Neuropathies périphériques (Item 94) Flashcards
Quelles sont les 2 paramètres à caractériser dans une neuropathie périph ?
Quelles sont les définitions de :
- Mononeuropathie ?
- Mononeuropathie multiple ?
- Polyneuropathie ?
- Polyradiculoneuropathie ?
- Neuronopathie ?
1/ Localisation : déterminer caractère tronculaire, radiculaire, polyradiculaire ou neuronal (atteinte du corps Caire)
2/ Mécanisme physiopathologique: caractère démyélinisant, axonal ou neuronal
Mononeuropathie: atteinte d’1 tronc nerveux
Mononeuropathie multiple : atteinte de pls troncs nerveux (multinévrite)
Polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses, en fct° longueur (atteinte longueur-dépendante)
- Prédominance sensitive, distales aux MI initialement
- Evolution svt chronique
- Ataxiantes si démyélinisantes
Polyradiculoneuropathie: atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux (ex : sd de Guillain-Barré)
- Atteinte relativement symétrique
- Sensitive et motrice
- Avec une composante **proximale
- Aréflexie**diffuse en général
- ↑° protéinorachie
- Aiguë ou chronique
Neuronopathie : atteinte du corps Caire du neurone (moteur ou sensitif)
Quelles peuvent être les 3 grands types d’atteintes de la neuropathie périph ?
Quelle est la +svt la 1ère a apparaitre ?
- Atteinte motrice
- Atteinte sensitive : +svt la 1ère
- Atteinte végétative
Quelles peuvent être les atteintes motrices ? (5)
- *Paralysie/parésie :**
- Atteinte de la motricité volontaire, réflexe et automatique par souffrance de la voie finale commune (motoneurone α) +/- associée à une fatigabilité
- Complète, flasque et hypotonique
- Cotée de 0 à 5 (testing musculaire)
Amyotrophie retardée de 3 semaines p/r à la lésion nerveuse
- *Fasciculations** : <=> activité spont d’une unité motrice
- Spont ou provoquées par percussion ou expo au froid
- En faveur d’une lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine)
Crampes au repos
↓° ou abolition ROT
Quelles peuvent être les atteintes sensitives ? (5)
Signes subjectifs = Sensations anormales :
- Paresthésies : picotements, fourmillements, engourdissements spont
- Dysesthésies : déclenchées par tact
- Dlr : brûlures, décharges électriques, striction
Origine des dlr :
- Radiculaire : trajet le long d’un membre
* /!\ si conflit mécanique à l’origine de la dlr => dlr ↑ée ou provoquée par manoeuvres élevant p° du LCS (toux, éternuement) et étirant la racine (Lasègue, mvt du cou)
* Signes objectifs sont en revanche abs ou discrets
- Tronculaire (nf mixte) : limitée à la main ou pied, sans dépasser poignet ou cheville
Signes objectifs
- Sensibilités superficielle : tact, ou Se épicritique (T° et piqûre), ou Se thermoalgique et proprioceptive (altération sens vibratoire, sens de position, avec ataxie et signe de Romberg)
- Ataxie : évocatrice d’une neuropathie démyélinisante
Quelles peuvent être les atteintes neurovégétatives ? (6)
- Vasomoteurs : oedème, cyanose
- Troubles trophiques : peau sèche, squameuse et atrophique et des phanères chute de poils, ongles cassants
- Hypotension orthostatique
- Impuissance
- Troubles digestifs : diarrhée, constipation, gastroparésie
- Incontinence urinaire
Comment nomme-t-on le signe mettant en évidence une douleur projetée sur le trajet d’un nerf à la percussion de celui-ci ?
Quelles fibres sont myélénisées ? et quelles sensibilités afférent-elles ?
- Signe de Tinel
- Atteinte grosses fibres (myélinisées) : troubles Se proprioceptive et tactile, signes moteurs
- Atteinte des petites fibres (amyéliniques) : troubles Se thermoalgique et neurovégétatifs
Quels examens complémentaires permettent de caractériser la neuropathie ?
- ENMG +++
- Examen du LCR
- Biopsie neuromusculaire
ENMG :
Quels en sont les 2 temps ?
Quelles informations apportent-ils ?
