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Système Nerveux > Sclérose en plaque > Flashcards

Sclérose en plaque Flashcards

1
Q

Quelle est la cause la + fréquente d’handicap neuro chez les jeunes adultes?

A

SEP

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Q

La maladie est-elle + prévalente chez les hommes ou femmes?

A

les femmes

2F: 1H –> 3F: 1H

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3
Q

Que veut-on dire par le fait que la SEP a un gradient latitudinal?

A

+ on s’éloigne de l’équateur, + la prévalence est grande

donc les tropiques –> peu de cas
Canada… –> +++ cas

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4
Q

Quels sont les facteurs prédisposants / risque de la SEP?

A

Génétique
- mais concordance jumeaux identiques faible (< 30%)
Environnement

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5
Q

Quels sont les facteurs de risque environnementaux à la SEP?

A

Carence Vitamine D
Obésité à adolescence –> IMC

Virus EBV? pas encore prouvé

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6
Q

Quelle est la conception classique de la SEP?

A

Une Mx inflammatoire dégénérative auto-immune touchant le SNC, plus particulièrement la substance blanche (axone myélinisée),

–> atteinte démyélinisante

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7
Q

Comment se présente habituellement la SEP?

A

par poussée

- épisodes récurrents de dysfx neurologique

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8
Q

Décrire l’évolution de la conception de la SEP

A

1980 –> IRM –> + de plaque que de poussée

1998 –> Trapp –> perte axonale et atrophie commencent tôt

Spectroscopie –> substance blanche d’apparence N ne l’est pas vrm

Autopsie, imagerie récente –> zones de démyélinisation dans substance grise

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9
Q

Quelles sont les ç de l’immunité majoritairement impliquées?

A

LT

  • pro inflammatoire = Th1 et Th17
  • anti-inflammatoire = Th2 et Treg

LB

Macrophages et microspie

Cellules NK

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10
Q

Comment se présente les poussées?

A

SX variables
Sévérité variable
Durée variable

soit un nouveau SX ou récidive après + 1 mois de stabilité

dure > 24h (jours-sem)

Auto-résolutif (en partie) –> prend des sem/mois

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11
Q

Quels sont les 3 syndromes classiques?

A
  1. Névrite optique rétrobulbaire
  2. Myélite transverse incomplète
  3. Syndrome du TC
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12
Q

Comment se présente le syndrome classique : Névrite optique rétrobulbaire?

A

Baisse acuité visuelle centrale monooculaire
DLR rétro/péri-orbitaire
Altération de la vision des couleurs (délavé –> surtout le rouge)

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13
Q

Comment se présente le syndrome classique : Myélite transverse incomplète?

A

Atteinte des longs faisceaux ascendants / descendants
Niveau sensitif
Troubles sphinctériens / dysfx sexuelle

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14
Q

Comment se présente le syndrome classique : Syndrome du TC?

A

Atteinte des longs faisceaux
Atteinte paires crâniennes
Atteinte des voies cérébelleuses

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15
Q

Quels sont les SX initiaux les + fréquents?

A 
30,7% troubles sensitifs
20% fatigue
20% nystagmus
15,9% névrite optique 
troubles moteurs progressifs
Diplopie
Ataxie
Trouble moteur aigu
Multiples autres SX...
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16
Q

Expliquer l’histoire naturelle de la SEP?

A

Les plaques se forment très tôt dans la maladie mais il y a une augmentation de la perte axonale au fil de l’évolution de la maladie, une augmentation de l’handicap mais une diminution du volume cérébral

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17
Q

Quelle est la terminologie classique de l’histoire naturelle de la SEP?

A
  1. Forme poussées-rémissions
    - 9/10
    - min 2 poussées
    - se termine lorsque la détérioration est cliniquement observable
  2. Forme secondaire progressive
    - 2/3
    - sur période de >/ 20-25 ans
    - Responsable d’une grande partie des handicaps (détérioration de l’ambulation)
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18
Q

En quoi consiste le syndrome clinique isolé?

A

Quand pt présente 1 épisode très susceptible de SEP + lésion à IRM (IRM à risque)

mais pas assez d’épisodes pour confirmer le DX
–> le DX est probable

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19
Q

Est-ce que le syndrome clinique isolé peut potentiellement mener à la SEP?

A

OUI

progression vers les SEP après 1re attaque selon l’IRM à 20 ans

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20
Q

En quoi consiste le syndrome radiologique isolé?

A

IRM très suggestive d’une SEP mais aucun SX suggestifs

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21
Q

Est-ce que le syndrome radiologique isolé peut potentiellement mener à la SEP?

A

30 à 50% –> SEP

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22
Q

En quoi consiste la SEP progressive primaire?

