Tumeurs cérébrales Flashcards
quel est le type de tumeurs cérébrales le + retrouvé?
Métastase cérébrale 49% Gliome 26% Méningiomes 12% Autres 7% Adénomes / Hypophysaires 3% Schwannomes 3%
quel % des pts avec un cancer systémique ont des métastases cérébrales?
20-30%
quelle est la survie d’une métastase unique à 1 an?
40%
quelle est la survie d’une métastase unique à 2 ans?
20%
quels sont les 2 types de tumeurs cérébrales primaires?
gliome de bas grade
glioblastome
cb de cas par année retrouve-t-on de glioblastome aux USA?
10 000 cas / année
–> 1.4% de tous les cancers aux USA
quelle est la survie moyenne d’un pt atteint d’un gliome de bas grade?
6 à 8 ans
quelle est la survie moyenne d’un pt atteint d’un GBM?
15 à 18 mois
quels sont les 3 mécanismes de tumorigénèse?
Perte d’expression de gène suppresseur de tumeur
Surexpression oncogène
Inactivation gène stabilisateur
quel est l’effet final commun de tous les mécanisme de tumorigénèse?
perte de contrôle du cycle cellulaire
- prolifération accrue
- diminution de l’apoptose (ç immortalisées)
favorise accumulation de ç AN
quelles sont les 5 grandes classes d’oncogènes?
- Facteur de croissance
- RC de facteurs de croissance
- Protéine de signalisation intermédiaires
- Facteurs de transcription
- Facteurs impliqués dans les voies apostoliques
dans quoi sont impliqués la majorité des oncogènes?
contrôle de la prolifération ç
que peut-on remarquer de pathologique dans les tumeurs gliales de haut grade?
instabilité génétique importante
- perte de différentiation cellulaire
- manifestations histologiques
quelles sont les manifestations histologiques visibles pour les tumeurs gliales de haut grade?
Envahissement des tissus Augmentation de la mitose (noyaux bruns) Atypies nucléaires Prolifération endovasculaire Nécrose
Quelles sont les 4 manières de classifier les tumeurs cérébrales?
Origine
Localisation
Histologique
Moléculaire
quelles sont les 2 catégories de la classification par origine des tumeurs cérébrales?
Primaire (SNC)
Métastasique
quelles sont les 2 catégories de la classification par localisation des tumeurs cérébrales?
Intra-axiale
Extra-axiale –> comprime / envahit le parenchyme
quelles sont les 2 catégories de la classification par histologie des tumeurs cérébrales?
Cellule d’origine
Degré d’infiltration/malignité
quelles sont les catégories de la classification par molécule des tumeurs cérébrales?
Génome
Épigénome
transcriptome
Protéome
Nommer des exemples de tumeurs cérébrales
Tumeurs diffuses astrocytaires et oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus / choroïdiens Méningiomes Lymphome Tumeurs de la région stellaire Tumeurs métastatiques...
Comment se fait la classification moléculaire d’une tumeur cérébrale?
hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur
- au sein d’une tumeur chez un même pt
- surtout chez glioblastome
quel est l’objectif de la classification moléculaire d’une tumeur cérébrale?
sous-groupages de tumeurs avec marqueurs objectifs
- DX
- pronostic
- prédictifs
que veut-on dire par diagnostic “Intégré”?
diagnostic qui repose sur
Phénotype + Génotype
quelles sont les perspectives futures de la classification moléculaire?
- analyse systématique de multiples marqueurs tumoraux
- TX sur mesure avec mo ciblées (selon mutation/AN identifiées)
- Biomarqueurs sériques et LCR (DX + suivi réponse longitudinale au TX)
Comment peuvent se présenter les tumeurs cérébrales?
Masse tumorale Oedème vasogénique Déficit neurologique focal Crise convulsive (épilepsie) HTAIC
quels sont les effets d’une masse tumorale (SX)?
compression/ destruction tissu cérébral
HTAIC
En quoi consiste un oedème vasogénique?
accumulation de liquide et d protéines dans espace extraç causé par bris local de la BHE
quels sont les effets d’un oedème vasogénique?
Effet de masse augmenté
HTAIC
quel est le TX temporaire d’un oedème vasogénique?
Corticostéroïde
comment se présente une HTAIC compensée dans un cas de tumeur cérébrale?
céphalée
papilloedème
peu SX
comment se présente une HTAIC décompensée dans un cas de tumeur cérébrale?
