Trzustka Flashcards

Question 1

Q

Pancreas divisum

Answer

A

zaburzenie rozwojowe trzustki
całkowite rozdzielenie systemu przewodowego
trzustki –> dodatkowy przewód Santoriniego drenuje większą część gruczołu.
makroskopowo niezmieniona

Question 2

Q

Trzustka pierścieniowata

Answer

A

nieprawidłowa rotacja zawiązka brzusznego trzustki.
pojedynczo/w połączeniu z innymi wadami przewodu pokarmowego.
zespół Downa–> predyspozycja
miąższ trzustki otacza dwunastnicę–> zmiany patologiczne mogą doprowadzać do zamknięcia światła jelita.
sprzyja powstawaniu zapalenia trzustki.

Question 3

Q

Heterotopie
jak częsta
histologia

Answer

A

częsta anomalia rozwojowa.
Histologicznie miąższ zawiera komórki zrazikowe i przewodowe, natomiast ilość komórek dokrewnych
jest zmienna.
mogą toczyć się takie same procesy patologiczne jak w prawidłowym gruczole - zapalenia i nowotwory.

Question 4

Q

Heterotopie

Najczęstsze lokalizacje to

Answer

A

żołądek,
dwunastnica, 
jelito cienkie,
uchyłek Meckela, 
uchyłki żołądkowe i jelitowe,
pęcherzyk i drogi żółciowe, 
śledziona, 
sieć i powłoki brzucha

Question 5

Q

Ostre zapalenie trzustki (OZT)
częstość
co powoduje

Answer

A

Pancreatis acuta
częste, szczególnie u chorych z AIDS
spowodowana przez wewnątrztrzustkowe uczynnienie enzymów trzustkowych (trypsyny! –> aktywacja innych enzymów) i samotrawienie miąższu.

·

Question 6

Q

co aktywuje trypsyna w ozt

Answer

A

Fosfolipaza A - silne działanie cytolityczne; inicjuje miejscowy stan zapalny; odpowiedzialna za uszkodzenie płuc
Elastaza –> zniszczenie elementów sprężystych ścian naczyń trzustki –> krwotoki
Trypsyna
· (+) układ dopełniacza i system kinin –> DIC, wstrząs, niewydolność nerek
· (+) kallikreina –> zaburzenia sercowo-naczyniowe

Question 7

Q

czynniki

antyproteolityczne

Answer

A

α2-makroglobulina, α1-antytrypsyna

Question 8

Q

Podstawowe zmiany morfologiczne w OZT:

Answer

A

o Zwiększona przepuszczalność naczyń –> obrzęk –> niedokrwienie miąższu –> komórek
zrazikowych
o Martwica enzymatyczna tkanki tłuszczowej śródtrzustkowej,
okołotrzustkowej, tkanki tłuszczowej jamy brzusznej, a nawet tkanki podskórnej
o Ostra reakcja zapalna
o Proteolityczna destrukcja miąższu trzustki
o Destrukcja ściany naczyń powoduje śródmiąższowe wylewy krwi

o W jamie otrzewnej obecny jest z reguły mętny, surowiczy, brązowawy płyn, z kulkami tłuszczu

Question 9

Q

Czynniki etiologiczne OZT

Answer

A

1) częste (90%)
- choroby dróg żółciowych (głównie kamica żółciowa)
- -> niedrożność przewodu trzustkowego
- alkoholizm
- idiopatyczne
- po ERCP
2) Pozostałe (10%)
- przeszkody w odpływie soku trzustkowego (inne niż kamica - · Nowotwory, pasożyty, ciała obce)
- Leki
- Urazy
- Hiperlipoproteinemia
- Infekcje
- Ostre niedokrwienie trzustki (wstrząs, zapalenie naczyń w SLE, guzkowe zapalenie tętnic)

Question 10

Q

Co robi alkohol -OZT

Answer

A

· zmienia przepuszczalnośc ścian przewodów trzustkowych
· przejściowo stymuluje wzrost wydzielania trzustkowego
· precypitacja białek w świetle przewodzików
· bezpośredni wpływ toksyczny na miąższ trzustki

Question 11

Q

OZT patogeneza

Answer

A

1) Nie do końca poznana
2) 3 grupy przyczyn
a) Zamknięcie przewodów
· W wyniku np. kamicy żółciowej, skurczu zwieracza Oddiego, czy pod wpływem alkoholu
–> do wzrostu
ciśnienia w systemie przewodowym i nagromadzenia wydzieliny bogatej w enzymy.

b) Uszkodzenie komórki zrazikowej
· Wynik infekcji, urazu, leków
· Uwalnienie proenzymów i hydrolaz
c) Defekt wewnątrzkomórkowego transportu proenzymów
· Wynik działania alkoholu, zaburzeń metabolicznych czy zamknięcia przewodów
· W prawidłowej komórce enzymy trawienne (transportowane w ziarnach zymogenu) i
lizosomalne hydrolazy są transportowane oddzielnie po zsyntetyzowaniu ich w retikulum
endoplazmatycznym –>Po uszkodzeniu komórki
acinarnej proenzymy są uwalniane do przedziału śródkomórkowego zawierającego
hydrolazy lizosomalne –>uczynnienie enzymów trawiennych

Question 12

Q

Postacie OZT

Answer

A

1) ostre śródmiąższowe zapalenie
- lżejsza postać
- zmiany ograniczone do obrzęku zrębu gruczołu i ogniskowej martwicy enzymatycznej tkanki
tłuszczowej.
2) Postać martwiczo-krwotoczna
- Ciężka postać
- trzustka makroskopowo - pola ciemnoczerwonych wylewów krwawych są przemieszane z
obszarami martwicy tkanki tłuszczowej.
- zmiany martwicze obejmują zraziki, przewody i wysepki Langerhansa –> nacieczenie przez neutrofile –>
infekcja
- Wczesnym zjawiskiem jest odkładanie soli wapnia w obszarach martwicy.