A

Forme de SEP sans poussée et rémission
(ligne diagonale montante)
détérioration continue dès le début

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23
Q

V/F

la SEP progressive primaire et la SEP rémittente (poussée-rémission) partage le même plan pathologique

A

FAUX

plan pathologique pourrait différer

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24
Q

Quels sont les 2 désavantages à la SEP progressive primaire?

A
  • peu de TX

- DDX + large

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25
Quel est l'effet de la SEP sur l'espérance de vie? pk?
la réduit (ad 7-8 ans) - 50% des décès --> dus à une complication - taux de suicide 7x + > de celui de la population générale
26
Comment se fait le DX de la SEP?
Clinique IRM de routine (atrophie) Recherche en cours pour - modalités IRM + fiable - test sanguins --> neurofillament léger (Nf-L)
27
Pk est-ce que le neurofillament léger pourrait potentiellement être un biomarqueur de la SEP?
n'est pas spécifique à SEP, mais aidant pour dx chez jeunes pts, car ils ont moins de facteurs confondants
28
Le pronostic de la maladie s'établit sur quels éléments?
Sexe Âge de début (+ tôt --> plus c'est tranquille) SX présentation (si sensitif > moteur --> signe d'handicap moindre) Forme clinique (rémittente / progressive) Poussées dans les 2 premières années Degré de récupération Délai entre les 2 premières poussées Handicap post 5 ans (EDSS<3) Tabagisme Vitamine D NfL au début (si augmenté --> mauvais pronostic)
29
44 ans après le début de leur maladie, seulement ______% des pts devaient utiliser un fauteuil roulant
25%
30
V/F | les TX ont un impact à long terme sur l'hx naturelle
VRAI
31
Pour le DX, quels sont les 3 principes que l'on cherche à démontrer?
1. Dissémination dans l'espace 2. Dissémination dans le temps 3. Exclusion de DX alternatifs
32
Pour le DX, quels sont les moyens utilisés pour démontrer les 3 principes?
hx exam neuro modalités paracliniques
33
quel est le ddx de la sep?
``` Maladies vasculaire Syndrome génétique Maladie autoimmune Lésion de la fosse postérieure et de la ME Mx psychiatriques Néoplasie Variante de sclérose ```
34
quel est l'outil dx le + important ?
le questionnaire
35
que questionne-t-on lors du dx pour la SEP?
1. Dépistage large - visuel, bulbaire, sensitif, moteur, cérébelleux 2. Recherche de SX + typiques / spécifiques - intolérance à la chaleur --> Uthoff - SX de Lhermitte (choc électrique) - Fatigue (NS) - Troubles attentionnels (mémoire) - Phénomènes paroxystiques 3. Recherche de SX typiques des patho mimant la SEP
36
en quoi consiste des phénomènes paroxystiques?
SX neuro intermittent x qq sec plusieurs fois par jour (10) - névralgie faciale - crise tonique des mm - uthoff - crises épileptiques
37
en quoi consiste le phénomène d'Uthoff?
atteinte visuelle - vision floue, double, baisse acuité visuelle et /ou atteinte motrice - fatigabilité, lourdeur, impotence à l'augmentation de la température corporelle ou d'une fatigue inhabituelle
38
À quoi sert l'E/P dans le dx de la SEP?
Objectiver les AN
39
que regarde-t-on à l'E/P?
ROT vif Perception vibratoire limite Funambule
40
quelles sont les échelles cliniques utilisées dans l'E/P dans le dx de la SEP?
EDSS | MSFC
41
Sur quoi est basée l'échelle EDSS pour l'évaluation de l'E/P de la SEP?
sur la mobilité seulement (N -->atteinte d'une fonction --> présence d'handicap moteur (léger-mod-sévère) --> fauteuil roulant --> confiné au lit --> ne peut plus manger... --> mort)
42
Quels sont les Exams DX?
IRM (cervicale + dorsale) --> critères DX Étude du LCR Potentiels évoqués --> visuels
43
Que recherche t-on à l'étude du LCR?
bandes oligoclonales index IgG augmenté ** synthèse d'IgG intra-thécales**
44
que peut-on voir à l'IRM? (FLAIR)
lésion blanche périventriculaire | atteinte du corps calleux + juxtacorticale
45
Parle-t-on de critères de confirmation ou de dépistage à l'IRM?
de confirmation
46
quels sont les critères de confirmation à l'IRM selon les principes dx à démontrer?
Dissémination dans l'espace >/ 1 lésion T2/FLAIR dans 2/4 territoires Dissémination dans le temps - 1 new lesion à tout moment - coexistence de lésions ASX prenant/ ne prenant pas le contraste sur la même IRM - LCR + (augmentation IgG et / ou bandes oligoclonales)
47
quels sont les 4 territoires classiques de dissémination des plaques de SEP?
Périventriculaire Juxtacorticale Infratentoriel (fosse postérieure) Spinal
48
Quels sont les objectifs dx de la SEP?
Avoir le bon DX --> sensibilité et spécificité : précision Avoir le DX rapidement - -> perte axonale maximale dans les lésions aigues - -> max d'activité inflammatoire au début de la mx (donc max de lésions aigues) - -> time is brain
49
Quels sont les 3 "étages" de TX?
1. Prise en charge des poussées 2. Prise en charge des SX 3. TX de fond ** 4e étage en construction --> réparation des dégâts **
50
Pour le TX des poussées, quand doit-on commencer le TX?
Selon impact fonctionnel --> on traite les poussées qui deviennent invalidantes, car la plupart des poussées récupèrent complètement ou presque sans intervention (mais prends du temps)
51
Quel est le TX des poussées?
Corticostéroïde à >> dose ( méthylprednisone 1g IV die ds D5W en 1-2h x 3-5jrs ) + protection gastrique + RX pour le sommeil prn (hypnotique) Réadaptation et repos
52
quel est l'objectif du TX des poussées?
Aider à récupérer + rapidement * * ne permet de récupérer davantage * * n'interromps pas les poussées
53
Quels sont les 2 grands types de SX?
SX + --> excès | SX négatifs --> déficit
54
nommer des exemples de SX + que l'on peut trouver dans la SEP?
spasme vessie neurogène DLR neuropathique
55
nommer des exemples de SX négatifs que l'on peut trouver dans la SEP?
parésie Ataxie hypoesthésie
56
Est-ce que le TX des SX est aussi efficace sur les SX + que sur les SX nég dans la SEP?
NON | les SX + répondent mieux à la médication
57
Quel est l'élément clé du TX des SX?
Équipe multidisciplinaire
58
Quel est le TX pour la fatigue (80-95%) provoquée par la SEP?
Augmentation de repos dans la journée RX --> peu efficaces - amantadine - anti-dépresseur : bupropion , ISRS
59
Quel est le TX de la dépression (50%) provoquée par la SEP?
Psychothérapie | RX: synergique si possible
60
Quel est le TX des troubles cognitifs qui arrive précocement dans la SEP?
Stratégie de compensantion Aménagement du milieu de travail Inhibiteur de l'acetylcholinesterase
61
Quel est le TX de la faiblesse (surtout celle à la marche) rapportée par les pts atteints de SEP?
4-aminopyridine
62
Quel est le TX de la spasticité provoquée par la SEP?
Étirements #1 | Trizodine / Gabapentin
63
Quel est le TX de l'ataxie / troubles d'équilibre provoquées par la SEP?
Physiothérapie | ** aucun RX**
64
Quel est le TX pour les troubles vésicaux provoquées par la SEP?
Vessie hyperactive --> antimuscarinique | Vessie atone -->B-alpha-adrénergique ou cathétérisme
65
Quel est le TX pour les dysfx sexuelles provoquées par la SEP?
Inhibiteur PDE-5 (si d'origine spinale)
66
Quel est le TX pour les constipations provoquées par la SEP?
Favoriser la prise de fibres avec liquides ** attention aux laxatifs**
67
à quelle forme de SEP donne-t-on le TX de fond?
Syndrome clinique isolé Forme rémittente Forme 2e progressive (post forme rémittente) Forme primaire progressive
68
Nommer des exemples de TX de fond?
``` Interféron-B (sc) Diméthyl fumarate Tétriflunomide Fingolimod Spinomod --> 2e progressive Cladribine .... ``` Immunosuppresseurs --> cas sévère Autogreffe de ç souches hématopoïétiques post-immunoablation --> cas ++ sévère si échec des autres TX
69
Quelles sont les utilités du TX de fond?
Diminue le nbr de poussée Diminue la sévérité des poussées Diminue la progression de l'incapacité Diminue la détérioration à IRM attention --> ils ne guérissent pas la mx
70
V/F | le tx de fond commencé précocement peut avoir un impact éventuel sur la phase progressive de la maladie
VRAI | d'où l'importance du DX et du TX précoce
71
quels sont les critères d'admissibilité aux TX avec les agents payeurs?
Pts avec activité inflammatoire clinique et/ou à IRM | Pts capable de marcher (EDSS <7)
72
que sont les agents payeurs?
RX d'exception ++ $$$ arrivée des génériques et des bio similaires
73
qu'est-ce qui influence la séquence de TX?
la couverture des RX offerte (#1) | les critères exigés
74
Y-a-t-il un avantage à donner de la vitamine D dans le TX de la SEP?
effet thérapeutique non démontré | mais on en donne quand même

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