Mouvements anormaux (Item 105) Flashcards
Les mvts anormaux sont causés par le dysfonctionnement de quel $ nerveux ?
- $ des noyaux gris centraux (ou gg de la base) = $ extrapyramidal
De quoi sont responsables les gg de la base ?
gg de la base => : programmation et de l’exécution automatique des séquences motrices apprises
Quelle cause faut-il tjrs évoquer devant des mvts anormaux ?
- Tjrs rechercher/évoquer origine iatrogène ou l’implication possible des neuroleptiques [ou antipsychotiques] dans un sd parkinsonien
Quelles sont les grandes catégories de mouvements anormaux ? (6)
- Tremblements
- Chorée
- Dystonie
- Mycolonie
- Tic
- Dyskinésie
Tremblement :
Définition ?
Quels sont les 2 grands types de tremblement ?
= Oscillation rythmique involontaire de tout/partie du corps autour de position d’équilibre
2 grands types de tremblement :
- Sur des muscles au repos : caractéristique du sd parkinsonien (maladie de Parkinson++)
- Sur des muscles activés (tremblements d’action) avec composantes posturale et intentionnelle svt associées
Quels sont les caractéristiques du tremblement de repos ?
Caractéristiques :
- Présent au repos et disparaissant lors de la contraction musculaire et du sommeil
- Lent : 4-6 Hz
- Touchant les membres en distalité, les lèvres ou le menton, jamais le chef
- Unilatéral ou asymétrique
- Aggravé par les émotions et le calcul mental
Le tremblement de repos est très évocateur de la maladie de Parkinson si ? (2)
Les tremblements sont-ils obligatoires au diag de Parkinson ?
Quels examens complémentaires si <40ans ? si >40ans ?
Très évocateur d’une maladie de Parkinson si :
- Pas d’autres sympt hormis sd parkinsonien asymétrique
- Bonne réponse au ttt dopaminergique
- Non
Si maladie de Parkinson suspecté chez >40ans : aucun examen comp n’est nécessaire
Si maladie de Parkinson suspecté chez <40ans :
- IRM cérébrale +
- Bilan cuprique (cuprémie, céruléoplasminémie et cuprurie des 24h) nécessaires pour éliminer maladie de Wilson
Quelles sont les 2 autres ppales causes de sd parkinsonien (hors Parkinson) ?
- Maladie de Wilson (ttt spé évoqué infra)
- Sd parkinsonien iatrogène
Quels sont les principaux ttt responsables de sd parkinsonien ?
Quelle attitude si ttt imputable ?
- Neuroleptiques/neuroleptiques cachés :
CAT :
- ↕ Ttt dans la mesure du possible
- Peut être remplacé si nécessaire par Clozapine
La Clozapine nécessite quelle surveillance ?
Quel risque liée à la clozapine motive cette surveillance ?
Surveillacne : NFS /semaine pdt 18 semaines puis 1/mois tant que le ttt est poursuivi
Risque: agranulocytose
Quel examen possible en cas de doute entre neuroleptique et Parkinson ?
Scinti cérébrale DaTSCANR
Quel marqueur utilise le DaTSCAN ?
Comment permet-il la différence ?
- Ligand présynaptique du transporteur dopamine
- DaTSCANR anormal avec dénervation dopaminergique nigro-striatale si maladie de Parkinson mais normal si neuroleptique
Quelles différences entre tremblement de repos et essentiel ? (5)
Quels sont les 2 types de tremblements d’action ?
Quels sont les 2 ppaux tremblements d’action ?
- Tremblement postural + tremblement intentionnel (arrivée à la cible)
- Tremblement essentiel
- Tremblement cérébelleux
Quelle est la cause la +freq de tremblement postural ?
Quelle est la composante principale du tremblement cérébelleux ?
- Tremblement essentiel
- Tremblement intentionnel
Comment met-on en évidence un tremblement essentiel ?
Quelles caractéristiques du tremblement essentiel ?
Mis en évidence lorsque :
Patient écrit, reproduit une spirale
Maintient une posture :
- Tendre les mains devant lui = manoeuvre des bras tendus/du serment
- Rapprocher ses index à l’horizontale = manoeuvre du bretteur
Fait une action :
- Verser de l’eau d’un verre à l’autre (épreuve des verres)
- Tient une note à voix haute
Caractéristiques :
- Svt bilatéral et symétrique
- Freq de 6-12 Hz
- Touchant MS, le chef, la voix et les MI
- Peut être initialement : faible amplitude, rapide et distal et devenir progressivement +proximal, +ample et un peu +lent
- Volontiers amélioré par OH mais aggravé par les émotions et la caféine
- Svt ATCD familiaux de tremblement d’action
L’IRM est-elle indiquée dans le tremblement d’action ?
Quels ttt possibles si retentissement fonctionnel ?
Quels ttt possibles si formes sévères avec ttt inefficace ou non toléré ?
- Pas si le tableau est typique
Si retentissement fonctionnel et/ou gêne psychosociale (les +efficaces):
- β-bloquant propranolol (AvlocardylR de 40-160 mg/j)
- Barbiturique primidone (MysolineR de 50 à >500 mg/j)
Formes sévères pour lesquelles ttt inefficace ou non toléré :
- Chir par stimulation chro du noyau intermédio-ventral (Vim) du thalamus
- Voire thalamotomie par gamma knife
Quelle est la freq du tremblement cérébelleux ?
Quels sont les autres symptômes cérébelleux possibles ?
- 3Hz
Autres symptômes cérébelleux :
- Dysarthrie
- Hypermétrie aux manoeuvres doigt-nez et talon-genou
- Asynergie (élévation des membres inférieurs lors du redressement d’une position allongée à une position assise sans l’aide des mains)
- Dyschronométrie
- Hypotonie
- Danse des tendons à la station debout sans aggravation lors de l’occlusion des yeux (Romberg (-))
- Ataxie cérébelleuse à la marche avec élargissement du polygone de sustentation
- Instabilité et incoordination des mvts
Quels sont les 2 examens justifiés par un sd cérébelleux aigu ? recherchant quoi ?
- Imagerie cérébrale : AVC ichémique ou hémorragique (par comp° du 4ème ventricule peut => hydrocéphalie et HTIC)
- Dosage vitB1 : sd de Gayet-Wernicke
Quels sont les principales étiologies des sd cérébelleux aigus (6), subaigus (4) et chronique (7) ?
Quels sont les ttt du sd cérébelleux ?
- ttt étiologique +++
- Aucun ttt symptomatique
- Mesures rééducatives ++ : kiné, ergo
Quels sont les 2 autres types de tremblements ?
- Exagération du tremblement physiologique
- Tremblement psychogène
3 causes à l’exagération du tremblement physio ?
Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement psychogène ?
Causes tremblement physio :
- Nbreux ttt : amiodarone, amytriptilline, antidépresseurs, salbutamol,
théophylline, tacrolimus, interféron, ciclosporine
- Hyperthyroïdie [dosage de la TSH], conso excessive de caféine
Svt caractérisé par :
- Début brutal : svt contexte émotionnel
- Distractibilité : lors d’une tâche concurrente, tremblement disparaît ou se modifie
- Un entraînement : lors d’une tâche motrice effectuée par le membre controlat’ à une freq donnée, le tremblement a tendance à adopter la même freq
- Peut être présent au repos et à l’action
- Peut disparaître spontanément
- Présente un caractère polymorphe et des atypies : tremblement proximal alternant avec un tremblement distal, irrégularité de freq et d’amplitude, anomalies neuro non systématisées
- Svt ATCD de somatisation
Chorée :
Définition ?
Quelle caractéristique si chorée proximale ? quel nom ? quelle atteinte?
= Mvt arythmique, non stéréotypé, brusque, aléatoire, svt à type de rotation ou flexion/extension, sans finalité, touchant des territoires variés (visage, cou, tronc, membres), présent au repos et à l’action, sur fond d’hypotonie
Si mvt proximal (touche racines des membres) +grande amplitude= ballisme (+svt lié à une lésion vasculaire du noyau sous thalamique)
Quelle est la maladie typique donnant des chorées ?
- Maladie de Huntington
Sur quel mode se transmet la maladie de Huntington ?
Quelle pénétrance ?
Physiopathologie ?
Quels ATCD faut-il rechercher ?
Quelle expression clinique ? (3)
Que révèle l’IRM ?
Comment fait-on le diag de certitude ? quelle précaution administrative ?
- Transmission autosomique dominante
- Pénétrance complète
Physiopathologie :
- expansion anormale ↑ de triplets CAG du gène HTT codant l’huntingtine sur K4
- le nombre de triplets CAG est ↑ +la maladie débute tôt et est sévère*
ATCD : familiaux ; /!\ aux formes d’allure sporadique si décès précoce d’1 des parents, de fausse paternité ou d’anticipation
Signes cliniques :
- Mvt anormaux : chorée diffuse touchant mains, pieds, visage et tronc
- Troubles psychiatriques :
* humeur et/ou comportement <=> initialement à modification personnalité, désinhibition, dép°, parfois une TS oupsychose
* Apathie (manque d’intérêt et de motivation) et anosognosie sont aussi freq
- Troubles cognitifs : détérioration cognitive sous-cortico-frontale avec sd dysexécutif → démence
IRM cérébrale: atrophie des noyaux caudés
Diag : test génétique chez suejt symptomatique /!\ consentement écrit révocable à tout moment, nécessaire
Maladie de Hungtinton : quand le conseil génétique est-il nécessaire ?
Quelle est l’évolution de cette maladie ?
En quoi consiste le ttt ? (4)
Quelles mesures sociales ?
Conseil génétique nécessaire :
- Pour les apparentés à risque avec possibilité diag présymptomatique chez apparentés à risque majeurs, à l’issue d’une procédure multidisciplinaire dans un centre spécialisé
- Possibilité de diag prénatal voire diag préimplantatoire quand parent atteint ou porteur de la mutation
Evolution : inéluctable → décès
Traitement : uniquement symptomatique
- Troubles psychiatriques : neuroleptiques atypiques de type olanzapine (Zyprexa®), aripiprazole (AbilifyR), pimozide (OrapR), rispéridone (RisperdalR)
- Chorée : tétrabénazine (XénazineR) ou neuroleptiques atypiques
- Dépression : antidépresseurs IRS, thymorégulateurs, neuroleptiques atypiques
- Anxiété, insomnie : anxiolytiques et/ou hypnotiques
Mesures associées :
- ALD+++, sociale, kinésithérapie, orthophonie
Quelles sont les autres causes de chorée :
Vasculaire ?
Médicamenteuses ? (8)
Endocriniennes ? (2)
Métabolique ? (2)
Infectieuses ? (3)
Post-infectieuses ? (1)
Inflammatoires ? (3)
Paranéoplasiques ? (1)
Dystonie :
Défintion ?
Quels sont les 4 types de dystonie ?
= Contraction musculaire involontaire, prolongée, => posture anormale et/ou mvts répétitifs, aggravée par les mvts et svt stéréotypée
- Dystonie focale : atteinte d’un segment du corps
- Dystonie de fonction : survient lors d’un geste ou d’une fct°
- Hémidystonie : atteinte hémicorps
- Dystonie généralisée : atteinte au moins 1 MI et tronc
2 exemples de dystonies focales ?
Quel ttt possible ?
- Torticolis spasmodique, Blépharospasme
- ttt : inj toxine botulique
Quelles peuvent être les étiologies de dystonie ? (4)
Quels ttt peuvent être proposés pour les dystonies ? (3)
Etiologie :
- Systématiquement rechercher un neuroleptiques++ (parfois caché)
- Causes héréditaires freq : enquête familiale
- Maladie de Wilson : bilan cuprique
- Anomalie gg de la base : IRM cérébrale
Ttt :
- L-dopa doit tjrs être tenté
- Trihexyphénydile (ArtaneR) essayée chez <60 ans
- BZD : clonazépam [RivotrilR], diazépam [ValiumR]), baclofène (LiorésalR) voire la tétrabénazine (XénazineR) peuvent parfois avoir une certaine efficacité
Myoclonies :
Définition ?
Quelles origines possibles ?
Quelles étiologies possibles ?
Myoclonie = secousses musculaires brusques, prenant leur origine au niv du SNC
Origines possibles :
- Corticale
- Sous-corticale (liées à un dysfonctionnement des gg de la base)
- Réticulaires
- Spinales
Etiologies possibles :
- Encéphalopathies+++ :
* Métaboliques : hépatique, respi, rénale Toxiques
* Infectieuses
- Pathologies neurodégénératives :
* Atrophie multisystématisée
* Dégénérescence corticobasale
* Maladie de Creutzfeldt-Jakob
- Epilepsies myocloniques
- Causes iatrogènes médicamenteuses :
* Antidépresseurs
* L-dopa
* IRS
* Valproate
Quel bilan systématique devant myoclonie ?
Quels autres bilans possible fct° du contexte ?
Systématiquement :
- Envisager cause toxique
- Iono sanguin
- BH, rénal, ammoniémie
- GDS
- Glycémie
- IRM cérébrale : notamment si myoclonies diffuses, focales ou latéralisées
- Voire IRM médullaire : myoclonies des MI
Discuter : EEG, PL si hyperT° (méningite / creutzfeldt-jakob)
Tic :
Définition ?
Est-ce un mvt controlable ?
Quand est-il dit simple ou complexe ?
Peuvent-il être bénins ?
Comment nomme-t-on un tic avec retentissement fonctionnel ? comment se fait le diag ?
- Mvt soudain, bref, intermittent, stéréotypé, répétitif, +/- sensation prémonitoire
- Oui : pendant qq min au prix d’une tension interne croissante et d’un phénomène de rebond survenant après l’effort de contrôle
Simple : ne touche que qq muscles (clignement des yeux, secousse de la tête, haussement des épaules…)
Complexe : <=> séquence motrice élaborée
- Oui : bénins et isolés, survenant +svt dans l’enfance et ne pas compromettre l’adaptation socioprofessionnelle
- Maladie de Gilles de la Tourette(diag (+)clinique++)= combinaison de tics moteurs et vocaux simples et complexes présents tous les jours, ayant un retentissement sur le fonctionnement du patient et son adaptation socioprofessionnelle +/- associés à des comorbidités
En quoi consiste le ttt du sd de Gille de la tourette ?
Ttt sd de Gilles de la Tourette :
- Symptomatique et multidisciplinaire
- Si gêne abs ou minime : abstention thérapeutique proposée
- Si gêne modérée/sévère : neuroleptique type olanzapine (ZyprexaR) ou aripiprazole (AbilifyR)
- Ttt adapté aux comorbidités : antidépresseur, anxiolytique, amphétamine
- PsychoT adaptée + PEC retentissement social du trouble et de ses comorbidités sont parfois indispensables
Dyskinésie :
Définition ?
= mvt anormal, sans +de précision, peut mêler ≠ composantes précédemment citées
Terme svt réservé :
- Soit aux mvts anormaux involontaires induits par L-dopa dans maladie de Parkinson (dyskinésies de pic de dose/de milieu de dose] ou dyskinésies biphasiques [de début ou fin de dose])
- Soit aux mvts induits par neuroleptiques (ou antipsychotiques), parmi lesquelles :
* Dyskinésies précoces : dystonie cervicale, crises oculogyres, trismus, +volontiers chez sujets jeunes et à traiter par inj d’anticholinergique de type tropatépine [LepticurR] 10 mg en IM ou en IV lente)
* Dyskinésies tardives : sur cures prolongées (dyskinésies bucco-facio-masticatoires => troubles de la phonation/déglutition et d’un mauvais état dentaire) difficiles à traiter, et l’akathisie (piétinement incessant)