Question 13

Q

Diagnostyka laboratoryjna OZT

Answer

A

1) wzrost amylazy w surowicy.
- objaw bardzo charakterystyczny, ale nieswoisty
- wzrasta w ciągu pierwszych 12h, wraca do normy po 48-72h
2) Podwyższony poziom lipazy w surowicy
- utrzymuje się po spadku amylazy do 7-10 dnia.
3) Białko C-reaktywne w surowicy
- swoisty marker
4) Hiperkalcemia
- U części
- wyraz odkładania się wapnia w obszarach martwicy
- rokowniczo niekorzystny.
5) żółtaczka, hiperglikemia i glikozuria - 50%

Question 14

Q

kiedy wystepuje wzrost amylazy w surowicy

Answer

A

OZT również w pękniętym wrzodzie
dwunastnicy
wgłobieniu jelita, 
zgorzelinowym zapaleniu pęcherzyka żółciowego, 
pęknięciu tętniaka
aorty
 zakrzepicy tętnicy krezkowej

Question 15

Q

Powikłania ozt

Answer

A

1) Wczesne (w pierwszym tygodniu) - przyczynami śmierci
- posocznica
- DIC
- Niewydolność wielonarządowa
· głównie w ciągu pierwszego tygodnia
· Zapaść sercowo-naczyniowa (wstrząs)
- w wyniku krwotoków, wysięków do przestrzeni zaotrzewnowej lub zawału mięśnia
sercowego
· Powikłania płucne - hipoksja, niedodma, płyn w opłucnej, lub ARDS
· Niewydolność nerek
(Bo spadek CTK lub ostra martwica cewek nerkowych)
2) Późne (w drugim tygodniu)
- pozapalna torbiel rzekoma.
- ropień trzustki
- krwawienia z wrzodów żołądka
- encefalopatia trzustkowa
- przetoki trzustkowo-okrężnicze

Question 16

Q

Przewlekłe zapalenie trzustki

Answer

A

· Pancreatitis chronica
· obecność cech przewlekłego zapalenia, postępującym zanikiem wewnątrzwydzielniczego miąższu
trzustki, nieodwracalnym włóknieniem i destrukcją aparatu wysypkowego
· jest grupą co najmniej dwóch chorób:
1) 95% - przewlekłe wapniejące zapalenie trzustki
2) 5% - zapalnie obstrukcyjne

Question 17

Q

Stany prowadzące do PZT

Answer

A

o Głównie alkoholizm
o Choroby dróg żółciowych
o Hiperkalcemia
o Hiperlipidemia

Question 18

Q

przewlekłe wapniejące zapalenie trzustki

Answer

A

następstwo nadużywania alkoholu, hiperkalcemii, zaburzeń w odżywianiu i defektów
genetycznych
różne nasilenie zapalenia w obrębie poszczególnych zrazików
zwężenia i poszerzenia światła przewodów
zanik/rozrost nabłonka przewodów i obecnośc w ich świetle kamieni
Patogeneza
· Powstawanie czopów białkowych w świetle przewodów ulegających wtórnie wapnieniu
· Niedobór litostatyny
· Uszkodzenie błony podstawnej–> przesiękanie płynu pozakomórkowego–> wzrost poziomu
białek i stężenia soli wapnia w soku trzustkowym

Question 19

Q

zapalnie obstrukcyjne

Answer

A

efekt zamknięcia przewodu Wirsunga przez powoli rosnący nowotwór, pozapalne włóknienie,
wrodzone zwężenie
zmiany są rozmieszczone równomiernie w obrębie gruczołu,
nabłonek przewodów NIE wykazuje zmian patologicznych
w świetle przewodów NIE stwierdza się obecności kamieni ani precypitatów białkowych

Question 20

Q

funkcja litostatyny

Answer

A

opóźnia tworzenie się jadra krystalizacji i wzrost kryształów

Question 21

Q

Poalkoholowe PZT

Answer

A

Nadużywanie alkoholu –> zwiększona koncentracja białek w wydzielinie trzustkowej –>
precypitacja i tworzenie czopów w świetle przewodów –> wapnienie –> kamienie uszkadzające nabłonek przewodów –> okołoprzewodowe zapalenie i włóknienie –> odcinkowe zwężenia
przewodów na przemian z poszerzeniami oraz zanik zrazików.

Question 22

Q

Rodzinne PZT

Answer

A

podłoże genetyczne, AD z 80% penetracją,
M=K
Pierwsze objawy w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania.
częściej chorują na raka trzustki.
Klinicznie i morfologicznie nie różni się ono od innych typów pzt.
punktowa mutacja genu na długim ramieniu chromosomu 7, kodującego kationowy trypsynogen, (arg–> his) - kluczowa!!
Rzadsza mutacja N21I –> objawy później, a przebieg jest lżejszy.

