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Système Nerveux > Tumeurs cérébrales > Flashcards

Tumeurs cérébrales Flashcards

1
Q

quel est le type de tumeurs cérébrales le + retrouvé?

A 
Métastase cérébrale 49%
Gliome 26%
Méningiomes 12%
Autres 7%
Adénomes / Hypophysaires 3%
Schwannomes 3%
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Q

quel % des pts avec un cancer systémique ont des métastases cérébrales?

A

20-30%

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3
Q

quelle est la survie d’une métastase unique à 1 an?

A

40%

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4
Q

quelle est la survie d’une métastase unique à 2 ans?

A

20%

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5
Q

quels sont les 2 types de tumeurs cérébrales primaires?

A

gliome de bas grade

glioblastome

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6
Q

cb de cas par année retrouve-t-on de glioblastome aux USA?

A

10 000 cas / année

–> 1.4% de tous les cancers aux USA

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7
Q

quelle est la survie moyenne d’un pt atteint d’un gliome de bas grade?

A

6 à 8 ans

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8
Q

quelle est la survie moyenne d’un pt atteint d’un GBM?

A

15 à 18 mois

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9
Q

quels sont les 3 mécanismes de tumorigénèse?

A

Perte d’expression de gène suppresseur de tumeur
Surexpression oncogène
Inactivation gène stabilisateur

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10
Q

quel est l’effet final commun de tous les mécanisme de tumorigénèse?

A

perte de contrôle du cycle cellulaire

  • prolifération accrue
  • diminution de l’apoptose (ç immortalisées)

favorise accumulation de ç AN

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11
Q

quelles sont les 5 grandes classes d’oncogènes?

A
  1. Facteur de croissance
  2. RC de facteurs de croissance
  3. Protéine de signalisation intermédiaires
  4. Facteurs de transcription
  5. Facteurs impliqués dans les voies apostoliques
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12
Q

dans quoi sont impliqués la majorité des oncogènes?

A

contrôle de la prolifération ç

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13
Q

que peut-on remarquer de pathologique dans les tumeurs gliales de haut grade?

A

instabilité génétique importante

  • perte de différentiation cellulaire
  • manifestations histologiques
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14
Q

quelles sont les manifestations histologiques visibles pour les tumeurs gliales de haut grade?

A 
Envahissement des tissus
Augmentation de la mitose (noyaux bruns)
Atypies nucléaires
Prolifération endovasculaire
Nécrose
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15
Q

Quelles sont les 4 manières de classifier les tumeurs cérébrales?

A

Origine
Localisation
Histologique
Moléculaire

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16
Q

quelles sont les 2 catégories de la classification par origine des tumeurs cérébrales?

A

Primaire (SNC)

Métastasique

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17
Q

quelles sont les 2 catégories de la classification par localisation des tumeurs cérébrales?

A

Intra-axiale

Extra-axiale –> comprime / envahit le parenchyme

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18
Q

quelles sont les 2 catégories de la classification par histologie des tumeurs cérébrales?

A

Cellule d’origine

Degré d’infiltration/malignité

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19
Q

quelles sont les catégories de la classification par molécule des tumeurs cérébrales?

A

Génome
Épigénome
transcriptome
Protéome

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20
Q

Nommer des exemples de tumeurs cérébrales

A 
Tumeurs diffuses astrocytaires et oligodendrogliales
Tumeurs épendymaires
Tumeurs des plexus / choroïdiens
Méningiomes
Lymphome
Tumeurs de la région stellaire
Tumeurs métastatiques...
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21
Q

Comment se fait la classification moléculaire d’une tumeur cérébrale?

A

hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur

  • au sein d’une tumeur chez un même pt
  • surtout chez glioblastome
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22
Q

quel est l’objectif de la classification moléculaire d’une tumeur cérébrale?

A

sous-groupages de tumeurs avec marqueurs objectifs

  • DX
  • pronostic
  • prédictifs
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23
Q

que veut-on dire par diagnostic “Intégré”?

