Amyloidoza, dna+ Flashcards

1
Q

Amyloidoza (Skrobiawica)

A

spowodowana odkładaniem się pozakomórkowo w tkankach białka włókienkowatego - amyloid (materiał podobny do skrobi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Amyloidoza

barwienie, diagnostyka

A

1) czerwien Kongo –> amyloid ma kolor czerwony

2) jabłkowozielona dwójłomność w mikroskopie polaryzacyjnym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Amyloidoza co powoduje mikroskopowo

A
  • w błonach podstawnych naczyń masy amyloidu zmieniają ich przepuszczalność oraz uciskają komórki
    miąższowe –> niedotlenieniem–> zanik i utrata funkcji komórek
  • Amyloid odkłada się zwykle najpierw w ścianie drobnych naczyń krwionośnych potem w
    zrębie narządów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

szereg form amyloidu, które powstają z białek prekursorowych

A

Amyloid AL
Amyloid AA
Amyloid ATTR
Amyloid Aβ2m …

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Amyloid AL

A

· Typowo w chłoniakach B-komórkowych oraz w szpiczaku i dyskrazjachd (zaburzenia składu krwi) plazmatycznokomórkowych
· U chorych tych występuje białko Bence - Jonesa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Amyloid AA

A

· w przebiegu przewlekłych zapaleń, którym towarzyszy utrzymujący się długo rozpad komórek
- u niektórych chorych na RZS
· w innych kolagenozach, zapaleniu kości i szpiku kostnego, gruźlicy, chorobie Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego
· U narkomanów zażywających heroinę
· Rodzinna forma związana jest z tzw. gorączką śródziemnomorską

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Amyloid ATTR

A
  • amyloidoza starcza (serce), rodzinna itp.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Amyloid Aβ2m

A
  • dla chorych przewlekle hemodializowanych, odkłada się w układzie kostnostawowym
    (maziówka, stawy, rozścięgna)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Amyloid Aβ

A
  • charakterystycznie w mózgu z APP

- Odkłada się w naczyniach mózgu i płytkach typowych w chorobie Alzheimera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Amyloid A Cal

A
  • z kalcytoniny w raku z komórek C tarczycy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Amyloid AIAPP

A
  • w cukrzycy typu II z amyliny w wysepkach trzustki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Amyloid AANF

A
  • w ścianie przedsionków serca z natriuretyny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Amyloidoza, wyglad narzadow

A

zajęte narządy są powiększone, bledsze i mają woskowe, plastyczne wejrzenie, dają się kroić na cienkie plastry, w śledzionie na powierzchni przekroju można pozostawić odcisk palca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Zmiany w narządach

A

1) Nerki
2) Śledziona
3) Wątroba
4) Serce
5) Nadnercza
6) Cały przewód pokarmowy
7) Przysadka
8) Tarczyca
9) Mózg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Amyloiodoza. zmiany 1) Nerki

A
  • Najwięcej w kłębuszkach –> białkomocz
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Amyloiodoza. zmiany 2) Śledziona

A

dwie morfologiczne formy amyloidozy
· Śledziona sagowata (amyloid głównie w miazdze białej, czasem cała grudka chłonna zastąpiona amyloidem)
· Śledziona szynkowata (zajęta jest przede wszystkim miazga czerwona)

17
Q

Amyloiodoza. zmiany 3) Wątroba

A
  • początkowo głównie w przestrzeni Dissego, potem zatopienie hepatocytów w masach amyloidu
18
Q

Amyloiodoza. zmiany 4) Serce

A
  • rozpoczynają się od odkładania mas amyloidu pod wsierdziem
  • rozlane pola zwłóknień z masami amyloidowymi/ ogniskowe guzowate zgrubienia wynikłe z odłożenia mas amyloidowych –> kardiomiopatia restrykcyjna
  • osłabiają siłę skurczu serca
19
Q

Amyloiodoza. zmiany 5) Nadnercza

A
  • Sinusoidy wątroby czy nadnerczy, które normalnie mają liczne okienka, zmieniają się w lite, tabularne,
    nieprzepuszczalne naczynia
20
Q

Amyloiodoza. zmiany 9) Mózg

A
  • typowe dla choroby Alzheimera, uszkadzają czynność komórek nerwowych i współuczestniczą w powodowaniu demencji charakterystycznej dla tej choroby
  • Najczęściej amyloidoza uogólniona
21
Q

Dna moczanowa

A

· Zaburzenia przemiany puryn lub wydalania moczanów prowadzą do podwyższenia poziomu kwasu moczowego w surowicy krwi (>7 mg/dl)

22
Q

Dna współistnieje często z:

A

§ Otyłość
§ DM typ II lub niewłaściwa tolerancja glukozy
§ Hyperlipoproteinemia
§ Nadciśnienie tętnicze

23
Q

Czynniki sprzyjające, dna

A

1) Płeć (M~90%, 40+), u M poziom kwasu moczowego we krwi rośnie od okresu dojrzewania do ok 40 rż
2) Nadmierne spożywanie alkoholu
3) Otyłość
4) Wiek i czas trwania hiperurikemii
5) Skłonność genetyczna

24
Q

Podwyższenie kwasu moczowego w surowicy krwi może mieć charakter

A

1) Pierwotny (90%)
- przyczyna nieznana lub uwarunkowana genetycznie (zespół Lesh-Nyhana)
2) Wtórny (10%)
- zwiększenia przemiany kwasów nukleinowych (białaczka, czerwienica, nowotwory leczone
cytostatykami, niedokrwistości hemolityczne)
- zmniejszenia wydalania produktów rozpadu kwasu moczowego (choroby nerek, kwasica
mleczanowa, ketoza)
· glikogenoza typ I
· deficyt glukozo-6-fosfatazy, choroba von Gierkego
· z nieznanych powodów nadprodukcja i spadek klirensu moczanów (moczany są
wytwarzane prawdopodobnie z nadmiaru mleczanów)

