Amyloidoza, dna+

Question 1

Amyloidoza (Skrobiawica)

Answer 1

spowodowana odkładaniem się pozakomórkowo w tkankach białka włókienkowatego - amyloid (materiał podobny do skrobi)

Question 2

Amyloidoza

barwienie, diagnostyka

Answer 2

1) czerwien Kongo –> amyloid ma kolor czerwony

2) jabłkowozielona dwójłomność w mikroskopie polaryzacyjnym

Question 3

Amyloidoza co powoduje mikroskopowo

Answer 3

• w błonach podstawnych naczyń masy amyloidu zmieniają ich przepuszczalność oraz uciskają komórki
  miąższowe –> niedotlenieniem–> zanik i utrata funkcji komórek
• Amyloid odkłada się zwykle najpierw w ścianie drobnych naczyń krwionośnych potem w
  zrębie narządów

Question 4

szereg form amyloidu, które powstają z białek prekursorowych

Answer 4

Amyloid AL
Amyloid AA
Amyloid ATTR
Amyloid Aβ2m …

Question 5

Amyloid AL

Answer 5

· Typowo w chłoniakach B-komórkowych oraz w szpiczaku i dyskrazjachd (zaburzenia składu krwi) plazmatycznokomórkowych
· U chorych tych występuje białko Bence - Jonesa

Question 6

Amyloid AA

Answer 6

· w przebiegu przewlekłych zapaleń, którym towarzyszy utrzymujący się długo rozpad komórek
- u niektórych chorych na RZS
· w innych kolagenozach, zapaleniu kości i szpiku kostnego, gruźlicy, chorobie Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego
· U narkomanów zażywających heroinę
· Rodzinna forma związana jest z tzw. gorączką śródziemnomorską

Question 7

Amyloid ATTR

Answer 7

• amyloidoza starcza (serce), rodzinna itp.

Question 8

Amyloid Aβ2m

Answer 8

• dla chorych przewlekle hemodializowanych, odkłada się w układzie kostnostawowym
  (maziówka, stawy, rozścięgna)

Question 9

Amyloid Aβ

Answer 9

• charakterystycznie w mózgu z APP

- Odkłada się w naczyniach mózgu i płytkach typowych w chorobie Alzheimera

Question 10

Amyloid A Cal

Answer 10

• z kalcytoniny w raku z komórek C tarczycy

Question 11

Amyloid AIAPP

Answer 11

• w cukrzycy typu II z amyliny w wysepkach trzustki

Question 12

Amyloid AANF

Answer 12

• w ścianie przedsionków serca z natriuretyny

Question 13

Amyloidoza, wyglad narzadow

Answer 13

zajęte narządy są powiększone, bledsze i mają woskowe, plastyczne wejrzenie, dają się kroić na cienkie plastry, w śledzionie na powierzchni przekroju można pozostawić odcisk palca

Question 14

Zmiany w narządach

Answer 14

1) Nerki
2) Śledziona
3) Wątroba
4) Serce
5) Nadnercza
6) Cały przewód pokarmowy
7) Przysadka
8) Tarczyca
9) Mózg

Question 15

Amyloiodoza. zmiany 1) Nerki

Answer 15

• Najwięcej w kłębuszkach –> białkomocz

Question 16

Amyloiodoza. zmiany 2) Śledziona

Answer 16

dwie morfologiczne formy amyloidozy
· Śledziona sagowata (amyloid głównie w miazdze białej, czasem cała grudka chłonna zastąpiona amyloidem)
· Śledziona szynkowata (zajęta jest przede wszystkim miazga czerwona)

Question 17

Amyloiodoza. zmiany 3) Wątroba

Answer 17

• początkowo głównie w przestrzeni Dissego, potem zatopienie hepatocytów w masach amyloidu

