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Système Nerveux > Sclérose en plaque > Flashcards

Sclérose en plaque Flashcards

1
Q

Quelle est la cause la + fréquente d’handicap neuro chez les jeunes adultes?

A

SEP

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Q

La maladie est-elle + prévalente chez les hommes ou femmes?

A

les femmes

2F: 1H –> 3F: 1H

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3
Q

Que veut-on dire par le fait que la SEP a un gradient latitudinal?

A

+ on s’éloigne de l’équateur, + la prévalence est grande

donc les tropiques –> peu de cas
Canada… –> +++ cas

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4
Q

Quels sont les facteurs prédisposants / risque de la SEP?

A

Génétique
- mais concordance jumeaux identiques faible (< 30%)
Environnement

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5
Q

Quels sont les facteurs de risque environnementaux à la SEP?

A

Carence Vitamine D
Obésité à adolescence –> IMC

Virus EBV? pas encore prouvé

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6
Q

Quelle est la conception classique de la SEP?

A

Une Mx inflammatoire dégénérative auto-immune touchant le SNC, plus particulièrement la substance blanche (axone myélinisée),

–> atteinte démyélinisante

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7
Q

Comment se présente habituellement la SEP?

A

par poussée

- épisodes récurrents de dysfx neurologique

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8
Q

Décrire l’évolution de la conception de la SEP

A

1980 –> IRM –> + de plaque que de poussée

1998 –> Trapp –> perte axonale et atrophie commencent tôt

Spectroscopie –> substance blanche d’apparence N ne l’est pas vrm

Autopsie, imagerie récente –> zones de démyélinisation dans substance grise

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9
Q

Quelles sont les ç de l’immunité majoritairement impliquées?

A

LT

  • pro inflammatoire = Th1 et Th17
  • anti-inflammatoire = Th2 et Treg

LB

Macrophages et microspie

Cellules NK

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10
Q

Comment se présente les poussées?

A

SX variables
Sévérité variable
Durée variable

soit un nouveau SX ou récidive après + 1 mois de stabilité

dure > 24h (jours-sem)

Auto-résolutif (en partie) –> prend des sem/mois

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11
Q

Quels sont les 3 syndromes classiques?

A
  1. Névrite optique rétrobulbaire
  2. Myélite transverse incomplète
  3. Syndrome du TC
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12
Q

Comment se présente le syndrome classique : Névrite optique rétrobulbaire?

A

Baisse acuité visuelle centrale monooculaire
DLR rétro/péri-orbitaire
Altération de la vision des couleurs (délavé –> surtout le rouge)

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13
Q

Comment se présente le syndrome classique : Myélite transverse incomplète?

A

Atteinte des longs faisceaux ascendants / descendants
Niveau sensitif
Troubles sphinctériens / dysfx sexuelle

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14
Q

Comment se présente le syndrome classique : Syndrome du TC?

A

Atteinte des longs faisceaux
Atteinte paires crâniennes
Atteinte des voies cérébelleuses

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15
Q

Quels sont les SX initiaux les + fréquents?

A 
30,7% troubles sensitifs
20% fatigue
20% nystagmus
15,9% névrite optique 
troubles moteurs progressifs
Diplopie
Ataxie
Trouble moteur aigu
Multiples autres SX...
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16
Q

Expliquer l’histoire naturelle de la SEP?

A

Les plaques se forment très tôt dans la maladie mais il y a une augmentation de la perte axonale au fil de l’évolution de la maladie, une augmentation de l’handicap mais une diminution du volume cérébral

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17
Q

Quelle est la terminologie classique de l’histoire naturelle de la SEP?

A
  1. Forme poussées-rémissions
    - 9/10
    - min 2 poussées
    - se termine lorsque la détérioration est cliniquement observable
  2. Forme secondaire progressive
    - 2/3
    - sur période de >/ 20-25 ans
    - Responsable d’une grande partie des handicaps (détérioration de l’ambulation)
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18
Q

En quoi consiste le syndrome clinique isolé?

A

Quand pt présente 1 épisode très susceptible de SEP + lésion à IRM (IRM à risque)

mais pas assez d’épisodes pour confirmer le DX
–> le DX est probable

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19
Q

Est-ce que le syndrome clinique isolé peut potentiellement mener à la SEP?

A

OUI

progression vers les SEP après 1re attaque selon l’IRM à 20 ans

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20
Q

En quoi consiste le syndrome radiologique isolé?

A

IRM très suggestive d’une SEP mais aucun SX suggestifs

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21
Q

Est-ce que le syndrome radiologique isolé peut potentiellement mener à la SEP?

A

30 à 50% –> SEP

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22
Q

En quoi consiste la SEP progressive primaire?

A

Forme de SEP sans poussée et rémission
(ligne diagonale montante)
détérioration continue dès le début

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23
Q

V/F

la SEP progressive primaire et la SEP rémittente (poussée-rémission) partage le même plan pathologique

A

FAUX

plan pathologique pourrait différer

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24
Q

Quels sont les 2 désavantages à la SEP progressive primaire?

