Ch autoimmunologiczne+ Flashcards

1
Q

Toczeń rumieniowaty układowy

A

Lupus erythematosus systemicus - SLE
9x częstszy u K
o najczęściej dotyczy młodych dorosłych
· choroba przewlekła, z okresami polepszenia i
nawrotów
wieloczynnikowa - (predyspozycja genetyczna, zaburzenia immunoregulacji, aktywacja limfocytów T i B są konieczne, ale same pojedynczo niewystarczające do wywołania choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

SLE, przeciwciala

A

1) przeciwko składnikom jądra (najistotniejsze) + cytoplazmy + antygenom powierzchniowym komórek krwi
· Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA – antinuclear antibodies) :
o przeciw DNA
o przeciw białkom histonowym
o przeciw białkom niehistonowym związanym z mRNA
o przeciw antygenom jąderkowym
· Inne przeciwcia ła:
o antyfosfolipidowe(40-50%).
·
o
Związane przeciwciała można wykazać wtórnymi przeciwciałami oznakowanymi fluoresceiną
(fluorescencja pośrednia).
· Immunofluorescencja wykazuje ANA u wszystkich pacjentów z SLE (czuła), ale nie jest specyficzna,
( występuje w innych chorobach autoimmunizacyjnych.) Ponadto 5-15% zdrowych wykazuje
niskie miana ANA.
·

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

immunofluorescencja pośrednia- 4 typy fluorescencji:

A

1) homogenna lub rozlana jądrowa
—przeciwciała przeciw chromatynie, histonom,
—rozlana fluorescencja występuje także przy innych chorobach autoagresyjnych –> fluorescencja pierścieniowa i ziarnista ma większe znaczenie
diagnostyczne.
2) obwodowa(pierścieniowa wzdłuż błony jądrowej) 50%
— najczęściej przeciw dwuniciowemu DNA

3) ziarnista 25%
- – najmniej specyficzna
- – przeciwko składnikom nie DNA (antygen Sm, rybonukleoproteinom, SS-A, SS-B)
- — antygen Sm należy do ekstrahowanych antygenów jądrowych - najlepszy diagnostyczny indykator SLE - występuje jednak tylko u 20% pacjentów

4) jąderkowa
—przeciw RNA jąderkowemu
·

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Czynnikiem stymulującym powstawanie autoprzeciwciał i aktywację limfocytów pomocniczych (Th)

A

są nukleosomy (uwalniane do krążenia w trakcie apoptozy komórek).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

SLE

Patogeneza

A

o Autoprzeciwciała reagują z antygenami w tkankach, i z antygenami uwalnianymi z komórek
uszkodzonych na innej drodze –> kompleksy immunologiczne –> reakcję typu III
· Autoprzeciwciała przeciw komórkom krwi uruchamiają II typ nadwrażliwości.
o nie ma dowodów na to, że ANA mogą wchodzić do nieuszkodzonych komórek. Jeśli jednak jądra są
eksponowane ANA przyłączają się do nich –> w tkankach jądra te tracą układ chromatyny –>
homogenne tworząc ciałka hematoksylinowe ( LE bodies).
·

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Komórki LE

A

= każda komórka fagocytująca (neu lub makrofag), która sfagocytowała zdenaturowane
jądro uszkodzonej komórki (dawny test diagnostyczny).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

SLE

dla depozytów immunologicznych

A

o Jeśli antygeny dostaną się do krążenia, to kompleksy immunologiczne z przeciwciałami tworzą się w surowicy.
- odkładane w błonach
półprzepuszczalnych-błona podstawna kłębuszków nerkowych.
o W skórze tworzą się kompleksy immunologiczne, zwłaszcza na granicy skórno-naskórkowej –> w tzw. „band-teście”

splot naczyniasty mózgu

o Inne miejsca dla to:
o We wszystkich tych miejscach dochodzi do filtracji osocza do jam ciała albo dochodzi do
penetracji osocza do tkanki przez wsierdzie. Stosunkowo duże kompleksy immunologiczne w SLE
zatrzymywane są podczas tej ultrafiltracji. W miejscu odłożenia kompleksy immunologiczne
aktywują komplement, który stymuluje reakcję zapalną(zapalenie skóry, zapalenia kłębuszkowe
nerek, zapalenie stawów itp.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Częstość zajęcia poszczególnych narządów w SLE, objawy:

