Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (Item 95) Flashcards
Définition ?
- Lésions démyélinisantes en rapport avec prod et passage dans les espaces endoneuraux d’Ac, de cytokines et de protéinases
Démyélinisation par quelle C ?
Réaction d’immunité croisée avec quelle bactérie et responsable de quelle forme clinique ?
Formes axonales sont liées à quel type d’atteinte ?
- Démyélinisation effectuée par macrophage
- Réaction d’immunité croisée (mimétisme moléculaire) vraisemblable entre : Campylobacter jejuni et gangliosides du nerf périphérique => formes axonales
- Formes axonales : atteinte est liée à des blocs de conduction d’origine humorale, à la partie distale du nerf périphérique
Incidence standard ?
Que retrouve-t-on dans les ATCD récents en fct° de la forme de la polyradiculonévrite aiguë ?
- 1/ 100 000
ATCD infectieux respi ou digestif (55%) dans les 15 jours précédents :
- CMV, EBV :formes démyélinisantes
- Diarrhées à Campylobacter jejuni : formes axonales de type AMAN
Quelles sont les 2 types de sd de guillain-Barré ?
Les 2 présentent-elles un risque d’intubation ?
2 types de guillain-barré :
- Sd démyélinisant sensitivomoteur avec risque d’intubation
- Neuropathies motrices axonales aiguë (AMAN), IIR aux diarrhées à Campylobacter jejuni : nette prédominance motrice, svt sans risque d’intubation
Sur quels éléments repose le diag ? (2)
- Clinique + ENMG
Quelle sont les 3 phases d’évolution de la maladie ?
extension, plateau, récupération
Phase d’extension :
Quelle durée ?
Quelles manifestations ?
Quels facteurs augmentent le risque de complication respi/mauvais pronostic dans les formes démyélinisantes ? (2)
Entre l’AMAN et le guillain-barré démyélinisant : lequel a la durée d’extension la +rapide ?
- durée : <4semaines mais svt que qq jours (voire <1jour)
Clinique :
- Sensitives freq et plutôt subjectives : paresthésies, picotements distaux des 4 mbres, d’évolution ascendante
- Parésies :
* Débutant : MI
* Relativement symétrique, étendue et sévère, prédominant en proximal puis touche les extrémités
* Rarement des nerfs crâniens (facial, oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale : l’atteinte du cou et du tronc est +tardive
- Douleurs : myalgies, radiculalgies des MI évocatrices
Mauvais pronostic forme démyélinisante :
- Atteinte faciale bilat’
- Aggravation rapide : durée courte de l’aggravation
Phase d’extension est +rapide pour l’AMAN
Phase de plateau :
L’état clinique a cette phase se divise grossièrement en 3 groupes ?
Quelles peuvent être les atteintes à cette phase :
- L’atteinte des nerfs craniens et végétatifs sont-elles freq ?
- Les réflexes sont-ils présents ?
- Sur quelle modalité prédomine le déficit sensitif ? quelle conséquence ?*
Quelle durée de cette phase ?
La duréee de cette phase est-elle reliée aux séquelles ?
1/3 garde une capacité à marcher
1/3 est confiné au lit
1/3 nécessite assistance respiratoire
Clinique :
- Déficit moteur : intensité variable
- Atteinte des nerfs crâniens freq : nerf facial (svt diplégie) et troubles de déglutition (derniers nerfs crâniens), alors que l’atteinte des nerfs oculomoteurs +rare
- Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires
- Déficit sensitif prédomine sur : proprioception => ataxie
- Atteinte du $ nerveux végétatif freq : tachycardie, HTO, anomalie sudation, constipation dans les formes sévères
Durée : variable, +longue dans les formes sévères → pls mois et dans certaines AMAN
- Proportionnelle aux séquelles
Phase de récupération :
Dans quel ordre ?
Durée dans le guillain-barré démyélinisant ? AMAN ?
Quand considère-t-on que l’atteinte est définitive ?
Récupération : ordre inverse de l’apparition des déficits
Sd de Guillain-Barré démyélinisant : peut durer pls mois
AMAN :
- Soit rapide par levée des blocs de conduction sous ttt par IgIV
- Soit très lente sur pls mois si persistance des blocs de conduction distaux et dégénérescence axonale
- Abs de récupération après 12-18 mois peut être considérée définitive
- Rq: Meilleures séries : 5% de décès, 15 % séquelles définitives (déficit moteur, ataxie)*
ENMG dans le sd de Guillain-Barré démyélinisant :
Les anomalies précèdent-elles la clinique ?
Les anomalies sont-elles neurogènes ou myogènes ?
Quelles atteintes initiales ?
Quelles atteintes à la phase d’état ?
Y a-t-il un // entre d° de paralysie et anomalies constatées ?
Quel facteur serait de mauvais pronostic ?
- Non : anomalies svt retardées p/r à la clinique
- Anomalies myogènes
Initialement : allongement latence ondes F et latences distales en rapport avec atteinte radiculaire et distale
Phase d’état : anomalies démyélinisantes (évaluées sur nerfs moteurs) caractérisées par :
- ↑° latence distale motrice (atteinte des fibres les +rapides)
- Ralentissement vitesses de conduction
- Blocs de conduction
- Dispersion des potentiels
- Pas de // entre d° paralysie et anomalies constatées en début d’évolution
- Inexcitabilité des nerfs
ENMG au cours de l’AMAN :
Y a-t-il des anomalies sur les nerfs sensitfs ?
Le tracé est-il neurogène ou myogène ?
Présente-t-il des anomalies démyélinisantes ?
Quelle anomalies sur les amplitudes ?
Pas d’anomalies sensitives
Détection montre des tracés neurogènes
Pas d’anomalies démyélinisantes
Amplitudes des potentiels moteurs sont ↓ées aux 4 membres
Quelles sont les caractéristiques du LCR ? (2)
Hyperprotéinorachie :
→ >1 g/L, retardée de 3-10 jours p/r au début de la clinique
Peut atteindre pls g/L
Abs de réaction cellulaire (< 10 mm 3)
- Si pléiocytose >50/mm3 => évoquer autre diag de neuropathie infl aiguë (ex : méningoradiculite infectieuse)
Y a-t-il un // entre hyperproténiorachie et évolution clinique ?
- Non
Quel bilan biologique ? (4)
- NFS : lymphopénie,
- Anomalies du BH : ↑° transaminases
- Si diarrhée : sérologie Campylobacter jejuni
- Immunologie : Ac anti-gangliosides lgG anti-GM1 et/ou anti-GD1a associés aux AMAN
Quels sont les facteurs de mauvais pronostics ? (5)
les récidives sont-elles freq ?
Mauvais pronostic :
- Phase d’aggravation très rapide
- Atteinte faciale bilat’ initiale
- > 60 ans
- Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
- Ventilation prolongée
Récidives du sd de Guillain-Barré très rares
