Sclérose en plaque Flashcards
Quelle est la cause la + fréquente d’handicap neuro chez les jeunes adultes?
SEP
La maladie est-elle + prévalente chez les hommes ou femmes?
les femmes
2F: 1H –> 3F: 1H
Que veut-on dire par le fait que la SEP a un gradient latitudinal?
+ on s’éloigne de l’équateur, + la prévalence est grande
donc les tropiques –> peu de cas
Canada… –> +++ cas
Quels sont les facteurs prédisposants / risque de la SEP?
Génétique
- mais concordance jumeaux identiques faible (< 30%)
Environnement
Quels sont les facteurs de risque environnementaux à la SEP?
Carence Vitamine D
Obésité à adolescence –> IMC
Virus EBV? pas encore prouvé
Quelle est la conception classique de la SEP?
Une Mx inflammatoire dégénérative auto-immune touchant le SNC, plus particulièrement la substance blanche (axone myélinisée),
–> atteinte démyélinisante
Comment se présente habituellement la SEP?
par poussée
- épisodes récurrents de dysfx neurologique
Décrire l’évolution de la conception de la SEP
1980 –> IRM –> + de plaque que de poussée
1998 –> Trapp –> perte axonale et atrophie commencent tôt
Spectroscopie –> substance blanche d’apparence N ne l’est pas vrm
Autopsie, imagerie récente –> zones de démyélinisation dans substance grise
Quelles sont les ç de l’immunité majoritairement impliquées?
LT
- pro inflammatoire = Th1 et Th17
- anti-inflammatoire = Th2 et Treg
LB
Macrophages et microspie
Cellules NK
Comment se présente les poussées?
SX variables
Sévérité variable
Durée variable
soit un nouveau SX ou récidive après + 1 mois de stabilité
dure > 24h (jours-sem)
Auto-résolutif (en partie) –> prend des sem/mois
Quels sont les 3 syndromes classiques?
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du TC
Comment se présente le syndrome classique : Névrite optique rétrobulbaire?
Baisse acuité visuelle centrale monooculaire
DLR rétro/péri-orbitaire
Altération de la vision des couleurs (délavé –> surtout le rouge)
Comment se présente le syndrome classique : Myélite transverse incomplète?
Atteinte des longs faisceaux ascendants / descendants
Niveau sensitif
Troubles sphinctériens / dysfx sexuelle
Comment se présente le syndrome classique : Syndrome du TC?
Atteinte des longs faisceaux
Atteinte paires crâniennes
Atteinte des voies cérébelleuses
Quels sont les SX initiaux les + fréquents?
30,7% troubles sensitifs 20% fatigue 20% nystagmus 15,9% névrite optique troubles moteurs progressifs Diplopie Ataxie Trouble moteur aigu Multiples autres SX...
Expliquer l’histoire naturelle de la SEP?
Les plaques se forment très tôt dans la maladie mais il y a une augmentation de la perte axonale au fil de l’évolution de la maladie, une augmentation de l’handicap mais une diminution du volume cérébral
Quelle est la terminologie classique de l’histoire naturelle de la SEP?
- Forme poussées-rémissions
- 9/10
- min 2 poussées
- se termine lorsque la détérioration est cliniquement observable - Forme secondaire progressive
- 2/3
- sur période de >/ 20-25 ans
- Responsable d’une grande partie des handicaps (détérioration de l’ambulation)
En quoi consiste le syndrome clinique isolé?
Quand pt présente 1 épisode très susceptible de SEP + lésion à IRM (IRM à risque)
mais pas assez d’épisodes pour confirmer le DX
–> le DX est probable
Est-ce que le syndrome clinique isolé peut potentiellement mener à la SEP?
OUI
progression vers les SEP après 1re attaque selon l’IRM à 20 ans
En quoi consiste le syndrome radiologique isolé?
IRM très suggestive d’une SEP mais aucun SX suggestifs
Est-ce que le syndrome radiologique isolé peut potentiellement mener à la SEP?
30 à 50% –> SEP
En quoi consiste la SEP progressive primaire?
Forme de SEP sans poussée et rémission
(ligne diagonale montante)
détérioration continue dès le début
V/F
la SEP progressive primaire et la SEP rémittente (poussée-rémission) partage le même plan pathologique
FAUX
plan pathologique pourrait différer
Quels sont les 2 désavantages à la SEP progressive primaire?
- peu de TX
- DDX + large
Quel est l’effet de la SEP sur l’espérance de vie? pk?
la réduit (ad 7-8 ans)
- 50% des décès –> dus à une complication
- taux de suicide 7x + > de celui de la population générale
Comment se fait le DX de la SEP?
Clinique
IRM de routine (atrophie)
Recherche en cours pour
- modalités IRM + fiable
- test sanguins –> neurofillament léger (Nf-L)
Pk est-ce que le neurofillament léger pourrait potentiellement être un biomarqueur de la SEP?
n’est pas spécifique à SEP, mais aidant pour dx chez jeunes pts, car ils ont moins de facteurs confondants
Le pronostic de la maladie s’établit sur quels éléments?
Sexe
Âge de début (+ tôt –> plus c’est tranquille)
SX présentation (si sensitif > moteur –> signe d’handicap moindre)
Forme clinique (rémittente / progressive)
Poussées dans les 2 premières années
Degré de récupération
Délai entre les 2 premières poussées
Handicap post 5 ans (EDSS<3)
Tabagisme
Vitamine D
NfL au début (si augmenté –> mauvais pronostic)
44 ans après le début de leur maladie, seulement ______% des pts devaient utiliser un fauteuil roulant
25%
V/F
les TX ont un impact à long terme sur l’hx naturelle
VRAI
Pour le DX, quels sont les 3 principes que l’on cherche à démontrer?
- Dissémination dans l’espace
- Dissémination dans le temps
- Exclusion de DX alternatifs
Pour le DX, quels sont les moyens utilisés pour démontrer les 3 principes?
hx
exam neuro
modalités paracliniques
quel est le ddx de la sep?
Maladies vasculaire Syndrome génétique Maladie autoimmune Lésion de la fosse postérieure et de la ME Mx psychiatriques Néoplasie Variante de sclérose
quel est l’outil dx le + important ?
le questionnaire
que questionne-t-on lors du dx pour la SEP?
- Dépistage large
- visuel, bulbaire, sensitif, moteur, cérébelleux - Recherche de SX + typiques / spécifiques
- intolérance à la chaleur –> Uthoff
- SX de Lhermitte (choc électrique)
- Fatigue (NS)
- Troubles attentionnels (mémoire)
- Phénomènes paroxystiques - Recherche de SX typiques des patho mimant la SEP
en quoi consiste des phénomènes paroxystiques?
SX neuro intermittent x qq sec plusieurs fois par jour (10)
- névralgie faciale
- crise tonique des mm
- uthoff
- crises épileptiques
en quoi consiste le phénomène d’Uthoff?
atteinte visuelle
- vision floue, double, baisse acuité visuelle
et /ou
atteinte motrice
- fatigabilité, lourdeur, impotence
à l’augmentation de la température corporelle ou d’une fatigue inhabituelle
À quoi sert l’E/P dans le dx de la SEP?
Objectiver les AN
que regarde-t-on à l’E/P?
ROT vif
Perception vibratoire limite
Funambule
quelles sont les échelles cliniques utilisées dans l’E/P dans le dx de la SEP?
EDSS
MSFC
Sur quoi est basée l’échelle EDSS pour l’évaluation de l’E/P de la SEP?
sur la mobilité seulement
(N –>atteinte d’une fonction –> présence d’handicap moteur (léger-mod-sévère) –> fauteuil roulant –> confiné au lit –> ne peut plus manger… –> mort)
Quels sont les Exams DX?
IRM (cervicale + dorsale) –> critères DX
Étude du LCR
Potentiels évoqués –> visuels
Que recherche t-on à l’étude du LCR?
bandes oligoclonales
index IgG augmenté
** synthèse d’IgG intra-thécales**
que peut-on voir à l’IRM? (FLAIR)
lésion blanche périventriculaire
atteinte du corps calleux + juxtacorticale
Parle-t-on de critères de confirmation ou de dépistage à l’IRM?
de confirmation
quels sont les critères de confirmation à l’IRM selon les principes dx à démontrer?
Dissémination dans l’espace
>/ 1 lésion T2/FLAIR dans 2/4 territoires
Dissémination dans le temps
- 1 new lesion à tout moment
- coexistence de lésions ASX prenant/ ne prenant pas le contraste sur la même IRM
- LCR + (augmentation IgG et / ou bandes oligoclonales)
quels sont les 4 territoires classiques de dissémination des plaques de SEP?
Périventriculaire
Juxtacorticale
Infratentoriel (fosse postérieure)
Spinal
Quels sont les objectifs dx de la SEP?
Avoir le bon DX
–> sensibilité et spécificité : précision
Avoir le DX rapidement
- -> perte axonale maximale dans les lésions aigues
- -> max d’activité inflammatoire au début de la mx (donc max de lésions aigues)
- -> time is brain
Quels sont les 3 “étages” de TX?
- Prise en charge des poussées
- Prise en charge des SX
- TX de fond
** 4e étage en construction –> réparation des dégâts **
Pour le TX des poussées, quand doit-on commencer le TX?
Selon impact fonctionnel
–> on traite les poussées qui deviennent invalidantes, car la plupart des poussées récupèrent complètement ou presque sans intervention (mais prends du temps)
Quel est le TX des poussées?
Corticostéroïde à»_space; dose
( méthylprednisone 1g IV die ds D5W en 1-2h x 3-5jrs )
+ protection gastrique
+ RX pour le sommeil prn (hypnotique)
Réadaptation et repos
quel est l’objectif du TX des poussées?
Aider à récupérer + rapidement
- ne permet de récupérer davantage
- n’interromps pas les poussées
Quels sont les 2 grands types de SX?
SX + –> excès
SX négatifs –> déficit
nommer des exemples de SX + que l’on peut trouver dans la SEP?
spasme
vessie neurogène
DLR neuropathique
nommer des exemples de SX négatifs que l’on peut trouver dans la SEP?
parésie
Ataxie
hypoesthésie
Est-ce que le TX des SX est aussi efficace sur les SX + que sur les SX nég dans la SEP?
NON
les SX + répondent mieux à la médication
Quel est l’élément clé du TX des SX?
Équipe multidisciplinaire
Quel est le TX pour la fatigue (80-95%) provoquée par la SEP?
Augmentation de repos dans la journée
RX –> peu efficaces
- amantadine
- anti-dépresseur : bupropion , ISRS
Quel est le TX de la dépression (50%) provoquée par la SEP?
Psychothérapie
RX: synergique si possible
Quel est le TX des troubles cognitifs qui arrive précocement dans la SEP?
Stratégie de compensantion
Aménagement du milieu de travail
Inhibiteur de l’acetylcholinesterase
Quel est le TX de la faiblesse (surtout celle à la marche) rapportée par les pts atteints de SEP?
4-aminopyridine
Quel est le TX de la spasticité provoquée par la SEP?
Étirements #1
Trizodine / Gabapentin
Quel est le TX de l’ataxie / troubles d’équilibre provoquées par la SEP?
Physiothérapie
** aucun RX**
Quel est le TX pour les troubles vésicaux provoquées par la SEP?
Vessie hyperactive –> antimuscarinique
Vessie atone –>B-alpha-adrénergique ou cathétérisme
Quel est le TX pour les dysfx sexuelles provoquées par la SEP?
Inhibiteur PDE-5 (si d’origine spinale)
Quel est le TX pour les constipations provoquées par la SEP?
Favoriser la prise de fibres avec liquides
** attention aux laxatifs**
à quelle forme de SEP donne-t-on le TX de fond?
Syndrome clinique isolé
Forme rémittente
Forme 2e progressive (post forme rémittente)
Forme primaire progressive
Nommer des exemples de TX de fond?
Interféron-B (sc) Diméthyl fumarate Tétriflunomide Fingolimod Spinomod --> 2e progressive Cladribine ....
Immunosuppresseurs –> cas sévère
Autogreffe de ç souches hématopoïétiques post-immunoablation –> cas ++ sévère si échec des autres TX
Quelles sont les utilités du TX de fond?
Diminue le nbr de poussée
Diminue la sévérité des poussées
Diminue la progression de l’incapacité
Diminue la détérioration à IRM
attention –> ils ne guérissent pas la mx
V/F
le tx de fond commencé précocement peut avoir un impact éventuel sur la phase progressive de la maladie
VRAI
d’où l’importance du DX et du TX précoce
quels sont les critères d’admissibilité aux TX avec les agents payeurs?
Pts avec activité inflammatoire clinique et/ou à IRM
Pts capable de marcher (EDSS <7)
que sont les agents payeurs?
RX d’exception
++ $$$
arrivée des génériques et des bio similaires
qu’est-ce qui influence la séquence de TX?
la couverture des RX offerte (#1)
les critères exigés
Y-a-t-il un avantage à donner de la vitamine D dans le TX de la SEP?
effet thérapeutique non démontré
mais on en donne quand même