A
§ Zapalenie stawów 90%
§ Zapalenie skóry – 60%
§ Zapalenie kłębuszków nerek – 60-70%
§ Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony – 60% à Związane z aktywacją limfocytów
§ Anemia – 60% - Bo krążące przeciwciała uszkadzają erytrocyty
§ Zapalenie wsierdzia – 50%
§ Zapalenie opłucnej – 40%
§ Zajęcie CSN – 20%
§ Zajęcie oka – 20%
§ Zajęcie wątroby – 20%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Morfologia SLE

A

o różnorakie.
o Większość zmian (poza uszkodzeniem jąder komórkowych oraz zmian we krwi i szpiku) wynika z uszkodzenia
tkanki przez odkładanie się kompleksów immunologicznych i uczynnienie komplementu.
§ W wielu narządach ma to miejsce w ścianie naczyńi ich pobliżu–> morfologiczny obraz
vasculitis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Nerki SLE

A

§ najwięcej kompleksów w mesangium, natomiast w
zmianach błoniastych głównie podnabłonkowo.
§ w zmianach rozlanych przeważają złogi między błoną podstawną, a komórkami śródbłonka. - obrazu „pętli drutowatych”.–> złe rokowanie.
§ U połowy pacjentów złogi immunologiczne też w błonach podstawnych kanalików
nerkowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Morfologicznie wg klasyfikacji WHO możemy mieć 5 typów obrazu nerek:

A

I. Brak zmian histologicznych, ultrastrukturalnych i immunofluorescencyjnych. rzadko.
II. glomerulonephritis mesangialis.
o postać najlżejsza, u 20%
o proliferacja mesangium (brak zajęcia ścian kapilar kłębuszków).
o mało nasilonych zmian histologicznych,zawsze ziarniste złogi mesangialne immunoglobulin i komplementu.
III. glomerulonephritis proliferativa focalis.
o u 20%
o zmiana ogniskowa, zajmująca poniżej 50% kłębuszków i najczęściej tylko
część każdego kłębuszka –> białkomocz i krwinkomocz
IV. glomerulonephritis proliferativa diffusa.
o u 40-50% - jest najpoważniejszą zmianą.
o Dominuje proliferacja komórek mesangium, śródbłonków i czasem komórek
nabłonkowych, mogą wypełniać torebkę Bowmanna.
o Zajęta jest większość lub wszystkie kłębuszki w obu nerkach, często zajęty jest cały kłębuszek.
o Krwiomocz i białkomocz są znaczne, w 50% zespół nerczycowy.
o Złogi podśródbłonkowe- znaczne prowadzą do obrazu pętli z drutu(też w III i V),
V. glomerulonephritis membranosa.
o u 15% .
o Dominuje pogrubienie ścian kapilar i błon podstawnych.
o Prawie zawsze znaczny białkomocz i zespół nerczycowy.
o Złogi podnabłonkowe.
o Zmiany śródmiąższowe i w kanalikach towarzyszą często IV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Skóra SLE

A
  • -u większości pacjentów
  • u 50% obraz rumieniowego wykwitu w kształcie
    motyla na nosie i okolicach jarzmowych
    § nasilają się pod wpływem światła słonecznego
    § mogą wystąpić na tułowiu i kończynach (discoid lupus erythematosus).
    § Nasilenie zmian jest różne
    § Histologicznie występuje zwyrodnienie i wakuolizacja warstwy podstawnej naskórka i obrzęk skóry. W
    skórze właściwej występują obfite, głównie okołonaczyniowe nacieki zapalne o charakterze
    mieszanym
    § złogi są nie tylko w zmienionej, ale i niezmienionej skórze. Wycinek
    (świeży) do badania „band-testu” winniśmy pobieraćze zmienionej skóry i ze skóry niezmienionej
    „osłoniętej” (promienie UV powodują wystąpienie złogów IgM w skórze nawet u ludzi zdrowych).
    o BAND test –>odczyny na złogi GAM, fibrynogenu, C1Q, C3
    § U niektórych ludzi występuje wyłącznie skórna postać tocznia (discoid lupus erythematosus)–>.
    Rokowanie dużo lepsze, a leczenie nie wymaga immunosupresji.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Stawy SLE

