Troubles du SNP (cas 2) Flashcards
Échelle MRC pour la force
0/5 = Aucune contraction 1/5 = Contraction visible sans mouvement 2/5 = Contraction avec mouvement sans gravité 3/5 = Contraction qui vainc la gravité sans résistance 4/5 = Maintien d'une certaine résistance 5/5 = Normale (examinateur ne vainc pas le patient)
Caractéristiques d’une faiblesse d’origine musculaire
Proximale, symétrique, diffuse
S/Sx atteinte racine
- Atteinte sensitive et motrice
- Brûlement/picotement dans dermatome
- Faiblesse dans myotome
S/Sx atteinte plexus
- Atteinte surtout motrice
- Atteinte diffuse car nerfs sont rapprochés à ce niveau mais innervent des muscles à distance les uns des autres
Définition mononévrite
Lésion unique d’un nerf périphérique
Définition mononévrite multiple
Atteinte multifocale de plusieurs nerfs périphériques
Définition polyneuropathie
- Atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques
- Troubles sensitifs en gants et chaussettes
Atteinte de la jonction neuromusculaire
- Atteinte motrice seulement
- Fatigabilité
- Réflexes normaux
Hernies discales sont plus fréquentes à quel(s) niveau(x)?
Lombaire (L5-S1) et cervical (C6-C8)
Nom du ligament qui empêche herniation postérieure au niveau cervical
Ligament longitudinal
Manoeuvres dx hernies discales
- Manoeuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue)
- Manoeuvre de renforcement
- Manoeuvre du tripode
- Manoeuvre du Lasègue fémoral
- Valsalva
- Tourner la tête
- Manoeuvre de Spurling
Comment effectuer manoeuvre de la jambe tendue (Lasègue)
- Dx hernie lombo-sacrée
- Décubitus dorsal, examinateur lève lentement la jambe tendue symptomatique du pt
- Noter angle auquel se produit la douleur
Signe de Lasègue est positif à partir de quel angle?
Angle de 45 degrés ou moins
Quelle manoeuvre faire si Lasègue négatif ou incertain?
Manoeuvre de renforcement
Manoeuvre de renforcement
- Ramener la jambe à angle non-douloureux
- Dorsiflexion du pied
- Manoeuvre + si douleur est reproduite
Manoeuvre du tripode
- Dx hernie lombo-sacrée de cause mécanique
- Pt assis jambes fléchies, test positif si douleur reproduite à l’extension passive du genou par l’examinateur
Manoeuvre du Lasègue fémoral
- Dx hernie L2-3-4
- Décubitus ventral, jambes allongées
- Test positif si dlr dans le devant de la cuisse à l’élévation passive de la jambe
Manoeuvre de Spurling
- Dx pour rétrécissement des trous de conjugaison
- Pt doit tourner la tête du côté douloureux et on regarde si la douleur augmente en appliquant une pression sur la tête du patient
Indications chirurgicales des hernies discales
- Compression moelle ou syndrome de la queue de cheval
- Déficit moteur progressif et sévère
- Dlr intolérable avec médication
- Radiculopathie claire avec échec du tx conservateur après 1-3 mois
C’est quoi des ostéophytes
Prolifération osseuse anarchique suite à la perte cartilagineuse dans l’arthrose
Nommer les radiculopathies compressives
- Hernies discales
- Arthrose
Nommer une cause de radiculopathie infectieuse ou post-infectieuse
Guillain-Barré
Grandes catégories de causes de plexopathies
- Traumatique
- Néoplasique
- Inflammatoire
- Post-infectieux
Plexopathies traumatiques
- Erb-Duchenne palsy
- Klumpke’s palsy
Causes d’Erb-Duchenne
Traction sur l’épaule d’un enfant lors de l’accouchement et accidents de moto
Présentation clinique Erb-Duchenne
- Perte de fonction des muscles innervés par C5-C6 (faiblesse deltoïde, biceps, infra-épineux et extenseurs du poignet)