Question 23

Q

Tropikalne PZT

Answer

A

o Południowe Indie, Indonezja

o Związane z dietą ubogotłuszczową i ubogobiałkową oraz toksynami

Question 24

Q

Idiopatyczne PZT

Answer

A

Wokół przewodów średniego kalibru gromadzą się nacieki zapalne z limfocytów B i nielicznych T,
plazmocytów, makrofagów i czasem neutrofili.
destrukcja nabłonka przewodów i okołoprzewodowe włóknienie –> zanik części wydzielniczej.
Przypomina pierwotne cholangitis sclerosans i autoimmunologiczne zapalenie ślinianek.
NIE obserwuje się zwapniałych kamieni, ognisk martwicy i pseudotorbieli jak w alkoholowym pzt.

Question 25

Q

Powikłania PZT

Answer

A

- Najczęstsze
o Odcinkowa niedrożność systemu przewodowego
o Zespołu złego wchłaniania
o Biegunki tłuszczowe
o Wtórna cukrzyca

Question 26

Q

torbiele rzekome
nastepstwo czego
lokalizacja
zawartosc i sciana

Answer

A

75% zmian torbielowatych trzustki.
następstwem nagromadzenia płynu w jamie pozapalnej, pomartwiczej lub pokrwotocznej –> powikłanie zapalenia trzustki, urazu brzucha z bezpośrednim uszkodzeniem miąższu trzustki i krwotokiem.
pojedyncze, średnicy od 5 do 10 cm.
wśród tkanki gruczołowej, częściej jednak przy trzustce, szczególnie w okolicy ogona.
Ściana torbieli z tkanki włóknistej i ziarninowej zawierającej nacieki zapalne, wylewy krwawe,
hemosyderynę, złogi wapnia i kryształy cholesterolu.
Zawartość - masy martwicze/ płyn bogaty w enzymy trzustkowe.

Question 27

Q

Prawdziwe torbiele trzustki

Answer

A

posiadają wyściółkę z nienowotworowego nabłonka gruczołowego.!!
wrodzone i towarzyszą torbielom innych narządów, jak wątroba i nerki.
W części przypadków są elementem zespołu von Hippel-Lindau’a.

Question 28

Q

Torbiel limfoepitelialna trzustki

Answer

A

podobna do torbieli bocznej szyi,
nabłonek wielowarstwowy płaski, z obfitymi naciekami limfatycznymi w ścianie, z
tworzeniem grudek chłonnych

Question 29

Q

Nowotwory zewnątrzwydzielniczej części trzustki

Answer

A

Nowotwory torbielowate
Rak trzustki
inne

Question 30

Q

Nowotwory torbielowate

Answer

A

· 5-15% torbieli trzustki ma charakter nowotworowy.

Nowotwory surowicze torbielowate
Nowotwory śluzowe torbielowate.
Lity rzekomobrodawkowaty guz trzustki

Question 31

Q

Nowotwory surowicze torbielowate

Answer

A

=cystadenoma serosum microcysticum, macrocysticum, oligocysticum
- prawie zawsze łagodne
- zajmują częściej głowę trzustki.
- niecharakterystyczne dolegliwości brzuszne, ból, żółtaczka, utrata wagi. W części
przypadków można wybadać guz w nadbrzuszu.
- guzy dobrze odgraniczone, okrągłe, różnej wielkości (średnio 11 cm), zbudowane z licznych małych
torbielek.
- Na przekroju „gąbczasty” charakter z centralną gwiazdkowatą blizną i ogniskowymi
zwapnieniami

Question 32

Q

Nowotwory śluzowe torbielowate

Answer

A

zbita włóknista ściana wyścielona przez walcowaty nabłonek wydzielający śluz.
o gruczolakotorbielaki śluzowe są nowotworami potencjalnie złośliwymi –> dla całej tej grupy stosuje
się termin „mucinous cystic neoplasms” (MCN).
· Objawy kliniczne niecharakterystyczne (podobne do tych przy nowotworach
surowiczych)

Question 33

Q

Nowotwory śluzowe torbielowate

Wyróżnia się tutaj:

Answer

A

1) Gruczolakotorbielaki (łagodne)
· nabłonek nie wykazuje cech dysplazji
2) Guzy o złośliwości granicznej
· nabłonek wykazuje cechy dysplazji znacznego stopnia,
3) Gruczolakotorbielakoraki śluzowe
· Tutaj dodatkowo cechy atypii i naciekanie podścieliska
· Rokowanie lepsze, aniżeli w raku przewodowym trzustki.

Question 34

Q

Lity rzekomobrodawkowaty guz trzustki

Answer

A

=papillary cystic tumor
o Rośnie w postaci torbielowatej i litej
o Dobrze odgraniczony/ nawet otorebkowany.
o Bardzo rzadki
o Typowy dla młodych kobiet.
o Zmiany torbielowate wtórne do krwotoków i martwicy.
o Charakteryzuje się powolnym wzrostem, nadaje do radykalnej resekcji i dobrze rokuje.