A
  • częste.
  • przede wszystkim maziówka i cała torebka stawowa,
  • NIE ma niszczenia chrząstki i deformacji stawów.
    § W ostrej fazie w błonie maziowej wysięk włóknikowy oraz naciek zapalny (gra), głównie
    okołonaczyniowy z komórek jednojądrowych.–> naciek limfocytarny i martwica
    włóknikowata
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

CSN SLE

A
  • zmiany proliferacyjne intimy drobnych naczyń - efekt

działania przeciwciał antyfosfolipidowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Błony surowicze SLE

A

§ Polyserositis należy do klinicznego obrazu SLE.
§ W ostrej fazie pokryta jest włóknikiem. –> zgrubienia i
zwłóknienia oraz zarośnięcia opłucnej, worka osierdziowego itp.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Serce. SLE

A
  • w osierdziu jako część polyserositis
  • zmiany w mięśniu sercowym (rzadziej zapalenie) i we wsierdziu.
  • Zmiany w nasierdziu u większości chorych ,nie zawsze są objawy kliniczne.
  • częste są zmiany zastawkowe(najczęściej zastawka dwudzielna i aortalna).- zgrubienie–> wady serca.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

§ Zapalenie wsierdzia jest obecnie rzadkie, natomiast przed erą leczenia steroidami było częstsze pod
postacią tzw. zapalenia Libmana-Sachsa.

A

o niebakteryjnego zapalenia brodaweczkowatego wsierdzia zastawkowego.
o Zmiany brodaweczkowate – sine, silnie trzymające się wsierdzia zakrzepy 1-3 mm średnicy –j typowo na zastawce dwudzielnej po obu
stronach płatka zastawki (a nie po jednej, dokomorowej stronie płatka eksponowanej na przepływ krwi, jak to siędzieje w zapaleniu reumatycznym
wsierdzia).
o zmiany w naczyniach wieńcowych,. Jest to częstsze u długo chorujących, leczonych
steroidami.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Śledziona SLE

A

-powiększona
-torebka może być zgrubiała
- w miąższu grudek chłonnych i liczniejsze plazmocyty.
- Drobne tętniczki śledzionowe wykazują zmiany szkliste/ obraz rozrost miofibroblastów z
charakterystycznym ułożeniem listków cebuli

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Płuca SLE

A

§ Zmiany w miąższu płucnym są rzadsze i nieswoiste, NP uszkodzeniu pęcherzyków
płucnych, obrzęku, a czasem na włóknieniu śródmiąższowym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Leczenie SLE
Stale najczęstszym poważnym powikłaniem
Najczęstszą przyczyną zgonu

A

immunosupresyjne jest skuteczne: ponad 75% pacjentów przeżywa ponad 10 lat od początku choroby. Stale najczęstszym poważnym powikłaniem jest niewydolność nerek.
o Najczęstszą przyczyną zgonu jest niewydolność nerek oraz infekcje + MIC oraz powikłania leczenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

SLE kryteria rozpoznania wg ACR

A

§ Rumień w postaci motyla
§ Liszaj krążkowy
§ Nadwrażliwość na światło
§ Owrzodzenia w jamie ustnej
§ Zapalenie stawów nie zniekształcające (min 2 stawy)
§ Zapalenie błon surowiczych
§ Uszkodzenie nerek (białkomocz>0,5g/dl lub wałeczki komórkowe)
§ OUN
§ Zaburzenia hematologiczne (anemia hemolityczna lub leukopenia <4000 min 2x; limfopenia <1500
min2x, trombocytopenia <100x103/ml bez leków)
§ W badaniach immunologicznych : przeciwciała anty-dsDNA, anty-Sm, antyfosfolipidowe
§ Przeciwciała przeciwjądrowe (przy braku leków wywołujących toczeńpolekowy-prokainamid,
hydralazyna, metyldopa, fenytoina, neroleptyki)
o Przy obecności min 4 objawów rozpoznanie SLE jest prawdopodobne.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Scleroderma

zmiany występują w

A
· twardzina skóry, systemic sclerosis
=uogólnionej twardziny, lub uogólnionego włóknienia, bowiem zmiany nie ograniczająsiędo skóry.
o Poza skórą zmiany występują w:
§ przewodzie pokarmowym
§ nerkach
§ mięśniach
§ mięśniu sercowym
§ płucach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Sklerodermia

do śmierci prowadzi:

A

o zapalenie płuc
o niewydolność nerek -50%
o niewydolność krążenia
o niewydolność oddychania.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

W twardzinie można wyróżnić:

