Maladie de Parkinson (Item 104) Flashcards
Quels sont les 3 symptômes définissant le sd parkinsonien ?
A quel déficit est lié le sd parkinsonien ?
sd parkinsonien = association
- Dyskinésie :
* Akinésie : ralentissement à l’initiation d’un mvt
* Bradykinésie : ralentissement à l’exécution d’un mvt
* Hypokinésie : ↓° de l’amplitude d’un mvt
- Rigidité : plastique
- Tremblement de repos
- Sd parkinsonien <=> déficit dopaminergique
Quelle prévalence ?
Surtout à quel âge ?
Prévalence : 150/100000 habitants dans la pop générale → 1,5% > 65 ans (chiffre ↑ par vieillissement de la pop)
Age : ++60ans, mais peut survenir à tout âge (10% <40ans)
Rq: 2ème cause de handicap moteur chez le sujet âgé
Quelle est la physiopahtologie de la maladie de parkinson ? sur quelle voie ?
Quel % de perte avant la triade parkinsonienne ?
Quelles conséquence quand elle est touche d’autres voies ?
Quel élément histologique retrouve-t-on en inclusion intraneuronale ?
Quels sont les FR ?
- Processus neurodégénératif de la voie nigro-striatale
- Perte de 50-60% nécessaire avant signes moteurs de la triade parkinsonienne
- Dégénérescence dépasse la voie nigro-striatale => :
* Autres signes moteurs, ex : signes axiaux
* Non moteurs, ex : troubles cognitifs résistant au ttt dopaminergique - Corps de Lewy = inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’α-synucléine
Etiologie inconnue, mais pls facteurs génétiques/environnementaux identifiés
- Age = FR ppal
- Sujets exposés aux pesticides (moindre d°)
- Pls mutations de transmission autosomique récessive/dominante ont été identifiées
* ≈ 15% des maladie de Parkinson dont 50% avec début < 40 ans
Sur quoi repose le diag ? (4)
Dans quel cas fait-on des examens complémentaires ? (2)
Quelle confirmation diag clinique ?
Quel examen peut permettre un diagostic différentiel en cas de tremblemetn “mixte” ?
Diag clinique+++ :
- Tremblement de repos caractéristique
- Asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne
- Normalité du reste de l’examen neuro (abs de « drapeaux rouges»)
- Abs de facteurs iatrogéniques explicatifs
Examens complémentaires (ex : IRM cérébrale) indiquée si :
- < 40 ans même si présentation clinique typique : IRM cérébrale + bilan du cuivre recherche maladie de Wilson
- Atypie clinique : signes d ‘alerte ou «drapeaux rouges» faisant douter du diag
Diag confirmé cliniquement par : nette ↓° des signes moteurs par ttt dopaminergique
- Maladie de Parkinson : Se aux ttt prolongée > 5 ans
Pour diag ≠el : marquage des terminaisons dopaminergiques en scinti cérébrale (DaTSCANR) => diag ≠el de tremblement« mixte » d’attitude, d’action et de repos (indication de spécialiste)
Triade parkinsonienne :
Est-elle symétrique ou asymétrique ?
Quellses caractéristiques du tremblement ? (fréquence? aggravé par?…)
Quelles caractéristiques de la rigidité ?
- Asymétrie persiste tout au long de la maladie
Tremblement de repos :
- Au repos et disparaissant lors du mvt
- Lent (4-6 Hz)
- Touchant membres, lèvres, menton
- Unilat’ ou asymétrique
- Aggravé par émotions et calcul mental
- Pathognomonique, mais non obligatoire au diag (abs 1/3)
- Peut être présent dans d’autres sd parkinsoniens (iatrogènes++)
Rigidité de type plastique
- Mode de révélation : raideur des extrémités ou de la nuque
- A l’examen : résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups, phénomène de roue dentée, sensibilisation par manoeuvre de Froment
Akinésie/bradykinésie/hypokinésie
- Mode de révélation : gêne à l’écriture ↓° taille des lettre/ micrographie, à la réalisation des activités de la vie quotidienne (se raser, couper la viande…), troubles de la marche
- À l’examen :
* Hypomimie
* Ralentissement des gestes alternatifs rapides : opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied
* Perte ballant du bras +/- lenteur de la marche (à petits pas)
* Pauvreté de mvts spontanés (clignement des yeux…)
* Voix monocorde et monotone
Quels peuvent être les autres signes révélateurs ? (5)
En abs de tremblement de repos => sd akinéto-rigide peut prendre aspects trompeurs :
- Rhumatologiques : raideur membre, périarthrite scapulo-humérale freq
- Neuropsychiques : ralentissement évoquant une dépression
Autres formes de début :
- Déficit de l’odorat : atteinte noyau du nerf olfactif
- Troubles du comportement en sommeil paradoxal = véritables rêves animés qui peuvent => actes auto- ou hétéro-agressifs
- Constipation
=> peuvent précéder les troubles moteurs de pls années
Quels autres signes non moteurs possibles, surtout à des phases avancées ? (5)
- Troubles cognitifs et comportementaux
- Dépression
- Douleurs
- Dysautonomie
- Troubles du sommeil et de la vigilance
Quels sont les “drapeaux rouges” qu’il faut savoir repérer ?