Question 35

Q

Rak trzustki

Answer

A

o rosnącej częstości i umieralności.
wysoka śmiertelnośc( w ciągu kilku miesięcy od rozpoznania)

· choroba ludzi starszych.
· Rodzinny rak trzustki stanowi 5-10% przypadków tego raka (możliwe skojarzenie z rodzinnym zapaleniem trzustki, zespołem
Lyncha II, zespołem Gardnera, czy zespołem znamion dysplastycznych).
.
· U 80% chorych z rakiem trzustki występuje cukrzyca

Question 36

Q

AMF

Answer

A

(amylin releasing factor czyli substancja stymulująca wydzielanie amyliny) - ->
podwyższony poziom amyliny w surowicy, która działa antagonistycznie do insuliny i powoduje
oporność na insulinę

Question 37

Q

Objawy kliniczne raka trzustki

Answer

A

o późne i niecharakterystyczne.
o Ból w nadbrzuszu, silny, tępy, lub tzw. półpasiec rzekomy, spowodowany naciekaniem
nerwów, złe samopoczucie, depresja, utrata wagi, brak apetytu, osłabienie pojawiają się w zaawansowanych
stadiach choroby.
o U 10% chorych występuje objaw Trousseau, thrombophlebitis migrans, spowodowany wydzielaniem przez
komórki raka PAF (platelet-activating factor) i prokoagulantów

Question 38

Q

Rak trzustki

Diagnostyka:

Answer

A

o w surowicy takich markerów raka trzustki, jak CA19-9 i CEA, DU-PAN 2, M1, MUC1, jednak ze
względu na niską specyficzność żaden z nich nie nadaje się do rutynowego stosowania.

Question 39

Q

Rak trzustki

Leczenie

Answer

A

operacyjne i zależy od wielkości guza i jego lokalizacji (dystalna pankreatektomia lub
operacja Whipple’a - tylko 10-30%).

Question 40

Q

Rak drobnokomórkowy

Answer

A

podobny jak w płucach, wykazujący poronną czynność neuroendokrynną.
· Może być skojarzony z ektopowym wydzielaniem ACTH lub hiperkalcemią.
· Wymaga różnicowania z pierwotnym trzustkowym PNET (primitive neuroectodermal tumor) oraz wykluczenia przerzutu z płuc.

Question 41

Q

Raki z komórek zrazikowych trzustki (carcinoma acinocellulare)

Answer

A

bardzo rzadko, głównie 50-70+
uwalnianie do krwi lipazy–> u części chorych eozynofilia we krwi, martwica
tkanki podskórnej i polyartralgia.
przerzutują do okolicznych węzłów chłonnych, wątroby i płuc.
Rokowanie jak w rakach przewodowych trzustki.

Question 42

Q

carcinoma acinocellulare

4 typy histologiczne

Answer

A

· acinarny,
· lity,
· gruczołowy
· beleczkowy.

Question 43

Q

Rak gruczołowy z nabłonka przewodów trzustkowych

Answer

A

Adenocarcinoma ductale
- 80-90% nowotworów złośliwych trzustki stanowi
- Głównie w głowie trzustki.
Rodzaje:
- głównie raki gruczołowe (adenocarcinoma) o wysokim, pośrednim, bądź niskim stopniu zróżnicowania.
- Dominuje różnicowanie cewkowe, natomiast brodawkowate jest bardzo rzadkie.
- 10% przypadków -
o raki anaplastyczne olbrzymiokomórkowe (carcinoma gigantocellulare),
o mieszane gruczołowo-płaskonabłonkowe (carcinoma adenoplanoepitheliale)
o śluzotwórcze (carcinoma mucinosum, gelatinosum).

Question 44

Q

Rak gruczołowy z nabłonka przewodów trzustkowych -Makroskopowo

Answer

A

guzy twarde, o niewyraźnych granicach.
desmoplazja - charakterystyczne!
50% -> żółtaczka spowodowana naciekaniem przewodu
żółciowego wspólnego.
· Rozsiew odległy zachodzi najpierw drogami limfatycznymi, (głównie węzły chłonne, potem
płuca i opłucna), –> poźniej drogą krwionośną dalej

Question 45

Q

desmoplazja w Adenocarcinoma ductale

Answer

A

tworzenie zbitego, włóknistego podścieliska zawierającego kolagen typu I i V (rzadko typ III) i fibronektynę.

Question 46

Q

Adenocarcinoma ductale - głowy trzustki

Answer

A

naciekają tkankę tłuszczową zaotrzewnową otaczającą naczynia krezkowe i splot nerwowy.

Question 47

Q

Adenocarcinoma ductale - W rakach trzonu i ogona naciekanie

Answer

A

naciekanie miejscowe jest bardziej zaawansowane i obejmuje śledzionę, żołądek, lewe nadnercze, jelito grube i otrzewną

Question 48

Q

Adenocarcinoma ductale

§ Przerzuty wg częstości

Answer

A

· wątroba
· płuca
· nadnercza
· nerki
· kości

Question 49

Q

Inne nowotwory

Answer

A

· Nowotwory nienabłonkowe - bardzo rzadkie( najczęściej leiomyosarcoma)
· Pierwotne chłoniaki trzustki - rzadkie, w przeciwieństwie do wtórnego zajęcia narządu przez proces nowotworowy
o Węzły chłonne zaotrzewnowe są zlokalizowane w bezpośrednim sąsiedztwie trzustki, a nawet mogą być w nią wtopione–>procesy patologiczne toczące się pierwotnie w węzłach chłonnych z łatwością