A

o twardzina lokalna (scleroderma localisata) tylko skórna
o twardzina uogólniona (scleroderma generalisata, diffusa).
o powoli przebiegający zespół CREST

Pewien związek z twardziną może mieć tzw. fascitis eosinophilica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

zespół CREST

§ nazwa pochodzi od zespolow

A
· Calcinosis
· objaw Reynaud
· zaburzenia przełykowe – Esophageal dysmotility
· Sclerodactylia
· Teleangiectasia)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Sklerodermia

Etiologia i patogeneza

A

o Właściwie nieznane
o Przyjmuje się, że nieznany autoantygen stymuluje limfocyty T pomocnicze, –> uwalniając cytokiny
prozapalne–>nacieki zapalne i pobudzenie fibroblastów do produkcji kolagenu.
§ Podobne do twardziny zmiany skórne stwierdzane są też w reakcji odrzucenia gospodarza – GVH.
o pierwotnie dochodzi do uszkodzenia małych naczyń, a później do włóknienia.intimy
- podwyższony poziom czynnika von Willebranda i wzmożona agregacja płytek.
· do uszkodzenia śródbłonka naczyń przyczynia się granzym Az aktywowanych limfocytów CD8+.
o

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Sklerodermia

przeciwciała

A
  • przeciw topoizomerazie DNA I(Scl70) (pacjenci mają skłonnośćdo obwodowych zmian naczyniowych i do włóknienia płuc) oraz
  • przeciwciała przeciw centromerowe(pacjenci z zespołem CREST
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Sklerodermia

Skóra

A

-zmiany zanikowe naskórka i przydatków z równoczesnym włóknieniem i
sklerotyzacją skóry właściwej z wnikaniem włóknienia do tkanki podskórnej.
- zaczyna się w skórze palców rąk i dystalnych częściach kończyn górnych –> proksymalnie oraz do twarzy.
· Dolna połowa ciała jest zwykle mniej i rzadziej zajęta.
§ Początkowo zmiany w naczyniach warstwy brodawkowatej skóry (zgrubienie błon
podstawnych, proliferacja intimy, szkliwienie całej ściany) i obrzęk.–> włóknienie i szkliwienie całej skóry z zanikiem przydatków–>unieruchomienia zmienionych palców, a nawet
samoamputacji czubków palców i zaniku ruchów mimicznych twarzy.
§ W tkance podskórnej może wystąpić ogniskowe wapnienie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Sklerodermia

Przewód pokarmowy

A
  • około 90% .
  • Zanik mięśniówki zastępowanej przez włóknienie może być w każdym odcinku przewodu, najczęściej w przełyku.
    -cechy choroby refluksowej, ale też mogą
    wystąpić zwężenia/przełyk Barretta.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Sklerodermia

Układ kostno-szkieltowy

A

§ najczęstsze zmiany dotyczą maziówki (zapalenie, przerost, rozrost
§ Czasami zapalenie mięśni upodobniające się do polymyositis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Sklerodermia

Nerki

A
  • zmiany naczyniowe z włóknieniem intimy tętnic międzypłacikowych.
  • W mniejszych tętniczkach może być proliferacja intimy podobna do widzianych w złośliwym
    nadciśnieniu.
  • 30% pacjentek ma nadciśnienie, .
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Sklerodermia

Płuca

A

§ zmiany jak w nadciśnieniu płucnym

§ włóknienie śródmiąższowe.

33
Q

Sklerodermia

Serce

A

§ surowicze zapalenie osierdzia
§ włóknienie mięśnia sercowego
§ proliferacje fibroblastów w błonie wewnętrznej naczyń.

34
Q

Choroba Hashimoto

A

Morbus Hashimoto
= przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy o etiologii autoimmunologicznej
· epidemiologia:
o u dzieci i młodzieży stanowi 40% przypadków wola bez nadczynności tarczycy.
o kobiety chorują 10x częściej.
o 2 szczyty zachorowań:
§ 30-50 rż,
§ dzieci
o często współwystępują inne choroby z autoagresji:

35
Q

najczęstsza przyczyna niedoczynnego wola (w regionach gdzie nie ma niedoboru jodu)

A

Choroba Hashimoto

36
Q

Choroba Hashimoto

defekt czego

A

Najistotniejsze znaczenie w patogenezie ma defekt limfocytów T (supresorowych)
· Część przypadków łączy się z HLA-DR5

