Tumeurs cérébrales Flashcards
1
Q
quel est le type de tumeurs cérébrales le + retrouvé?
A
Métastase cérébrale 49% Gliome 26% Méningiomes 12% Autres 7% Adénomes / Hypophysaires 3% Schwannomes 3%
2
Q
quel % des pts avec un cancer systémique ont des métastases cérébrales?
A
20-30%
3
Q
quelle est la survie d’une métastase unique à 1 an?
A
40%
4
Q
quelle est la survie d’une métastase unique à 2 ans?
A
20%
5
Q
quels sont les 2 types de tumeurs cérébrales primaires?
A
gliome de bas grade
glioblastome
6
Q
cb de cas par année retrouve-t-on de glioblastome aux USA?
A
10 000 cas / année
–> 1.4% de tous les cancers aux USA
7
Q
quelle est la survie moyenne d’un pt atteint d’un gliome de bas grade?
A
6 à 8 ans
8
Q
quelle est la survie moyenne d’un pt atteint d’un GBM?
A
15 à 18 mois
9
Q
quels sont les 3 mécanismes de tumorigénèse?
A
Perte d’expression de gène suppresseur de tumeur
Surexpression oncogène
Inactivation gène stabilisateur
10
Q
quel est l’effet final commun de tous les mécanisme de tumorigénèse?
A
perte de contrôle du cycle cellulaire
- prolifération accrue
- diminution de l’apoptose (ç immortalisées)
favorise accumulation de ç AN
11
Q
quelles sont les 5 grandes classes d’oncogènes?
A
- Facteur de croissance
- RC de facteurs de croissance
- Protéine de signalisation intermédiaires
- Facteurs de transcription
- Facteurs impliqués dans les voies apostoliques
12
Q
dans quoi sont impliqués la majorité des oncogènes?
A
contrôle de la prolifération ç
13
Q
que peut-on remarquer de pathologique dans les tumeurs gliales de haut grade?
A
instabilité génétique importante
- perte de différentiation cellulaire
- manifestations histologiques
14
Q
quelles sont les manifestations histologiques visibles pour les tumeurs gliales de haut grade?
A
Envahissement des tissus Augmentation de la mitose (noyaux bruns) Atypies nucléaires Prolifération endovasculaire Nécrose
15
Q
Quelles sont les 4 manières de classifier les tumeurs cérébrales?
A
Origine
Localisation
Histologique
Moléculaire
16
Q
quelles sont les 2 catégories de la classification par origine des tumeurs cérébrales?
A
Primaire (SNC)
Métastasique
17
Q
quelles sont les 2 catégories de la classification par localisation des tumeurs cérébrales?
A
Intra-axiale
Extra-axiale –> comprime / envahit le parenchyme
18
Q
quelles sont les 2 catégories de la classification par histologie des tumeurs cérébrales?
A
Cellule d’origine
Degré d’infiltration/malignité
19
Q
quelles sont les catégories de la classification par molécule des tumeurs cérébrales?
A
Génome
Épigénome
transcriptome
Protéome
20
Q
Nommer des exemples de tumeurs cérébrales
A
Tumeurs diffuses astrocytaires et oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus / choroïdiens Méningiomes Lymphome Tumeurs de la région stellaire Tumeurs métastatiques...
21
Q
Comment se fait la classification moléculaire d’une tumeur cérébrale?
A
hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur
- au sein d’une tumeur chez un même pt
- surtout chez glioblastome
22
Q
quel est l’objectif de la classification moléculaire d’une tumeur cérébrale?
A
sous-groupages de tumeurs avec marqueurs objectifs
- DX
- pronostic
- prédictifs
23
Q
que veut-on dire par diagnostic “Intégré”?
A
diagnostic qui repose sur
Phénotype + Génotype
24
Q
quelles sont les perspectives futures de la classification moléculaire?
A
- analyse systématique de multiples marqueurs tumoraux
- TX sur mesure avec mo ciblées (selon mutation/AN identifiées)
- Biomarqueurs sériques et LCR (DX + suivi réponse longitudinale au TX)
25
Comment peuvent se présenter les tumeurs cérébrales?
```
Masse tumorale
Oedème vasogénique
Déficit neurologique focal
Crise convulsive (épilepsie)
HTAIC
```
26
quels sont les effets d'une masse tumorale (SX)?
compression/ destruction tissu cérébral
| HTAIC
27
En quoi consiste un oedème vasogénique?
accumulation de liquide et d protéines dans espace extraç causé par bris local de la BHE
28
quels sont les effets d'un oedème vasogénique?
Effet de masse augmenté
| HTAIC
29
quel est le TX temporaire d'un oedème vasogénique?
Corticostéroïde
30
comment se présente une HTAIC compensée dans un cas de tumeur cérébrale?
céphalée
papilloedème
peu SX
31
comment se présente une HTAIC décompensée dans un cas de tumeur cérébrale?
