Paralysie faciale (Item 99) Flashcards
Quels sont les 3 portions du VII ?
Quels sont les 2 branches que donne le VII au niv du la 3ème portion ?
- 1ère portion/segment labyrinthique : du fond CAI → gg géniculé et se termine par genou du VII
- 2ème portion/segment tympanique : se termine par le coude du VII
- 3ème portion/segment mastoïdien : se termine au foramen stylo-mastoïdien
- Nerf facial donnera à ce niveau la chorde du tympan et le nerf stapédien
La fct° motrice innerve quels muscles ?
La fct° sensitive innerve quelle zone ?
La fct° sensorielle innerve quelle zone ?
La fct° végétative permet quelles sécrétions ?
Fonction motrice :
- Muscle de l’étrier (Réflexe stapédien)
- Muscle peaucier du cou et de la face
- Muscle orbiculaire des paupières
Fonction sensitive :
- Sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt
Fonction sensorielle :
- Sens gustatif des 2/3 antérieurs de la langue (via corde du tympan en sens inverse)
Fonction végétative :
- Sécrétion réflexe lacrymale via le ganglion géniculé
- Sécrétion des muqueuses naso-sinusiennes
- Sécrétion salivaire :
* Raccorde les fibres parasympathiques aux gldes submandibulaire et sublinguale via nerf de la corde du tympan parotidiennes
Paralysie faciale périphérique
Lésion de quelle neurone ?
Quelles sont les 2 caractéristiques qui différencient la PFP de la PFC ?
- Deutoneurone
PFP :
- Déficit moteur homogène : territoire sup et inf de la face
- Abs de dissociation automatico-volontaire
Quels sont les signes cliniques la partie haute de la face au repos ?
Quels sont les signes cliniques la partie haute de la face au mvt volontaire ?
Au repos :
- *- Effacement rides** du front
- *- Sourcil abaissé, raréfaction/abs clignement, élargissement fente palpébrale aux dépens de la paupière inf abaissée, voire éversée chez sujet âgé (ectropion**)
- *- Œil +/- larmoyant**
Aux mvts volontaires
- Impossibilité de relever sourcil, plisser front, fermer l’œil (lagophtalmie)
- Relevé paupière supérieure préservé (dépend du III)
- Signe de Charles-Bell :
* Tentative infructueuse d’occlusion palpébrale => l’oeil en haut et en dehors = mécanisme de protection cornéenne réflexe inconstant et non dépendant de la sévérité de la PFP
* Abs dans les lagophtalmies sévères => cornéennes +précoces
- Signes de Souques : PFP de faible importance = verrouillage paupières moins ferme du côté paralysé => ne cache pas les cils qui apparaissent +longs
Abs de clignement à la menace : réflexe cornéen aboli (atteinte du m. orbiculaire innervé par VII) mais sensibilité cornée préservée (nerf V intact)
Quels sont les signes cliniques de la partie inférieure de la face au repos ?
Quels sont les signes cliniques de la partie inférieure de la face au mvt volontaire ?
Au repos :
- Asymétrie visage, déformation **bouche attirée côté sain
- Ptose joue, chute commissure labiale =>bouche penche côté paralysé
- Effacementdusillon nasogénien**
Aux mvts volontaires :
- *- Bouche** part du côté sain, impossibilité de **siffler/ gonfler joues
- Stase alimentairedans sillon gingivojugal etsigne peaucier de Babinski**
Signes extra-faciaux participent au diag topographique, quelle zone pour la lésion suggère ces lésions :
Œil sec
Troubles goût au niv des 2/3 antérieurs de l’hémi-langue
↓° sécrétion salivaire glande sous-mandibulaire
Abolition réflexe stapédien + hyperacousie douloureuse
Hypoesthésie dans zone de Ramsay-Hunt
Œil sec : nerf pétreux, niv gg géniculé
Troubles goût au niv des 2/3 antérieurs de l’hémi-langue : lésion en amont corde du tympan, niv portion mastoïdienne
↓° sécrétion salivaire glande sous-mandibulaire: lésion en amont corde du tympan, niv portion mastoïdienne
Abolition réflexe stapédien + hyperacousie douloureuse : lésion en amont du nerf du muscle de l’étrier, niv portion mastoïdienne
Hypoesthésie dans zone de Ramsay-Hunt: atteinte sensitive : lésion niv ou en amont de la portion mastoïdienne
Par quels nerfs craniens sont innervés :
m. masticateurs ?
motricité pharynx/voile palais ?
Motricité linguale ?
