Paralysie faciale (Item 99) Flashcards

1
Q

Quels sont les 3 portions du VII ?

Quels sont les 2 branches que donne le VII au niv du la 3ème portion ?

A
  • 1ère portion/segment labyrinthique : du fond CAI → gg géniculé et se termine par genou du VII
  • 2ème portion/segment tympanique : se termine par le coude du VII
  • 3ème portion/segment mastoïdien : se termine au foramen stylo-mastoïdien
  • Nerf facial donnera à ce niveau la chorde du tympan et le nerf stapédien
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2
Q

La fct° motrice innerve quels muscles ?

La fct° sensitive innerve quelle zone ?

La fct° sensorielle innerve quelle zone ?

La fct° végétative permet quelles sécrétions ?

A

Fonction motrice :

  • Muscle de l’étrier (Réflexe stapédien)
  • Muscle peaucier du cou et de la face
  • Muscle orbiculaire des paupières

Fonction sensitive :
- Sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt

Fonction sensorielle :
- Sens gustatif des 2/3 antérieurs de la langue (via corde du tympan en sens inverse)

Fonction végétative :
- Sécrétion réflexe lacrymale via le ganglion géniculé
- Sécrétion des muqueuses naso-sinusiennes
- Sécrétion salivaire :
* Raccorde les fibres parasympathiques aux gldes submandibulaire et sublinguale via nerf de la corde du tympan parotidiennes

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3
Q

Paralysie faciale périphérique

Lésion de quelle neurone ?

Quelles sont les 2 caractéristiques qui différencient la PFP de la PFC ?

A
  • Deutoneurone

PFP :

  • Déficit moteur homogène : territoire sup et inf de la face
  • Abs de dissociation automatico-volontaire
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4
Q

Quels sont les signes cliniques la partie haute de la face au repos ?

Quels sont les signes cliniques la partie haute de la face au mvt volontaire ?

A

Au repos :

  • *- Effacement rides** du front
  • *- Sourcil abaissé, raréfaction/abs clignement, élargissement fente palpébrale aux dépens de la paupière inf abaissée, voire éversée chez sujet âgé (ectropion**)
  • *- Œil +/- larmoyant**

Aux mvts volontaires
- Impossibilité de relever sourcil, plisser front, fermer l’œil (lagophtalmie)
- Relevé paupière supérieure préservé (dépend du III)
- Signe de Charles-Bell :
* Tentative infructueuse d’occlusion palpébrale => l’oeil en haut et en dehors = mécanisme de protection cornéenne réflexe inconstant et non dépendant de la sévérité de la PFP
* Abs dans les lagophtalmies sévères => cornéennes +précoces
- Signes de Souques : PFP de faible importance = verrouillage paupières moins ferme du côté paralysé => ne cache pas les cils qui apparaissent +longs

Abs de clignement à la menace : réflexe cornéen aboli (atteinte du m. orbiculaire innervé par VII) mais sensibilité cornée préservée (nerf V intact)

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5
Q

Quels sont les signes cliniques de la partie inférieure de la face au repos ?

Quels sont les signes cliniques de la partie inférieure de la face au mvt volontaire ?

A

Au repos :

  • Asymétrie visage, déformation **bouche attirée côté sain
  • Ptose joue, chute commissure labiale =>bouche penche côté paralysé
  • Effacementdusillon nasogénien**

Aux mvts volontaires :

  • *- Bouche** part du côté sain, impossibilité de **siffler/ gonfler joues
  • Stase alimentairedans sillon gingivojugal etsigne peaucier de Babinski**
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6
Q

Signes extra-faciaux participent au diag topographique, quelle zone pour la lésion suggère ces lésions :

Œil sec

Troubles goût au niv des 2/3 antérieurs de l’hémi-langue

° sécrétion salivaire glande sous-mandibulaire

Abolition réflexe stapédien + hyperacousie douloureuse

Hypoesthésie dans zone de Ramsay-Hunt

A

Œil sec : nerf pétreux, niv gg géniculé

Troubles goût au niv des 2/3 antérieurs de l’hémi-langue : lésion en amont corde du tympan, niv portion mastoïdienne

° sécrétion salivaire glande sous-mandibulaire: lésion en amont corde du tympan, niv portion mastoïdienne

Abolition réflexe stapédien + hyperacousie douloureuse : lésion en amont du nerf du muscle de l’étrier, niv portion mastoïdienne

Hypoesthésie dans zone de Ramsay-Hunt: atteinte sensitive : lésion niv ou en amont de la portion mastoïdienne

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7
Q

Par quels nerfs craniens sont innervés :

m. masticateurs ?

motricité pharynx/voile palais ?

Motricité linguale ?