A

diagnostic qui repose sur

Phénotype + Génotype

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24
Q

quelles sont les perspectives futures de la classification moléculaire?

A
  • analyse systématique de multiples marqueurs tumoraux
  • TX sur mesure avec mo ciblées (selon mutation/AN identifiées)
  • Biomarqueurs sériques et LCR (DX + suivi réponse longitudinale au TX)
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25
Q

Comment peuvent se présenter les tumeurs cérébrales?

A 
Masse tumorale
Oedème vasogénique
Déficit neurologique focal
Crise convulsive (épilepsie)
HTAIC
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26
Q

quels sont les effets d’une masse tumorale (SX)?

A

compression/ destruction tissu cérébral

HTAIC

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27
Q

En quoi consiste un oedème vasogénique?

A

accumulation de liquide et d protéines dans espace extraç causé par bris local de la BHE

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28
Q

quels sont les effets d’un oedème vasogénique?

A

Effet de masse augmenté

HTAIC

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29
Q

quel est le TX temporaire d’un oedème vasogénique?

A

Corticostéroïde

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30
Q

comment se présente une HTAIC compensée dans un cas de tumeur cérébrale?

A

céphalée
papilloedème
peu SX

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31
Q

comment se présente une HTAIC décompensée dans un cas de tumeur cérébrale?

A

No/Vo
Somnolence
Coma

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32
Q

quelles sont les investigations disponibles pour un dx de tumeur cérébrale?

A

TDM C- ou C+
IRM C- ou C+
IRM fonctionnelle
Tratographie

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33
Q

à quoi sert une IRM fonctionnelle?

A

identification d’une zone du cerveau selon sa fx spécifique

- zone de langage

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34
Q

à quoi sert une tractographie?

A

identification des longs faisceaux de la substance blanche

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35
Q

si nous faisons face à une tumeur systémique quelles sont les investigations à faire?

A 
TDM thorax-abdomen-pelvis
TEP scan
Dermatologie
EEG
évaluation de l'axe cranio-spinal
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36
Q

quelles sont les modalités d’investigation associées à l’évaluation de l’axe cranio-spinal?

A

examen ophtalmologique

IRM spinale

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37
Q

quel est le TX général d’une tumeur cérébrale?

A
  1. MÉDICAL
    - corticostéroïde à < dose pour contrôle des SX
    - anticonvulsivant si épilepsie
  2. CHX ou BX stéréotaxique
    - craniotomie / résection
  3. RadioTX fractionnée
  4. Radiochirurgie
  5. ChimioTX
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38
Q

en quoi consiste un tx de RT fractionnée?

A

une dose divisée en plusieurs petites données en plusieurs séances

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39
Q

en quoi consiste un tx de radiochx?

A

une seule dose max de RT pendant la CHX

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40
Q

quels sont les agents données pour la chimiothérapie?

A

agents alkylants
–> traverse BHE

PO ou IV

41
Q

V/F

les gliomes diffus peuvent être tx par résection chx complète?

A

FAUX

résection chx complète est impossible, car ils sont diffus et infiltratifs

42
Q

dans quelle zone retrouve-t-on le + souvent des gliomes diffus?

A

hémisphères cérébraux

43
Q

quels sont les grades possibles des gliomes diffus?

A

2, 3,4

selon la malignité

44
Q

que se passe-t-il avec les résidus du gliome diffus qui sont restés dans le cerveau après la chx de résection?

A

progression en étendue et en grade

45
Q

quel est le type de gliome diffus associé au grade 2?

A

bas grade

“bénin”

46
Q

quel est l’âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 2?

A

35 à 45 ans

47
Q

retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 2?

A

OUI

48
Q

quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 2?

A

5 à 8 ans

49
Q

comment se fait la progression d’un gliome diffus de grade 2?

A

croissance lente
vitesse variable
2/3 vont devenir des grade 3 ou 4

50
Q

quel est le type de gliome diffus associé au grade 3?

A

anaplasique

51
Q

quel est l’âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 3?