- Waiter’s tip (bras collé au corps en rotation interne et flexion du poignet)
Causes communes de Klumpke’s
- Traction vers le haut
- Défilé thoracique
- Syndrome de Pancoast
Présentation clinique Klumpke’s palsy
- Faiblesse muscles innervés par C8-T1 (faiblesse doigts et main, atrophie hypothénarienne)
- Perte de sensations C8-T1 main/avant-bras
- Syndrome de Horner si T1 atteinte
Plexopathies néoplasiques
Klumpke’s palsy secondaire à syndrome de Pancoast
Plexopathies inflammatoires ou post-infectieuses
Syndrome de Parsonage Turner
Cause Parsonage-Turner
Inconnue mais on pense que c’est inflammatoire a/n du plexus
V ou F: Parsonage-Turner est plus fréquent chez les hommes
V
Présentation clinique de Parsonage-Turner
- initialement une brûlure à l’épaule ou douleur au cou (douleur intense)
- Ensuite, faiblesse dans muscles innervés par plexus brachial
Évolution Parsonage-Turner
Récupération après 6-12 semaines
Causes fréquentes de lésion du nerf médian
- Honeymoon palsy
- Fracture humérus ou radius distal
- Compression du nerf médian quand il passe à travers du muscle rond
- Syndrome du tunnel carpien
Présentation clinique typique de lésion du nerf médian
- Preacher’s hand
- Faiblesse de: flexion et abduction du poignet, opposition du pouce et flexion 2-3e doigt
- Pertes sensitives
Quelles activités et pathologies sont reliées au développement du syndrome du tunnel carpien?
- Ordi
- Peindre
- Travail manuel répétitif
- Hypothyroïdie
- Grossesse
- DB
- Contraceptifs oraux
Signe symptomatique classique dans le syndrome du tunnel carpien
Flick sign
2 tests pour diagnostiquer tunnel carpien
- Signe de Tinel (reproduction paresthésies à la percussion du tunnel)
- Signe de Phalen (coller les faces dorsales des mains, poignets en flexion, occasionne paresthésies et douleur)
Tx tunnel carpien
- Cas légers et récents = orthèses et infiltration de corticostéroïdes
- Cas chroniques et sévères: Chx de décompression
Causes de lésion du nerf radial
- Saturday night palsy
- Béquilles mal utilisées (crutch palsy)
- Fracture de l’humérus (nerf passe dans le sillon radial de l’humérus)
Présentation clinique lésion du nerf radial
- Faiblesse de: extension du bras, de la main et des doigts; supination de l’avant bras
- Pertes sensitives
- Poignet tombant
- Perte du réflexe tricipital
Causes de lésion du nerf axillaire
- Luxation d’épaule
- Fracture proximale de l’humérus
Sx lésion n. axillaire
Faiblesse et engourdissement du deltoïde
Causes de lésion du n. sciatique
- Luxation postérieure de la hanche
- Fracture acétabulaire
- Injection IM trop médiale par rapport aux fessiers
Sx lésion n. sciatique
- Faiblesse de tous les muscles pied/cheville
- Faiblesse flexion genou
- Perte réflexe achilléen
- perte sensibilité pied et face latérale de la jambe sous le genou
Endroit et causes de lacération du n. péronier commun
- Lésé a/n de la tête de la fibula
- Lacérations, déchirures musculaires par inversion du pied, compression
Sx lésion n. péronier commun
- Faiblesse dorsiflexion et éversion du pied
- Pied tombant
- Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale
Endroit le plus commun où le nerf tibial postérieur peut être lésé
Tunnel tarsien
Causes lésions du n. tibial postérieur
Compression, masses, trauma, épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
Les s/sx de syndrome du tunnel tarsien sont-ils plus moteurs ou sensitifs?