A
  • Masticateurs (masséter, temporal, ptérygoïdien) innervés par trijumeau (V)
  • Motricité du pharynx/voile palais : nerfs glossopharyngien (IX) et vague (X)
  • Motricité linguale : nerf grand hypoglosse (XII)
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8
Q

Que recherche-t-on systématiquement chez le sujet comateux ?

Quels signes cliniques ? Quelle manoeuvre clinique ?

A
  • PFP recherchée systématiquement chez tout comateux après TC :
  • *- Effacement** des rides du visage
  • Sujet qui fume la pipe
  • Manoeuvre de Pierre-Marie et Foix : si abs de PFP => contraction réflexe visage à l’appui forcé bilatéral en arrière du gonion
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9
Q

Quels tests et leurs résultats permettent de localiser :

  • l’atteinte au niv/en amont du gg géniculé et nerf pétreux ?
  • l’atteinte au niv mastoïdien ?
  • l’atteinte au niv du foramen stylomastoïdien ou en aval ?

Dans quels cas fait-on une imagerie ? quelle imagerie ?

A

Atteinte au niv/en amont du gg géniculé et nerfs pétreux :
- Test de Schirmer (+) : déficit lacrymal côté paralysé

Atteinte au niv mastoïdien :

  • Test de Schirmer normal
  • Mais électrogustométrie anormale + abs de réflexes stapédiens

Atteinte au niveau du foramen stylomastoïdien ou en aval :
- Test de Schirmer et gustométrie normaux et réflexes stapédiens présents

Imagerie réalisée si : TDM et/ou IRM

  • Formes progressives/récidivantes
  • Formes graves non régressives/formes syndromiques : surdité, vertiges, autres atteintes des nerfs crâniens)
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10
Q

Comment évalue-t-on cliniquement la gravité de la PFP ?

Quels autres examens peuvent permettre d’évaluer la gravité ? a qui les réserve-t-on ?

Peut-on prédire la récupération de la PFP ?

A

Clinique : intensité/rapidité d’installation

  • *- Testing** clinique musculaire de la face : observation clinique de chaque grpe musculaire de la face et cotation de sa fonction
  • Permet de suivre l’évolution clinique
  • Echelles de cotation globale (House et Brackmann) svt utilisées

Electrophysiologie (à réserver aux PFP totales) :

  • Excitabilité nerveuse : électroneuronographie, test de stimulation-détection, tests simples et rentables dans les 10 premiers jours (J3-J10)
  • Electromyographie de détection/stimulodétection : +fiable/reproductible, analysables à J8
  • Actuellement aucun test pronostique entièrement sûr qui => diag de gravité dans les 1er jours
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11
Q

Quelle est l’étiologie la +freq de PFP ?

Quelles sont les étiologies infectieuses ? (6)

Quelles sont les étiologies traumatiques ? (3)

Quel autre tirroire ?

Quelles sont les étiologies de cause rare, congénitale, générale ? (6)

Quelles sont les causes de PFP bilatérale ?

A

Paralysie faciale «idiopathique» ou «a frigore » ou «paralysie de Bell»

Paralysies faciales infectieuses

  • Zona auriculaire
  • Maladie de Lyme
  • Infection à VIH
  • Paralysies faciales otogènes
  • Pathologies ORL
  • PF sur méningoradiculite

Paralysies faciales traumatiques

  • Fractures du rocher
  • Plaies de la région parotidienne
  • Paralysies faciales iatrogènes

Paralysies faciales tumorales

Paralysies faciales de cause rare, congénitales ou générales

  • Paralysies faciales néonatales
  • Paralysies faciales de cause générale
  • Origine vasculaire
  • Sclérose en plaques
  • Diabète
  • Polyradiculonévrite aiguë (sd Guillain-Barré)

Causes de paralysie faciale bilatérale

  • Sd de Guillain-Barré
  • Lyme
  • VIH
  • Sarcoïdose
  • Sd de Melkerson-Rosenthal
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12
Q

Paralysie faciale «idiopathique» ou «a frigore » ou «paralysie de Bell» :

Quelle expression clinique caractéristique ?

Quelle physiopathologie discutée ?

Quel virus svt en cause ?

Que faut-il tjrs rechercher ? comment ?

A

Clinique

  • Installation brutale sans cause évidente, isolée ++
  • Svt le matin au réveil ou **après expo au froid
  • D’emblée maxouprogressant sur qq heures**
  • +/- dlr mastoïdiennes, +/- **hyperacousie
  • 1/3 engourdissement**face
  • Troubles du goût**

Physiopathologie discutée :
- Neuropathie oedémateuse (nerf comprimé au niv de sa 3ème portion intrapétreuse) en lien avec un processus infl ou viral ?