Question 50

Q

Trzustka może być siedliskiem nowotworów przerzutowych, najczęściej

Answer

A

o raka sutka,
o płuca (głównie anaplastycznego
drobnokomórkowego),
o nerki
o czerniaka skóry

Question 51

Q

Cukrzyca

Answer

A

· Diabetes mellitus
· grupą chorób metabolicznych, z hiperglikemia, wynikająca z niedoboru insuliny lub oporności narządów docelowych na insulinę

Question 52

Q

Cukrzyca typu 1 (młodzieńcza, insulinozależna)

Etiologia

Answer

A

1) Podłoże immunologiczne - w przebiegu innych chorob
2) Idiopatyczna
3) Czynniki genetyczne (infekcje wirusowe i związki chemiczne) - związek z antygenami zgodności tkankowej (HLA-DR/DQ)
4) Czynniki środowiskowe (???)
o wirusy z grupy Coxsackie typu B, świnki, odry, cytomegalii, różyczki, mononukleozy
zakaźnej
o wpływ produktów mleka krowiego podawanych dziecku przed ukończeniem 4-go mies życia

Question 53

Q

DM 1

Patogeneza

Answer

A

ciężki niedobor insuliny wskutek immunologicznego uszkodzenia komórek β
trzustki (gdy zniszczenie 70-90% komórek β) przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko:
1) komórkom wysepek trzustkowych
przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwko komórkom β - (ICCA)
przeciwciała powierzchowne przeciwko komórkom β - (ICSA)
2) insulinie - IAA
3) dekarboksylazie kwasu glutaminowego - GADA - przeciwciała do identyfikacji chorych z
DM1 w wieku dorosłym (LADA) u których konieczne jest
różnicowanie z DM2

Question 54

Q

Morfologia trzustki w DM1

Answer

A

· szybki przebieg –> zmniejszenie ilości i
rozmiarów wysepek.
· insulitis
· We wczesnej fazie -degranulację komórek b.
· Początkowo „pstrokaty” wygląd zmian, aż do bardzo późnego etapy, w związku z
obecnością płatów zawierających nacieczone wyspy, które widać w sąsiedztwie
niezmienionych płatów
· tylko w kom beta, zaś komórki wydzielające
glukagon i inne hormony pozostają nienaruszone

Question 55

Q

insulitis

Answer

A

o To nacieki komórkowe w wysepkach, składające się głównie z limfocytów T CD8, z
różną ilością limfocytów T CD4 i makrofagów.

Question 56

Q

DM1

destrukcja komórek β może zachodzić gwaltownie/przewlekle

Answer

A

o gwałtownie (głównie u dzieci),
o przewlekle (raczej u dorosłych

Question 57

Q

Cukrzyca typu 2 (insulinoniezależna)

Answer

A

· zaburzenia wydzielania insuliny przez komórki β
o Poziom insuliny we krwi może być prawidłowy/ podwyższony, jednak
wydzielanie insuliny jest niewystarczające do skompensowania
insulinooporności.
· obniżona odpowiedz tkanek obwodowych na insulinę, tzw. insulinoopornośc.
- brzuszny typ otyłości.
-farmakologiczne leczenie hiperglikemii zmniejsza insulinooporność, rzadko pełnа normalizacja.

Question 58

Q

Morfologia trzustki w DM2

Answer

A

· nieznaczna redukcja masy wysepek,
· w przypadkach o długotrwałym przebiegu- złogi amyloidu w wysepkach,
· U noworodków matek chorych na cukrzycę zwiększenie wielkości i ilości wysepek w odpowiedzi na hiperglikemię w życiu płodowym.

Question 59

Q

Patogeneza DM2

Answer

A

· nie jest w pełni wyjaśniona…
· udział czynników genetycznych jest tu ważniejszy aniżeli w DM1
o U bliźniąt jednojajowych skumulowane ryzyko wystąpienia u obu osobników 60-80%
o Nie stwierdza się związku z genami HLA.
· wpływ amyliny?

Question 60

Q

Amylina w DM2

Answer

A

· produkowana jest ona przez komórki β i wydzielana razem z insuliną w odpowiedzi na zmiany stężenia glukozy.
·odkłada się w sinusoidach, w postaci złogów amyloidu

Question 61

Q

Inne typy cukrzycy

Answer

A

Genetycznie uwarunkowany defekt funkcji komórek β (cukrzyca MODY typ 1, 2, 3)
Genetycznie uwarunkowany defekt funkcji insuliny
Choroby zewnąrzwydzielniczego miąższu trzustki (zapalenia, nowotwory, mukowscydoza,
hemochromatoza)
Choroby układu dokrewnego (akromegalia, zespół Cushinga, nadczynność tarczycy, pheochromocytoma, glucagonoma, somatostatinoma)
Polekowa (glukokortykoidy, hormony tarczycowe, dolantyna, α-interferon)
Poinfekcyjna (wrodzona różyczka, cytomegalia)
Rzadkie postacie cukrzycy mediowanej immunologicznie
Inne zespoły o podłożu genetycznym, mogące przebiegać z cukrzycą (zespół Downa, Klinefeltera,
Turnera, Prader-Willi, ataksja Friedricha, pląsawica Huntingtona, porfiria)
Ciążowa