Sensitifs
2 causes de mononeuropathies multiples
DB et vasculites
Physiopatho mononévrite multiple
Ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les nerfs
Mononévrites multiples diabétiques les plus fréquentes touchent quels nerfs
- Médian a/n du poignet
- Ulnaire a/n du coude
2 composantes d’une vasculite
Mononévrite multiple + sx systémiques
2 syndromes qui sont souvent accompagnés de mononévrites multiples
- PAN
- Chrug-Strauss
Tableau clinique d’une mononeuropathie multiple
- Déficits sensitifs et moteurs dans le territoire d’un nerf
- Paresthésies douloureuses possibles
Présentation clinique polyneuropathie
- Diminution des réflexes
- Déficits moteurs et sensitifs ascendants surtout au niveau des jambes
- Ataxie
- Gants et chaussettes
Polyneuropathies démyélinisantes héréditaires
Charcot-Marie-Tooth
Polyneuropathies démyélinisantes acquises
- Guillain-Barré
- CIDP
- Lèpre
- Diphtérie
Présentation générale des polyneuropathies démyélinisantes
- Paresthésies
- Faiblesse musculaire importante
- Réflexes diminués
Présentation lèpre
- Bactérie Mycobacterium leprae
- Sx touchant peau, SNP, voies respiratoires supérieures et testicules
Polyneuropathies axonales héréditaires
Charcot-marie-Tooth
Polyneuropathies axonales acquises
- Diabétique
- Métabolique
- Néoplasique
- Déficit en B12
- Alcoolisme
- Toxique
Définition Guillain-Barré
- Polyneuropathie démyélinisante auto-immune et fulminante des nerfs périphériques et des racines
- Plusieurs variantes, dont la plus fréquente = AIDP
V ou F: les femmes sont plus touchées que les hommes par Guillain-Barré
Faux (Guillain c’est un homme)
Causes de Guillain-Barré
- Démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
- 70% post-infectieux a/n respiratoire ou digestif
Organismes associés au Guillain-Barré
- Campylobacter jejuni
- CMV
- EBV
- Mycoplasma pneumoniae
Présentation clinique Guillain-Barré
- Atteinte ascendante
- Déficits moteurs > sensitifs
- Syndrome de Miller-Fischer
- Possible atteinte NC
- Dysautonomie
- Troubles respiratoires
- Douleurs axiales (cou, dos, épaules)
- Pas de fièvre
Combien de temps ça prend avant que les sx aient atteint le point culminant dans un Guillain-Barré?
1-3 semaines
Dx Guillain-Barré
- Clinique
- LCR (diminution des cellules avec élévation des protéines sans élévation des globules blancs)
- EMG (ralentissement de conduction compatible avec démyélinisation)
Tx Guillain-Barré
- Amélioration spontanée possible
- Plasmaphérèse et Ig IV
- Si sévère = intubation, ventilation mécanique et monitoring continu
Syndrome de Miller-Fischer
Ataxie + aréflexie causées par Guillain-Barré
Pronostic Guillain-Barré
- Récupération complète en qq mois x 85%
- Syndrome de Miller-Fischer peut perdurer
- 5% mortalité
Différence dans le processus physiopathologique entre Guillain-Barré et CIDP
Aucune! La différence est dans la l’évolution chronique (mois) de CIDP
Différences de présentation chez CIDP avec Guillain-Barré
- Sensitifs = moteurs (GB c’est surtout moteur)
- Sx plus proximaux que GB
Évolution de la CIDP
Polyphasique (rémission-rechutes)
Causes de polyneuropathies métaboliques
- Diabétique
- Urémique
- Hépatique
Neuropathie la plus fréquente dans les pays industrialisée?