Etiologie = réactivation
- Virus en cause = groupe herpès : HSV1 +svt

  • Tjrs s’assurer de l’abs de cause otitique :
    * Otite aiguë/chro type cholestéatome ou tumorale
    * => examen spécialisé du tympan au microscope + audiométrie avec tympanométrie et recherche des réflexes stapédiens
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13
Q

Paralysie faciale «idiopathique» ou «a frigore » ou «paralysie de Bell» :

Comment évolue les PFP incomplètes ?

Quelle % de paralysie complète ont des séquelles ? lesquelles ? (4)

Quels sont les signes de mauvais pronostic ?

Quelle attitude si abs totale de récupération >6mois ou récidive ?

A

Paralysies incomplètes récupèrent tjrs rapidement et complètement en 3-10 semaines (2M)

Paralysies complètes => 20% de séquelles :

  • Syncinésies = mvts associés (gonflement joues => fermeture de l’oeil)
  • Spasme hémifacial postparalytique
  • Persistance déficit
  • Sd des «larmes de crocodile» IIR à réinnervation aberrante (larmoiements au repas)

Signes de mauvais pronostic :

  • *- Rapidité d’installation**
  • Caractère total d’emblée
  • *- Imptce** des dlr associées
  • Signes associés : surdité, acouphènes, vertige
  • Abs totale de récupération > 6 mois ou récidive => tjrs réviser diag de bénignité et proposer imagerie (TDM et IRM++)
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14
Q

Quand les tests électrophysiologiques sont-ils recommandés ? pourquoi ?

Lesquels sont-ils ? (2)

A
  • Recommander dans formes sévères d’emblée : pour le pronostic
  • Electroneuronographie : très précoce par ORL et répétée /2 jours → 10-12ème jour
  • EMG de stimulodétection : dès J5 mais +spécialisée
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15
Q

Quel et le ttt ? (1++, +/-1)

Quel ttt réservé aux formes graves ?

Quelles mesures associées ? (3)

A

- Corticothérapie précoce++ et intense : accélère récupération
* Prednisolone : > 1 mg/kg/j
- Ttt antiviral (valaciclovir [Zelitrex®], 2 cp x 3 pdt 8 jours :
* N’a d’intérêt que si prescrit précocement dans les 1er jours

Formes graves : décompression chir du VII intrapétreux

Mesures associées :

  • Surveiller l’œil devant risque de kératite par lagophtalmie : pommade, fermeture de l’œil, +/- tarsorraphie transitoire (formes sévères)
  • Ttt médical du spasme hémifacial inj toxine botulinique dans muscle releveur paupière
  • Massages et mvts faciaux pour maintenir tonus musculaire par malade ou kiné (pas d’électrothérapie car risque d’aggravation vers spasme de l’hémiface)
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16
Q

Paralysie par zona auriculaire :

Quels peuvent être les signes cliniques ? (1signe pathognomonique, 3)

Quel traitement ? (2) si forme sévère ? décompression du VII est-elle freq ?

A

Clinique :
- Eruption vésiculaire pathognomonique dans zone de Ramsay-Hunt : conque de l’oreille et méat auditif externe adjacent (éruption peut parfois manquer)
- Otalgie svt très intense, peut précéder PF
- PFP brutale et très rapidement totale
- Signes de névrite du VIII très freq : surdité neurosensorielle, acouphènes, vertiges (forme otitique
- Céphalées
+rarement : autres atteintes des nerfs crâniens dans formes multinévritiques (V, IX, X)

Traitement :
- Corticothérapie précoce et intense si abs de lésion cornéenne :
* Prednisolone : > 2 mg/kg/j IV
- Antiviraux :
* Aciclovir (Zovirax®); valaciclovir (Zelitrex®) si patient vu précocement : 1ère semaine

  • Formes les +sévères : IV 30 mg/kg/j d’acyclovir + 2 mg/kg/j de prednisolone
  • Décompression chirurgicale du VII intrapétreux peu pratiquée
17
Q

Maladie de Lyme :

PFP en quelle phase ?

Comment se fait le diag ?

Quels ATB efficaces possible ? (3)

A
  • Spirochétose à Borrelia burgdorferi peut => PF (méningoradiculite) en phase IIR

Diagnostic :

  • Etude LCS s’impose car SPF (méningoradiculite de Lyme)
  • Séroloiges ++
  • On cherche ATCD : morsure tique et érythème migrant

ATB efficace : macrolides, cyclines ou β-lactamines

18
Q

Paralysie par VIH :

Peut survenir à quel stade ?

LCS ?

A
  • Peut apparaître à tous les stades, ++ à la séroconversion, au début de l’infection (peut révéler la maladie)
  • LCS : svt anormal avec ↑° gammaglobulines
19
Q

Paralysie faciale otogène (cf item)

Quelles pathologies ORl peuvent => PFP ?

Quel examen si PF sur méningoencéphalite ?