Pour ≠er maladie de Parkinson d’une autre cause de sd parkinsonien
- Abs de réponse prolongée au ttt dopa, progression rapide avec chutes précoces
- Signes précoces d’atteinte : cognitive, pseudo-bulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou dysautonomie (incontinence urinaire, HTO sévère)
- Sd cérébelleux
- Atteinte pyramidale
- Troubles oculomoteurs
- Signes corticaux : apraxie, aphasie, troubles sensitifs
Quelles sont les 4 phases d’évolution de la maladie de parkinson ?
- Phase diag
- Phase du bon contrôle moteur sous ttt = lune de miel
- Phase des complications motrices du ttt dopaminergique
- Phase du déclin moteur et du déclin cognitif
Phase des complications motrices du traitement dopaminergique :
Survient cb de temps après le début de la maladie ?
Quel FR d’apparition précoce de ces complications ?
Quels sont les 2 types manifestation motrice ?
Aux stades évolués, le patiente oscille entre quels 2 états ?
- 4-5 ans après le début de la maladie
- FR d’apparition précoce : âge jeune du début de la maladie
On distingue fluctuations d’efficacité du ttt et dyskinésies :
- Fluctuations d’efficacité
- Dyskinésies = mvts involontaires
Stades évolués patient oscille entre :
- Etat parkinsonien sévère
- Phases de symptomatologie parkinsonienne corrigée mais compliquée de dyskinésies
Quels sont les symptômes de fluctuations d’efficacité ? (5) Comment évolue la durée d’aciton de la L-dopa pdt la maladie ?
1/Akinésie de fin de dose
- Apparition signes parkinsoniens avant prochaine prise dopaminergique
Durée d’action de la L-dopa :
- ↓ au cours de la maladie par perte de la capacité de son stockage cérébral
- Dans stades avancés : 1/2-vie de la L-dopa = 60-90min
2/ Akinésie de nuit et du petit matin
=> crampes mollets/orteils, difficultés pour se tourner dans le lit
- *3/ Phénomène «on/off»**
- *- Passages** parfois assez brutaux d’un état non parkinsonien («on») à état parkinsonien sévère («Off»)
- *4/ Dyskinésies de milieu ou de pic de dose**
- *- Mvts involontaires** (++choréiques des mbres et tronc) lors de la phase d’efficacité max du ttt dopaminergique
- *5/ Dyskinésies biphasiques**
- *- Mvts involontaires**, plutôt dystoniques des MI (svt douloureux) lors de la transition entre l’état parkinsonien et non parkinsonien (début ou fin de dose)
Phase du déclin moteur et du déclin cognitif :
Sont-ils sensibles aux ttt dopaminergiques ?
Quels signes moteurs axiaux apparaissent ?
Quels troubles cognitfs et comportementaux apparaissent ?
Quels troubles dysautonomiques ?
- Pas ou peu sensibles aux ttt dopaminergiques
Signes moteurs axiaux
- Dysarthrie/dysphagie, hypersialorrhée par ↓° de la déglutition spont
- Troubles de la marche :
* Enrayement cinétique = freezing : pieds restent «collés au sol» à l’initiation de la marche ou au 1/2 tour
* Abasie trépidante : piétinements
* Festination : brutal emballement de la marche incontrôlable, risque de chute
- Troubles de la posture :
* Triple flexion
* Camptocormie : flexion du tronc en
* Sd de Pise : flexion latérale du tronc
* Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière : abs réflexes posturaux
Troubles cognitifs et comportementaux
- Sd dysexécutif évoluant → démence (30%, 80% après 15-20 ans)
- Ttt dopaminergique peut => hallucinations, voire délire (++paranoïaque)
- Ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel
Troubles dysautonomiques
- ↑ avec le temps, associant +/- : constipation, HTO, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles)
Quels sont les diag différentiels possibles ? (4)
- Sd parkinsonien iatrogène
- Sd parkinsonien dégénératif
- Sd parkinsonien vasculaire
- Maladie de Wilson
Quelles sont les mlc possibles du ttt de la maladie de Parkinson ?