No/Vo
Somnolence
Coma
32
quelles sont les investigations disponibles pour un dx de tumeur cérébrale?
TDM C- ou C+
IRM C- ou C+
IRM fonctionnelle
Tratographie
33
à quoi sert une IRM fonctionnelle?
identification d'une zone du cerveau selon sa fx spécifique
| - zone de langage
34
à quoi sert une tractographie?
identification des longs faisceaux de la substance blanche
35
si nous faisons face à une tumeur systémique quelles sont les investigations à faire?
```
TDM thorax-abdomen-pelvis
TEP scan
Dermatologie
EEG
évaluation de l'axe cranio-spinal
```
36
quelles sont les modalités d'investigation associées à l'évaluation de l'axe cranio-spinal?
examen ophtalmologique
| IRM spinale
37
quel est le TX général d'une tumeur cérébrale?
1. MÉDICAL
- corticostéroïde à < dose pour contrôle des SX
- anticonvulsivant si épilepsie
2. CHX ou BX stéréotaxique
- craniotomie / résection
3. RadioTX fractionnée
4. Radiochirurgie
5. ChimioTX
38
en quoi consiste un tx de RT fractionnée?
une dose divisée en plusieurs petites données en plusieurs séances
39
en quoi consiste un tx de radiochx?
une seule dose max de RT pendant la CHX
40
quels sont les agents données pour la chimiothérapie?
agents alkylants
--> traverse BHE
PO ou IV
41
V/F
| les gliomes diffus peuvent être tx par résection chx complète?
FAUX
| résection chx complète est impossible, car ils sont diffus et infiltratifs
42
dans quelle zone retrouve-t-on le + souvent des gliomes diffus?
hémisphères cérébraux
43
quels sont les grades possibles des gliomes diffus?
2, 3,4
| selon la malignité
44
que se passe-t-il avec les résidus du gliome diffus qui sont restés dans le cerveau après la chx de résection?
progression en étendue et en grade
45
quel est le type de gliome diffus associé au grade 2?
bas grade
| "bénin"
46
quel est l'âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 2?
35 à 45 ans
47
retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 2?
OUI
48
quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 2?
5 à 8 ans
49
comment se fait la progression d'un gliome diffus de grade 2?
croissance lente
vitesse variable
2/3 vont devenir des grade 3 ou 4
50
quel est le type de gliome diffus associé au grade 3?
anaplasique
51
quel est l'âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 3?
46 ans
52
retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 3?
OUI
53
quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 3?
2 à 3 ans
54
comment se fait la progression d'un gliome diffus de grade 3?
croissance intermédiaire
55
quel est le type de gliome diffus associé au grade 4?
haut grade
56
quel est l'âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 4?
50 à 60 ans
57
retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 4?
rarement
58
quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 4?
12 à 15 mois
59
comment se fait la progression d'un gliome diffus de grade 4?
extrêmement agressif
60
quels sont les marqueurs des gliomes diffus de grades 2-3?
IDH
1p/19q
TP53
MGMT
61
qu'est-ce que l'IDH 1 ou IDH2?
enzyme agissant au niveau épigénétique
- méthylation ADN
- chromatine (agit sur méthylation histones)
62
que signifie la présence de mutation IDH?
meilleur pronostic de survie
63
si on ne retrouve pas une mutation IDH dans une tumeur de bas grade, que cela signifie-t-il?
prédit comportement agressif (GBM)
--> on doit donc traiter comme si c'était un GBM
64
qu'est-ce qu'une co-délétion 1p/19q?
Oligodendrogliome
- -> perte de matériel génétique a/n 1p/19q
- perte de gènes suppresseurs
- meilleure réponse à la chimioTX
- meilleur pronostic de survie
65
quelle est la survie médiane des pts selon la présence ou non d'une co-déltion 1p/19q?
sans co-délétion --> 3 à 5 ans
| avec co-délétion --> 10 à 12 ans
66
qu'est-ce que le TP53?
gène suppresseur de tumeur
| muté chez tumeurs astrocytaires / PAS OLIGODENDROGLIOME)
67
qu'est-ce que le MGMT?
enzyme qui répare les dommages à l'ADM causé par des agents chimioTX
68
pk dit-on que le MGMT est une enzyme suicide?
car lors de la rx --> méthylation sur promoteur du gène
- diminution transcription du gène
- diminution production MGMT
- diminution réparation de l'ADN
- augmente réponse à la chimioTX
69
quel est le TX indiqué d'un gliome de grade 2?
CHX ou BX
RT suivie de chimioTX IV
(augmente la survie médiane de 7.8 à 13.3 ans)
70
quel est le tx indiqué d'un gliome de grade 3?
même que grade 4
71
quel est l'autre nom donné au gliome de grade 4?
glioblastome
| GBM
72
les GBM représentent quel % des gliomes?
