Troubles du mouvement Flashcards
Quelles sont les fonctions du système extra-pyramidal ?
Contrôle et régulation de la motricité Tonus Posture Initiation du mouvement Rôle cognition et humeur
De quoi est composé le striatum?
le putamen et le noyau caudé
De quoi est composé le noyau lenticulaire?
le putamen et le globes pallidus (GP) interne et externe
Où se trouve la substance noire?
dans le mésencéphale du TC
Que contient la substance noire?
neurones dopaminergiques de la voie nigro-striées (partie dense)
neurones gabaergiques (partie réticulée)
Quelles sont les structures composant la voie directe de l’organisation fonctionnelle du système extra-pyramidal?
Cortex –> striatum –> GP interne –> thalamus –> Cortex
–> boucle
Quelle est la fonction de la voie directe de l’organisation fonctionnelle du système extra-pyramidal?
fonction activatrice
Quelles sont les structures composant la voie indirecte de l’organisation fonctionnelle du système extra-pyramidal?
Cortex –> Striatum –> GP interne
- -> GP externe –> noyau sous-thalamique
- -> thalamus –> Cortex
Quelle est la fonction de la voie indirecte de l’organisation fonctionnelle du système extra-pyramidal?
Fonction inhibitrice
Pourquoi dit-on que la voie indirecte de l’organisation fonctionnelle du système extra-pyramidal a une fonction inhibitrice?
Car prend un détour –> mvt + lent
passe du GP interne au GP externe, puis au noyau sous-thalamique plutôt que de passer directement du GPi au thalamus
Quel est l’avantage de stimuler les voies nigro-striées dans les fonctions du système extra-pyramidal?
Augmente libération de dopamine
–> facilite mouvement
La tyrosine hydroxylase est l’enzyme qui permet la transformation de la tyrosine en ?
L-DOPA
Quel est l’avantage clinique de la L-DOPA?
peut être administrer comme TX contre le Parkinson
Nommer des Syndromes hypokinétiques
Parkinsonisme
Catatonie (Schizophrénie)
Cataplexie (narcolepsie)
Nommer des syndromes hyperkinétiques?
Tremblement Athétose Chorée Ballisme Dystonie Myoclonies Stéréotypies Tics
Quels sont les 3 SX classiques du Parkinson?
- BRADYKINÉSIE
- Rigidité
- Tremblement de repos
Définir Tremblement
Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe
- contractions rythmiques des muscles agonistes et antagonistes
quels sont les 2 types de tremblement?
- Repos
2. Action
Quels sont les caractéristiques des tremblements d’action?
- postural
- cinétique –> lors du mouvement
- intention –> à l’approche d’une cible
- isométrique (s’appuie sur un mur)
Définir Athétose?
Mouvement involontaire lent, sinueux ou reptiforme
quels sont les caractéristiques des athétoses?
Prédominance distale (doigts et orteils)
Souvent associé avec chorée ou dystonie
Définir Chorée?
Mouvement involontaire, irrégulier / aléatoire et imprévisible qui change d’articulation ou de direction
quels sont les caractéristiques des athétoses?
Prédominance distale
+ visage, cou, tronc
nommer un exemple de pathologie avec Chorée
MX de Huntington
Définir ballisme
Mouvements involontaires vigoureux et amples, erratiques et irréguliers
Le ballisme prédomine distalement ou proximalement?
Proximalement –> racine d’un membre
Nommer un exemple de pathologie où l’on pourrait retrouver du ballisme
Lésion du noyau sous-thalamique
Définir Dystonie
Hypertonie musculaire entraînant des postures AN, des torsions et mouvements répétitifs
Quels sont les caractéristiques des dystonies?
- peut mener à des déformations musculo-squelettiques
- parfois associé à du tremblement
- exacerbé par le mouvement
Quels sont les signes et SX d’une dystonie cervicale?
Position AN de la tête Tremblement dystopique de la tête - irrégulier et positionner - point nul Geste antagoniste (geste sensitif pour aider la posture)
Quels sont les 4 postures AN de la tête retrouvés dans la dystonie cervicale?
- rotationnel
- rétrocollis
- antérocollis
- latérocollis
Définir myoclonie
contractions musculaires brèves, soudaines et rapides
quelles sont les caractéristiques associées aux myoclonies?
Totalement imprévisibles
Localisée ou diffuses
Rythmiques ou Arythmiques
Spontanées ou provoquées par stimuli
Quels sont les étiologies possibles des myoclonies?