- Masticateurs (masséter, temporal, ptérygoïdien) innervés par trijumeau (V)
- Motricité du pharynx/voile palais : nerfs glossopharyngien (IX) et vague (X)
- Motricité linguale : nerf grand hypoglosse (XII)
Que recherche-t-on systématiquement chez le sujet comateux ?
Quels signes cliniques ? Quelle manoeuvre clinique ?
- PFP recherchée systématiquement chez tout comateux après TC :
- *- Effacement** des rides du visage
- Sujet qui fume la pipe
- Manoeuvre de Pierre-Marie et Foix : si abs de PFP => contraction réflexe visage à l’appui forcé bilatéral en arrière du gonion
Quels tests et leurs résultats permettent de localiser :
- l’atteinte au niv/en amont du gg géniculé et nerf pétreux ?
- l’atteinte au niv mastoïdien ?
- l’atteinte au niv du foramen stylomastoïdien ou en aval ?
Dans quels cas fait-on une imagerie ? quelle imagerie ?
Atteinte au niv/en amont du gg géniculé et nerfs pétreux :
- Test de Schirmer (+) : déficit lacrymal côté paralysé
Atteinte au niv mastoïdien :
- Test de Schirmer normal
- Mais électrogustométrie anormale + abs de réflexes stapédiens
Atteinte au niveau du foramen stylomastoïdien ou en aval :
- Test de Schirmer et gustométrie normaux et réflexes stapédiens présents
Imagerie réalisée si : TDM et/ou IRM
- Formes progressives/récidivantes
- Formes graves non régressives/formes syndromiques : surdité, vertiges, autres atteintes des nerfs crâniens)
Comment évalue-t-on cliniquement la gravité de la PFP ?
Quels autres examens peuvent permettre d’évaluer la gravité ? a qui les réserve-t-on ?
Peut-on prédire la récupération de la PFP ?
Clinique : intensité/rapidité d’installation
- *- Testing** clinique musculaire de la face : observation clinique de chaque grpe musculaire de la face et cotation de sa fonction
- Permet de suivre l’évolution clinique
- Echelles de cotation globale (House et Brackmann) svt utilisées
Electrophysiologie (à réserver aux PFP totales) :
- Excitabilité nerveuse : électroneuronographie, test de stimulation-détection, tests simples et rentables dans les 10 premiers jours (J3-J10)
- Electromyographie de détection/stimulodétection : +fiable/reproductible, analysables à J8
- Actuellement aucun test pronostique entièrement sûr qui => diag de gravité dans les 1er jours
Quelle est l’étiologie la +freq de PFP ?
Quelles sont les étiologies infectieuses ? (6)
Quelles sont les étiologies traumatiques ? (3)
Quel autre tirroire ?
Quelles sont les étiologies de cause rare, congénitale, générale ? (6)
Quelles sont les causes de PFP bilatérale ?
Paralysie faciale «idiopathique» ou «a frigore » ou «paralysie de Bell»
Paralysies faciales infectieuses
- Zona auriculaire
- Maladie de Lyme
- Infection à VIH
- Paralysies faciales otogènes
- Pathologies ORL
- PF sur méningoradiculite
Paralysies faciales traumatiques
- Fractures du rocher
- Plaies de la région parotidienne
- Paralysies faciales iatrogènes
Paralysies faciales tumorales
Paralysies faciales de cause rare, congénitales ou générales
- Paralysies faciales néonatales
- Paralysies faciales de cause générale
- Origine vasculaire
- Sclérose en plaques
- Diabète
- Polyradiculonévrite aiguë (sd Guillain-Barré)
Causes de paralysie faciale bilatérale
- Sd de Guillain-Barré
- Lyme
- VIH
- Sarcoïdose
- Sd de Melkerson-Rosenthal
Paralysie faciale «idiopathique» ou «a frigore » ou «paralysie de Bell» :
Quelle expression clinique caractéristique ?
Quelle physiopathologie discutée ?
Quel virus svt en cause ?
Que faut-il tjrs rechercher ? comment ?
Clinique
- Installation brutale sans cause évidente, isolée ++
- Svt le matin au réveil ou **après expo au froid
- D’emblée maxouprogressant sur qq heures**
- +/- dlr mastoïdiennes, +/- **hyperacousie
- 1/3 engourdissement**face
- Troubles du goût**
Physiopathologie discutée :
- Neuropathie oedémateuse (nerf comprimé au niv de sa 3ème portion intrapétreuse) en lien avec un processus infl ou viral ?