37
Q

Choroba Hashimoto

przeciwciala

A

skierowanych przeciwko:
o tyreoglobulinie,
o tarczycowej peroksydazie
o receptorom TSH

38
Q

Przeciwciała przeciwko receptorom TSH są charakterystyczne dla

A
choroby Hashimoto (blokują działanie TSH) i choroby
Gravesa-Basedowa  - (pobudzaja)
,(w odróżnieniu od przeciwciała przeciw tyreoglobulinie i peroksydazie, które są stwierdzane w licznych schorzeniach tarczycy)
39
Q

uważana za czynnik patogenetyczny biorący udział w Chorobie Hashimoto

A

Apoptoza wywoływana przez aktywację układu Fas-FasL

40
Q

Choroba Hashimoto

morfologia- wariant 1 i 2

A

1) wariant klasyczny (90%)
- ‘gumiaste’, symetryczne, czasem płatowate wole.
- torebka gruczołu NIE jest włączona w proces zapalny.
- okoliczne tkanki NIE są zmienione.
- niemal całkowite zastąpienie miąższu tarczycy przez limfocytarno-plazmocytarny NACIEK ZAPALNY.
- komórki pęcherzykowe przekształcają się w onkocyty (komórki Hurtla)
2) wariant włóknisty (10%):
- mniejsze wole ale wyraźniejsze WLOKNIENIE
- częstsze objawy ucisku otaczających tarczycę struktur
- mniej obfity naciek zapalny.
- w odróżnieniu od wola Riedela tkanka łączna nie przekracza granic torebki tarczycy.

41
Q

Choroba Hashimoto
Przebieg kliniczny
zwiekszone ryzyko
leczenie

A

o Nieznaczne, niebolesne, symetryczne powiększenie tarczycy,
o Histologicznie nacieki z komórek jednojądrowych, złożone z małych limfocytów i plazmocytów z
tworzeniem grudek chłonnych z centrami odczynowymi.
o Niekiedy objawy przejściowej tyreotoksykozy - nadczynności - spowodowanej rozrywaniem pęcherzyków
tarczycy i uwalnianiem hormonów tarczycy
o typowy zestaw objawów
§ płeć żeńska,
§ guzowate wole,
§ niedoczynność tarczycy,

§ powolny początek i przewlekły przebieg choroby.
§ hypergammaglobulinemia

· U pacjentów z Hashimoto istnieje zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków B-komórkowych (chłoniaki strefy brzeżnej typu MALT)
· Leczenie
o dość wyjątkowe jak na chorobę z autoagresji - nie sterydy czy leki immunosupresyjne (nieskuteczne) ale
preparaty tarczycy
.

42
Q

Zap al e n i e gośćcowe s t awów

A

· Arthritis rheumatoidea
układowa choroba zapalna
zajmująca stawy, serce, skóra i tkanka podskórna, naczynia krwionośne, płuca, mięśnie

43
Q

Arthritis rheumatoidea

stawy

A

zmiany są najsilniej zaznaczone
- gęste nacieki okołonaczyniowe podścieliska błony maziowej złożone z LB, LTh CD4+, często tworzące
grudki, plazmocytów i makrofagów
- zwiększone unaczynienie (bo poszerzenie naczyń i angiogenezą z powierzchownymi
depozytami hemosyderyny)
- powierzchnię błony maziowej pokrywa włóknik, skupienia włóknika - tzw. ciałka ryżowe w płynie
stawowym
- akumulacja neutrofili w płynie stawowym i wzdłuż powierzchni błony maziowej (ale nie głęboko)
- aktywność osteoklastyczna w kości pod zajętą błoną maziową –>wpuklanie się maziówki do kości, tworząc okołostawowe ubytki kości, podchrzęstne torbiele i osteoporosis
- tworzenie łuszczki stawowej (pannus)
- często towarzyszy zapalenie ścięgien, więzadeł i czasem mięśni szkieletowych.