Médicamenteuses –> (ISRS –> citalopram)
Épilepsie
MX dégénérative (Alzheimer, Lance Adams Syndrome)
Définir les tics
Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques, répétitifs
quels sont les 3 caractéristiques des tics?
1- Suppressibles : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant
2- Suggestibles : augmente si on le mime ou on en parle
3- Prédictibles : sensation prémonitoire avant le geste (pas de maladresse)
Nommer un exemple de pathologie associée aux tics
Syndrome de Gilles de la Tourette
Définir les stéréotypies
Activité stéréotypée, coordonnée, continue, répétitive sans but
nommer une pathologie associée aux stéréotypies
syndrome tardif aux neuroleptiques
- mouvement bucco-linguo-masticatoires
Comment se transmet la maladie de Huntington?
Autosomale Dominante
où réside le problème dans la maladie Huntington?
Répétitions AN de trinucléotides CAG
quel est l’âge moyen de la maladie de huntington?
30-45 ans
pourquoi dit-on que l’âge du début est déterminant dans la maladie de Huntington ?
plus précoce si transmission par le père
longueur répétition de trinucléotides
Classer le nombre de répétitions AN de trinucléotides selon les stades d’évolution / développement de la maladie de Huntington
6-26 –> normal
27-35 : instable durant méiose –> risque de transmettre mutation
36-39: permutation (60% d’être SX à 65 ans)
> 39 : maladie
> 50 : juvénile
quelle est la neuropathologie associée à la maladie de Huntington?
- perte neurones a/n striatum
- perte cellulaire commence au noyau caudé
- perte neurone diffuse au cortex lorsque la mx est avancée
Décrire la triade de la maladie de Huntington
- Chorée
- Psychiatrique
- Démence sous-corticale
quels sont les SX psychiatriques de la maladie de Huntington ?
- dépression fréquente (suicide x4)
- TOC ad 50%
- irritabilité, anxiété, changement personnalité, psychose
comment se présente la chorée dans la maladie de Huntington?
- a/n distal (orteils, doigts, visage)
- progressif –> proximal
- souvent perçue comme de la maladresse par le patient
comment se présente la démence sous-corticale de la maladie de Huntington ?
tendance à ne pas prendre conscience de la maladie / des symptômes
atteinte primaire a/n de la concentration
- échec scolaire
- perte emploi
Quels sont les autres symptômes associés à la maladie de Huntington?
et les plus tardifs?
Impersistance motrice–> incapacité à maintenir une force (tonus)
Dysarthrie
difficulté à la marche
Dystonie ( ou tic)
Tardif
- bradykinésie, rigidité
- instabilité posturale, chutes
- dysphagie
À quoi ressemble une imagerie de la maladie de Huntington?
Atrophie des noyaux caudés
–> ventricules prennent + de place
la progression de la maladie de Huntington se fait sur ______ ans
15-25
Quels sont les axes de traitements de la maladie de Huntington?
- TX SX de la chorée
- Équipe multidisciplinaire
- Conseils génétiques
quels sont les TX SX de la chorée ?
Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone)
quels sont les E2 et les Contre-indications à la tetrabenazine (TX SX chorée)?
E2: sédation, akathisie, Parkinsonism, dépression
C-I : dépression active, ATCD tentative / idée suicidaires
Qu’est-ce qui fait augmenter l’incidence de développer un tremblement essentiel?
augmente avec l’âge
Quel est l’âge moyen de début du tremblement essentiel?
> 60 ans
ou
< 40 ans
V/F
le tremblement essentiel a une composante familiale
VRAI
> 50% qui ont une hx fam
V/F
Les tremblements essentiels peuvent s’améliorer avec la prise de ROH
VRAI
50-90%
Dans le tremblement essentiel, comment se présente le tremblement ?
tremblement cinétique prédomine
- à écriture, en mangeant, en spirale–> test de verre d’eau
- composante d’intention (58%) –> voies cérébelleuses
cinétique > posture
le tremblement de posture se présente surtout a/n de l’extension et de flexion
- légèrement asymétrique
quelles parties du corps sont les plus touchées par le tremblement essentiel?
Mains (70%) Tête (41%) Voix (18%) Jambe (14%) Menton (7%)
commence par les mains et progresse vers la tête puis la voix
Est-ce que le tremblement essentiel peut être isolé?