A
  • peu de TX

- DDX + large

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25
Q

Quel est l’effet de la SEP sur l’espérance de vie? pk?

A

la réduit (ad 7-8 ans)

  • 50% des décès –> dus à une complication
  • taux de suicide 7x + > de celui de la population générale
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26
Q

Comment se fait le DX de la SEP?

A

Clinique
IRM de routine (atrophie)

Recherche en cours pour

  • modalités IRM + fiable
  • test sanguins –> neurofillament léger (Nf-L)
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27
Q

Pk est-ce que le neurofillament léger pourrait potentiellement être un biomarqueur de la SEP?

A

n’est pas spécifique à SEP, mais aidant pour dx chez jeunes pts, car ils ont moins de facteurs confondants

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28
Q

Le pronostic de la maladie s’établit sur quels éléments?

A

Sexe
Âge de début (+ tôt –> plus c’est tranquille)
SX présentation (si sensitif > moteur –> signe d’handicap moindre)
Forme clinique (rémittente / progressive)
Poussées dans les 2 premières années
Degré de récupération
Délai entre les 2 premières poussées
Handicap post 5 ans (EDSS<3)
Tabagisme
Vitamine D
NfL au début (si augmenté –> mauvais pronostic)

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29
Q

44 ans après le début de leur maladie, seulement ______% des pts devaient utiliser un fauteuil roulant

A

25%

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30
Q

V/F

les TX ont un impact à long terme sur l’hx naturelle

A

VRAI

31
Q

Pour le DX, quels sont les 3 principes que l’on cherche à démontrer?

A
  1. Dissémination dans l’espace
  2. Dissémination dans le temps
  3. Exclusion de DX alternatifs
32
Q

Pour le DX, quels sont les moyens utilisés pour démontrer les 3 principes?

A

hx
exam neuro
modalités paracliniques

33
Q

quel est le ddx de la sep?

A 
Maladies vasculaire 
Syndrome génétique
Maladie autoimmune
Lésion de la fosse postérieure et de la ME
Mx psychiatriques
Néoplasie
Variante de sclérose
34
Q

quel est l’outil dx le + important ?

A

le questionnaire

35
Q

que questionne-t-on lors du dx pour la SEP?

A
  1. Dépistage large
    - visuel, bulbaire, sensitif, moteur, cérébelleux
  2. Recherche de SX + typiques / spécifiques
    - intolérance à la chaleur –> Uthoff
    - SX de Lhermitte (choc électrique)
    - Fatigue (NS)
    - Troubles attentionnels (mémoire)
    - Phénomènes paroxystiques
  3. Recherche de SX typiques des patho mimant la SEP
36
Q

en quoi consiste des phénomènes paroxystiques?

A

SX neuro intermittent x qq sec plusieurs fois par jour (10)

  • névralgie faciale
  • crise tonique des mm
  • uthoff
  • crises épileptiques
37
Q

en quoi consiste le phénomène d’Uthoff?

A

atteinte visuelle
- vision floue, double, baisse acuité visuelle

et /ou

atteinte motrice
- fatigabilité, lourdeur, impotence

à l’augmentation de la température corporelle ou d’une fatigue inhabituelle

38
Q

À quoi sert l’E/P dans le dx de la SEP?

A

Objectiver les AN

39
Q

que regarde-t-on à l’E/P?

A

ROT vif
Perception vibratoire limite
Funambule

40
Q

quelles sont les échelles cliniques utilisées dans l’E/P dans le dx de la SEP?

A

EDSS

MSFC

41
Q

Sur quoi est basée l’échelle EDSS pour l’évaluation de l’E/P de la SEP?

A

sur la mobilité seulement
(N –>atteinte d’une fonction –> présence d’handicap moteur (léger-mod-sévère) –> fauteuil roulant –> confiné au lit –> ne peut plus manger… –> mort)

42
Q

Quels sont les Exams DX?

A

IRM (cervicale + dorsale) –> critères DX
Étude du LCR
Potentiels évoqués –> visuels

43
Q

Que recherche t-on à l’étude du LCR?

A

bandes oligoclonales
index IgG augmenté

** synthèse d’IgG intra-thécales**

44
Q

que peut-on voir à l’IRM? (FLAIR)

A

lésion blanche périventriculaire

atteinte du corps calleux + juxtacorticale

45
Q

Parle-t-on de critères de confirmation ou de dépistage à l’IRM?

A

de confirmation

46
Q

quels sont les critères de confirmation à l’IRM selon les principes dx à démontrer?

A

Dissémination dans l’espace
>/ 1 lésion T2/FLAIR dans 2/4 territoires

Dissémination dans le temps

  • 1 new lesion à tout moment
  • coexistence de lésions ASX prenant/ ne prenant pas le contraste sur la même IRM
  • LCR + (augmentation IgG et / ou bandes oligoclonales)
47
Q

quels sont les 4 territoires classiques de dissémination des plaques de SEP?

A

Périventriculaire
Juxtacorticale
Infratentoriel (fosse postérieure)
Spinal

48
Q

Quels sont les objectifs dx de la SEP?