Électromyogramme : détection
- Caractère neurogène :
* Potention de fibrillation au repos
* Appauvrissement en unités motrics
* Accélération freq des potentiels individualisés
- Indication topographique : tronculaire, radiculaire, diffuse
- Abs de signe myogènes :
* Richesse exagérée des tracés pour un faible effort de contraction
* Potentiels de faible amplitudes très polyphasiques
Mesure des vitesses de conduction: (stimulo-détection)
- Reflète le processus histopathologique
- *Neuropathies démyélinisantes :**
- Ralentissement des vitesses de conduction motrices
- Allongement des latences des **ondes F
- Allongementdeslatences distales motrices
- Dispersion** des potentiels d’action (PA)
- *- Blocs** de conduction motrice
- *Neuropathies axonales**
- *- Vitesses normales** (ou modérément ralenties)
- ↓° d’amplitude du PA de la réponse motrice
- ↓° d’amplitude du PA de la réponse sensitive
Rq: l’atteinte porte sur les nerfs moteurs ou sensitifs
Examen du LCR :
Est-ce un argument pour un caractère proximal ou distale de la neuropathie ?
=> quelles indications principalement ?
Vers quels diag oriente une protéinorachie isolée ?
Vers quels diag oriente une réaction cellulaire ?
Vers quels diag oriente une méningite ?
- Argumente pour le caractère proximal
- Principalement dans : polyradiculonévrites et neuronopathies sensitive
- Hyperprotéinorachie isolée : polyradiculonévrites, diabète
- Réaction Caire : certaines affections paranéoplasiques
- Véritable méningite : pathologies néoplasiques et hématologiques
Biopsie neuromsuculaire :
Sur quel type de nerfs se fait tjrs une biopsie ?
Dans quelles situations est-elle principalement réalisée ?
- Nerg sensitif ++
- Suspicion de vascularite (occlusion art)
- Doute diag devant neuropathie périphérique évolutive sans cause trouvée (ex: neuroP amyloïde)
- Incertitude diag de polyneuropathie infl démyélinisante chro (perte axonale marquée masquant le caractère démyélinisant de l’électromyogramme) : lésions infl et démyélinisation/remyélinisation
Quels examens biologiques minimum devant une neuropathie ? (7)
- Infection : NFS, CRP
- Diabète: glycémie à jeun et 2h après 75 g glucose VO
- OH : BH
- Gammapathie : immunofixation Ig
- IRénal : Iono
- Hémostase
Arbre diagnostic fct° de la classification électro-clinique :
Neuronopathies sensitives sont plutôt :
- Asymtérique ou symétrique ?
- Longueur dépendant ou non ?
- Asymétrique
- Non longueur dépendant
Quelles peuvent être les cause de polyneuropathie axonale longueur-dépendante ? (4+3)
- Diabète ++ (très freq)
- OH (2ème après diabète)
- Toxique/médicaments (1ère cause)
- Amylose (gammapathie)
- Vascularite (mononeuropathie multiple est +évocatrice)
- Causes infectieuses (VIH)
- Dysthyroidie
Neuropathie diabétique :
Incidence ?
Sex ratio ?
Mécanismes ? (3)
Après cb de temps de diabète ?
Quelles sont les 4 formes cliniques ?
Traitement ?
- Très difficile à estimer
- sex-ratio = 1
Mécanismes:
- Facteurs vasculaires : ↑° perméabilité capillaire au niv du nerf
- Facteurs métaboliques : accumulation de sorbitol
- Facteurs immunologiques : infiltrats de lymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres amyéliniques
- +svt après 5-10 ans d’évolution
Formes cliniques: (cf détails dans le cours)
- Polyneuropathie sensitivo-motrice distale ++
- Neuropathie motrices proximales
- Neuropathies focales et multifocales
- Neropathie du tronc
Traitement :
- Equilibre diabète
- Contrôle douleur
- Ttt de l’HTO
Causes médicamenteuse et toxiques de polyneuropathie axonale :
Quels sont les principaux médicaments responsables ? (9)
Quels toxiques ? (1++)
ChimioT/immunoT:
- Cytostatiques : vincrstine, platines
- Thalidomide : ENMG dépiste manif infra-clinique pour poursuivre prescription
- Izoniazide
Anti-infectieux:
- Nitrofurantoïne
- Antirétroviraux
- Chloroquine
- Métronidazole
Anti-arythmique :
- Amiodarone
- Disulfirame
Toxique:
- Origine indus ++ : benzène
Origine alcoolique d’une polyneuropathie axonale :
Quel % des OH chronique ?
Pysiopath ?
Quelles carences font la prédominance motrice ?
Comme s’installe-t-elle ?
ENMG : anomalies précoces ou tardives ? axonale ou démyélinisante ?
Traitement ?
3 autres formes cliniques de neuropathie alcoolique ?