Polyneuropathie diabétique
2 raisons pourquoi le diabète cause une atteinte nerveuse
- Atteinte microvasculaire
- Accumulation de sorbitol dans le sang = neurotoxicité
V ou F: neuropathie DB est plus une atteinte sensitive que motrice
Vrai
Physiopatho de la polyneuropathie urémique
Neurotoxines se ramassent dans le sang suite à insuffisance rénale
% des patients en IR qui développent polyneuropathie
60%
Physiopatho de la polyneuropathie hépatique
Shunt porto-hépatique en IH diminue l’élimination de substances neurotoxiques
Syndrome de Denny-Brown
- Cause de polyneuropathie néoplasique
- Habituellement carcinome pulmonaire à petites cellules
- Substances produites par la tumeur peuvent réagir contre substances du corps, notamment les nerfs périphériques
- Engourdissements et paresthésies asymétriques
Causes de polyneuropathies nutritionnelles
- Alcoolique
- Carence en B12
Physiopatho de la polyneuropathie alcoolique
- ROH chronique cause lésions axonales a/n surtout des membres inf
- Résulte d’une carence en B12, en B1 ou de la toxicité directe de l’alcool
Présentation polyneuropathie alcoolique
- Crampes
- Hypoesthésie douloureuse
- Parésie qui mène à la paralysie
- Stades avancés = atrophie musculaire distale et abolition des réflexes achilléens
Une carence en B12 affecte les axones de quelles fibres? Quelle voie est donc affectée?
Grosses fibres sensitives (donc voie lemniscale surtout); les petites fibres demeurent intactes
Causes de carence en B12
Alcoolisme, chirurgie gastrique, MII, insuffisance pancréatique
Présentation clinique insuffisance en B12
- Crampes, douleur à la pression des mollets
- Abolition réflexes achilléens
- Diminution vibration et proprioception
- Ataxie
- Engourdissement des mains
Causes de polyneuropathies toxiques
- Métaux lourds (arsenic, plomb, mercure)
- Iatrogénique (antinéo)
V. ou F: Dans la polyneuropathie toxique, l’atteinte motrice précède l’atteinte sensitive
Faux, l’inverse
Dx polyneuropathie toxique
- Cesser agent toxique et obervser
- Doser métaux lourds (ongles, cheveux)
- Dosage rx dans le sang
Définition Charcot-Marie-Tooth
Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique peuvent varier
Transmission Charcot-Marie-Tooth
Autosomale dominante
Présentation clinique C-M-T
- Faiblesse distale des membres inférieurs puis supérieurs
- Déformation du pied à cause de l’atrophie = pied creux et orteils en marteau
- Atrophie musculaire proximale et tremblement essentiel (rare)
- Atteintes sensitives dans toutes les modalités
- Perte ROT
- Anomalies pupillaires et nystagmus
Évolution C-M-T
- Maladie se manifeste entre 15 et 30 ans dans formes légères, mais forme sévère = à la naissance (bébé hypotonique)
- Évolution lente
Physiopatho myasthénie grave
maladie auto-immune de la jonction neuro-musculaire (anticorps anti-récepteurs postsynaptiques nicotine-acétylcholine)
Formes de la myasthénie grave
- oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente)
- généralisée avec sx bulbaires (fatigabilité mastication, langage altéré, dyspnée)
Deux pics d’âge de la MG
20-30 ans (F)
60-70 ans (H)
2 éléments qui caractérisent la MG
Fatigabilité et fluctuations
Présentation clinique MG
- Faiblesse muscles proximaux
- Muscles du cou
- Diaphragme (dyspnée)
- Faiblesse muscles extra-oculaires (ptose, diplopie)
- Faiblesse faciale
- Voix nasale
- Dysphagie
Les réflexes sont comment en MG?
Normaux
Tests dx MG
- Ice pack test
- Test au Tensilon
- Stimulation nerveuse répétitive (3/sec)
- Mesure des Ig
- TDM ou IRM
Méthode ice pack test
Placer sac de glace sur paupière fermée pendant 2 minutes. Test + si ptose diminue de 2mm ou plus
Méthode test au Tensilon
- Inhibiteur de l’AchE (edrophonium = Tensilon). Test + si les sx s’améliorent de 2 à 5min après l’injection
2 tests les plus fiables pour le dx de la MG
- Stimulation nerveuse répétitive (3/sec)
- Mesure des Ig
Méthode stimulation nerveuse répétitive
- Démontrer une diminution du PA musculaire (fatigabilité) en délivrant 3 chocs/sec. Test positif si baisse > 10% du potentiel d’action
Méthode et interprétation tests Ig
- On veut démontrer présence d’Ig anti récepteurs
- Positif dans 85% des MG généralisée et dans 50% des oculaires
- Un test + permet de confirmer mais négatif ne permet pas d’exclure le dx.