No/Vo
Somnolence
Coma
quelles sont les investigations disponibles pour un dx de tumeur cérébrale?
TDM C- ou C+
IRM C- ou C+
IRM fonctionnelle
Tratographie
à quoi sert une IRM fonctionnelle?
identification d’une zone du cerveau selon sa fx spécifique
- zone de langage
à quoi sert une tractographie?
identification des longs faisceaux de la substance blanche
si nous faisons face à une tumeur systémique quelles sont les investigations à faire?
TDM thorax-abdomen-pelvis TEP scan Dermatologie EEG évaluation de l'axe cranio-spinal
quelles sont les modalités d’investigation associées à l’évaluation de l’axe cranio-spinal?
examen ophtalmologique
IRM spinale
quel est le TX général d’une tumeur cérébrale?
- MÉDICAL
- corticostéroïde à < dose pour contrôle des SX
- anticonvulsivant si épilepsie - CHX ou BX stéréotaxique
- craniotomie / résection - RadioTX fractionnée
- Radiochirurgie
- ChimioTX
en quoi consiste un tx de RT fractionnée?
une dose divisée en plusieurs petites données en plusieurs séances
en quoi consiste un tx de radiochx?
une seule dose max de RT pendant la CHX
quels sont les agents données pour la chimiothérapie?
agents alkylants
–> traverse BHE
PO ou IV
V/F
les gliomes diffus peuvent être tx par résection chx complète?
FAUX
résection chx complète est impossible, car ils sont diffus et infiltratifs
dans quelle zone retrouve-t-on le + souvent des gliomes diffus?
hémisphères cérébraux
quels sont les grades possibles des gliomes diffus?
2, 3,4
selon la malignité
que se passe-t-il avec les résidus du gliome diffus qui sont restés dans le cerveau après la chx de résection?
progression en étendue et en grade
quel est le type de gliome diffus associé au grade 2?
bas grade
“bénin”
quel est l’âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 2?
35 à 45 ans
retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 2?
OUI
quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 2?
5 à 8 ans
comment se fait la progression d’un gliome diffus de grade 2?
croissance lente
vitesse variable
2/3 vont devenir des grade 3 ou 4
quel est le type de gliome diffus associé au grade 3?
anaplasique
quel est l’âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 3?
46 ans
retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 3?
OUI
quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 3?
2 à 3 ans
comment se fait la progression d’un gliome diffus de grade 3?
croissance intermédiaire
quel est le type de gliome diffus associé au grade 4?
haut grade
quel est l’âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 4?
50 à 60 ans
retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 4?
rarement
quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 4?
12 à 15 mois
comment se fait la progression d’un gliome diffus de grade 4?
extrêmement agressif
quels sont les marqueurs des gliomes diffus de grades 2-3?
IDH
1p/19q
TP53
MGMT
qu’est-ce que l’IDH 1 ou IDH2?
enzyme agissant au niveau épigénétique
- méthylation ADN
- chromatine (agit sur méthylation histones)
que signifie la présence de mutation IDH?
meilleur pronostic de survie
si on ne retrouve pas une mutation IDH dans une tumeur de bas grade, que cela signifie-t-il?
prédit comportement agressif (GBM)
–> on doit donc traiter comme si c’était un GBM
qu’est-ce qu’une co-délétion 1p/19q?
Oligodendrogliome
- -> perte de matériel génétique a/n 1p/19q
- perte de gènes suppresseurs
- meilleure réponse à la chimioTX
- meilleur pronostic de survie
quelle est la survie médiane des pts selon la présence ou non d’une co-déltion 1p/19q?
sans co-délétion –> 3 à 5 ans
avec co-délétion –> 10 à 12 ans
qu’est-ce que le TP53?
gène suppresseur de tumeur
muté chez tumeurs astrocytaires / PAS OLIGODENDROGLIOME)
qu’est-ce que le MGMT?
enzyme qui répare les dommages à l’ADM causé par des agents chimioTX
pk dit-on que le MGMT est une enzyme suicide?
car lors de la rx –> méthylation sur promoteur du gène
- diminution transcription du gène
- diminution production MGMT
- diminution réparation de l’ADN
- augmente réponse à la chimioTX
quel est le TX indiqué d’un gliome de grade 2?
CHX ou BX
RT suivie de chimioTX IV
(augmente la survie médiane de 7.8 à 13.3 ans)
quel est le tx indiqué d’un gliome de grade 3?
même que grade 4
quel est l’autre nom donné au gliome de grade 4?
glioblastome
GBM
les GBM représentent quel % des gliomes?