- >10% d’OH chronique
- Physiopath : toxicité directe de l’OH
- Carence vitB1 et B9
- Installation : insidieuse
- Anomalie très précoce et axonal
Traitement :
- Administration parentérale de vit (B1++) si carence
- Sevrage
- Régime riche en ptn
- Si dlr imptes : tricycliques et/ou d’antiépileptiques
=> amélioration clinique et électrophysiologique sur pls mois
3 autres formes cliniques:
- Polyneuropathie aiguë
- Forme ulcéromutilant par déficit thermoalgique sévère
- Formes végétaives
Polyneuropathie axonale lié à une amylose (IR ou IIR) :
Quelles expression est très présente : motrice, sensitive ou végétative ?
Quelle atteinte du membre supérieur doit faire rechercher l’amylose ?
Comment poser le diag ?
- Végétative ++ : dysautonomie riche
- Sd canal carpien uni ou bilat’
Diagnostic:
- Biopsie glandes salivaires accessoires, graisse abdo ou biopsie anale, nerf sensitif
- Test génétique recherche mutation sur gène de la transthyrétine (préalbumine)
* freq = mutation VAi/MET 30
Quelles sont les étiologies de polyneuropathie démyélinisante ? (3)
- IgM monoclonale à activité anti-MAG
- POEMS
- Héréditaires
IgM monoclonal à activité anti-MAG : (clinique cf cours)
Age ?
Biologie ? (2)
- chez >50ans
Biologie :
- Pic IGM faible <10g/L (+rarement >10 g/L si maladie Waldenström)
- Ac anti-MAG
Polyneuropahtie démyélinisante héréditaire :
Quelle atteinte héréditaire domine ces tableaux ?
3 signes cliniques ?
Diagnostic ?
- Polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot-Marie-Tooth
- atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte sensitivomotrice
Diagnostic :
- Duplication du gène PMP22 sur K17 dans les formes dominantes
- Anomalie du gène de la connexine 32 dans les formes liées à l’X
Neuronopathie sensitives : (clinique voir cours)
Dégénérescence de quelle partie de la moelle ?
Atteinte symétrique ou asymétrique ? systématisée ou non ?
Quel symptome si prédomine sur gorsse fibre ?
Quel symptome si prédomine sur petite fibre ?
ENMG ?
LCR ?
Etiologies ? (4)
- Dégénérescence de la racine postérieure des nerfs sensitifs
- Atteinte asymétrique, non systématisée
- Petite fibre: trouble Se thermo-algique
- Grosses fibres : ataxie
- ENMG : atteinte sensitive pure
- LCR :
*↑° protéinorachie : < 1 g/L
* ↑° nombre C, qui évoque une origine paranéoplasique
Etiologies :
- KC du poumon à petites C avec sd paranéoplasique (sd anti-Hu): => rechercher le KC par moyens les +exhaustifs (TDM tho, biopsie, TEP-TDM), Ac anti-neuronaux (dont type Hu) systématique
- Sd de Gougerot-Sjbgren : sd sec oculaire et buccal, biopsie glandes salivaires accessoires, bio
- Origine dysimmunitaire sans cause
- Origine toxique : sels de platine des chimioT
- Sd Denny brown
Etiologies de neuronopathie motrice ? (4)
SLA
Polyomyélite
Intoxication au plomb
Amyotrophies spinales : maladies génétiques du motoneurone périphériques
Mononeuropathies multiples : (clinique cf cours)
Quelles étiologies ? (11)
Diabète : ne nécessite pas de biopsie neuromusculaire
Maladies de système : LED, sarcoïdose, cryoglobulinémie (faisant rechercher VHC), PR (en régression), vascularite satellite de KC,
Vascularite
- Vaisseaux moyens : PAN
- Petits vaisseaux : Vascularites à ANCA, Cryoglobulinémie essentielle
Infectieux : VIH, VHC, Lèpre
Quel examen clé pour rechercher la vascularite ?
Biopsie neuromusculaire
Quelle mononeuropathie multiples simule la SLA ?
ENMG ?
Le diagnostic se fait sur la biologie de …. ?
Traitement ?
Neuropathies motrices à blocs de conduction persistants = mononeuropathie multiple motrice pure dysimmunitaire
- blocs de conductions persistants à 3 mois d’intervalle (en dehors des zones de rétrécissement antomique)
- dosage Ac anti-GM1 type IgM
- Ig polyvalentes IV (coritcoïdes peuvent aggraver les signes)
Diag différentiel avec :
Paralysies centrales (2)
Atteintes myogènes (2)
- Paralysies centrales : paralysies spastiques, non amyotrophiantes
- Atteintes myogènes : atteintes motrices pures proximales, avec abolition de la réponse idiomusculaire
Topo sur la SLA : cf cours