Question 62

Q

Genetycznie uwarunkowany defekt funkcji komórek β

Answer

A

defekt pojedynczego genu dziedziczony AD
o Najczęstsze typy
§ MODY 2
§ MODY 3

Question 63

Q

MODY 2

Answer

A

· defekt glukokinazy (GCK)
· łagodna hiperglikemia od urodzenia, stabilna i dobrze
kontrolowana dietą
· rzadkie powikłania

Question 64

Q

MODY 3

Answer

A

· Defekt:
o wątrobowego czynnika jądrowego 1 alfa (HNF1-alfa)
(najczęstsza przyczyna MODY)
o czynnika transskrypsyjnego-1 (TCF-1)
· ujawnia się w wieku młodzieńczym
· częste powikłania

Answer 65

A

Zbyt wysokie stężenie glukozy –>przekształcona do sorbitolu –> gromadzi się w komórkach (w tych w których do transportu glukozy nie jest potrzebna insulina) –> duży wzrost osmolarności –> obniżenie stężenia mioinozytolu –> osmotyczne uszkodzenie komórki.

· Mechanizm ten jest prawdopodobnie odpowiedzialny za powstawanie cukrzycowej
neuropatii i retinopatii,

Answer 66

A

nerwy, soczewka, nerki, naczynia krwionośne

Answer 67

A

we wszystkich białkach eksponowanych na glukozę.
Stopień glikacji jest bezpośrednio związany z poziomem glukozy we krwi.
powstają nieodwracalne końcowe produkty
glikacji (AGE), które ulegają kumulacji, np. w ścianie naczyń.
· W dużych naczyniach AGE- LDL –> miażdżyca
·
· Białka - AGE są oporne na trawienie proteolityczne –> odkładanie białek w tkankach.
· AGE wiążą się z receptorami różnych komórek (komórki śródbłonka, monocyty, makrofagi,
limfocyty)–> migracja monocytów, uwalnianie cytokin i czynników wzrostu makrofagów, wzrost przepuszczalności śródbłonka oraz zwiększenie syntezy substancji pozakomórkowej przez fibroblasty i komórki mięśni gładkich

Answer 68

A

badanie poziomu glikozylowanej hemoglobiny HbA1c) - wskaźnik dla kontroli leczenia
· HbA1c poniżej 8,5% (wartość optymalna wynosi 7,5%) u chorych z mikroalbuminurią zapobiega przekształceniu się jej w białkomocz

Answer 69

A

Najczęstsza przyczyna śmierci - zawał serca spowodowany miażdżycą naczyń wieńcowych.
Zgorzel kończyn dolnych związana z zaburzeniami ukrwienia jest 100 razy częstsza u cukrzyków niż w
ogólnej populacji.
Zmiany szkliste ściany tętniczek (arteriolosclerosis hyalinea)

Answer 70

A

białka surowicy wiążą się z glikowaną błoną podstawną –> rozlane pogrubienie
§ w błonie podstawnej stwierdza się koncentrycznie ułożone warstwy substancji szklistej (kolagenu typu IV)
najwyraźniej w kapilarach skóry, mięśni szkieletowych, siatkówce, kłębkach nerkowych i
rdzeniu nerek.
Dotyczy również struktur nienaczyniowych (cewki nerkowe, torebka Bowmana, nerwy obwodowe i
łożysko)
leży u podłoża nefropatii cukrzycowej i niektórych postaci neuropatii.

Answer 71

A

w obrębie kłębków nerkowych -
§ mikroangiopatia cukrzycowa
§ Rozlane stwardnienie kłębków nerkowych (glomerulosclerosis diffusa)
· polega na rozlanym zwiększeniu ilości martrix mezangium z nieznaczną proliferacją komórek
mezangium i pogrubieniem błon podstawnych.
· Występuje u większości chorych na cukrzycę po około 10 latach trwania choroby.
· W miarę postępu choroby rozwija się zespół nerczycowy.
§ Guzkowe stwardnienie kłębków nerkowych (glomerulosclerosis nodularis, zespół Kimmelstiela-Wilsona)
· polega na obecności kulistych, szklistych, laminarnych tworów w mezangium kłębka.
· Początkowo zajmują one obwodowe części kłębka i są otoczone przez pętle kapilar.
· W miarę postępu choroby guzki powiększają się, uciskają kapilary, co doprowadza do
obliteracji kłębka.
· Zmiany guzkowe są patognomoniczne dla cukrzycy i występują u 15-30% chorych
§ W konsekwencji zmian naczyniowych i kłębkowych dochodzi do niedokrwienia nerek, zaniku cewek i
włóknienie śródmiąższowego è niewydolność nerek
§ Zaawansowane zmiany kłębkowe są związane z niedokrwieniem cewek. Jako wyraz mikroangiopatii
występuje rozlane pogrubienie błon podstawnych cewek nerkowych. U chorych z nieleczoną
glikozurią dochodzi do resorpcji glukozy i spichrzania jej jako glikogenu w nabłonku cewek (komórki
Armaniego-Epsteina), co nie upośledza jednak ich funkcji.
o W tętnicach nerkowych stwierdza się nasiloną miażdżycę.
§ Tętniczki wykazują szkliste zmiany stwardnieniowe, zarówno w tętniczce doprowadzającej (zmiana
nieswoista dla cukrzycy) jak i w odprowadzającej, co jest swoiste dla cukrzycy.
o Ostre i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek
§ U cukrzyków występuje częściej i z większym nasileniem aniżeli w populacji.
§ Ciężkim powikłaniem tego zapalenia jest martwica brodawek nerkowych.
o We wczesnej fazie cukrzycy typu 1 filtracja kłębkowa jest zwiększona, towarzyszy jej mikroalbuminuria, a
następnie jawny białkomocz..
§ Stopniowo dochodzi do spadku filtracji i po około 5 latach trwania choroby rozwija się niewydolność
nerek.
o W niewłaściwie leczonych przypadkach cukrzycy typu 2 również pojawia się białkomocz, ale zmiany nie
przybierają takiego nasilenia jak w typie 1.

