Amyloidoza, dna+ Flashcards
Amyloidoza (Skrobiawica)
spowodowana odkładaniem się pozakomórkowo w tkankach białka włókienkowatego - amyloid (materiał podobny do skrobi)
Amyloidoza
barwienie, diagnostyka
1) czerwien Kongo –> amyloid ma kolor czerwony
2) jabłkowozielona dwójłomność w mikroskopie polaryzacyjnym
Amyloidoza co powoduje mikroskopowo
- w błonach podstawnych naczyń masy amyloidu zmieniają ich przepuszczalność oraz uciskają komórki
miąższowe –> niedotlenieniem–> zanik i utrata funkcji komórek - Amyloid odkłada się zwykle najpierw w ścianie drobnych naczyń krwionośnych potem w
zrębie narządów
szereg form amyloidu, które powstają z białek prekursorowych
Amyloid AL
Amyloid AA
Amyloid ATTR
Amyloid Aβ2m …
Amyloid AL
· Typowo w chłoniakach B-komórkowych oraz w szpiczaku i dyskrazjachd (zaburzenia składu krwi) plazmatycznokomórkowych
· U chorych tych występuje białko Bence - Jonesa
Amyloid AA
· w przebiegu przewlekłych zapaleń, którym towarzyszy utrzymujący się długo rozpad komórek
- u niektórych chorych na RZS
· w innych kolagenozach, zapaleniu kości i szpiku kostnego, gruźlicy, chorobie Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego
· U narkomanów zażywających heroinę
· Rodzinna forma związana jest z tzw. gorączką śródziemnomorską
Amyloid ATTR
- amyloidoza starcza (serce), rodzinna itp.
Amyloid Aβ2m
- dla chorych przewlekle hemodializowanych, odkłada się w układzie kostnostawowym
(maziówka, stawy, rozścięgna)
Amyloid Aβ
- charakterystycznie w mózgu z APP
- Odkłada się w naczyniach mózgu i płytkach typowych w chorobie Alzheimera
Amyloid A Cal
- z kalcytoniny w raku z komórek C tarczycy
Amyloid AIAPP
- w cukrzycy typu II z amyliny w wysepkach trzustki
Amyloid AANF
- w ścianie przedsionków serca z natriuretyny
Amyloidoza, wyglad narzadow
zajęte narządy są powiększone, bledsze i mają woskowe, plastyczne wejrzenie, dają się kroić na cienkie plastry, w śledzionie na powierzchni przekroju można pozostawić odcisk palca
Zmiany w narządach
1) Nerki
2) Śledziona
3) Wątroba
4) Serce
5) Nadnercza
6) Cały przewód pokarmowy
7) Przysadka
8) Tarczyca
9) Mózg
Amyloiodoza. zmiany 1) Nerki
- Najwięcej w kłębuszkach –> białkomocz
Amyloiodoza. zmiany 2) Śledziona
dwie morfologiczne formy amyloidozy
· Śledziona sagowata (amyloid głównie w miazdze białej, czasem cała grudka chłonna zastąpiona amyloidem)
· Śledziona szynkowata (zajęta jest przede wszystkim miazga czerwona)
Amyloiodoza. zmiany 3) Wątroba
- początkowo głównie w przestrzeni Dissego, potem zatopienie hepatocytów w masach amyloidu
Amyloiodoza. zmiany 4) Serce
- rozpoczynają się od odkładania mas amyloidu pod wsierdziem
- rozlane pola zwłóknień z masami amyloidowymi/ ogniskowe guzowate zgrubienia wynikłe z odłożenia mas amyloidowych –> kardiomiopatia restrykcyjna
- osłabiają siłę skurczu serca
Amyloiodoza. zmiany 5) Nadnercza
- Sinusoidy wątroby czy nadnerczy, które normalnie mają liczne okienka, zmieniają się w lite, tabularne,
nieprzepuszczalne naczynia
Amyloiodoza. zmiany 9) Mózg
- typowe dla choroby Alzheimera, uszkadzają czynność komórek nerwowych i współuczestniczą w powodowaniu demencji charakterystycznej dla tej choroby
- Najczęściej amyloidoza uogólniona
Dna moczanowa
· Zaburzenia przemiany puryn lub wydalania moczanów prowadzą do podwyższenia poziomu kwasu moczowego w surowicy krwi (>7 mg/dl)
Dna współistnieje często z:
§ Otyłość
§ DM typ II lub niewłaściwa tolerancja glukozy
§ Hyperlipoproteinemia
§ Nadciśnienie tętnicze
Czynniki sprzyjające, dna
1) Płeć (M~90%, 40+), u M poziom kwasu moczowego we krwi rośnie od okresu dojrzewania do ok 40 rż
2) Nadmierne spożywanie alkoholu
3) Otyłość
4) Wiek i czas trwania hiperurikemii
5) Skłonność genetyczna
Podwyższenie kwasu moczowego w surowicy krwi może mieć charakter
1) Pierwotny (90%)
- przyczyna nieznana lub uwarunkowana genetycznie (zespół Lesh-Nyhana)
2) Wtórny (10%)
- zwiększenia przemiany kwasów nukleinowych (białaczka, czerwienica, nowotwory leczone
cytostatykami, niedokrwistości hemolityczne)
- zmniejszenia wydalania produktów rozpadu kwasu moczowego (choroby nerek, kwasica
mleczanowa, ketoza)
· glikogenoza typ I
· deficyt glukozo-6-fosfatazy, choroba von Gierkego
· z nieznanych powodów nadprodukcja i spadek klirensu moczanów (moczany są
wytwarzane prawdopodobnie z nadmiaru mleczanów)
· patogeneza dny
o wzrost kwasu moczowego w surowicy krwi –> przesycenie w płynie stawowym–> odkładanie pochodnych moczanów (moczan sodu) w stawach w
postaci kryształów –> przyciągają granulocyty i aktywują dopełniacz –> nasla gromadzenia
granulocytów oraz makrofagów w błonach stawowych –> fagocytoza kryształów –>
uwalnianianie wolnych rodników i leukotreinów –> aktywowane leukocyty uwalniają enzymy lizosomalne, które niszczą tkanki stawowe
Morfologia
- arthritis acuta
- arthritis chronica
- guzki dnawe - tophi urici
- zmiany w nerkach.