25
Q

· patogeneza dny

A

o wzrost kwasu moczowego w surowicy krwi –> przesycenie w płynie stawowym–> odkładanie pochodnych moczanów (moczan sodu) w stawach w
postaci kryształów –> przyciągają granulocyty i aktywują dopełniacz –> nasla gromadzenia
granulocytów oraz makrofagów w błonach stawowych –> fagocytoza kryształów –>
uwalnianianie wolnych rodników i leukotreinów –> aktywowane leukocyty uwalniają enzymy lizosomalne, które niszczą tkanki stawowe

26
Q

Morfologia

A
  • arthritis acuta
  • arthritis chronica
  • guzki dnawe - tophi urici
  • zmiany w nerkach.
  • inne powikłania.
    § zapalenie żył
    § owrzodzenie rogówki i zapalenie tęczówki
    § nasilona miażdżyca (45% umiera na zawał mięśnia sercowego lub udar mózgu)
    § częściej cukrzyca
27
Q

arthritis acuta

A
  • wysiękowe zapalenie błony maziowej (synovitis exudativa)
    · Najczęstsze lokalizacje
    o podagra
    o chiragra
    o gonagra
    o omagra
    · płyn stawowy zawiera granulocyty i kryształki moczanów.
    · w torebce stawowej odkładają się złogi moczanów, wokół nich widoczne są komórki “około
    ciała obcego”
28
Q

arthritis chronica

A
  • artropatia dnawa
  • pełny obraz po około 12 latach od pierwszych objawów
  • z rozwojem przewlekłych zmian w stawach łagodnieją ostre ataki
  • z czasem stopniowe niszczenia chrząstki z obnażeniem blaszki kostnej podchrzęstnej.
  • rozrostowe zapalenie maziówki jakot tworzenie się łuszczki na powierzchni chrząstki.
    · możliwy zrost między przeciwległymi łuszczkami (ankylosis).
  • złogami pokryte są łąkotki i więzadła śródstawowe, mogą przerwać blaszkę kostną podchrzęstną i rozrastać się między beleczkami kostnymi –>
    zanik beleczek (osteoliza) - kości miękną i dają się kroić bez odwapnienia.
29
Q

guzki dnawe - tophi urici

A
  • niebolesne złogi moczanów, które mogą występować w błonie maziowej, chrząstce stawowej, więzadłach oraz w tkankach pozastawowych
    · Często w wyrostku kruczym kości łokciowej, torebce rzepki oraz w obrębie ścięgna Achillesa
    · skóra, krążek międzykręgowy, małżowina uszna, krtań, ściana tętnic, ślinianka, jelito cienkie,
    aparat więzadłowy.
30
Q

zmiany w nerkach, dna

A
  • przyczyna zgonu 10%
    1) ostra nefropatia moczanowa
    · gwałtowne wytrącenie się moczanów w świetle cewek (możliwe w przebiegu terapii chorób
    mieloproliferacyjnych - dna wtórna) –> pozanerkową niewydolność nerek.
    · sprzyja wytrącaniu kwaśny odczyn moczu.
    2) przewlekła nefropatia moczanowa
    · złogi moczanów, czasem mikroguzki w miąższu nerki, głównie w piramidach, osobliwie w ich
    części brodawkowej. towarzyszą im zmiany nieswoiste o charakterze szkliwienia kłębuszków,
    arteriolosclerosis oraz pyelonephritis. rzadko amyloidoza.
    3) kamica moczanowa
    · u 15% chorych na dne
    · kamienie zbudowane wyłącznie z moczanów.
    · kamicy sprzyja oliguria i hypowolemia.
31
Q

· Leczenie

A

1) leczenie ostrego napadu dny - zniesienie reakcji zapalnej organizmu.
- kolchicyny, a w razie jej nietolerancji NLPZ (stosowane są one niekiedy wraz z kolchicyną jako leki wspomagające).
- podaż płynów aby wymusić diurezę.
- glikokortykosterydy
2) leczenie dążące do obniżenia poziomu kwasu moczowego we krwi:
· wykluczeniu produktów bogatych w puryny i aminokwasy metabolizowane do nich.
o Są to głównie mięso (zwłaszcza podroby i dziczyzna), rośliny strączkowe, kawa, kakao, niektóre gatunki ryb
- utrzymywania stabilnej masy ciała,
- zrezygnować z alkoholu (powoduje kwasicę mleczanową)
· W przypadku gdy dieta jest niewystarczająca stosuje się allopurynol (hamuje proces wytwarzania kwasu moczowego)

32
Q

zespół Lesha-Nyhana

A

sprzężone z chromosomem X zaburzenia transferazy hipoksantyno-guaninofosforybozylowej

  • Wyłącznie u mężczyzn
  • Nadmierne wytwarzanie i wydzielanie kwasu moczowego
  • Oprócz tego zaburzenia neurologiczne, niedorozwój umysłowy
33
Q

podagra

A

zapalenie stawu śródstopno-paliczkowego palucha (najczęstsza lokalizacja)

34
Q

chiragra

A

zapalenie któregoś ze stawów ręki

35
Q

gonagra

A

zapalenie stawu kolanowego

36
Q

omagra

A

zapalenie stawu barkowego

37
Q

tophi urici · NIE tworzą sie

A

w płucach, śledzionie, wątrobie i OUN (bariera krew-mózg jest nieprzepuszczalna dla moczanów).