A

46 ans

52
Q

retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 3?

A

OUI

53
Q

quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 3?

A

2 à 3 ans

54
Q

comment se fait la progression d’un gliome diffus de grade 3?

A

croissance intermédiaire

55
Q

quel est le type de gliome diffus associé au grade 4?

A

haut grade

56
Q

quel est l’âge médian des pts atteints de gliomes diffus de grade 4?

A

50 à 60 ans

57
Q

retrouve-t-on des convulsions chez un pt avec un gliome diffus de grade 4?

A

rarement

58
Q

quelle est la survie médiane associée à un pt avec un gliome diffus de grade 4?

A

12 à 15 mois

59
Q

comment se fait la progression d’un gliome diffus de grade 4?

A

extrêmement agressif

60
Q

quels sont les marqueurs des gliomes diffus de grades 2-3?

A

IDH
1p/19q
TP53
MGMT

61
Q

qu’est-ce que l’IDH 1 ou IDH2?

A

enzyme agissant au niveau épigénétique

  • méthylation ADN
  • chromatine (agit sur méthylation histones)
62
Q

que signifie la présence de mutation IDH?

A

meilleur pronostic de survie

63
Q

si on ne retrouve pas une mutation IDH dans une tumeur de bas grade, que cela signifie-t-il?

A

prédit comportement agressif (GBM)

–> on doit donc traiter comme si c’était un GBM

64
Q

qu’est-ce qu’une co-délétion 1p/19q?

A

Oligodendrogliome

  • -> perte de matériel génétique a/n 1p/19q
  • perte de gènes suppresseurs
  • meilleure réponse à la chimioTX
  • meilleur pronostic de survie
65
Q

quelle est la survie médiane des pts selon la présence ou non d’une co-déltion 1p/19q?

A

sans co-délétion –> 3 à 5 ans

avec co-délétion –> 10 à 12 ans

66
Q

qu’est-ce que le TP53?

A

gène suppresseur de tumeur

muté chez tumeurs astrocytaires / PAS OLIGODENDROGLIOME)

67
Q

qu’est-ce que le MGMT?

A

enzyme qui répare les dommages à l’ADM causé par des agents chimioTX

68
Q

pk dit-on que le MGMT est une enzyme suicide?

A

car lors de la rx –> méthylation sur promoteur du gène

  • diminution transcription du gène
  • diminution production MGMT
  • diminution réparation de l’ADN
  • augmente réponse à la chimioTX
69
Q

quel est le TX indiqué d’un gliome de grade 2?

A

CHX ou BX
RT suivie de chimioTX IV
(augmente la survie médiane de 7.8 à 13.3 ans)

70
Q

quel est le tx indiqué d’un gliome de grade 3?

A

même que grade 4

71
Q

quel est l’autre nom donné au gliome de grade 4?

A

glioblastome

GBM

72
Q

les GBM représentent quel % des gliomes?

A

45 à 50%

73
Q

où se localisent habituellement les GBM?

A

Hémisphères cérébraux

  • corps calleux
  • noyaux gris profonds
  • TC

ou + rarement : cervelet et ME

74
Q

quelle est la présentation clinique d’un GBM?

A

Déficits focaux (selon localisation)
convulsion rare
Hx clinique courte
SX HTAIC

75
Q

quels sont les 2 types de GBM retrouvés?

A

GBM primaire

GBM secondaire

76
Q

qu’est-ce qui différencie un GBM primaire d’un GBM secondaire?

A 
90% de GBM primaire
âge moyen de 55 ans
SX 3 à 6 mois
Altération génétique a/n EGFR
survie médiane = 1 an
10% GBM secondaire (avant GBG)
âge moyen = 39 ans
Évolution lente (grade 2 --> 3 --> 4)
Altération génétique fréquente --> mutation TP53 / IDH1
survie médiane = 2 ans (car IDH muté)
77
Q

quel est le TX principal d’un GBM?