- inne powikłania.
§ zapalenie żył
§ owrzodzenie rogówki i zapalenie tęczówki
§ nasilona miażdżyca (45% umiera na zawał mięśnia sercowego lub udar mózgu)
§ częściej cukrzyca
arthritis acuta
- wysiękowe zapalenie błony maziowej (synovitis exudativa)
· Najczęstsze lokalizacje
o podagra
o chiragra
o gonagra
o omagra
· płyn stawowy zawiera granulocyty i kryształki moczanów.
· w torebce stawowej odkładają się złogi moczanów, wokół nich widoczne są komórki “około
ciała obcego”
arthritis chronica
- artropatia dnawa
- pełny obraz po około 12 latach od pierwszych objawów
- z rozwojem przewlekłych zmian w stawach łagodnieją ostre ataki
- z czasem stopniowe niszczenia chrząstki z obnażeniem blaszki kostnej podchrzęstnej.
- rozrostowe zapalenie maziówki jakot tworzenie się łuszczki na powierzchni chrząstki.
· możliwy zrost między przeciwległymi łuszczkami (ankylosis). - złogami pokryte są łąkotki i więzadła śródstawowe, mogą przerwać blaszkę kostną podchrzęstną i rozrastać się między beleczkami kostnymi –>
zanik beleczek (osteoliza) - kości miękną i dają się kroić bez odwapnienia.
guzki dnawe - tophi urici
- niebolesne złogi moczanów, które mogą występować w błonie maziowej, chrząstce stawowej, więzadłach oraz w tkankach pozastawowych
· Często w wyrostku kruczym kości łokciowej, torebce rzepki oraz w obrębie ścięgna Achillesa
· skóra, krążek międzykręgowy, małżowina uszna, krtań, ściana tętnic, ślinianka, jelito cienkie,
aparat więzadłowy.
zmiany w nerkach, dna
- przyczyna zgonu 10%
1) ostra nefropatia moczanowa
· gwałtowne wytrącenie się moczanów w świetle cewek (możliwe w przebiegu terapii chorób
mieloproliferacyjnych - dna wtórna) –> pozanerkową niewydolność nerek.
· sprzyja wytrącaniu kwaśny odczyn moczu.
2) przewlekła nefropatia moczanowa
· złogi moczanów, czasem mikroguzki w miąższu nerki, głównie w piramidach, osobliwie w ich
części brodawkowej. towarzyszą im zmiany nieswoiste o charakterze szkliwienia kłębuszków,
arteriolosclerosis oraz pyelonephritis. rzadko amyloidoza.
3) kamica moczanowa
· u 15% chorych na dne
· kamienie zbudowane wyłącznie z moczanów.
· kamicy sprzyja oliguria i hypowolemia.
· Leczenie
1) leczenie ostrego napadu dny - zniesienie reakcji zapalnej organizmu.
- kolchicyny, a w razie jej nietolerancji NLPZ (stosowane są one niekiedy wraz z kolchicyną jako leki wspomagające).
- podaż płynów aby wymusić diurezę.
- glikokortykosterydy
2) leczenie dążące do obniżenia poziomu kwasu moczowego we krwi:
· wykluczeniu produktów bogatych w puryny i aminokwasy metabolizowane do nich.
o Są to głównie mięso (zwłaszcza podroby i dziczyzna), rośliny strączkowe, kawa, kakao, niektóre gatunki ryb
- utrzymywania stabilnej masy ciała,
- zrezygnować z alkoholu (powoduje kwasicę mleczanową)
· W przypadku gdy dieta jest niewystarczająca stosuje się allopurynol (hamuje proces wytwarzania kwasu moczowego)
zespół Lesha-Nyhana
sprzężone z chromosomem X zaburzenia transferazy hipoksantyno-guaninofosforybozylowej
- Wyłącznie u mężczyzn
- Nadmierne wytwarzanie i wydzielanie kwasu moczowego
- Oprócz tego zaburzenia neurologiczne, niedorozwój umysłowy
podagra
zapalenie stawu śródstopno-paliczkowego palucha (najczęstsza lokalizacja)
chiragra
zapalenie któregoś ze stawów ręki
gonagra
zapalenie stawu kolanowego
omagra
zapalenie stawu barkowego
tophi urici · NIE tworzą sie
w płucach, śledzionie, wątrobie i OUN (bariera krew-mózg jest nieprzepuszczalna dla moczanów).
