquer plûtot ces maladies ?
Des atteintes neuro localisées (même si évolution par poussées) doivent faire rechercher quels diagnostic ? (3)
Maladies inflammatoires :
- Sarcoïdose
- Artérites cérébrales
- Behçet
- Infections à tropisme neuro
- LED
- Maladies cérébrovasculaires à attaques successives
- Gougerot-Sjögren
Arguments pour évoquer ces maladies
AEG
Atteinted’unautre organe que SNC à l’interrogatoire/ExCl
Sd infl dans le sang
Méningite et/ou abs de bandes oligoclonales dans le LCS
Atteintes neuro localisées, même si elles évoluent par poussées, doivent faire rechercher :
Tumeur
Malformation vasculaire
Compression médullaire
→ neuro-imagerie éliminera ces diag
Quel est le traitement de la poussée de SEP ?
A-t-il un effet de prévention des prochaines crises ?
Est-il systématique ?
Où se fait le traitement ?
- Corticoïdes à fortes doses accélère la récupération de la poussée:
* perfusion IV de 3h à 1g/j pdt 3 jours (méthylprednisolone)
- Pas d’effet sur la prévention de nouvelles poussées
- Utilisation non systématique si symptômes non gênants
- 1ère perf en hospitalisation++, toutes les autres peuvent être effectuées à domicile sauf précaution particulière (HAS)
Quels sont les traitements de fond possible de la SEP ? (7 +/-4)
Immunomodulateur :
- Interféron béta
- Acétate de glatiramère
- Diméthyl fumarate
- Tériflunomide
Immunosuppresseur :
- Mitoxantrone
- Natalizumab
- Fingolimod
Autres ttt sans AMM:
- Azathiorpine
- Méthotrexate
- Cyclophosphamide
- Mycophénolate mofétil
Interféron béta:
Diminue de combien de % les poussées et repousse le handicap de combien d’années ?
Quelle tolérance ?
Quelle voie d’administration ?
Quelle surveillance ?
Acétate de glatiramère :
Voie d’aministration ?
Quelle tolérance ?
Interféron béta:
- 30% moins de poussées, handicap recule de 2-4ans
- Bonne tolérance, mais 1ère semaines : sd pseudo-grippale
- Voie d’administration : injectable SC ou IM
- Surveillance : NFS + transminase
Acétate de glatiramère:
- Injectable
- Bonne tolérance et pas de sd peuso-grippal
Diméthyl fumarate (2 cp/j) et Tériflunomide (1 cp/j) :
Quelle voie d’administration ?
Quels EI ?
Quelle surveillance obligatoire ? (2)
Administration : VO
EI :
- Diméthyl fumarate : digestifs et bouffées congestives
- Triflunomide : digestifs
Surveillance bio obligatoire :
NFS et Transaminase
Quand sont indiqués les immunosuppresseurs ?
Quelle est la surveillance du Mitoxantrone ?
Qu’est ce que le Natalizumab ?
Natalizumab est limité par la survenue de quelle pathologie ?
Quelle voie d’administration pour le Fingolimod ?
A quelle forme est réservé le Fingolimod ?
Quels sont les risques du Fingolmiod ?
- indication restreinte aus formes sévères
Mitoxantrone :
- *- Cardiaque++**
- Hématologique prolongée car risque de leucémie myéloïde aiguë chez <1 %
- Natalizumab = Ac monoclonal anti-intégrine => empêche lymphocyte de passer la BHE
- Survenue d’une encéphalite à virus JC (leucoencéphalopathie multifocale progressive) : 3patients/1000 après 2 ans de ttt
- Fingolimod : VO
- Indication Fingolimod : forme rémittente actives
- Risques Fingolimod :
* trouble de conduction cardique
* Trouble visuels (oedème maculaire)
* augmentation de certaines infections
Quel traitement symptomatique possible de la spasticité ? (2)
Dans le cas de spasticité sévère ? (2)
- Baclofène (antispastique) et kiné
- Si sévère : pompe intracranienne de baclofène ou inj locale de toxine botulique
Troubles de quel appareil est-il souvent nécessaire de recherche ? et comment ?
Quel ttt symptomatique si hyperactivité vésicale ?
Quel ttt symptomatique si dysurie (vessie obstructive) ?
Quel ttt symptomatique si résidu post-mictionnel ?
Infections urinaires symptomatiques son traitées ++
Troubles urinaire : par bilan urodynamique et radiologique
- Anticholinergique
- Alpha bloquant
- Sondage intermittents x/j +/- inj intravésicale de toxine botulinique
Quels groupes de ttt possibles pour la douleur ? (3)
Que conseiller contre la fatigue ?
Si sd dépressif associé ?
Quel ttt des troubles sexuels (érection) ?
- Antalgiques classiques, tricycliques, antiépileptiques
- Activité physique ++ (ttt antiasthéniques peu efficace)
- PsychoT +/- antidépresseurs si nécessaire
- ils sont améliorés par la PEC médicamenteuse + sexologique/psychoT