A

Avoir le bon DX
–> sensibilité et spécificité : précision

Avoir le DX rapidement

  • -> perte axonale maximale dans les lésions aigues
  • -> max d’activité inflammatoire au début de la mx (donc max de lésions aigues)
  • -> time is brain
49
Q

Quels sont les 3 “étages” de TX?

A
  1. Prise en charge des poussées
  2. Prise en charge des SX
  3. TX de fond

** 4e étage en construction –> réparation des dégâts **

50
Q

Pour le TX des poussées, quand doit-on commencer le TX?

A

Selon impact fonctionnel
–> on traite les poussées qui deviennent invalidantes, car la plupart des poussées récupèrent complètement ou presque sans intervention (mais prends du temps)

51
Q

Quel est le TX des poussées?

A

Corticostéroïde à&raquo_space; dose
( méthylprednisone 1g IV die ds D5W en 1-2h x 3-5jrs )

+ protection gastrique
+ RX pour le sommeil prn (hypnotique)

Réadaptation et repos

52
Q

quel est l’objectif du TX des poussées?

A

Aider à récupérer + rapidement

    • ne permet de récupérer davantage
    • n’interromps pas les poussées
53
Q

Quels sont les 2 grands types de SX?

A

SX + –> excès

SX négatifs –> déficit

54
Q

nommer des exemples de SX + que l’on peut trouver dans la SEP?

A

spasme
vessie neurogène
DLR neuropathique

55
Q

nommer des exemples de SX négatifs que l’on peut trouver dans la SEP?

A

parésie
Ataxie
hypoesthésie

56
Q

Est-ce que le TX des SX est aussi efficace sur les SX + que sur les SX nég dans la SEP?

A

NON

les SX + répondent mieux à la médication

57
Q

Quel est l’élément clé du TX des SX?

A

Équipe multidisciplinaire

58
Q

Quel est le TX pour la fatigue (80-95%) provoquée par la SEP?

A

Augmentation de repos dans la journée
RX –> peu efficaces
- amantadine
- anti-dépresseur : bupropion , ISRS

59
Q

Quel est le TX de la dépression (50%) provoquée par la SEP?

A

Psychothérapie

RX: synergique si possible

60
Q

Quel est le TX des troubles cognitifs qui arrive précocement dans la SEP?

A

Stratégie de compensantion
Aménagement du milieu de travail
Inhibiteur de l’acetylcholinesterase

61
Q

Quel est le TX de la faiblesse (surtout celle à la marche) rapportée par les pts atteints de SEP?

A

4-aminopyridine

62
Q

Quel est le TX de la spasticité provoquée par la SEP?

A

Étirements #1

Trizodine / Gabapentin

63
Q

Quel est le TX de l’ataxie / troubles d’équilibre provoquées par la SEP?

A

Physiothérapie

** aucun RX**

64
Q

Quel est le TX pour les troubles vésicaux provoquées par la SEP?

A

Vessie hyperactive –> antimuscarinique

Vessie atone –>B-alpha-adrénergique ou cathétérisme

65
Q

Quel est le TX pour les dysfx sexuelles provoquées par la SEP?

A

Inhibiteur PDE-5 (si d’origine spinale)

66
Q

Quel est le TX pour les constipations provoquées par la SEP?

A

Favoriser la prise de fibres avec liquides

** attention aux laxatifs**

67
Q

à quelle forme de SEP donne-t-on le TX de fond?

A

Syndrome clinique isolé
Forme rémittente
Forme 2e progressive (post forme rémittente)
Forme primaire progressive

68
Q

Nommer des exemples de TX de fond?

A 
Interféron-B (sc)
Diméthyl fumarate
Tétriflunomide
Fingolimod
Spinomod --> 2e progressive
Cladribine
....

Immunosuppresseurs –> cas sévère
Autogreffe de ç souches hématopoïétiques post-immunoablation –> cas ++ sévère si échec des autres TX

69
Q

Quelles sont les utilités du TX de fond?

A

Diminue le nbr de poussée
Diminue la sévérité des poussées
Diminue la progression de l’incapacité
Diminue la détérioration à IRM

attention –> ils ne guérissent pas la mx

70
Q

V/F

le tx de fond commencé précocement peut avoir un impact éventuel sur la phase progressive de la maladie

A

VRAI

d’où l’importance du DX et du TX précoce

71
Q

quels sont les critères d’admissibilité aux TX avec les agents payeurs?

A

Pts avec activité inflammatoire clinique et/ou à IRM

Pts capable de marcher (EDSS <7)

72
Q

que sont les agents payeurs?

A

RX d’exception
++ $$$

arrivée des génériques et des bio similaires

73
Q

qu’est-ce qui influence la séquence de TX?

A

la couverture des RX offerte (#1)

les critères exigés

74
Q

Y-a-t-il un avantage à donner de la vitamine D dans le TX de la SEP?

A

effet thérapeutique non démontré

mais on en donne quand même

Système Nerveux (13 decks)

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