Troubles du SNP (cas 2) Flashcards

1
Q

Échelle MRC pour la force

A
0/5 = Aucune contraction
1/5 = Contraction visible sans mouvement
2/5 = Contraction avec mouvement sans gravité
3/5 = Contraction qui vainc la gravité sans résistance
4/5 = Maintien d'une certaine résistance
5/5 = Normale (examinateur ne vainc pas le patient)
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2
Q

Caractéristiques d’une faiblesse d’origine musculaire

A

Proximale, symétrique, diffuse

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3
Q

S/Sx atteinte racine

A
  • Atteinte sensitive et motrice
  • Brûlement/picotement dans dermatome
  • Faiblesse dans myotome
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4
Q

S/Sx atteinte plexus

A
  • Atteinte surtout motrice

- Atteinte diffuse car nerfs sont rapprochés à ce niveau mais innervent des muscles à distance les uns des autres

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5
Q

Définition mononévrite

A

Lésion unique d’un nerf périphérique

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6
Q

Définition mononévrite multiple

A

Atteinte multifocale de plusieurs nerfs périphériques

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7
Q

Définition polyneuropathie

A
  • Atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques
  • Troubles sensitifs en gants et chaussettes
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8
Q

Atteinte de la jonction neuromusculaire

A
  • Atteinte motrice seulement
  • Fatigabilité
  • Réflexes normaux
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9
Q

Hernies discales sont plus fréquentes à quel(s) niveau(x)?

A

Lombaire (L5-S1) et cervical (C6-C8)

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10
Q

Nom du ligament qui empêche herniation postérieure au niveau cervical

A

Ligament longitudinal

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11
Q

Manoeuvres dx hernies discales

A
  • Manoeuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue)
  • Manoeuvre de renforcement
  • Manoeuvre du tripode
  • Manoeuvre du Lasègue fémoral
  • Valsalva
  • Tourner la tête
  • Manoeuvre de Spurling
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12
Q

Comment effectuer manoeuvre de la jambe tendue (Lasègue)

A
  • Dx hernie lombo-sacrée
  • Décubitus dorsal, examinateur lève lentement la jambe tendue symptomatique du pt
  • Noter angle auquel se produit la douleur
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13
Q

Signe de Lasègue est positif à partir de quel angle?

A

Angle de 45 degrés ou moins

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14
Q

Quelle manoeuvre faire si Lasègue négatif ou incertain?

A

Manoeuvre de renforcement

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15
Q

Manoeuvre de renforcement

A
  • Ramener la jambe à angle non-douloureux
  • Dorsiflexion du pied
  • Manoeuvre + si douleur est reproduite
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16
Q

Manoeuvre du tripode

A
  • Dx hernie lombo-sacrée de cause mécanique

- Pt assis jambes fléchies, test positif si douleur reproduite à l’extension passive du genou par l’examinateur

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17
Q

Manoeuvre du Lasègue fémoral

A
  • Dx hernie L2-3-4
  • Décubitus ventral, jambes allongées
  • Test positif si dlr dans le devant de la cuisse à l’élévation passive de la jambe
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18
Q

Manoeuvre de Spurling

A
  • Dx pour rétrécissement des trous de conjugaison
  • Pt doit tourner la tête du côté douloureux et on regarde si la douleur augmente en appliquant une pression sur la tête du patient
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19
Q

Indications chirurgicales des hernies discales

A
  • Compression moelle ou syndrome de la queue de cheval
  • Déficit moteur progressif et sévère
  • Dlr intolérable avec médication
  • Radiculopathie claire avec échec du tx conservateur après 1-3 mois
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20
Q

C’est quoi des ostéophytes

A

Prolifération osseuse anarchique suite à la perte cartilagineuse dans l’arthrose

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21
Q

Nommer les radiculopathies compressives

A
  • Hernies discales

- Arthrose

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22
Q

Nommer une cause de radiculopathie infectieuse ou post-infectieuse

A

Guillain-Barré

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23
Q

Grandes catégories de causes de plexopathies

A
  • Traumatique
  • Néoplasique
  • Inflammatoire
  • Post-infectieux
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24
Q

