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Système Nerveux > Neuropédiatrie > Flashcards

Neuropédiatrie Flashcards

1
Q

Généralement, quelle est la démarche en neuropéd?

A

Établir le moment de l’insulte

  • prénatale
  • périnatale
  • postnatale
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Q

nommer des exemples de problèmes cliniques fréquents en neuro?

A 
Autisme
Dyslexie
Dysphasie
Dysprasie
Épilepsie
Paralysie cérébrale
Retard de développement
Retard mental
TDAH
Syndrome de Gilles de la Tourette
Troubles scolaires
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Q

quelles sont les étapes du développement du SNC?

A

1) Neurulation primaire (3-4sem)
2) différenciation du tube neural (2-3 mois)
3) Prolifération neurone (3-4mois)
4) Migration neurale (3-5 mois)
5) Synaptogenèse et organisation synaptique
6) Myélinisation

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4
Q

que se passe-t-il dans la neurulation primaire?

A

différenciation de l’ectoderme –> épiderme–> s’épaissit pour former la plaque neurale –> invagine dans l’axe médian –> prolifération cellulaire en périphérique –> fermeture a/n de la moelle cervicale –> fermeture complète (24-25e jour de développement)

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5
Q

que peut-on donner à une femme enceinte pour diminuer les risques d’AN de fermeture du tube neural?

A

Acide folique

  • -> diminue par 2/3 le risque d’AN
  • -> à commencer le + tôt possible (3 mois avant grossesse si prévu, dès que la grossesse est apprise)
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6
Q

quelles sont les 3 AN de fermeture du tube neural?

A

Anencéphalie
Encéphalocèle
Spina bifida (dysraphisme)

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7
Q

quelle est la pathophysiologie de l’anencéphalie?

A

absence de fermeture du tube neural à l’extrémité antérieure –> absence du prosencéphale + boîte crânienne ouverte

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8
Q

quel est le dépistage de l’anencéphalie?

A

Échographie foetale

Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine

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9
Q

Comment se présente l’anencéphalie?

A

Bébés sourds, aveugles, inconscients de leur environnement et incapables de ressentir la DLR

Bébés non-viables

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10
Q

quels sont les FR de l’anencéphalie?

A

déficience en acide folique
DB de type 1 chez mère
Prise de certains anticonvulsivants chez mère
Hx fam

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11
Q

Quelle est la pathophysiologie de l’encéphalocèle?

A

Hernie de l’encéphale et des méninges au travers une malformation de la boîte crânienne (fermeture incomplète de la voûte crânienne)

situé sur la ligne médiane –> souvent dans région occipitale

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12
Q

quel est le dépistage de l’encéphalocèle?

A

Échographie foetale

Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine

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13
Q

comment se présente de l’encéphalocèle?

A

Environ 50% des enfants ont d’autres atteintes AN congénitales

Signes et SX neuro divers : épilepsie, atteinte cognitive (retard intellectuel et développement)

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14
Q

de quoi dépend le pronostic de l’encéphalocèle?

A

dépend de la taille et de la localisation de la lésion

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15
Q

quelle est l’AN de la fermeture du tube neural la + fréquente?

A

spina bifida

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16
Q

quelle est la physiopathologie de la spina bifida?

A

fermeture incomplète des vertèbres de la colonne vertébrale –> herniation du contenu (ME et méninges) à travers le défaut osseux

** affecte souvent 3-6 vertèbres**

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17
Q

quelles sont les régions les + souvent touchées par la spina bifida?

A

souvent –> région lombosacrée

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18
Q

quel est le dépistage des spina bifida?

A

échographie pré-natale

dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine

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19
Q

quels sont les signes et SX neurologiques de la spina bifida?

A

Hydrocéphalie pré-natale –> HTIC + DI

Troubles sensitive-moteurs et sphinctériens sous le niveau de la lésion

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20
Q

quels sont les signes et SX orthopédiques de la spina bifida?

A

Atrophie des MMI (par manque d’innervation)

Malformations orthopédiques à la naissance

  • pied bot
  • luxation congénitale de la hanche
  • arthrogrypose des jambes
  • cyphoses
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21
Q

quels sont les signes et SX urologiques de la spina bifida?

A

Vessie neurogène (reflux vésical-urétral) –> hydronéphrose, infections urinaires fréquentes, IR

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22
Q

quel est le spectre de la spina bifida?