Question 18

Amyloiodoza. zmiany 4) Serce

Answer 18

• rozpoczynają się od odkładania mas amyloidu pod wsierdziem
• rozlane pola zwłóknień z masami amyloidowymi/ ogniskowe guzowate zgrubienia wynikłe z odłożenia mas amyloidowych –> kardiomiopatia restrykcyjna
• osłabiają siłę skurczu serca

Question 19

Amyloiodoza. zmiany 5) Nadnercza

Answer 19

• Sinusoidy wątroby czy nadnerczy, które normalnie mają liczne okienka, zmieniają się w lite, tabularne,
  nieprzepuszczalne naczynia

Question 20

Amyloiodoza. zmiany 9) Mózg

Answer 20

• typowe dla choroby Alzheimera, uszkadzają czynność komórek nerwowych i współuczestniczą w powodowaniu demencji charakterystycznej dla tej choroby
• Najczęściej amyloidoza uogólniona

Question 21

Dna moczanowa

Answer 21

· Zaburzenia przemiany puryn lub wydalania moczanów prowadzą do podwyższenia poziomu kwasu moczowego w surowicy krwi (>7 mg/dl)

Question 22

Dna współistnieje często z:

Answer 22

§ Otyłość
§ DM typ II lub niewłaściwa tolerancja glukozy
§ Hyperlipoproteinemia
§ Nadciśnienie tętnicze

Question 23

Czynniki sprzyjające, dna

Answer 23

1) Płeć (M~90%, 40+), u M poziom kwasu moczowego we krwi rośnie od okresu dojrzewania do ok 40 rż
2) Nadmierne spożywanie alkoholu
3) Otyłość
4) Wiek i czas trwania hiperurikemii
5) Skłonność genetyczna

Question 24

Podwyższenie kwasu moczowego w surowicy krwi może mieć charakter

Answer 24

1) Pierwotny (90%)
- przyczyna nieznana lub uwarunkowana genetycznie (zespół Lesh-Nyhana)
2) Wtórny (10%)
- zwiększenia przemiany kwasów nukleinowych (białaczka, czerwienica, nowotwory leczone
cytostatykami, niedokrwistości hemolityczne)
- zmniejszenia wydalania produktów rozpadu kwasu moczowego (choroby nerek, kwasica
mleczanowa, ketoza)
· glikogenoza typ I
· deficyt glukozo-6-fosfatazy, choroba von Gierkego
· z nieznanych powodów nadprodukcja i spadek klirensu moczanów (moczany są
wytwarzane prawdopodobnie z nadmiaru mleczanów)

Question 25

· patogeneza dny

Answer 25

o wzrost kwasu moczowego w surowicy krwi --> przesycenie w płynie stawowym--> odkładanie pochodnych moczanów (moczan sodu) w stawach w postaci kryształów --> przyciągają granulocyty i aktywują dopełniacz --> nasla gromadzenia granulocytów oraz makrofagów w błonach stawowych --> fagocytoza kryształów --> uwalnianianie wolnych rodników i leukotreinów --> aktywowane leukocyty uwalniają enzymy lizosomalne, które niszczą tkanki stawowe

Question 26

Morfologia

Answer 26

- arthritis acuta - arthritis chronica - guzki dnawe - tophi urici - zmiany w nerkach. - inne powikłania. § zapalenie żył § owrzodzenie rogówki i zapalenie tęczówki § nasilona miażdżyca (45% umiera na zawał mięśnia sercowego lub udar mózgu) § częściej cukrzyca

Question 27

arthritis acuta

Answer 27

- wysiękowe zapalenie błony maziowej (synovitis exudativa) · Najczęstsze lokalizacje o podagra o chiragra o gonagra o omagra · płyn stawowy zawiera granulocyty i kryształki moczanów. · w torebce stawowej odkładają się złogi moczanów, wokół nich widoczne są komórki "około ciała obcego"