But du TDM/IRM
Rechercher un thymome (12% des pts MG en ont un)
Tx MG
- Thérapie immunitaire (immunosuppresseurs, prednisone)
- iAchE (pyridostigmine)
- Thymectomie (entre adolescence et 60 ans)
- Immunothérapie à court terme (plasmaphérèse ou Ig IV)
La thymectomie est controversée chez quels patients?
- Patients pas dans le groupe d’âge cible
- Patients avec MG oculaire
indication de l’immunothérapie à court terme
- Crise myasthénique
- Chirurgie élective
Grandes classes de myopathies acquises
Endocriniennes, iatrogéniques et inflammatoires
Causes de myopathies endocriniennes
Hyper/hypothyroïdie
Causes de myopathies iatrogéniques
Corticostéroïdes
Statines
Causes de myopathies inflammatoires
- Dermatomyosite
- Polymyosite
- Polymyalgia rheumatica
Proportion des pts hyperthyroïdiens qui vont avoir une myopathie
1/3
Sx myopathie secondaire à hypo ou hyperthyroïdie
- Faiblesse musculaires
- Crampes
- Douleur
- Raideur
- Fasciculations (hypo seulement)
Myopathie aux corticostéroïdes
- Cause = Grosse dose initiale ou tx chronique
- Sx = Faiblesse proximale pouvant causer insuff respiratoire
Présentation myopathie aux statines
- Myalgies proximales
- Faiblesse musculaire symétrique
- Début semaines/mois après début du tx
Complication myopathie aux statines
Rhabdomyolyse
C’est quoi la dermatomyosite?
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés et de la peau
Présentation dermatomyosite
- Éruption cutanée a/n des extenseurs
- Faiblesse/atrophie musculaire diffuse
- Dysphagie
- Atteintes cutanées (rash héliotrope, rash en châle et érythème du cou/face/thorax antérieur et membres sup)
Important de rechercher quoi si un patient a des sx de dermatomyosite?
Un cancer, car il existe une forme paranéo
Différence entre la polymyosite et la dermatomyosite
La polymyosite touche seulement le collagène des muscles striés, pas celui de la peau. Il n’y a donc PAS D’ATTEINTE CUTANÉE dans la polymyosite.
Présentation polymyosite
- Myalgies
- Faiblesse musculaire
- Oedème musculaire
- Fièvre
- Altération de l’état général
C’est quoi la polymyalgia rheumatica?
Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale (IMPORTANT) qui survient chez > 55 ans
Présentation polymyalgia rheumatica
- Dlr et raideur a/n cou, épaules, hanches
- Dlr plus importante au réveil
- Anémie
Nommer 3 myopathies héréditaires
- Dystrophie musculaire de Duchenne
- Dystrophie myotonique (maladie de Steinert)
- Dystrophie oculopharyngée
Dystrophie associée aux symptômes cliniques les plus sévères
DMD
Épidémiologie de la DMD
- Récessive liée à l’X (donc seulement les garçons)
- 1/4000 naissances de gars
Physiopathologie DMD
- Mutation dans le gène qui code pour la dystrophine, une protéines musculaire, localisé sur le chromosome X (dystrophinopathie)
- Sans la dystrophine, les muscles se dégénèrent
Les patients avec la DMD meurent de quoi le plus souvent?
Cardiomyoipathie
La DMD donne des sx exclusivement….
moteurs
Décrire la faiblesse musculaire des patients atteints de DMD
- Symétrique
- Diffuse
- Prédominance proximale
- Touche davantage les membres inf, puis les membres supérieurs plus tard
- Signe de Gowers (doit utiliser ses mains pour passer de à genoux à debout)
- Chutes fréquentes
Conséquences anatomiques de la DMD
- Cardiomyopathie
- Omoplates décollées
- Lordose lombaire, scoliose
- Rétraction musculaire avec déformations articulaires
- Démarche en canard
- Pseudo-hypertrophie des mollets +/- quads
- Tendon d’Achille raccourci
Manifestations non-musculaires de la DMD
- Retard cognitif léger
- Dlr aux membres inf en début de maladie
- Dysfonction pulmonaire à cause de la scoliose et la faiblesse progressive des muscles respiratoires
- Hyporéflexie ou aréflexie
La DMD devient évidente à quel âge?