A

Spina bifida oculta : fermeture incomplète mais aucune herniation (vertèbres inférieurs) –> touffe de cheveux / AN cutanée a/n de la ligne médiane

Spina bifida cystica : méningocèle (herniation des méninges), myéloméningocèle (herniation des méninges et tissus nerveux : queue de cheval)

Rachischisis: colonne vertébrale complètement ouverte –> déficit neurologique sévère + décès

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23
Q

quelle est l’investigation de la spina bifida?

A

IRM

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24
Q

quel est le TX de la spina bifida?

A

Réparation CHX de la lésion spinale
Shunt ventriculaire (si hydrocéphalie)
TX des complications orthopédiques et urologiques

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25
que se passe-t-il dans la différenciation du tube neural?
formation de plicatures dans le tube neural --> création de vésicules qui vont former les différentes parties du SNC
26
quelles sont les 3 vésicules primaires (différenciation du tube neural)?
Prosencéphale Mésencéphale Rhombencéphale
27
quelles sont les 5 vésicules secondaires (différenciation du tube neural)?
Télencéphale --> 2 hémisphères cérébraux --> ventricule latéraux Diencéphale --> thalamus/ hypothalamus --> 3e ventricule Mésencéphale --> aqueduc Métencéphale --> cervelet + protubérance --> 4e ventricule supérieur Myélencéphale --> moelle --> 4e ventricule inférieur
28
quelle est l'AN de la différenciation du tube neural;?
Holoprosencéphalie
29
quelle est la physiopathologie de l'holoprosencéphalie?
Échec de séparation des HD et HG --> absence de septum pellucidum --> ventricule unique (5e-6e semaine de gestation)
30
comment se présente l'holoprosencéphalie?
``` Agénésie du corps calleux Retard mental sévère Quadrilepsie spastique Épilepsie AN de la ligne médiane - légère : colpocéphalie - modérée: fente labio-palatine - sévère: cyclope ```
31
quel est le pronostic de l'holoprosencéphalie?
Forme lobaire et lobaire --> très mauvais pronostic | espérance de vie diminuée
32
que se passe t-il dans la prolifération neuronale?
principalement en péri-ventriculaire le corps calleux se développe en même temps 11-12e semaine
33
quelles sont les 2 AN de la prolifération neuronale?
Microcéphalie | Agénésie du corps calleux
34
comment se présente la microcéphalie?
périmètre et diamètre de la tête < de la N Retard intellectuel signe moteur possible : quadriparésie spastique espérance de vie diminuée
35
comment se présente l'agénésie du corps calleux?
absence totale ou partielle de corps calleux --> défaut d'union des 2 H RETARD DÉVELOPPEMENTAL surtout si associé - épilepsie - hypertélorisme (augmentation de la distance entre les 2 yeux)
36
que se passe t-il dans la migration neuronale?
neurones quittent la zone péri-ventriculaire --> se rend à l'endroit où ils sont attendus génétiquement
37
quelles sont les 5 AN de la migration neuronale?
``` Syndrome alcoolo-foetal Lissencéphalie Polymicrogyrie Schizencéphalie Hétérotopie ```
38
quelles sont les conséquences des AN de la migration neuronale?
Retard global développement déficience intellectuelle épilepsie possibilité de TSA
39
qu'est-ce qui cause un syndrome alcoolo-foetal?
consommation de ROH par la mère --> nuit à migration neuronale
40
comment se présente un syndrome alcoolo-foetal à la naissance?
``` Petit poids + petite taille de naissance Microcéphalie Ensemble typique de traits faciaux Plis palmaires AN Malformations cardiaques Contractures articulaires ```
41
comment se présente un syndrome alcoolo-foetal après la naissance?
Retard intellectuel troubles d'apprentissage Hyperactivité majeure
42
quels sont les traits faciaux typique d'un enfant atteint d'un syndrome alcoolo-foetal ?
``` Peau se replis au coin de l'oeil le pont nasal bas Petit nez groove between nose and upper lip petite circonférence de la tête faible ouverture de l'oeil petite face moyenne mince lèvre supérieure ```
43
quelle est la pathophysiologique de la lissencéphalie?
défaut de migration neuronale vers la périphérie - présence de migration grise péri-ventriculaire - surface corticale lisse
44
quel est le pronostic de la lissencéphalie?
mauvais pronostic
45
comment se présente la lissencéphalie?
retard mental important paralysie cérébrale épilepsie réfractaire
46
en quoi consiste une polymicrogyrie?
nbr excessif de petits gyri | - peut être relié à une insulte ischémie pré-natale
47
en quoi consiste une schizencéphalie?
fente uni ou bilatérale entre surface méningée et l'épendyme ventriculaire Section n'a pas migré + remplacé par du LCR qui relie la surface du cerveau à celle du ventricule à fente ouverte ou fermée
48
en quoi consiste une hétérotopie?
Groupe de ç n'ayant pas migré isolé ou étendue --> souvent régions péri-ventriculaires cas extrême --> double cortex
49
que se passe t-il dans la synaptogénèse et l'organisation synaptique?
Vers la moitié de la grossesse, toutes les neurones sont formés et mis en place. Il y a alors de la formation de synapses entre les neurones et apoptosis des neurones excédentaires densité synaptique augmente après la naissance, plafonne un peu avant la puberté, pour ensuite diminuer
50
qu'est-ce que la plasticité cérébrale?
capacité du cerveau à se remodeler suite à une insulte | - bénéfice de programmes de réadaptation
51
que se passe-t-il lors de la myélinisation?
commence durant la grossesse et se poursuit pendant l'enfance
52
qu'est-ce qu'une paralysie cérébrale?
Ensemble de troubles moteurs non évolutifs qui constituent la séquelle d'une insulte survenue sur un cerveau en développement Pas un désordre spécifique ou un syndrome unique
53
comment se présente une paralysie cérébrale?
Parésie AN du tonus (spasticité ou hypotonie) Troubles du mvt ou de la coordination
54
quelle est la première cause d'handicap chez l'enfant affectant la fx et le développement?
déficience motrice cérébrale = paralysie cérébrale
55
quelles sont les étiologies de la paralysie cérébrale?
Lésions touchant uniquement le cerveau | - multifactorielle
56
quelles sont les catégories d'étiologies de paralysie cérébrale?
Cause Prénatale 90% cause Périnatale Cause Postnatale (<3 ans)
57
Donner des exemples de cause prénatale de paralysie cérébrale?
``` Malformaiton ischémie infection congénitale AN chromosomique syndrome génétique embryopathie environnementale ```
58
Donner des exemples de cause périnatale de paralysie cérébrale?
Asphyxie AVC Infection du SNC
59
Donner des exemples de cause postnatale de paralysie cérébrale?
AVC Kernictère Infection Trauma
60
quelle est l'épidémiologie de la paralysie cérébrale?
1-2 / 1000 naissances vivantes - poids inférieur à 2500g (prématurés) = 30% - enfants prématurés = 15%
61
quels sont les 2 FR de la paralysie cérébrale?
Prématurité +++ | Chorioamnionite (infection du placenta) ou autre infection associée à la prématurité
62
comment se fait le DX de la paralysie cérébrale?
le DX est clinique, mais il faut demander un IRM cérébral pour trouver la cause - si cause introuvable à IRM --> demander tests sanguins pour dépister mx héréditaires ou métaboliques
63
Quels sont les syndromes cliniques qu'un enfant atteint de paralysie cérébrale peut développer?
Syndrome spastique Syndrome hypotonique Syndrome ataxique Syndrome Mixte
64
quels sont les SX que l'on peut trouver AVANT qu'un syndrome de la paralysie cérébrale se développe?
Retard du développement moteur (grossier - fin) Persistance des réflexes primitifs Hyperréflexie Tonus muscu AN (hypertonie > hypotonie) Retard de croissance Préférence pour l'usage d'une main avant 1 an (red flat pour hémiparésie)
65
quel est le type (syndrome) de paralysie cérébrale le + fréquent?
Syndrome spastique
66
quel est le type (syndrome) de paralysie cérébrale le + rare?
Syndrome hypotonique
67
quelle est la physiopathologie du syndrome spastique?
atteinte du MNS
68
quels sont les signes et SX associés au syndrome spastique?
``` ROT augmentés Hypertonie musculaire Clonus Babinski Faiblesse muscu Contractures articulaires --> articulations désalignées ```
69
quels sont les 4 types de syndrome spastique (paralysie cérébrale)?
Hémiparésie Quadriparésie Diparésie - Syndrome dyskinétique (athétose- choréoathétose- dystonie)
70
en quoi consiste l'hémiparésie (syndrome spastique- paralysie cérébrale)?
Physiopatho : AVC Sylvie in utero (petit morceau de cordon ombilical embolise dans artère Sylvienne) atteinte prédominante d'un côté du corps bras > jambe
71
en quoi consiste la quadriparésie (syndrome spastique- paralysie cérébrale)?
Physiopatho : Ischémie diffuse --> hypoperfusion cérébrale atteint les zones de watershed corticales (atteintes des noyaux gris centraux possible--> dyskinésie) atteinte des 4 membres ---> bras > jambe
72
en quoi consiste la diparésie (syndrome spastique- paralysie cérébrale)?
atteinte des 2 jambes surtout chez prématurés physiopathologie: leucomacie périventriculaire : la distribution de la circulation cérébrale chez le foetus résulte en une tendance à l'hypoperfusion de la matière blanche périventriculaire
73
pourquoi les bébés prématurés sont les + à risque de diparésie (syndrome spastique-paralysie cérébrale)?
entre 26 et 34 semaine, la matière blanche périventriculaire proche des ventricules latéraux est + susceptible aux dommages - contient fibres responsables du contrôle moteur + tonus musculaires des jambes
74
en quoi consiste le syndrome dyskinétique (syndrome spastique- paralysie cérébrale)?
Pathophysio: atteinte des noyaux gris centraux : kernictmre, asphyxie périnatale, prématurité, maladie métabolique, maladie dégénérative SX: MVTS AN (athétose, choréoathétose, dystonie), hypertonie souvent associées
75
quelle est la pathophysio d'un syndrome hypotonique?
AN de développement du système pyramidal
76
quels sont les signes et SX d'un syndrome hypotonique?
hypotonie du tronc et des extrémités hyperréflexie persistance des réflexes primitifs
77
quelle est la pathophysio d'un syndrome ataxique?
atteinte du cervelet ou de ses faisceaux associés
78
quels sont les signes et SX d'un syndrome ataxique?
faiblesse incoordination tremblement d'intention élargissement du polygone de sustentation instabilité à la marche difficulté avec les mouvements fins ou rapides
79
que retrouve t-on globalement dans un syndrome mixte (paralysie cérébrale)?
mélange de sparticité et d'athétose
80
V/F | 25% des enfants atteints de syndrome mixte présentent d'autres manifestations
VRAI - troubles cognitifs - retard intellectuel (enfants à terme (30%), enfants < 2500g (18%) - problème de comportement - troubles du langage ou de la parole - épilepsie (30%) - prob visuel et / auditif - prob sphinctérien
81
V/F | les enfants atteints d'une hémiparésie ou d'une paraparésie peuvent présenter une déficience intellectuelle
FAUX - hémiparésie ou paraparésie: intelligence normale - syndrome spastique ou mixte : déficience intellectuelle
82
qu'est-ce que de l'hypotonie?
diminution marquée du tonus musculaire
83
où se situe la lésion causant de l'hypotonie?
``` n'importe où le long de l'axe moteur - cerveau: MNS ou ganglions de base - cervelet - ME - nerf périphérique - muscle jonction neuro-muscu - appareil musculo-squelettique ```
84
quelles sont les autres causes non neurologiques de l'hypotonie ?
prématurité hypoT4 hypoG Kernictère
85
que retrouve-t-on à l'hx d'un pt atteint d'hypotonie centrale?
épilepsie assciée | retard du développement
86
que retrouve t-on à l'E/P d'un pt atteint d'hypotonie centrale?
Léthargie Mauvais contrôle de la tête Hyperréflexie Clonus Persistance des réflexes primitifs difficulté à suivre des objets avec les yeux difficulté à imiter des gestuelles faciales
87
que retrouve-t-on à l'hx d'un pt atteint d'hypotonie périphérique?
cycle éveil-sommeil N | difficulté à s'alimenter lors du repas
88
que retrouve t-on à l'E/P d'un pt atteint d'hypotonie périphérique?
Réponse appropriée à son environnement faiblesse généralisée profonde réflexes absents Hyperlaxicité ligamentaire
89
quels sont les objectifs de traitement de la spasticité?
Améliorer la fx Diminuer l'inconfort / la DLR relié à la spasticité rendre les soins + faciles Prévenir ou retarder les AN de posture, contractures ou même les CHX orthopédiques
90
quelles sont les modalités thérapeutiques de la spasticité?
Réadaptation Médication PO Médication injectée CHX
91
quelles sont les modalités thérapeutiques en réadaptation de la spasticité?
- physioTX, ergoTX --> 1e choix | - orthèse
92
quelles sont les modalités thérapeutiques en médication PO de la spasticité?
- BZD | - agonistes GABA (baclofen)
93
quelles sont les modalités thérapeutiques en médication injectée de la spasticité?
BOTOX - prévention de contractures fines - diminution de leur traction inégale a/n d'une articulation Baclofen intra-thécal (pompe
94
quelles sont les modalités thérapeutiques en CHX de la spasticité?
Radicellectomie partielle | CHX orthopédiques

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