OUI –> 1-10% isolé à la tête
V/F
le tremblement du tremblement essentiel augmente avec les années
VRAI
de 2-5% / an
- le tremblement apparait tôt, (<40 ans) plus il va rester stable pendant les années
- le tremblement apparait tard (> 60 ans)
plus il va progresser
- le tremblement apparait tard (> 60 ans)
V/F
le tremblement essentiel a une composante cérébelleuse qui peut se présenter par des troubles d’équilibre
VRAI
- ataxie au funambule
Quelles sont les différences entre le tremblement essentiel et le tremblement physiologique exacerbé?
TE
- a une + grande amplitude mais + < fréquence
- test de charge nég
- tremblement des mm, tête et voix
- tremblement d’intention
TPE
- a une < amplitude mais + > fréquente
- test de charge diminue la fréquence
- tremblement des mm et voix (PAS LA TÊTE)
- PAS DE COMPOSANTE INTENTION
quelles sont les causes du TPE?
RX Anxiété Exercice Dépression Caféine HyperT4 HypoG Phéochromocytome Drogue Sevrage ROH
quelles sont les classes de RX qui causent un TPE?
Sympathomimétiques Agents avec action centrale Antiarythmique Hormones Autres
Quels sont les sympathomimétiques causant un TPE?
BRONCHODILATATEUR
Adrénaline
Théophylline
Alcool
Quels sont les agents avec action centrale qui causent un TPE?
Neuroleptique (antipsychotiques) Tetrabenazine Métoclopramide (anti-nauséeux) Antidépresseur (tricyclique et ISRS) Lithium
quels sont les anti arythmiques causant un TPE?
Amiodarone
Mexilétine, procaïnamide
quelles sont les hormones causant un TPE?
Synthroïd
Stéroïdes
Quels sont les autres RX causant un TPE?
Valproate, cyclosporine (antiépileptique)
Methylphenidate (TDAH, narcolepsie)
Prednisone
Quel est le traitement du TE a/n d’évidence A?
Propanolol (indéracinable)
- le + efficace des BB qui peut s’offrir en LA ou en CA
- effet bradycardie et hypoTA
Primidone (Mysoline)
- 1/4 co HS
- E2: étourdissement, ataxie, somnolence, interaction RX
COMBINAISON PROPANOLOL ET PRIMIDONE
quels sont les tx du TE du niveau d’évidence B? (- efficace et + E2)
Gabapentin
Topiramate
quels sont les tx du TE du niveau d’évidence C?
Clonazépam
si aucun des TX RX ne fonctionne pour le TE, quelles sont les autres options?
CHX de stimulation cérébrale profonde (thalamus)
–> efficace à 90% mais +++ risque
Injection toxine botulinique
Est-ce que la MX de Parkinson est fréquente?
OUI
incidence : 20/100 000
quel est l’âge moyen de la MX Parkinson?
62 ans
- 4-10% des cas avant 40 ans
est-ce que la MX de Parkinson atteint + les hommes ou les femmes?
3H : 2F
Quelle est la neuropathologie de la MX de Parkinson?
Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta
(1/3 ventrolatéral des neurones de la substance noire)
–> dépôt de Corps de LEwy dans cytoplasme de la neurone dopaminergique (contenant protéine alpha-synucléine)
V/F
Dans la majorité des cas de la MX de Parkinson, l’étiologie reste inconnue
VRAI
Quelles sont les étiologies connues possibles de la MX de Parkinson?
Génétique au total –> < 5%
Autosomale dominante –> PARK1 et PARK 4, LRRK2
Autosomale récessif –> Parkin, PINK1
Interaction avec FR environnementaux
quelles sont les FR environnementaux de la MX de Parkinson ?
Exposition aux pesticides Head Injury Rural living usage de BB emploi dans agriculture Consommation d'eau des puits
quels sont les Fprotecteurs de la MX de Parkinson?
Tabagisme au tobacco Consommation de Café NSAID use BCC ROH
Quelle est la présentation clinique de la MX de Parkinson? (3)
Bradykinésie –> ESSENTIEL AU DX
+ Tremblement de repos (pronation-supination au poignet)
ou
+ Rigidité (flexion-extension, non vélocité dépendant)
Habituellement, quelle est la plainte initiale dans la MX de Parkinson?
Tremblement de repos (dans 60% des cas)
- commence aux doigts d’une main –> jambe ipsilatéral –> côté controlatérale sur 2-3 ans –> menton (lèvre inférieure)
V/F
la MX de parkinson peut présenter un tremblement d’action
VRAI
si tremblement de repos sévère
quels sont les critères qui supportent un dx de maladie de parkinson?