- L-dopa
- Agonistes dopaminergiques
- Inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B
L-dopa :
Mode d’action ?
Quel ttt est tjrs ajouté ? permet de limiter quels effets ?
- = précurseur de la dopamine : transformation intracérébrale en dopamine par dopa décarboxylase [DDC]
- Inhibiteur periph de la DDC est tjrs adjoint à la L-dopa => limite les EI : nausées, vomissements, HTO
Agonistes dopaminergiques :
Quel EI impt ?
EI :
- Troubles du comportement 15% : jeu pathologique, troubles alimentaires, achats compulsifs, hypersexualité… => conséquences parfois désastreuses
=> Info systématique du risque de ces troubles réversibles à la ↓° ou ↕ ttt
- Rq :
- Pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil
- Action un peu < L-dopa et moins bien tolérée
- Utilisation au début de la maladie => retarde survenue des complications motrices*
Quels ttt dans les stades initiaux si < 65-75 ans ? (2)
Quelles possibilités si contrôles insatisfaisant ? (2)
Quelle coprescription ne faut-il pas oublier ?
- Agoniste dopaminergique monoT => retardement des complications motrices OU
- Inhibiteur de la monoamine oxydase 8 (IMA0-8)
Si contrôle insatisfaisant : ↑° poso agoniste dopa
Si contrôle insatisfaisant : association avec la L-dopa ou IMA0-B
- Coprescription de dompéridone => ↓° EI à la stimulation des R dopa périphériques : nausées, vomissements
Quels ttt dans les stades initiaux si > 65-70 ans ? (2)
Si contrôle insatisfaisant ? (2)
Quelle coprescription ?
Après 65-70 ans
- L-dopa d’emblée en monoT ou IMA0-B
- Si contrôle insatisfaisant : ↑° poso L-dopa ou association avec IMA0-B
- Coprescription : dompéridone
Aux stades avancés, quels ttt des fluctuations motrices ? (6)
- Fractionnement de la L-dopa : rapprochement des prises
- Agoniste dopaminergique si ttt reposait sur L-dopa seule ou
- Renforcement des doses d’agoniste dopaminergique
- Inj d’apomorphine (agoniste dopaminergique) par stylo si blocage sévère
- ICOMT en association avec la L-dopa (=inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase et => ↓° du métabolisme périphérique de la L-dopa => prolonge son action)
- IMAO-B
Quels ttt si dyskinésies ? (2)
- Dyskinésies de milieu de dose : ↓° poso L-dopa avec svt +grand fractionnement sur journée
- Amantadine : effet antidyskinétique probablement lié à la correction du dysfonctionnement glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique
Quelles solutions si fluctuations et/ou dyskinésies sévères non contrôlées par les ttt ? (3)
1/ Si < 70 ans + complications motrices sévères ou tremblement handicapant malgré ttt bien conduit, sans troubles sévères cognitifs/comportement : stimulation haute freq du noyau sous-thalamique ou pallidum int
2/ Pompe d’apomorphine : agoniste dopaminergique en continue en SC
3/ Administration intraduodénale continue de L-dopa via gastrostomie
Ttt des signes non moteurs :
Quelle attitude si hallucinations délire ? si persistance ?
Quel ttt si démence ?
Quel ttt si dépression ?
Quel ttt si HTO ? si miction impérieuse ? si trouble du sommeil ?
Hallucinations, délire
- ↕ progressif des ttt antiparkinsoniens en dehors L-dopa (dans l’ordre : anticholinergiques, psychotropes : BZD, ATD, agonistes dopaminergiques)
- Si persistance : clozapine
Démence : anticholinestérasique
Dépression : antidépresseurs
HTO :
- Mesures hygiéniques, bas de contention
- Si insuffisant : midodrine ou fludrocortisone
Impériosités mictionnelles : anticholinergiques de type Cl de trospium ou oxybutinine
Troubles du sommeil :
- Somnifères si nécessaire
- Clonazépam si troubles sévères du comportement en sommeil paradoxal
Quelles mesures associées ? (4)
- Demande d’ALD
- Orthophonie (rééducation dysarthrie/déglutition) : ne doit pas être proposée trop tardivement
- Kinésithérapie (enseignement de la gymnastique quotidienne, travail de l’équilibre postural, lutte contre la raideur, apprentissage des transferts…)
- Associations de patients (information pour les patients et les aidants)
Syndromes parkinsoniens
Quels sont les autres sd parkinsoniens ? (6)
- Sd parkinsoniens iatrogènes
-
Sd parkinsoniens atypiques
* Atrophie multisystématisée
* Paralysie supranucléaire progressive
* Dégénérescence cortico-basale - Démence à corps de Lewy
- Sd parkinsoniens vasculaires