Etiologie = réactivation
- Virus en cause = groupe herpès : HSV1 +svt
-
Tjrs s’assurer de l’abs de cause otitique :
* Otite aiguë/chro type cholestéatome ou tumorale
* => examen spécialisé du tympan au microscope + audiométrie avec tympanométrie et recherche des réflexes stapédiens
Paralysie faciale «idiopathique» ou «a frigore » ou «paralysie de Bell» :
Comment évolue les PFP incomplètes ?
Quelle % de paralysie complète ont des séquelles ? lesquelles ? (4)
Quels sont les signes de mauvais pronostic ?
Quelle attitude si abs totale de récupération >6mois ou récidive ?
Paralysies incomplètes récupèrent tjrs rapidement et complètement en 3-10 semaines (2M)
Paralysies complètes => 20% de séquelles :
- Syncinésies = mvts associés (gonflement joues => fermeture de l’oeil)
- Spasme hémifacial postparalytique
- Persistance déficit
- Sd des «larmes de crocodile» IIR à réinnervation aberrante (larmoiements au repas)
Signes de mauvais pronostic :
- *- Rapidité d’installation**
- Caractère total d’emblée
- *- Imptce** des dlr associées
- Signes associés : surdité, acouphènes, vertige
- Abs totale de récupération > 6 mois ou récidive => tjrs réviser diag de bénignité et proposer imagerie (TDM et IRM++)
Quand les tests électrophysiologiques sont-ils recommandés ? pourquoi ?
Lesquels sont-ils ? (2)
- Recommander dans formes sévères d’emblée : pour le pronostic
- Electroneuronographie : très précoce par ORL et répétée /2 jours → 10-12ème jour
- EMG de stimulodétection : dès J5 mais +spécialisée
Quel et le ttt ? (1++, +/-1)
Quel ttt réservé aux formes graves ?
Quelles mesures associées ? (3)
- Corticothérapie précoce++ et intense : accélère récupération
* Prednisolone : > 1 mg/kg/j
- Ttt antiviral (valaciclovir [Zelitrex®], 2 cp x 3 pdt 8 jours :
* N’a d’intérêt que si prescrit précocement dans les 1er jours
Formes graves : décompression chir du VII intrapétreux
Mesures associées :
- Surveiller l’œil devant risque de kératite par lagophtalmie : pommade, fermeture de l’œil, +/- tarsorraphie transitoire (formes sévères)
- Ttt médical du spasme hémifacial inj toxine botulinique dans muscle releveur paupière
- Massages et mvts faciaux pour maintenir tonus musculaire par malade ou kiné (pas d’électrothérapie car risque d’aggravation vers spasme de l’hémiface)
Paralysie par zona auriculaire :
Quels peuvent être les signes cliniques ? (1signe pathognomonique, 3)
Quel traitement ? (2) si forme sévère ? décompression du VII est-elle freq ?
Clinique :
- Eruption vésiculaire pathognomonique dans zone de Ramsay-Hunt : conque de l’oreille et méat auditif externe adjacent (éruption peut parfois manquer)
- Otalgie svt très intense, peut précéder PF
- PFP brutale et très rapidement totale
- Signes de névrite du VIII très freq : surdité neurosensorielle, acouphènes, vertiges (forme otitique
- Céphalées
+rarement : autres atteintes des nerfs crâniens dans formes multinévritiques (V, IX, X)
Traitement :
- Corticothérapie précoce et intense si abs de lésion cornéenne :
* Prednisolone : > 2 mg/kg/j IV
- Antiviraux :
* Aciclovir (Zovirax®); valaciclovir (Zelitrex®) si patient vu précocement : 1ère semaine
- Formes les +sévères : IV 30 mg/kg/j d’acyclovir + 2 mg/kg/j de prednisolone
- Décompression chirurgicale du VII intrapétreux peu pratiquée
Maladie de Lyme :
PFP en quelle phase ?
Comment se fait le diag ?
Quels ATB efficaces possible ? (3)
- Spirochétose à Borrelia burgdorferi peut => PF (méningoradiculite) en phase IIR
Diagnostic :
- Etude LCS s’impose car SPF (méningoradiculite de Lyme)
- Séroloiges ++
- On cherche ATCD : morsure tique et érythème migrant
ATB efficace : macrolides, cyclines ou β-lactamines
Paralysie par VIH :
Peut survenir à quel stade ?
LCS ?
- Peut apparaître à tous les stades, ++ à la séroconversion, au début de l’infection (peut révéler la maladie)
- LCS : svt anormal avec ↑° gammaglobulines
Paralysie faciale otogène (cf item)
Quelles pathologies ORl peuvent => PFP ?
Quel examen si PF sur méningoencéphalite ?