Bonne et forte réponse à la thérapie dopaminergique
Présence de dyskinésie causée par la prise de Levodopa (L-DOPA)
Tremblement de repos d’un membre documenté à un exam physique
Perte odorat
ou
Dénervation cardiaque sympathique on MIGB Scan
quels sont les drapeaux rouges de la mx de parkinson?
Progression rapide qui demande usage d’une chaise roulante après 5 ans
Absence de progression des sx moteurs ou des signes >/ 5 ans (sauf si expliqué par TX)
Anterocollis disproportionné ou contractions des mains/ pieds durant les premiers 10 ans
HTO, rétention urinaire, incontinence dans les 5 premières années
Dysfonction respiratoire
Chutes fréquentes par troubles d’équilibre dans les 3 premières années
troubles du bulbe dans les 5 premières années
Aucun des signes (non-moteurs) malgré la progression de la mx depuis 5 ans
Parkinson bilatéral symétrique
quels sont les signes et sx précoces de la MX de parkinson?
perte olfaction
troubles du sommeil REM
constipation
quels sont les signes et sx tardifs de la MX de Parkinson?
Dysphagie Troubles cognitifs (concentration / trouver les mots)
quels sont les signes et sx de la mx de parkinson?
Faciès figé (hypomimie) Hypophonie Micrographie Marche à petit pas Dépression et anxiété (1/3)
quels sont les SX non-moteurs de la mx de parkinson?
Sensoriel
- DLR
- paresthésie
- perte sensorielle
- akathisie
- fatigue
Végétatif
- sialorrhée
- dysphagie
- constipation
- urgence urinaire
- sudation
Psychiatriques
- anxiété
- hallucination
- dépression
- psychose
quels sont les SX moteurs de la mx de parkinson?
tremblements
raideur
bradykinésoe
instabilité posturale
Quels sont les stades cliniques de la mx die Parkinson? (échelle de Hoehn et Yahr)
1: Unilatéral
2: Bilatéral
3: Instabilité posturale avec tendance à chuter
4: Limited ambulation with assistance
5: Invalidation complète
quel est le DDX de la mx de parkinson?
iatrogène (antipsychotique, anti-nauséeux)
MSA (atrophie des systèmes multiples)
Démence corps de Lewy
Parkinsonisme vasculaire
Héréditaire (MX Wilson, DRPLA, SCA2-3)
Toxines (MPTP, manganèse)
Hydrocéphalie de P normale (augmentation des ventricules)
Comment se fait le DX de la Mx de Parkinson ?
1- DX clinique (HX et E/P)
2- Imagerie (TDM / IRM) –> rassurant, mais pas nécessaire
3- TSH
4- PET scan –> + utile dans syndrome parkinsonien
5- DaT scan
à quoi sert le DaT scan?
permet de différencier
- parkinsonisme RX ou mx de parkinson
- parkinson fonctionnel ou mx de parkinson
- TE ou Mx de Parkinson
Quel est le TX de la mx de parkinson?
Levodopa / Carbidopa (SINEMET)
- le + efficace
Agoniste dopaminergique (PRAMIPEXOLE) - initial ou d'appoint
Inhibiteur MAO-B (RASAGILINE)
- initial si peu de SX ou d’appoint
Inhibiteur COMT ( ENTACAPONE ) - d'appoint (prolonge la DA de 15 min et augmente effet de 25%)
AMANTADINE
- dyskinésie dans le tx initial
ANTICHOLINERGIQUE
- tremblements (mais pas pour bradykinésie / rigidité)
à quoi sert la Carbidopa dans le traitement de la mx de Parkinson lorsqu’elle est combinée avec la levodopa?
carbidopa empêche la levodopa de se transformer en DA en périphérie
–> pousse la levodopa à traverser la BHE et à se rendre au cerveau
Quels sont les désavantages du tx de la mx de parkinson?
Complications motrices
- épuisement de fin de dose ( diminution efficacité 2-4h post dose de L-DOPA )
- dyskinésie ( surtout en pic de dose de DA )
*** CAR L-DOPA A UNE < DEMI_VIE
Quels sont les avantages de la Levodopa dans le tx de la mx de parkinson?
effet + puissant sur les SX
+ facile à tolérer
quels sont les désavantages de la lévodopa dans le tx de la mx de parkinson?
courte durée action (demi-vie de 60-90 min)
quels sont les avantages des agonistes dopaminergiques dans le tx de la mx de parkinson?
longue durée action
retardement dyskinésie
épuisement de fin de dose
quels sont les désavantages des agonistes dopaminergiques dans le tx de la mx de parkinson?