Answer 72

A

§ objawia się z reguły około 20 roku życia zwiększonym apetytem, pragnieniem i zwiększonym
wydalaniem moczu (polyuria, polydypsia, polyphagia).
§ Chorzy, pomimo zwiększonego apetytu, chudną, odczuwają osłabienie mięśni, są szczególnie podatni
na epizody hipoglikemii i kwasicę ketonową
· Kwasica ketonowa
o Przy braku insuliny dochodzi do nadmiernej stymulacji lipolizy, co prowadzi do
nadprodukcji WKT, które następnie są przekształcane w wątrobie do ciał
ketonowych
§ Typowa dla DM1, choć może być (ale rzadko) też w DM2

Answer 73

A

§ Chorzy są starsi (powyżej 40 roku życia), często otyli (80%).
§ Choroba może objawiać się zwiększonym pragnieniem i zwiększonym wydalaniem moczu,
niewyjaśnionym osłabieniem i utratą wagi.
§ W tej postaci zaburzenia metaboliczne nie tak głębokie jak w typie 1 i łatwiej poddają się leczeniu.
§ Chorzy mogą wpaść w śpiączkę hiperosmolarną (nie-ketonową)
· To ciężki stan hiperosmolarności bez ketozy
o Brak kwasicy ketonowej bo resztkowe wydzielanie insuliny skutecznie hamuje liolizę i
ketogenezę
· Typowa dla DM2
· Hiperosmolarność powoduje śpiączkę, ponieważ dochodzi do odwodnienia komórek
mózgowych
· Śpiączka pojawia się zwykle, gdy osmolarność osocza osiąga 340 mOsm/l (norma 280-295)
· Śmiertelność 10x większa niż w śpiączce ketonowej

Answer 74

A

§ zawały mięśnia sercowego,
§ centralnego systemu nerwowego,
§ zgorzel kończyn dolnych
§ niewydolność nerek.

Answer 75

A

Do zgonu częściej doprowadzają powikłania cukrzycy typu 1,

§ najczęstszą przyczyną zgonu jest zawał mięśnia sercowego i niewydolność nerek.

Answer 76

A

Szczególnie częste są:
§ infekcje skóry,
§ gruźlica,
§ zapalenie płuc,
§ odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Answer 77

A

§ Określa się je mianem „wyspiaków”
§ Część nowotworów nie wykazuje czynności hormonalnej.
§ W obrębie tego samego guza mogą występować układy mieszane.
§ Większość wyspiaków lokalizuje się w trzonie i ogonie trzustki, tj. tam, gdzie w warunkach fizjologicznych występuje
największa koncentracja wysepek.
§ Złośliwe wyspiaki przerzutują do okolicznych węzłów chłonnych i wątroby.
o Przerzuty pozawątrobowe są rzadkie.
§ Wielkość guza nie wykazuje związku z czynności hormonalną, jakkolwiek guzy powodujące zespoły hormonalne mają
średnicę ponad 5 mm. Nieczynne hormonalnie guzy objawiają się albo przez swoje rozmiary, albo inwazję otoczenia czy
przerzuty.
§ Obraz histologiczny nie ma związku ze stanem czynnościowego, ani z typem wydzielanego hormonu, z wyjątkiem:
o amyloidu w zrębie sugerującego insulinoma
o struktur gruczołowych z ciałkami piaszczkowatymi w somatostatinoma.
§ Kryteria złośliwości to przede wszystkim inwazja otoczenia, przerzuty lub wysoki stopień atypii jąder komórkowych. Cechy
sugerujące złośliwość w wysoko zróżnicowanych wyspiakach to wielkość guza, wysoka aktywność mitotyczna, indeks
proliferacyjny Ki-67, martwice, mikroinwazja naczyń i nerwów.
o Około połowa wyspiaków wykazuje aneuploidię, co jednak nie jest jednoznacznym kryterium złośliwości, ale w
przypadkach złośliwych koreluje z agresywnością przebiegu.

Answer 78

A

§ Jest to najczęstszy wyspiak trzustki, występujący w każdym wieku, najczęściej w 4-5 dekadzie życia
§ 99% przypadków jest zlokalizowanych w trzustce i w 90% są to guzy pojedyncze i łagodne.
§ Poniżej 10% insulinoma kojarzy się z zepołem MEN typu 1.
§ W obrazie klinicznymi insulinoma manifestuje się triadą Whipple’a składającą się z:
o osłabienia, męczliwości, drgawek, hipoglikemii na czczo i po wysiłku,
o poziomem glukozy na czczo poniżej 50mg%
o ustępowaniem tych objawów po dożylnym podaniu glukozy.
§ Ze względu na powtarzające się epizody hipoglikemii u chorych w miarę postępu choroby dochodzi do obniżenia
zdolności intelektualnych i zmian charakterologicznych.
§ Leczeniem z wyboru jest resekcja części trzustki z guzem.
§ Rokowanie w przypadku guzów niezłośliwych jest bardzo dobre.