Pathologies ORL : Mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne
PF sur méningoradiculite => étude LCS : origine bactérienne ou virale
PFP sur fracture du rocher :
Quels signes associés possibles et quels examen systématiques (2) ?
Quelle différence si paralysie secondaire ou immédiate et complète ?
Quelle imagerie ? si fracture translabyrinthique : quels symptômes associés ? (2)
Quel ttt ? (2)
Clinique :
- PFP freq : peut être seul signe permettant de soupçonner # rocher chez TC
- *- Otoscopie systématique** : otorragie, rupture tympan/conduit , **fuite LCS
- Audiométrie tonale/vocale systématique:surditétotaleoutransmission** associée
- Signes cochléovestibulaires
- Paralysie IIR infl guérit svt sans séquelle à condition d’un ttt corticoïde précoce
- Paralysie immédiate et complète => crainte section/écrasement nerf => chir précoce++
- TDM rocher : l*ocalisation lésion nerveuse
- # translabyrinthique => PFP associée à vertiges + surdité totale
- ou # extralabyrinthique
Traitement :
- +svt chir, en tenant compte de la valeur fonctionnelle de l’oreille interne :
* Si détruite : voie translabyrinthique
* Si conservée : voie transmastoïdienne et +/- sus-pétreuse
- Corticoïdes si paralysies d’apparition IIR
Paralysies faciale iatrogènes :
Sur quelles chir ?
Chir schwannome vestibulaire dans l’espace pontocérébelleux ou méat auditif interne
Chir otologique au niv des 2-3ème portions intrapétreuses
- Si PFP au réveil après chir de l’oreille moyenne : explo chir du nerf en urgence
Chir parotidienne :
- PF évitable ou transitoire dans la chir des affections parotidiennes bénignes (adénome pléiomorphe…)
- Parfois inévitable dans chir des tumeurs malignes
Paralysie faciale tumorale :
Quel mode d’apparition possible ? (2)
Comment fait-on le diag ?
De quelles tumeurs peut-il s’agir ?
Quelles interventions palliatives possibles si le nerf ne peut être conservé ?
Mode d’apparition :
- PFP incomplète, fluctuante, récidivante ou progressive
- Précédée ou accompagnée spasme de l’hémiface
- PFP peut cependant être brusque => simule paralysie a frigore
- Ce contexte clinique => bilan d’imagerie (TDM/IRM) => diag
Il peut s’agir de :
- Tumeurs tronc cérébral atteignant le noyau moteur du VII
- Tumeurs angle pontocérébelleux : neurinome, méningiome, cholestéatome primitif de l’angle,
métastase …
- Tumeurs rocher, bcp +freq : neurinome du VII intrapétreux, méningiome intrapétreux, cholestéatome primitif du rocher, paragangliome tympanojugulaire
- Tumeurs malignes région parotidienne : KC primitifs parotide, méta gg, svt accessibles à palpation
Si nerf facial ne peut être conservé/reconstitué : interventions palliatives possibles :
- Anastomoses spino- ou hypoglossofaciales
- Téno- ou musculoplasties, à visée correctrice des déformations faciales
Paralysies faciales de cause rare, congénitales ou générales
Quelles sont elles ? (6)
Paralysies faciales néonatales
- PF malformative isolée ou associée à d’autres malformations :
* Sd de Moebius : diplégie faciale avec atteintes oculomotrices
* Agénésie du VII
- PF néonatale par comp° nerf facial à son émergence pdt travail ou par branche de forceps
- *Paralysies faciales de cause générale**
- Sarcoïdose : sd de Heerfordt (uvéoparotidite)
- Maladie de Wegener
- Sd de Melkerson-Rosenthal : PF à répétition ou à bascule, avec langue scrotale et œdèmes face, de cause inconnue
- *Origine vasculaire**
- Evoquée devant PF + hémiplégie controlatérale respectant face =sd alterne du tronc cérébral par atteinte de la protubérance
- *Sclérose en plaques**
- PF rarement inaugurale
- ↓° trop rapide de PF a frigore et apparition de myokimies faciales doivent attirer l’attention
- *Diabète**
- Cause métabolique la +freq
- Parfois révélatrice du DT
- Atteinte nerf facial +rare que celle des nerfs oculomoteurs (VI, Ill
- *Polyradiculonévrite aiguë (sd Guillain-Barré)**
- PF svt au 2nd plan (troubles sensitivomoteurs des membres et l’aréflexie ostéotendineuse
- Récupération complète est la règle
- Diplégie faciale +/- asymétrique possible
- +/- paralysie vélo-pharyngo-laryngé => surveillance rapprochée et réa symptomatique