44
Q

Arthritis rheumatoidea

skóra i tkanka podskórna

A
  • niebolesnych, okrągłych guzków reumatoidalnych (noduli rheumathoidei) w okolicach narażonych szczególnie na ucisk
45
Q

Arthritis rheumatoidea

naczynia krwionośne

A
  • zmiany dotyczą drobnych i średnich tętnic, ale NIE dochodzi do zajęcia naczyń nerkowych
  • zarostowe zapalenie tętnic odżywczych nerwów oraz tętnic palców –> zmiany
    neurologicznych oraz do owrzodzeń i zgorzeli
46
Q

tworzenie łuszczki stawowej (pannus)

A

= masa błony maziowej i jej podścieliska złożona z nacieków
zapalnych, tkanki ziarninowej i fibroblastów. Rośnie ponad chrząstką i powoduje jej erozję. Po zniszczeniu chrząstki łuszczka łączy powierzchnie kostne powodując włóknisty zrost pomiędzy powierzchniami stawowymi. Może później ulegać kostnieniu – kostny zrost.

47
Q

ciałka ryżowe w płynie

stawowym - jaka choroba

A

Arthritis rheumatoidea

48
Q

Arthritis rheumatoidea

Przyczyna

A

nieznana,
o W etiologii czynniki genetyczne + czynniki zewnętrzne (bakterie i wirusy, zwłaszcza Epstein-Barr virus)
- EBV bo wykazuje w zakresie łańcuchów HLA-DR homologiczne epitopy z kolagenem II i dlatego
może wyzwalać reakcję autoimmunologiczną

49
Q

Arthritis rheumatoidea

limfocyty T znaczenie

A

limfocyty T (CD4), aktywują

  • komórki śródbłonka naczyń (–> ekspresję częstek adhezyjnych ICAM i nagromadzenie komórek zapalnych
  • limfocyty B –> autoprzeciwciała
  • makrofagi
50
Q

Arthritis rheumatoidea

Objawy

A

o Pierwsze objawy
- 35-45 lat
- Osłabienie, bóle mięśni, ^ OB, leukocytoza
o Kilka tygodni później
- Bóle, obrzęk, zaczerwienienie i sztywność stawów
- Najpierw zajęte stawy śródręczno-paliczkowe i międzypaliczkowe dłoni, stóp, nadgarstek

51
Q

Arthritis rheumatoidea

Rozpoznanie

A
opiera się na cechach klinicznych (minimum 4 objawy):
o Sztywność poranna
o Zapalenie przynajmniej 3 stawów
o Zapalenie stawów typowych ręki
o Symetryczne zapalenie stawów
o Guzki reumatoidalne
o Czynnik reumatoidalny – 
o Typowe zmiany rtg
52
Q

Czynnik reumatoidalny

A

· u 80% chorych w surowicy krwi, plynie stawowym i błonach stawowych - przeciwciało IgM przeciw fragmentowi Fc własnych IgG

53
Q

Choroba Stilla

A

=młodzieńcze zapalenie gośćcowe stawów
Arthritis rheumatoidea juvenilis
· Podobny mechanizm i zmiany jak u dorosłych
· poniżej 16 rż
· Zwykle kończy się całkowitym wyzdrowieniem

54
Q

Choroba Stilla

Różnice z gośćcowym zapaleniem stawów u dorosłych

A

o Częściej zajęcia niewielu tylko stawów (zwykle dużych)
o Częściej występują objawy ogólne- gorączka, wysypka skórna, powiększenie węzłów, wątroby, śledziony
o NIE występują guzki gośćcowe w tkance podskórnej oraz czynnik reumatoidalny w surowicy
o W surowicy zazwyczaj są przeciwciała przeciwjądrowe
o mogą występować zapalenia kłębków nerkowych, mieśnia sercowego, spojówek,
zwłóknienia tkanki płucnej i zahamowanie wzrostu

55
Q

Choroba Stilla

Postacie kliniczne

A

Postać z zajęciem niewielu stawów
Postać wielostawowa
Postać układowa

56
Q

Choroba Stilla

Postać z zajęciem niewielu stawów

A
· Najczęściej
·  poniżej 5 rż
· Zmiany dotyczą nie więcej niż 4 stawów (zwykle kolano lub biodro)
· Rzadko objawy systemowe
· Często zapalenie spojówek
57
Q

Choroba Stilla

Postać wielostawowa

A

· Symetryczne zajęcie pięciu lub więcej stawów
· gorączka, powiększenie wątroby i śledziony
· W surowicy niekiedy czynnik reumatoidalny

58
Q

Choroba Stilla

Postać układowa

A

· Rozpoczyna się ciężkimi objawami ogólnymi (gorączka, wysypka, uogólnione powiększenie
węzłów, śledziony, wątroby, zapalenie błon surowiczych) –> nawet zgon
· Zmiany stawowe pojawiają się 3-12 mcy od początku choroby i mogą dotyczyć wszystkich
stawów

59
Q

Gu z kowe zap al e n i e tętnic

A

Polyarteritis nodosa
jedna z form zapalenia o podłożu immunologicznym, w najpierw ogniskowa destrukcja –>
guzek zapalny –>zbliznowacenie ściany tętnicy
· Dotyczy głównie młodych dorosłych
o Brak ANCA.
o Antygeny hepatitis B w surowicy (u około 30% pacjentów)

60
Q

Polyarteritis nodosa

zmiany w naczyniach

A

o należy do grupy chorób cechujących się martwicą włóknikowatą ścian naczyń
o Martwicze zapalenie ścian małych i średniego kalibru tętnic (nie występują zmiany kapilar ani żył)
- zajęcie głównie tętnic nerkowych a także tętnic wielu narządów wewnętrznych,
- BEZ zajęcia naczyń płucnych.
o Zmiany występują epizodycznie i ogniskowo
- może prowadzić do tętniakowatego poszerzenia naczynia.
- redukcję światła naczynia z zawałami, zanikami, owrzodzeniami i krwotokami
obwodowo do zmienionego odcinka tętnicy.
- świeże i zbliznowaciałe zmiany mogą ze sobą
sąsiadować.

61
Q

Polyarteritis nodosa

Objawy

A

o osłabienie, gorączka, utrata wagi ciała

o od tego jakiego narządu tętnice są zajęte.

62
Q

Miopatie zapalne

A

· grupa chorób - uszkodzeniem i zapaleniem głównie mięśni szkieletowych, prawdopodobnie
immunologiczne.
· Towarzyszą innym chorobom autoimmunizacyjnym lub nowotworom.
· Rozpoznanie: o testy immunologiczne, EMG, CK, wycinek skórno-mięśniowy.
1)Dermatomyositis
2)Polymyositis
3)Inclusion-body myositis

63
Q

Dermatomyositis

A

o zmiany zapalne skóry i mięśni szkieletowych (otoczenia gałki ocznej i powiek).
o osłabienie proksymalnych odcinków kończyn, przełyku (1/3) + zwłóknienie śródmiąższowe płuc,
zapalenie mięśnia sercowego, vasculitis.
o nacieki zapalne okołonaczyniowe i w omięsnej. Uszkodzone peryferyczne włókna pęczka .

64
Q

Polymyositis

A

o brak zmian skórnych.
o zmiany zapalne w endomysium,
Limfocyty cytotoksyczne w kontakcie z uszkodzonymi włóknami, brak cech uszkodzenia naczyń

65
Q

Inclusion-body myositis

A

o dystalne mięśnie kończyn.

o charakterystyczne wakuole z bazofilnymi ziarnami na obwodzie

66
Q

Gorączka reumatyczna

A

Morbus rheumaticus
· ostra choroba wieloukładowa o cechach zapalenia wywołanego procesem immunologicznym.
· u dzieci pomiędzy 5 a 15 rż (20% później).
· Ostra reumatyczna choroba serca może ulec progresji do przewlekłej choroby reumatycznej.
· Występuje kilka tygodni po zapaleniu gardła wywołanym paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A.
o przeciwciała przeciwko proteinom M pewnych szczepów paciorkowców reagują krzyżowo z
glikoproteinami zawartymi w tkankach serca, stawów i innych narządów.
o podatność genetyczna, ponieważ choruje tylko część zainfekowanych paciorkowcem
o W momencie wystąpienia objawów wymaz z gardła jest zwykle ujemny.
Natomiast w surowicy krwi stwierdza się przeciwciała przeciw enzymom paciorkowców (antystreptolizyna O,
anty-DNA-za B).

67
Q

Morbus rheumaticus
Najważniejszą
konsekwencją choroby reumatycznej jest

A

deformacja zastawek serca (stenoza mitralna)

68
Q

Morbus rheumaticus

Rozpoznawanie

A

o Kryteria Jonesa
§ Objawy duże:
§ Objawy małe:
o Według kryteriów Jonesa dla rozpoznania gorączki reumatycznej konieczne jest po infekcji gardła
paciorkowcem A stwierdzenie co najmniej 2 dużych lub 1 dużego i 2 małych objawów

69
Q

Morbus rheumaticus

§ Objawy duże:

A
· Wędrujące zapalenie dużych stawów (arthritis)
· Zmiany zapalne w sercu (carditis)
· Guzki podskórne (noduli subcutanei)
· Rumień brzeżny (erythema marginatum)
· Pląsawica Sydenhama (chorea minor)
70
Q

Morbus rheumaticus

§ Objawy małe:

A

· gorączka
· bóle stawowe
· podwyższenie OB, ASO i białek ostrej fazy

71
Q

Morbus rheumaticus

morfologia serca

A

o W obrazie morfologicznym rozsiane ogniska czynnego zapalenia we wszystkich warstwach serca (pancarditis).- uformowane w drobne ziarniniaki – guzki Aschoffa.

§ Zmiany zapalne w mięśniu sercowym lokalizują się głównie w sąsiedztwie naczyń.
o W osierdziu wysięk surowiczo-włóknikowy/włóknikowy, zwykle resorbujący się bez
pozostawienia śladów.
o We wsierdziu ściennym i zastawkowym tworzą się ogniska martwicy włóknikowate, na powierzchni nitek ścięgnistych i wzdłuż linii
zamknięcia płatków.–>drobne (1-3mm) brodaweczkowate skrzepliny (zapalenie reumatyczne, brodaweczkowate wsierdzia, endocarditis rheumatica,
endocarditis verrucosa).
§ We wsierdziu ściennym lewego przedsionka tworzą się zgrubienia (plamy MacCalluma)

72
Q

guzki Aschoffa

A

· Centrum takiego guzka tworzy ognisko zwyrodnienia włóknikowatego. Otoczone jest ono
przez naciek komórkowy, w którym dominują limfocyty (głównie T) i wydatne makrofagi
nazywane

73
Q

Morbus rheumaticus

komórki Anitschokowa.

A
bardzo swoiste dla zapalenia serca w
gorączce reumatycznej, 
mają obfitą amfochłonną cytoplazmę,
 centralnie położone okrągłe lub owalne jądro. Jego chromatyna tworzy cienką sfalowaną wstążkę
przypominającą gąsienicę.
74
Q

Morbus rheumaticus

plamy MacCalluma

A

We wsierdziu ściennym lewego przedsionka tworzą się zgrubienia (plamy MacCalluma) jako skutek
zapalnych zmian podwsierdziowych i regularnych uderzeń fali zwrotnej strumienia krwi. Zmiany te NIE
wywołują istotnych zaburzeń w pracy serca.

75
Q

Przewlekła reumatyczna choroba serca

A

o wskutek procesów gojenia w obrębie stref ostrego zapalenia i związanych z nimi włóknieniem,
wapnieniem i unaczynieniem płatków zastawek.
o Uszkodzeniu ulegają głównie płatki zastawek lewego serca, –> ich zgrubienie i trwałe zniekształcenie.
o obraz zwężenia (zaawansowane- rybi pysk lub dziurka guzika). Nitki ścięgniste ulegają zgrubieniu, skróceniu i zrostom –> niedomykalność.
· Takie same jakościowo zmiany występują w
prawym sercu, są one jednak słabiej wyrażone i rzadsze.
- sprzyja rozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
· Leczenie - wszczepianie zastawek sztucznych i
biologicznych).

76
Q

Zespół Sjogrena

A

przewlekła choroba autoimmunologiczna, cechującą się zajęciem:
o gruczołów łzowych - objawy keratoconjunctivitis sicca (suche zapalenie spojówki i rogówki),
o ślinianek - suchość jamy ustnej w związku z upośledzonym wydzielaniem śliny (xerostomia)

77
Q

Zespół Sjogrena

podzial

A

o pierwotny - uogólnioną chorobą autoimmunologiczną (potwierdzona
odpowiednimi badaniami laboratoryjnymi), w której występują: ?????????
o wtórny - choroba tkanki łącznej (np. SLE, arthritis rheumatoidea, polymyositis, scleroderma,
chłoniaki) (60%)

78
Q

objawy zespołu Mikulicza

A

= obustronne i asymptomatyczne powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych występujące na
tle określonej choroby (np. zmiana limfocyto-nabłonkowa łagodna, tuberculosis, sarcoidosis, amyloidosis, leucaemia, lymphoma).
o Jeżeli podobne objawy nie są spowodowane żadnym ze znanych procesów chorobowych, mówimy o
chorobie Mikulicza)