Question 28

arthritis chronica

Answer 28

- artropatia dnawa - pełny obraz po około 12 latach od pierwszych objawów - z rozwojem przewlekłych zmian w stawach łagodnieją ostre ataki - z czasem stopniowe niszczenia chrząstki z obnażeniem blaszki kostnej podchrzęstnej. - rozrostowe zapalenie maziówki jakot tworzenie się łuszczki na powierzchni chrząstki. · możliwy zrost między przeciwległymi łuszczkami (ankylosis). - złogami pokryte są łąkotki i więzadła śródstawowe, mogą przerwać blaszkę kostną podchrzęstną i rozrastać się między beleczkami kostnymi --> zanik beleczek (osteoliza) - kości miękną i dają się kroić bez odwapnienia.

Question 29

guzki dnawe - tophi urici

Answer 29

- niebolesne złogi moczanów, które mogą występować w błonie maziowej, chrząstce stawowej, więzadłach oraz w tkankach pozastawowych · Często w wyrostku kruczym kości łokciowej, torebce rzepki oraz w obrębie ścięgna Achillesa · skóra, krążek międzykręgowy, małżowina uszna, krtań, ściana tętnic, ślinianka, jelito cienkie, aparat więzadłowy.

Question 30

zmiany w nerkach, dna

Answer 30

- przyczyna zgonu 10% 1) ostra nefropatia moczanowa · gwałtowne wytrącenie się moczanów w świetle cewek (możliwe w przebiegu terapii chorób mieloproliferacyjnych - dna wtórna) --> pozanerkową niewydolność nerek. · sprzyja wytrącaniu kwaśny odczyn moczu. 2) przewlekła nefropatia moczanowa · złogi moczanów, czasem mikroguzki w miąższu nerki, głównie w piramidach, osobliwie w ich części brodawkowej. towarzyszą im zmiany nieswoiste o charakterze szkliwienia kłębuszków, arteriolosclerosis oraz pyelonephritis. rzadko amyloidoza. 3) kamica moczanowa · u 15% chorych na dne · kamienie zbudowane wyłącznie z moczanów. · kamicy sprzyja oliguria i hypowolemia.

Question 31

· Leczenie

Answer 31

1) leczenie ostrego napadu dny - zniesienie reakcji zapalnej organizmu. - kolchicyny, a w razie jej nietolerancji NLPZ (stosowane są one niekiedy wraz z kolchicyną jako leki wspomagające). - podaż płynów aby wymusić diurezę. - glikokortykosterydy 2) leczenie dążące do obniżenia poziomu kwasu moczowego we krwi: · wykluczeniu produktów bogatych w puryny i aminokwasy metabolizowane do nich. o Są to głównie mięso (zwłaszcza podroby i dziczyzna), rośliny strączkowe, kawa, kakao, niektóre gatunki ryb - utrzymywania stabilnej masy ciała, - zrezygnować z alkoholu (powoduje kwasicę mleczanową) · W przypadku gdy dieta jest niewystarczająca stosuje się allopurynol (hamuje proces wytwarzania kwasu moczowego)

Question 32

zespół Lesha-Nyhana

Answer 32

sprzężone z chromosomem X zaburzenia transferazy hipoksantyno-guaninofosforybozylowej - Wyłącznie u mężczyzn - Nadmierne wytwarzanie i wydzielanie kwasu moczowego - Oprócz tego zaburzenia neurologiczne, niedorozwój umysłowy

Question 33

podagra

Answer 33

zapalenie stawu śródstopno-paliczkowego palucha (najczęstsza lokalizacja)

Question 34

chiragra

Answer 34

zapalenie któregoś ze stawów ręki

Question 35

gonagra

Answer 35

zapalenie stawu kolanowego

Question 36

omagra

Answer 36

zapalenie stawu barkowego

Question 37

tophi urici · NIE tworzą sie

Answer 37

w płucach, śledzionie, wątrobie i OUN (bariera krew-mózg jest nieprzepuszczalna dla moczanów).