3 à 5 ans
Le pt perd la capacité de marcher à quel âge dans la DMD?
Avant 13 ans
Définition de maladie de Steinert
Dystrophie myotonique; dystrophie cliniquement et génétiquement hétérogène
Combien de formes de dystrophie myotonique
2 (DM1 et DM2)
Dystrophie myotonique touche plus les hommes ou les femmes?
Égal
Étiologie dystrophie myotonique
- Transmission autosomale dominante
- Défaut dans l’élaboration d’un trinucléotide constituant le gène DMPK sur le chromosome 19
Symptômes communs aux 2 types de dystrophie myotonique
- Faiblesse distale
- Myotonies
- Dlr musculaire
- Dysphagie
- Cataractes
- Anomalie de conduction de la structure cardiaque
- Infertilité chez l’homme
- Résistance à l’insuline
- Hypogammaglobulinémie
- Difficultés à l’accouchement
Symptômes particulier à DM1
- Sx GI (ressemblent à SCXI)
- Hypersomnie et somnolence diurne
- Alopécie chez l’homme
- Diminution de l’audition
- Début à tous âges
Symptômes particuliers à DM2
- Raideur musculaire
- Hyperhydrose
- Moins sévère que DM2
- Début à l’âge adulte (40 ans)
Complications dystrophie myotonique
- Pneumonie d’aspiration
- Cholélithiases
- Difficultés respiratoires
- Polyneuropathie sensorimotrice
- Grossesse à risque plus fréquente
Principales caractéristiques de la dystrophie oculopharyngée
- Dysfonction oculaire
- Dysfonction des muscles du pharynx
Transmission dystrophie oculopharyngée
Autosomale dominante
Présentation clinique dystrophie oculopharyngée
- Atteinte classique = ptose, dysphagie, dysarthrie
- Faiblesse proximale ou distale
Quels mouvements sont toujours épargnés lors de la dystrophie oculopharyngée
Mouvements extra-oculaires
Qu’est ce qui différencie la dystrophie oculopharyngée de la MG
Les sx de la dystrophie oculopharyngée ne varient pas au cours de la journée
Évolution de la dystrophie oculopharyngée
- Début 50-60 ans
- Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans
- Lentement progressif
Complications dystrophie oculopharyngée
- Vision occluse
- Perte de poids, mort (dysphagie sévère)
- ROT diminués ou abolis
Nommer une maladie qui atteint les motoneurones inférieurs ET supérieurs
SLA
La SLA est plus fréquente chez quel sexe?
H
Âge d’apparition de la SLA
50-60 ans
V ou F: La majorité des cas de SLA sont familiaux
Faux, sporadique. Mais une forme familiale existe
Physiopatho SLA
- Dégénérescence MNS et MNI
- Dénervation des muscles puis atrophie
Neurones qui ne sont pas touchés par la SLA
Sensitifs, neurones de la coordination des mouvements et neurones de la cognition
Présentation SLA
- Faiblesse/maladresse qui débute focalement puis qui se répand aux groupes adjacents
- Crampes musculaires
- Dysarthrie, sx respiratoires, dysphagie (sx bulbaires)
- Épisodes incontrôlables de pleurs/rires
- Mouvements extra-oculaires souvent épargnés sauf dans stades tardifs
- Sx d’atteinte MNS et MNI
Évolution SLA
- Espérance de vie post-dx de 23 à 52 mois
Dx SLA
EMG: Évidence de dénervation puis ré-innervation dans > 2 segments corporels
Tx SLA
- Aucune cure
- Inhibiteur de la libération du glutamate (riluzole) qui augmente l’espérance de vie