45 à 50%
73
où se localisent habituellement les GBM?
Hémisphères cérébraux
- corps calleux
- noyaux gris profonds
- TC
ou + rarement : cervelet et ME
74
quelle est la présentation clinique d'un GBM?
Déficits focaux (selon localisation)
convulsion rare
Hx clinique courte
**SX HTAIC**
75
quels sont les 2 types de GBM retrouvés?
GBM primaire
| GBM secondaire
76
qu'est-ce qui différencie un GBM primaire d'un GBM secondaire?
```
90% de GBM primaire
âge moyen de 55 ans
SX 3 à 6 mois
Altération génétique a/n EGFR
survie médiane = 1 an
```
```
10% GBM secondaire (avant GBG)
âge moyen = 39 ans
Évolution lente (grade 2 --> 3 --> 4)
Altération génétique fréquente --> mutation TP53 / IDH1
survie médiane = 2 ans (car IDH muté)
```
77
quel est le TX principal d'un GBM?
Médical --> corticostéroïde + protection gastrique
CHX --> résection max si possible
- si impossible = bx pour avoir dx histologique
78
quel est le TX adjuvant d'un GBM?
RT locale x 6 sem
Témozolomide (chimiothérapie PO) avant chaque TX
Cycle de Témo x 6-12 mois
79
fait-on un suivi des pts traités pour un GBM?
OUI
| - IRM q 3 mois
80
Que fait-on s'il y a récidive du GBM post TX?
Modification Chimiothérapie
Réopération
Protocoles de Recherche
81
quels sont les TX d'avenir des GBM?
TX ciblée
- anti-VEGFR
- combi de mo ciblées?
82
quelle est la tumeur cérébrale la + fréquente chez l'adulte?
Métastase cérébrale
83
> _____ ont des lésions multiples à l'IRM (métastase cérébrale)
2/3
84
où se localisent habituellement les métastases cérébrales?
Jonction substance blanche et grise
- 80% supratentorielle
- 20% infratentorielle
85
quelles sont les origines les + fréquentes des métastases cérébrales?
```
40-50% Poumons
15-25% seins
5-20% Mélanome
5-10% Carcinome Rénal
5% Côlon
13% autres
11% Inconnu
```
86
comment se fait la pathogenèse des métastases cérébrales?
par dissémination hématogène
87
quelle est la présentation clinique des métastases cérébrales?
```
Déficits focaux
troubles cognitifs
Convulsions (10-20%)
Hémorragie
- oedème important associé à hématome récent (< 6h)
```
88
quelles sont les investigations requises pour des métastases cérébrales?
```
dépistage --> TDM C+ tête
pour DX + planification de conduite --> IRM C+
Bilan systémique
- recherche primaire
- staging
- évaluation pronostic
```
89
quel est le TX des métastases cérébrales?
Corticostéroïdes +/- anticonvulsant (si épilepsie)
| CHX
RCHX
RT
ChimioT
90
quels sont les critères de CHX des métastases cérébrales?
```
Lésion accessible
MX systémique contrôlée / contrôlable
- état général/fonctionnel
- pronostic de vie >/ 3-4 mois
- absence de dissémination lento-méningée (IRM)
Aucun signe de dissémination dans LCR
```
91
quel serait le type de TX le + approprié pour des carcinomes pulmonaires à < ç ou des choriocarcinomes qui auraient métastasé au cerveau?
RadioT
| ** car tumeurs hautement radio-chimiosensibles
92
qu'est-ce que de la Radiochirurgie?
technique d'irradiation stéréotaxique externe utilisant de multiples faisceaux pour donner une dose élevée en une seule fraction à une < cible bien délimitée radiologiquement
93
quels sont les RX souvent utiliser dans la RadioCHX?
X-Knife
Gamma-Knife
Novalis
Cyber-Knife
94
quels sont les critères de radioCHX pour les métastases cérébrales?
Lésions < 4 cm de diamètre
| Moins de 4 lésions au total
95
V/F
| la radioCHX est inefficace chez les tumeurs radiorésistantes
```
FAUX
est aussi efficace pour elles
- sarcome
- carcinome rénal
- mélanome
```
96
quelle est l'efficacité de la radioCHX pour les métastases cérébrales?
80-95% permet un contrôle local des tumeurs (diminution de la taille)
97
quel est le taux de récidive des métastases cérébrales uniques ?
10 à 20%
| augmente si métastases multiples
98
quel est le taux de survie chez un pt avec une métastase cérébrale unique ? ( à 1 an et 2 ans)
40% à 1 an
| 20% à 2 ans
99
de quoi meurt les pts atteints de métastases cérébrales?
2/3 meurt de la mx systémique
| 1/3 meurt de la mx intracrânienne