Answer 79

A

· Jest to drugi co do częstości wyspiak trzustki
· 80-85% guzów lokalizuje się w trzustce (głównie w głowie), a około 20% w błonie śluzowej bliższej części dwunastnicy,
rzadziej części odźwiernikowej żołądka
o Guzy zlokalizowane w dwunastnicy są małe (poniżej 1 cm), bardzo aktywne wydzielniczo, przez co są
wykrywane wcześniej niż gastrinoma w trzustce.
o Dwunastnicze gastrinoma przerzutują we wczesnej fazie rozwoju, w związku z czym przerzuty w węzłach
osiągają większe rozmiary niż guz pierwotny.
· Biologia tych nowotworów jest zróżnicowana
o guzy pojedyncze są w 70% złośliwe,
o mnogie w ponad 90% przypadków,
o natomiast kojarzące się z zespołem MEN (10-15% kojarzy się z zespołem MEN) poniżej 50%.
· w przypadkach złośliwych przerzutują drogami limfatycznymi do węzłów chłonnych i z krwią do wątroby.
· Guzy z komórek G powodują zespół Zollingera-Ellisona (ZES), będący efektem nadmiernego wydzielania gastryny.
o ZES manifestuje się chorobą wrzodową żołądka i dwunastnicy (w 1/3 przypadków owrzodzenia lokalizują się
ponadto w przełyku, zaopuszkowej części dwunastnicy, jelicie cienkim) oraz biegunkami tłuszczowymi.
o Poziom gastryny jest stale podniesiony.
o U połowy chorych występuje ponadto hiperkalcemia spowodowana gruczolakiem przytarczyc.
· Leczenie gastrinoma polega na usunięciu narządu docelowego dla gastryny, tj. żołądka.
o Zgon głównie z powodu niewydolności wątroby.

Answer 80

A

§ Komórki D1 wydzielające VIP (Vasoactive Intestinal Peptide) są w trzustce nieliczne i występują zarówno w wysepkach
jak i w obrębie pęcherzyków wydzielniczych. (Poza trzustką hormon ten jest produkowany w zwojach sympatycznych i
rdzeniu nadnerczy).
§ 90-95% guzów lokalizuje się w trzustce i w 100% są to guzy pojedyncze.
§ 80% to nowotwory złośliwe.
§ Vipoma powoduje powstawanie zespołu WDHA (Vernera-Morrisona).
o Za powstawanie objawów jest odpowiedzialny głownie VIP, ale również prostaglandyny i neurotensyna.
o Zespół występuje częściej u kobiet.
o Jego objawy to:
§ wodniste biegunki do 6 l na dobę,
§ znaczna hipokaliemia poniżej 2,2 mEq/l,
§ u około połowy chorych hipo- lub achlorhydria,
§ hiperkalcemia u 60% chorych
§ u 45% chorych hiperglikemia.

Answer 81

A

§ Jest nowotworem rzadkim, z reguły występuje u kobiet po menopauzie.
§ Pojedyncze i osiągają duże rozmiary (4-10 cm).
§ Często są złośliwe (60%), ale nawet w przypadkach nie leczonych wykazują powolny wzrost.
§ Wyróżnia się na dwa typy glukagonoma
o Guzy skojarzone z zespołem glukagonoma są pojedyncze, duże, często złośliwe.
o Glukagonoma nie związane z zespołem są małe, przeważnie łagodne, mogą być mnogie,
§ Zespół glucagonoma
o występuje prawie wyłącznie u dorosłych kobiet i jest bezpośrednim wynikiem nadmiaru glukagonu.
o Składa się z:
§ nieprawidłowego testu tolerancji glukozy,
§ normochromicznej anemii,
§ zmian skórnych typu erythema necrolyticum migrans,
· Zmiany skórne zajmują nogi, krocze i pachwiny.
§ bolesnego zaczerwienionego języka,
§ stomatitis angularis,
§ znacznej utraty wagi,
§ depresji,
§ zakrzepicy żył głębokich
§ zwiększonej tendencji do infekcji.
o Faza początkowa ma charakter rumienia, na podłożu którego powstają pęcherze, które szerzą się obwodowo i
goją w ciągu 7-14 dni bez pozostawienia blizny.

Answer 82

A

§ Guzy z komórek delta są pozornie guzami nieczynnymi, ponieważ somatostatyna jest hormonem o funkcji inhibitora
wydzielania trzustkowego.
§ U chorych stwierdza się cukrzycę, kamicę żółciową, biegunki tłuszczowe, hipochlorhydrię i anemię.
§ Są to nowotwory bardzo rzadkie, osiągają duże rozmiary.
§ Lokalizują się w głowie trzustki, niektóre w ścianie dwunastnicy.
§ Guzy z komórek PP są bardzo rzadkie, wiele z nich jest skojarzonych z zespołem MEN 1.
§ W trzustce mogą również rozwijać się karcinoidy, takie jak w przewodzie pokarmowym.
o Ich źródłem są komórki Kultschitsky’ego produkujące serotoninę. Niektóre z nich mogą powodować objawy
zespołu rakowiaka

Brainscape's Knowledge GenomeTM

Trzustka Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM