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Neurologie > Mouvements anormaux (Item 105) > Flashcards

Mouvements anormaux (Item 105) Flashcards

1
Q

Les mvts anormaux sont causés par le dysfonctionnement de quel $ nerveux ?

A
  • $ des noyaux gris centraux (ou gg de la base) = $ extrapyramidal
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Q

De quoi sont responsables les gg de la base ?

A

gg de la base => : programmation et de l’exécution automatique des séquences motrices apprises

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Q

Quelle cause faut-il tjrs évoquer devant des mvts anormaux ?

A
  • Tjrs rechercher/évoquer origine iatrogène ou l’implication possible des neuroleptiques [ou antipsychotiques] dans un sd parkinsonien
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4
Q

Quelles sont les grandes catégories de mouvements anormaux ? (6)

A
  • Tremblements
  • Chorée
  • Dystonie
  • Mycolonie
  • Tic
  • Dyskinésie
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Q

Tremblement :

Définition ?

Quels sont les 2 grands types de tremblement ?

A

= Oscillation rythmique involontaire de tout/partie du corps autour de position d’équilibre

2 grands types de tremblement :

  • Sur des muscles au repos : caractéristique du sd parkinsonien (maladie de Parkinson++)
  • Sur des muscles activés (tremblements d’action) avec composantes posturale et intentionnelle svt associées
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6
Q

Quels sont les caractéristiques du tremblement de repos ?

A

Caractéristiques :

  • Présent au repos et disparaissant lors de la contraction musculaire et du sommeil
  • Lent : 4-6 Hz
  • Touchant les membres en distalité, les lèvres ou le menton, jamais le chef
  • Unilatéral ou asymétrique
  • Aggravé par les émotions et le calcul mental
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7
Q

Le tremblement de repos est très évocateur de la maladie de Parkinson si ? (2)

Les tremblements sont-ils obligatoires au diag de Parkinson ?

Quels examens complémentaires si <40ans ? si >40ans ?

A

Très évocateur d’une maladie de Parkinson si :

  • Pas d’autres sympt hormis sd parkinsonien asymétrique
  • Bonne réponse au ttt dopaminergique
  • Non

Si maladie de Parkinson suspecté chez >40ans : aucun examen comp n’est nécessaire

Si maladie de Parkinson suspecté chez <40ans :

  • IRM cérébrale +
  • Bilan cuprique (cuprémie, céruléoplasminémie et cuprurie des 24h) nécessaires pour éliminer maladie de Wilson
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8
Q

Quelles sont les 2 autres ppales causes de sd parkinsonien (hors Parkinson) ?

A
  • Maladie de Wilson (ttt spé évoqué infra)
  • Sd parkinsonien iatrogène
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9
Q

Quels sont les principaux ttt responsables de sd parkinsonien ?

Quelle attitude si ttt imputable ?

A
  • Neuroleptiques/neuroleptiques cachés :

CAT :

  • ↕ Ttt dans la mesure du possible
  • Peut être remplacé si nécessaire par Clozapine
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10
Q

La Clozapine nécessite quelle surveillance ?

Quel risque liée à la clozapine motive cette surveillance ?

A

Surveillacne : NFS /semaine pdt 18 semaines puis 1/mois tant que le ttt est poursuivi

Risque: agranulocytose

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11
Q

Quel examen possible en cas de doute entre neuroleptique et Parkinson ?

A

Scinti cérébrale DaTSCANR

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12
Q

Quel marqueur utilise le DaTSCAN ?

Comment permet-il la différence ?

A
  • Ligand présynaptique du transporteur dopamine
  • DaTSCANR anormal avec dénervation dopaminergique nigro-striatale si maladie de Parkinson mais normal si neuroleptique
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13
Q

Quelles différences entre tremblement de repos et essentiel ? (5)

A
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14
Q

Quels sont les 2 types de tremblements d’action ?

Quels sont les 2 ppaux tremblements d’action ?

A
  • Tremblement postural + tremblement intentionnel (arrivée à la cible)
  • Tremblement essentiel
  • Tremblement cérébelleux
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15
Q

Quelle est la cause la +freq de tremblement postural ?

Quelle est la composante principale du tremblement cérébelleux ?

A
  • Tremblement essentiel
  • Tremblement intentionnel
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16
Q

Comment met-on en évidence un tremblement essentiel ?

Quelles caractéristiques du tremblement essentiel ?

A

Mis en évidence lorsque :
Patient écrit, reproduit une spirale
Maintient une posture :
- Tendre les mains devant lui = manoeuvre des bras tendus/du serment
- Rapprocher ses index à l’horizontale = manoeuvre du bretteur
Fait une action :
- Verser de l’eau d’un verre à l’autre (épreuve des verres)
- Tient une note à voix haute

Caractéristiques :

  • Svt bilatéral et symétrique
  • Freq de 6-12 Hz
  • Touchant MS, le chef, la voix et les MI
  • Peut être initialement : faible amplitude, rapide et distal et devenir progressivement +proximal, +ample et un peu +lent
  • Volontiers amélioré par OH mais aggravé par les émotions et la caféine
  • Svt ATCD familiaux de tremblement d’action
17
Q

L’IRM est-elle indiquée dans le tremblement d’action ?

Quels ttt possibles si retentissement fonctionnel ?

Quels ttt possibles si formes sévères avec ttt inefficace ou non toléré ?

A
  • Pas si le tableau est typique

Si retentissement fonctionnel et/ou gêne psychosociale (les +efficaces):

  • β-bloquant propranolol (AvlocardylR de 40-160 mg/j)
  • Barbiturique primidone (MysolineR de 50 à >500 mg/j)

Formes sévères pour lesquelles ttt inefficace ou non toléré :

  • Chir par stimulation chro du noyau intermédio-ventral (Vim) du thalamus
  • Voire thalamotomie par gamma knife
18
Q

Quelle est la freq du tremblement cérébelleux ?

Quels sont les autres symptômes cérébelleux possibles ?

A
  • 3Hz

Autres symptômes cérébelleux :

  • Dysarthrie
  • Hypermétrie aux manoeuvres doigt-nez et talon-genou
  • Asynergie (élévation des membres inférieurs lors du redressement d’une position allongée à une position assise sans l’aide des mains)
  • Dyschronométrie
  • Hypotonie
  • Danse des tendons à la station debout sans aggravation lors de l’occlusion des yeux (Romberg (-))
  • Ataxie cérébelleuse à la marche avec élargissement du polygone de sustentation
  • Instabilité et incoordination des mvts
19
Q

Quels sont les 2 examens justifiés par un sd cérébelleux aigu ? recherchant quoi ?

A
  • Imagerie cérébrale : AVC ichémique ou hémorragique (par comp° du 4ème ventricule peut => hydrocéphalie et HTIC)
  • Dosage vitB1 : sd de Gayet-Wernicke
20
Q

Quels sont les principales étiologies des sd cérébelleux aigus (6), subaigus (4) et chronique (7) ?

A
21
Q

Quels sont les ttt du sd cérébelleux ?

A
  • ttt étiologique +++
  • Aucun ttt symptomatique
  • Mesures rééducatives ++ : kiné, ergo
22
Q

Quels sont les 2 autres types de tremblements ?

A
  • Exagération du tremblement physiologique
  • Tremblement psychogène
23
Q

3 causes à l’exagération du tremblement physio ?

Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement psychogène ?

A

Causes tremblement physio :
- Nbreux ttt : amiodarone, amytriptilline, antidépresseurs, salbutamol,
théophylline, tacrolimus, interféron, ciclosporine
- Hyperthyroïdie [dosage de la TSH], conso excessive de caféine

Svt caractérisé par :

  • Début brutal : svt contexte émotionnel
  • Distractibilité : lors d’une tâche concurrente, tremblement disparaît ou se modifie
  • Un entraînement : lors d’une tâche motrice effectuée par le membre controlat’ à une freq donnée, le tremblement a tendance à adopter la même freq
  • Peut être présent au repos et à l’action
  • Peut disparaître spontanément
  • Présente un caractère polymorphe et des atypies : tremblement proximal alternant avec un tremblement distal, irrégularité de freq et d’amplitude, anomalies neuro non systématisées
  • Svt ATCD de somatisation
24
Q

Chorée :

Définition ?

Quelle caractéristique si chorée proximale ? quel nom ? quelle atteinte?

A

= Mvt arythmique, non stéréotypé, brusque, aléatoire, svt à type de rotation ou flexion/extension, sans finalité, touchant des territoires variés (visage, cou, tronc, membres), présent au repos et à l’action, sur fond d’hypotonie

Si mvt proximal (touche racines des membres) +grande amplitude= ballisme (+svt lié à une lésion vasculaire du noyau sous thalamique)

25
Q

Quelle est la maladie typique donnant des chorées ?

A
  • Maladie de Huntington
26
Q

Sur quel mode se transmet la maladie de Huntington ?

Quelle pénétrance ?

Physiopathologie ?

Quels ATCD faut-il rechercher ?

Quelle expression clinique ? (3)

Que révèle l’IRM ?

Comment fait-on le diag de certitude ? quelle précaution administrative ?

A
  • Transmission autosomique dominante
  • Pénétrance complète

Physiopathologie :

  • expansion anormale ↑ de triplets CAG du gène HTT codant l’huntingtine sur K4
      • le nombre de triplets CAG est ↑ +la maladie débute tôt et est sévère*

ATCD : familiaux ; /!\ aux formes d’allure sporadique si décès précoce d’1 des parents, de fausse paternité ou d’anticipation

Signes cliniques :
- Mvt anormaux : chorée diffuse touchant mains, pieds, visage et tronc
- Troubles psychiatriques :
* humeur et/ou comportement <=> initialement à modification personnalité, désinhibition, dép°, parfois une TS oupsychose
* Apathie (manque d’intérêt et de motivation) et anosognosie sont aussi freq
- Troubles cognitifs : détérioration cognitive sous-cortico-frontale avec sd dysexécutif → démence

IRM cérébrale: atrophie des noyaux caudés

Diag : test génétique chez suejt symptomatique /!\ consentement écrit révocable à tout moment, nécessaire

27
Q

Maladie de Hungtinton : quand le conseil génétique est-il nécessaire ?

Quelle est l’évolution de cette maladie ?

En quoi consiste le ttt ? (4)

Quelles mesures sociales ?

A

Conseil génétique nécessaire :

  • Pour les apparentés à risque avec possibilité diag présymptomatique chez apparentés à risque majeurs, à l’issue d’une procédure multidisciplinaire dans un centre spécialisé
  • Possibilité de diag prénatal voire diag préimplantatoire quand parent atteint ou porteur de la mutation

Evolution : inéluctable → décès

Traitement : uniquement symptomatique

  • Troubles psychiatriques : neuroleptiques atypiques de type olanzapine (Zyprexa®), aripiprazole (AbilifyR), pimozide (OrapR), rispéridone (RisperdalR)
  • Chorée : tétrabénazine (XénazineR) ou neuroleptiques atypiques
  • Dépression : antidépresseurs IRS, thymorégulateurs, neuroleptiques atypiques
  • Anxiété, insomnie : anxiolytiques et/ou hypnotiques

Mesures associées :
- ALD+++, sociale, kinésithérapie, orthophonie

28
Q

Quelles sont les autres causes de chorée :

Vasculaire ?

Médicamenteuses ? (8)

Endocriniennes ? (2)

Métabolique ? (2)

Infectieuses ? (3)

Post-infectieuses ? (1)

Inflammatoires ? (3)

Paranéoplasiques ? (1)

A
29
Q

Dystonie :

Défintion ?

Quels sont les 4 types de dystonie ?

A

= Contraction musculaire involontaire, prolongée, => posture anormale et/ou mvts répétitifs, aggravée par les mvts et svt stéréotypée

  • Dystonie focale : atteinte d’un segment du corps
  • Dystonie de fonction : survient lors d’un geste ou d’une fct°
  • Hémidystonie : atteinte hémicorps
  • Dystonie généralisée : atteinte au moins 1 MI et tronc
30
Q

2 exemples de dystonies focales ?

Quel ttt possible ?

A
  • Torticolis spasmodique, Blépharospasme
  • ttt : inj toxine botulique
31
Q

Quelles peuvent être les étiologies de dystonie ? (4)

Quels ttt peuvent être proposés pour les dystonies ? (3)

A

Etiologie :

  • Systématiquement rechercher un neuroleptiques++ (parfois caché)
  • Causes héréditaires freq : enquête familiale
  • Maladie de Wilson : bilan cuprique
  • Anomalie gg de la base : IRM cérébrale

Ttt :

  • L-dopa doit tjrs être tenté
  • Trihexyphénydile (ArtaneR) essayée chez <60 ans
  • BZD : clonazépam [RivotrilR], diazépam [ValiumR]), baclofène (LiorésalR) voire la tétrabénazine (XénazineR) peuvent parfois avoir une certaine efficacité
32
Q

Myoclonies :

Définition ?

Quelles origines possibles ?

Quelles étiologies possibles ?

A

Myoclonie = secousses musculaires brusques, prenant leur origine au niv du SNC

Origines possibles :

  • Corticale
  • Sous-corticale (liées à un dysfonctionnement des gg de la base)
  • Réticulaires
  • Spinales

Etiologies possibles :
- Encéphalopathies+++ :
* Métaboliques : hépatique, respi, rénale Toxiques
* Infectieuses
- Pathologies neurodégénératives :
* Atrophie multisystématisée
* Dégénérescence corticobasale
* Maladie de Creutzfeldt-Jakob
- Epilepsies myocloniques
- Causes iatrogènes médicamenteuses :
* Antidépresseurs
* L-dopa
* IRS
* Valproate

33
Q

Quel bilan systématique devant myoclonie ?

Quels autres bilans possible fct° du contexte ?

A

Systématiquement :

  • Envisager cause toxique
  • Iono sanguin
  • BH, rénal, ammoniémie
  • GDS
  • Glycémie
  • IRM cérébrale : notamment si myoclonies diffuses, focales ou latéralisées
  • Voire IRM médullaire : myoclonies des MI

Discuter : EEG, PL si hyperT° (méningite / creutzfeldt-jakob)

34
Q

Tic :

Définition ?

Est-ce un mvt controlable ?

Quand est-il dit simple ou complexe ?

Peuvent-il être bénins ?

Comment nomme-t-on un tic avec retentissement fonctionnel ? comment se fait le diag ?

A
  • Mvt soudain, bref, intermittent, stéréotypé, répétitif, +/- sensation prémonitoire
  • Oui : pendant qq min au prix d’une tension interne croissante et d’un phénomène de rebond survenant après l’effort de contrôle

Simple : ne touche que qq muscles (clignement des yeux, secousse de la tête, haussement des épaules…)
Complexe : <=> séquence motrice élaborée

  • Oui : bénins et isolés, survenant +svt dans l’enfance et ne pas compromettre l’adaptation socioprofessionnelle
  • Maladie de Gilles de la Tourette(diag (+)clinique++)= combinaison de tics moteurs et vocaux simples et complexes présents tous les jours, ayant un retentissement sur le fonctionnement du patient et son adaptation socioprofessionnelle +/- associés à des comorbidités
35
Q

En quoi consiste le ttt du sd de Gille de la tourette ?

A

Ttt sd de Gilles de la Tourette :

  • Symptomatique et multidisciplinaire
  • Si gêne abs ou minime : abstention thérapeutique proposée
  • Si gêne modérée/sévère : neuroleptique type olanzapine (ZyprexaR) ou aripiprazole (AbilifyR)
  • Ttt adapté aux comorbidités : antidépresseur, anxiolytique, amphétamine
  • PsychoT adaptée + PEC retentissement social du trouble et de ses comorbidités sont parfois indispensables
36
Q

Dyskinésie :

Définition ?

A

= mvt anormal, sans +de précision, peut mêler ≠ composantes précédemment citées

Terme svt réservé :
- Soit aux mvts anormaux involontaires induits par L-dopa dans maladie de Parkinson (dyskinésies de pic de dose/de milieu de dose] ou dyskinésies biphasiques [de début ou fin de dose])
- Soit aux mvts induits par neuroleptiques (ou antipsychotiques), parmi lesquelles :
* Dyskinésies précoces : dystonie cervicale, crises oculogyres, trismus, +volontiers chez sujets jeunes et à traiter par inj d’anticholinergique de type tropatépine [LepticurR] 10 mg en IM ou en IV lente)
* Dyskinésies tardives : sur cures prolongées (dyskinésies bucco-facio-masticatoires => troubles de la phonation/déglutition et d’un mauvais état dentaire) difficiles à traiter, et l’akathisie (piétinement incessant)

Neurologie (18 decks)

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