A

Pathologies ORL : Mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne

PF sur méningoradiculite => étude LCS : origine bactérienne ou virale

20
Q

PFP sur fracture du rocher :

Quels signes associés possibles et quels examen systématiques (2) ?

Quelle différence si paralysie secondaire ou immédiate et complète ?

Quelle imagerie ? si fracture translabyrinthique : quels symptômes associés ? (2)

Quel ttt ? (2)

A

Clinique :

  • PFP freq : peut être seul signe permettant de soupçonner # rocher chez TC
  • *- Otoscopie systématique** : otorragie, rupture tympan/conduit , **fuite LCS
  • Audiométrie tonale/vocale systématique:surditétotaleoutransmission** associée
  • Signes cochléovestibulaires
  • Paralysie IIR infl guérit svt sans séquelle à condition d’un ttt corticoïde précoce
  • Paralysie immédiate et complète => crainte section/écrasement nerf => chir précoce++
  • TDM rocher : l*ocalisation lésion nerveuse
  • # translabyrinthique => PFP associée à vertiges + surdité totale
  • ou # extralabyrinthique

Traitement :
- +svt chir, en tenant compte de la valeur fonctionnelle de l’oreille interne :
* Si détruite : voie translabyrinthique
* Si conservée : voie transmastoïdienne et +/- sus-pétreuse
- Corticoïdes si paralysies d’apparition IIR

21
Q

Paralysies faciale iatrogènes :

Sur quelles chir ?

A

Chir schwannome vestibulaire dans l’espace pontocérébelleux ou méat auditif interne

Chir otologique au niv des 2-3ème portions intrapétreuses
- Si PFP au réveil après chir de l’oreille moyenne : explo chir du nerf en urgence

Chir parotidienne :

  • PF évitable ou transitoire dans la chir des affections parotidiennes bénignes (adénome pléiomorphe…)
  • Parfois inévitable dans chir des tumeurs malignes
22
Q

Paralysie faciale tumorale :

Quel mode d’apparition possible ? (2)

Comment fait-on le diag ?

De quelles tumeurs peut-il s’agir ?

Quelles interventions palliatives possibles si le nerf ne peut être conservé ?

A

Mode d’apparition :

  • PFP incomplète, fluctuante, récidivante ou progressive
  • Précédée ou accompagnée spasme de l’hémiface
  • PFP peut cependant être brusque => simule paralysie a frigore
  • Ce contexte clinique => bilan d’imagerie (TDM/IRM) => diag

Il peut s’agir de :
- Tumeurs tronc cérébral atteignant le noyau moteur du VII
- Tumeurs angle pontocérébelleux : neurinome, méningiome, cholestéatome primitif de l’angle,
métastase …
- Tumeurs rocher, bcp +freq : neurinome du VII intrapétreux, méningiome intrapétreux, cholestéatome primitif du rocher, paragangliome tympanojugulaire
- Tumeurs malignes région parotidienne : KC primitifs parotide, méta gg, svt accessibles à palpation

Si nerf facial ne peut être conservé/reconstitué : interventions palliatives possibles :

  • Anastomoses spino- ou hypoglossofaciales
  • Téno- ou musculoplasties, à visée correctrice des déformations faciales
23
Q

Paralysies faciales de cause rare, congénitales ou générales

Quelles sont elles ? (6)

A

Paralysies faciales néonatales
- PF malformative isolée ou associée à d’autres malformations :
* Sd de Moebius : diplégie faciale avec atteintes oculomotrices
* Agénésie du VII
- PF néonatale par comp° nerf facial à son émergence pdt travail ou par branche de forceps

  • *Paralysies faciales de cause générale**
  • Sarcoïdose : sd de Heerfordt (uvéoparotidite)
  • Maladie de Wegener
  • Sd de Melkerson-Rosenthal : PF à répétition ou à bascule, avec langue scrotale et œdèmes face, de cause inconnue
  • *Origine vasculaire**
  • Evoquée devant PF + hémiplégie controlatérale respectant face =sd alterne du tronc cérébral par atteinte de la protubérance
  • *Sclérose en plaques**
  • PF rarement inaugurale
  • ↓° trop rapide de PF a frigore et apparition de myokimies faciales doivent attirer l’attention
  • *Diabète**
  • Cause métabolique la +freq
  • Parfois révélatrice du DT
  • Atteinte nerf facial +rare que celle des nerfs oculomoteurs (VI, Ill
  • *Polyradiculonévrite aiguë (sd Guillain-Barré)**
  • PF svt au 2nd plan (troubles sensitivomoteurs des membres et l’aréflexie ostéotendineuse
  • Récupération complète est la règle
  • Diplégie faciale +/- asymétrique possible
  • +/- paralysie vélo-pharyngo-laryngé => surveillance rapprochée et réa symptomatique
24
Q
A