Plexopathies traumatiques

A
  • Erb-Duchenne palsy

- Klumpke’s palsy

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25
Causes d'Erb-Duchenne
Traction sur l'épaule d'un enfant lors de l'accouchement et accidents de moto
26
Présentation clinique Erb-Duchenne
- Perte de fonction des muscles innervés par C5-C6 (faiblesse deltoïde, biceps, infra-épineux et extenseurs du poignet) - Waiter's tip (bras collé au corps en rotation interne et flexion du poignet)
27
Causes communes de Klumpke's
- Traction vers le haut - Défilé thoracique - Syndrome de Pancoast
28
Présentation clinique Klumpke's palsy
- Faiblesse muscles innervés par C8-T1 (faiblesse doigts et main, atrophie hypothénarienne) - Perte de sensations C8-T1 main/avant-bras - Syndrome de Horner si T1 atteinte
29
Plexopathies néoplasiques
Klumpke's palsy secondaire à syndrome de Pancoast
30
Plexopathies inflammatoires ou post-infectieuses
Syndrome de Parsonage Turner
31
Cause Parsonage-Turner
Inconnue mais on pense que c'est inflammatoire a/n du plexus
32
V ou F: Parsonage-Turner est plus fréquent chez les hommes
V
33
Présentation clinique de Parsonage-Turner
- initialement une brûlure à l'épaule ou douleur au cou (douleur intense) - Ensuite, faiblesse dans muscles innervés par plexus brachial
34
Évolution Parsonage-Turner
Récupération après 6-12 semaines
35
Causes fréquentes de lésion du nerf médian
- Honeymoon palsy - Fracture humérus ou radius distal - Compression du nerf médian quand il passe à travers du muscle rond - Syndrome du tunnel carpien
36
Présentation clinique typique de lésion du nerf médian
- Preacher's hand - Faiblesse de: flexion et abduction du poignet, opposition du pouce et flexion 2-3e doigt - Pertes sensitives
37
Quelles activités et pathologies sont reliées au développement du syndrome du tunnel carpien?
- Ordi - Peindre - Travail manuel répétitif - Hypothyroïdie - Grossesse - DB - Contraceptifs oraux
38
Signe symptomatique classique dans le syndrome du tunnel carpien
Flick sign
39
2 tests pour diagnostiquer tunnel carpien
- Signe de Tinel (reproduction paresthésies à la percussion du tunnel) - Signe de Phalen (coller les faces dorsales des mains, poignets en flexion, occasionne paresthésies et douleur)
40
Tx tunnel carpien
- Cas légers et récents = orthèses et infiltration de corticostéroïdes - Cas chroniques et sévères: Chx de décompression
41
Causes de lésion du nerf radial
- Saturday night palsy - Béquilles mal utilisées (crutch palsy) - Fracture de l'humérus (nerf passe dans le sillon radial de l'humérus)
42
Présentation clinique lésion du nerf radial
- Faiblesse de: extension du bras, de la main et des doigts; supination de l'avant bras - Pertes sensitives - Poignet tombant - Perte du réflexe tricipital
43
Causes de lésion du nerf axillaire
- Luxation d'épaule | - Fracture proximale de l'humérus
44
Sx lésion n. axillaire
Faiblesse et engourdissement du deltoïde
45
Causes de lésion du n. sciatique
- Luxation postérieure de la hanche - Fracture acétabulaire - Injection IM trop médiale par rapport aux fessiers
46
Sx lésion n. sciatique
- Faiblesse de tous les muscles pied/cheville - Faiblesse flexion genou - Perte réflexe achilléen - perte sensibilité pied et face latérale de la jambe sous le genou
47
Endroit et causes de lacération du n. péronier commun
- Lésé a/n de la tête de la fibula | - Lacérations, déchirures musculaires par inversion du pied, compression
48
Sx lésion n. péronier commun
- Faiblesse dorsiflexion et éversion du pied - Pied tombant - Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale
49
Endroit le plus commun où le nerf tibial postérieur peut être lésé
Tunnel tarsien
50
Causes lésions du n. tibial postérieur
Compression, masses, trauma, épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
51
Les s/sx de syndrome du tunnel tarsien sont-ils plus moteurs ou sensitifs?
Sensitifs
52
2 causes de mononeuropathies multiples
DB et vasculites
53
Physiopatho mononévrite multiple
Ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les nerfs
54
Mononévrites multiples diabétiques les plus fréquentes touchent quels nerfs
- Médian a/n du poignet | - Ulnaire a/n du coude
55
2 composantes d'une vasculite
Mononévrite multiple + sx systémiques
56
2 syndromes qui sont souvent accompagnés de mononévrites multiples
- PAN | - Chrug-Strauss
57
Tableau clinique d'une mononeuropathie multiple
- Déficits sensitifs et moteurs dans le territoire d'un nerf | - Paresthésies douloureuses possibles
58
Présentation clinique polyneuropathie
- Diminution des réflexes - Déficits moteurs et sensitifs ascendants surtout au niveau des jambes - Ataxie - Gants et chaussettes
59
Polyneuropathies démyélinisantes héréditaires
Charcot-Marie-Tooth
60
Polyneuropathies démyélinisantes acquises
- Guillain-Barré - CIDP - Lèpre - Diphtérie
61
Présentation générale des polyneuropathies démyélinisantes
- Paresthésies - Faiblesse musculaire importante - Réflexes diminués
62
Présentation lèpre
- Bactérie Mycobacterium leprae | - Sx touchant peau, SNP, voies respiratoires supérieures et testicules
63
Polyneuropathies axonales héréditaires
Charcot-marie-Tooth
64
Polyneuropathies axonales acquises
- Diabétique - Métabolique - Néoplasique - Déficit en B12 - Alcoolisme - Toxique
65
Définition Guillain-Barré
- Polyneuropathie démyélinisante auto-immune et fulminante des nerfs périphériques et des racines - Plusieurs variantes, dont la plus fréquente = AIDP
66
V ou F: les femmes sont plus touchées que les hommes par Guillain-Barré
Faux (Guillain c'est un homme)
67
Causes de Guillain-Barré
- Démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques - 70% post-infectieux a/n respiratoire ou digestif
68
Organismes associés au Guillain-Barré
- Campylobacter jejuni - CMV - EBV - Mycoplasma pneumoniae
69
Présentation clinique Guillain-Barré
- Atteinte ascendante - Déficits moteurs > sensitifs - Syndrome de Miller-Fischer - Possible atteinte NC - Dysautonomie - Troubles respiratoires - Douleurs axiales (cou, dos, épaules) - Pas de fièvre
70
Combien de temps ça prend avant que les sx aient atteint le point culminant dans un Guillain-Barré?
1-3 semaines
71
Dx Guillain-Barré
- Clinique - LCR (diminution des cellules avec élévation des protéines sans élévation des globules blancs) - EMG (ralentissement de conduction compatible avec démyélinisation)
72
Tx Guillain-Barré
- Amélioration spontanée possible - Plasmaphérèse et Ig IV - Si sévère = intubation, ventilation mécanique et monitoring continu
73
Syndrome de Miller-Fischer
Ataxie + aréflexie causées par Guillain-Barré
74
Pronostic Guillain-Barré
- Récupération complète en qq mois x 85% - Syndrome de Miller-Fischer peut perdurer - 5% mortalité
75
Différence dans le processus physiopathologique entre Guillain-Barré et CIDP
Aucune! La différence est dans la l'évolution chronique (mois) de CIDP
76
Différences de présentation chez CIDP avec Guillain-Barré
- Sensitifs = moteurs (GB c'est surtout moteur) | - Sx plus proximaux que GB
77
Évolution de la CIDP
Polyphasique (rémission-rechutes)
78
Causes de polyneuropathies métaboliques
- Diabétique - Urémique - Hépatique
79
Neuropathie la plus fréquente dans les pays industrialisée?
Polyneuropathie diabétique
80
2 raisons pourquoi le diabète cause une atteinte nerveuse
- Atteinte microvasculaire | - Accumulation de sorbitol dans le sang = neurotoxicité
81
V ou F: neuropathie DB est plus une atteinte sensitive que motrice
Vrai
82
Physiopatho de la polyneuropathie urémique
Neurotoxines se ramassent dans le sang suite à insuffisance rénale
83
% des patients en IR qui développent polyneuropathie
60%
84
Physiopatho de la polyneuropathie hépatique
Shunt porto-hépatique en IH diminue l'élimination de substances neurotoxiques
85
Syndrome de Denny-Brown
- Cause de polyneuropathie néoplasique - Habituellement carcinome pulmonaire à petites cellules - Substances produites par la tumeur peuvent réagir contre substances du corps, notamment les nerfs périphériques - Engourdissements et paresthésies asymétriques
86
Causes de polyneuropathies nutritionnelles
- Alcoolique | - Carence en B12
87
Physiopatho de la polyneuropathie alcoolique
- ROH chronique cause lésions axonales a/n surtout des membres inf - Résulte d'une carence en B12, en B1 ou de la toxicité directe de l'alcool
88
Présentation polyneuropathie alcoolique
- Crampes - Hypoesthésie douloureuse - Parésie qui mène à la paralysie - Stades avancés = atrophie musculaire distale et abolition des réflexes achilléens
89
Une carence en B12 affecte les axones de quelles fibres? Quelle voie est donc affectée?
Grosses fibres sensitives (donc voie lemniscale surtout); les petites fibres demeurent intactes
90
Causes de carence en B12
Alcoolisme, chirurgie gastrique, MII, insuffisance pancréatique
91
Présentation clinique insuffisance en B12
- Crampes, douleur à la pression des mollets - Abolition réflexes achilléens - Diminution vibration et proprioception - Ataxie - Engourdissement des mains
92
Causes de polyneuropathies toxiques
- Métaux lourds (arsenic, plomb, mercure) | - Iatrogénique (antinéo)
93
V. ou F: Dans la polyneuropathie toxique, l'atteinte motrice précède l'atteinte sensitive
Faux, l'inverse
94
Dx polyneuropathie toxique
- Cesser agent toxique et obervser - Doser métaux lourds (ongles, cheveux) - Dosage rx dans le sang
95
Définition Charcot-Marie-Tooth
Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique peuvent varier
96
Transmission Charcot-Marie-Tooth
Autosomale dominante
97
Présentation clinique C-M-T
- Faiblesse distale des membres inférieurs puis supérieurs - Déformation du pied à cause de l'atrophie = pied creux et orteils en marteau - Atrophie musculaire proximale et tremblement essentiel (rare) - Atteintes sensitives dans toutes les modalités - Perte ROT - Anomalies pupillaires et nystagmus
98
Évolution C-M-T
- Maladie se manifeste entre 15 et 30 ans dans formes légères, mais forme sévère = à la naissance (bébé hypotonique) - Évolution lente
99
Physiopatho myasthénie grave
maladie auto-immune de la jonction neuro-musculaire (anticorps anti-récepteurs postsynaptiques nicotine-acétylcholine)
100
Formes de la myasthénie grave
- oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente) | - généralisée avec sx bulbaires (fatigabilité mastication, langage altéré, dyspnée)
101
Deux pics d'âge de la MG
20-30 ans (F) | 60-70 ans (H)
102
2 éléments qui caractérisent la MG
Fatigabilité et fluctuations
103
Présentation clinique MG