+ hallucinations
risque de compulsions
risque d’attaques de sommeil
Quel est le TX approprié pour la mx de Parkinson si les Sx sont légers, peu ou pas incapacitants?
RASAGILINE
AMANTADINE
ANTICHOLINERGIQUE pour tremblement
Quel est le TX approprié pour la mx de Parkinson si les Sx sont incapacitants (ralentissement, raideur)?
LEVODOPA
Agonistes dopaminergique
Si dans le tx de la mx de Parkinson, le pt souffre des effets d’épuisements de fin de dose, que peut-on faire?
Ajouter Entacapone ou levodopa-entacapone
ou
Ajouter rasaligiline
ou
Ajouter agoniste dopamine
ou
AUGMENTER FRÉQUENCE DES PRISES DE LEVODOPA
Si dans le tx de la mx de Parkinson, le pt souffre de dyskinésies, que peut-on faire?
Éviter les pics de doses de DA
- diminuer dose et augmenter la fréquence de levodopa
- amandine BID à TID
- diminuer la levodopa et ajouter agoniste DA
- cesser si possible rasagiline, sélégiline, entacapone
Comment se fait la progression de la mx de parkinson?
lente et constante
quels sont les facteurs prédictifs d’évolution + lente de la mx de parkinson ?
jeune âge
tremblement prédominant
asymétrie marquée
absence de démence
à quel âge commence la démence chez les pts atteints de la mx de parkinson?
80% à 20 ans
V/F
L’espérance de vie diminue considérablement chez les pts atteints de la mx de parkinson
FAUX
diminue légèrement
Quels sont les 2 classes de syndromes parkinsoniens?
Alpha-synucléoinopathie
Tauopathie
Quels sont les SX des atteintes des alpha-synucléionopathie de syndrome parkinsonien?
Troubles du sommeil REM Atteinte Dysautonomique - incontinence, urgence mictionnelle - constipation - HTO
quelles sont les pathologies des atteintes des alpha-synucléionopathie de syndrome parkinsonien?
MSA
Démence à corps de Lewy
Quels sont les SX des tauopathies de syndrome parkinsonien?
troubles cognitifs
dysphagie
dysarthrie
quelles sont les pathologies des tauopathies de syndrome parkinsonien?
paralysie supranucléaire progressive
dégénérescence corticobasale
quels sont les critères dx de la MSA?
- > 30 ans, progressif, sporadique
- dysfx autonome (rétention, incontinence, dysfonction érectile et/ou HTO systolique >/ 30 ou diastolique >/ 15)
et
Parkinsomisme avec faible réponse à levodopa
ou
Syndrome cérébelleux
- ataxie
- dysarthrie
- dysmétrie
- trouble oculomoteur cérébelleux
quels sont les 2 types de MSA?
MSA-P –> parkinsonisme + dysautonomie (souvent)
MSA-C –> atteinte cérébelleuse +/- dysautonomie
quelle est la relation entre la démence à corps de lewy et la mx de parkinson?
démence précoce –> 1 an avant le début parkinsonisme ou simultanément
commence se présente la démence à corps de Lewy?
atteinte attention oui fonctions exécutives / visuospatiale
parkinsonisme
Hallucinations visuelles + évolution tactiles, olfactives, auditives
Fluctuation attention, éveil
Hypersensibilité aux neuroleptiques
Comment se présente la paralysie supranucléaire progressive? (PSP)
instabilité posturale précoces avec chutes fréquentes (surtout vers l’arrière)
Paralysie supranucléaire
- -> regard vertical + saccade vers le bas ralentie en premier
- -> dystonie des muscles forntalis –> air surpris
atteinte axiale prédominante
- parkinsomisme symétrique et peu réponse à L-DOPA
- dysarthrie / dysphagie
V/F
la dégénérescence corticobasale provoque une atteinte symétrique
FAUX
Asymétrique
Comment se présente la dégénérescence corticobasale?
Min 2 des suivants
- rigidité / bradykinésie des bras > jambe, asymétrique
- dystonie MS>MI
- myologies
Min 2 des suivants
- apraxie (d’un mm ou buccolingual)
- déficit sensitif cortical (agraphesthésie, astéréognosie)
- mm étranger (Alien limb)
quels sont les drapeaux rouges au DX de parkinson?
progression rapide et chutes précoces
Symétrie
Atteinte axiale prédominante
Parésie du regard
Peu/pas tremblement ou tremblement jerk, myoclonie
Ataxie
dysautonomie précoce
apraxie, alien limb
atteinte pyramidale, cérébelleuse
démence, hallucination précoces
peu ou aucune réponse à la médication