A

Médical –> corticostéroïde + protection gastrique
CHX –> résection max si possible
- si impossible = bx pour avoir dx histologique

78
Q

quel est le TX adjuvant d’un GBM?

A

RT locale x 6 sem
Témozolomide (chimiothérapie PO) avant chaque TX
Cycle de Témo x 6-12 mois

79
Q

fait-on un suivi des pts traités pour un GBM?

A

OUI

- IRM q 3 mois

80
Q

Que fait-on s’il y a récidive du GBM post TX?

A

Modification Chimiothérapie
Réopération
Protocoles de Recherche

81
Q

quels sont les TX d’avenir des GBM?

A

TX ciblée

  • anti-VEGFR
  • combi de mo ciblées?
82
Q

quelle est la tumeur cérébrale la + fréquente chez l’adulte?

A

Métastase cérébrale

83
Q

> _____ ont des lésions multiples à l’IRM (métastase cérébrale)

A

2/3

84
Q

où se localisent habituellement les métastases cérébrales?

A

Jonction substance blanche et grise

  • 80% supratentorielle
  • 20% infratentorielle
85
Q

quelles sont les origines les + fréquentes des métastases cérébrales?

A 
40-50% Poumons
15-25% seins
5-20% Mélanome
5-10% Carcinome Rénal
5% Côlon
13% autres
11% Inconnu
86
Q

comment se fait la pathogenèse des métastases cérébrales?

A

par dissémination hématogène

87
Q

quelle est la présentation clinique des métastases cérébrales?

A 
Déficits focaux
troubles cognitifs
Convulsions (10-20%)
Hémorragie
- oedème important associé à hématome récent (< 6h)
88
Q

quelles sont les investigations requises pour des métastases cérébrales?

A 
dépistage --> TDM C+  tête 
pour DX + planification de conduite --> IRM C+
Bilan systémique
- recherche primaire
- staging
- évaluation pronostic
89
Q

quel est le TX des métastases cérébrales?

A

Corticostéroïdes +/- anticonvulsant (si épilepsie)

CHX
RCHX
RT
ChimioT

90
Q

quels sont les critères de CHX des métastases cérébrales?

A 
Lésion accessible
MX systémique contrôlée / contrôlable
- état général/fonctionnel
- pronostic de vie >/ 3-4 mois
- absence de dissémination lento-méningée (IRM)
Aucun signe de dissémination dans LCR
91
Q

quel serait le type de TX le + approprié pour des carcinomes pulmonaires à < ç ou des choriocarcinomes qui auraient métastasé au cerveau?

A

RadioT

** car tumeurs hautement radio-chimiosensibles

92
Q

qu’est-ce que de la Radiochirurgie?

A

technique d’irradiation stéréotaxique externe utilisant de multiples faisceaux pour donner une dose élevée en une seule fraction à une < cible bien délimitée radiologiquement

93
Q

quels sont les RX souvent utiliser dans la RadioCHX?

A

X-Knife
Gamma-Knife
Novalis
Cyber-Knife

94
Q

quels sont les critères de radioCHX pour les métastases cérébrales?

A

Lésions < 4 cm de diamètre

Moins de 4 lésions au total

95
Q

V/F

la radioCHX est inefficace chez les tumeurs radiorésistantes

A 
FAUX
est aussi efficace pour elles
- sarcome
- carcinome rénal 
- mélanome
96
Q

quelle est l’efficacité de la radioCHX pour les métastases cérébrales?

A

80-95% permet un contrôle local des tumeurs (diminution de la taille)

97
Q

quel est le taux de récidive des métastases cérébrales uniques ?

A

10 à 20%

augmente si métastases multiples

98
Q

quel est le taux de survie chez un pt avec une métastase cérébrale unique ? ( à 1 an et 2 ans)

A

40% à 1 an

20% à 2 ans

99
Q

de quoi meurt les pts atteints de métastases cérébrales?

A

2/3 meurt de la mx systémique

1/3 meurt de la mx intracrânienne

Système Nerveux (13 decks)

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