45 à 50%
où se localisent habituellement les GBM?
Hémisphères cérébraux
- corps calleux
- noyaux gris profonds
- TC
ou + rarement : cervelet et ME
quelle est la présentation clinique d’un GBM?
Déficits focaux (selon localisation)
convulsion rare
Hx clinique courte
SX HTAIC
quels sont les 2 types de GBM retrouvés?
GBM primaire
GBM secondaire
qu’est-ce qui différencie un GBM primaire d’un GBM secondaire?
90% de GBM primaire âge moyen de 55 ans SX 3 à 6 mois Altération génétique a/n EGFR survie médiane = 1 an
10% GBM secondaire (avant GBG) âge moyen = 39 ans Évolution lente (grade 2 --> 3 --> 4) Altération génétique fréquente --> mutation TP53 / IDH1 survie médiane = 2 ans (car IDH muté)
quel est le TX principal d’un GBM?
Médical –> corticostéroïde + protection gastrique
CHX –> résection max si possible
- si impossible = bx pour avoir dx histologique
quel est le TX adjuvant d’un GBM?
RT locale x 6 sem
Témozolomide (chimiothérapie PO) avant chaque TX
Cycle de Témo x 6-12 mois
fait-on un suivi des pts traités pour un GBM?
OUI
- IRM q 3 mois
Que fait-on s’il y a récidive du GBM post TX?
Modification Chimiothérapie
Réopération
Protocoles de Recherche
quels sont les TX d’avenir des GBM?
TX ciblée
- anti-VEGFR
- combi de mo ciblées?
quelle est la tumeur cérébrale la + fréquente chez l’adulte?
Métastase cérébrale
> _____ ont des lésions multiples à l’IRM (métastase cérébrale)
2/3
où se localisent habituellement les métastases cérébrales?
Jonction substance blanche et grise
- 80% supratentorielle
- 20% infratentorielle
quelles sont les origines les + fréquentes des métastases cérébrales?
40-50% Poumons 15-25% seins 5-20% Mélanome 5-10% Carcinome Rénal 5% Côlon 13% autres 11% Inconnu
comment se fait la pathogenèse des métastases cérébrales?
par dissémination hématogène
quelle est la présentation clinique des métastases cérébrales?
Déficits focaux troubles cognitifs Convulsions (10-20%) Hémorragie - oedème important associé à hématome récent (< 6h)
quelles sont les investigations requises pour des métastases cérébrales?
dépistage --> TDM C+ tête pour DX + planification de conduite --> IRM C+ Bilan systémique - recherche primaire - staging - évaluation pronostic
quel est le TX des métastases cérébrales?
Corticostéroïdes +/- anticonvulsant (si épilepsie)
CHX
RCHX
RT
ChimioT
quels sont les critères de CHX des métastases cérébrales?
Lésion accessible MX systémique contrôlée / contrôlable - état général/fonctionnel - pronostic de vie >/ 3-4 mois - absence de dissémination lento-méningée (IRM) Aucun signe de dissémination dans LCR
quel serait le type de TX le + approprié pour des carcinomes pulmonaires à < ç ou des choriocarcinomes qui auraient métastasé au cerveau?
RadioT
** car tumeurs hautement radio-chimiosensibles
qu’est-ce que de la Radiochirurgie?
technique d’irradiation stéréotaxique externe utilisant de multiples faisceaux pour donner une dose élevée en une seule fraction à une < cible bien délimitée radiologiquement
quels sont les RX souvent utiliser dans la RadioCHX?
X-Knife
Gamma-Knife
Novalis
Cyber-Knife
quels sont les critères de radioCHX pour les métastases cérébrales?
Lésions < 4 cm de diamètre
Moins de 4 lésions au total
V/F
la radioCHX est inefficace chez les tumeurs radiorésistantes
FAUX est aussi efficace pour elles - sarcome - carcinome rénal - mélanome
quelle est l’efficacité de la radioCHX pour les métastases cérébrales?
80-95% permet un contrôle local des tumeurs (diminution de la taille)
quel est le taux de récidive des métastases cérébrales uniques ?
10 à 20%
augmente si métastases multiples
quel est le taux de survie chez un pt avec une métastase cérébrale unique ? ( à 1 an et 2 ans)
40% à 1 an
20% à 2 ans
de quoi meurt les pts atteints de métastases cérébrales?
2/3 meurt de la mx systémique
1/3 meurt de la mx intracrânienne