- Faiblesse muscles proximaux - Muscles du cou - Diaphragme (dyspnée) - Faiblesse muscles extra-oculaires (ptose, diplopie) - Faiblesse faciale - Voix nasale - Dysphagie
104
Les réflexes sont comment en MG?
Normaux
105
Tests dx MG
- Ice pack test - Test au Tensilon - Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) - Mesure des Ig - TDM ou IRM
106
Méthode ice pack test
Placer sac de glace sur paupière fermée pendant 2 minutes. Test + si ptose diminue de 2mm ou plus
107
Méthode test au Tensilon
- Inhibiteur de l'AchE (edrophonium = Tensilon). Test + si les sx s'améliorent de 2 à 5min après l'injection
108
2 tests les plus fiables pour le dx de la MG
- Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) | - Mesure des Ig
109
Méthode stimulation nerveuse répétitive
- Démontrer une diminution du PA musculaire (fatigabilité) en délivrant 3 chocs/sec. Test positif si baisse > 10% du potentiel d'action
110
Méthode et interprétation tests Ig
- On veut démontrer présence d'Ig anti récepteurs - Positif dans 85% des MG généralisée et dans 50% des oculaires - Un test + permet de confirmer mais négatif ne permet pas d'exclure le dx.
111
But du TDM/IRM
Rechercher un thymome (12% des pts MG en ont un)
112
Tx MG
- Thérapie immunitaire (immunosuppresseurs, prednisone) - iAchE (pyridostigmine) - Thymectomie (entre adolescence et 60 ans) - Immunothérapie à court terme (plasmaphérèse ou Ig IV)
113
La thymectomie est controversée chez quels patients?
- Patients pas dans le groupe d'âge cible | - Patients avec MG oculaire
114
indication de l'immunothérapie à court terme
- Crise myasthénique | - Chirurgie élective
115
Grandes classes de myopathies acquises
Endocriniennes, iatrogéniques et inflammatoires
116
Causes de myopathies endocriniennes
Hyper/hypothyroïdie
117
Causes de myopathies iatrogéniques
Corticostéroïdes | Statines
118
Causes de myopathies inflammatoires
- Dermatomyosite - Polymyosite - Polymyalgia rheumatica
119
Proportion des pts hyperthyroïdiens qui vont avoir une myopathie
1/3
120
Sx myopathie secondaire à hypo ou hyperthyroïdie
- Faiblesse musculaires - Crampes - Douleur - Raideur - Fasciculations (hypo seulement)
121
Myopathie aux corticostéroïdes
- Cause = Grosse dose initiale ou tx chronique | - Sx = Faiblesse proximale pouvant causer insuff respiratoire
122
Présentation myopathie aux statines
- Myalgies proximales - Faiblesse musculaire symétrique - Début semaines/mois après début du tx
123
Complication myopathie aux statines
Rhabdomyolyse
124
C'est quoi la dermatomyosite?
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés et de la peau
125
Présentation dermatomyosite
- Éruption cutanée a/n des extenseurs - Faiblesse/atrophie musculaire diffuse - Dysphagie - Atteintes cutanées (rash héliotrope, rash en châle et érythème du cou/face/thorax antérieur et membres sup)
126
Important de rechercher quoi si un patient a des sx de dermatomyosite?
Un cancer, car il existe une forme paranéo
127
Différence entre la polymyosite et la dermatomyosite
La polymyosite touche seulement le collagène des muscles striés, pas celui de la peau. Il n'y a donc PAS D'ATTEINTE CUTANÉE dans la polymyosite.
128
Présentation polymyosite
- Myalgies - Faiblesse musculaire - Oedème musculaire - Fièvre - Altération de l'état général
129
C'est quoi la polymyalgia rheumatica?
Syndrome étroitement associé à l'artérite temporale (IMPORTANT) qui survient chez > 55 ans
130
Présentation polymyalgia rheumatica
- Dlr et raideur a/n cou, épaules, hanches - Dlr plus importante au réveil - Anémie
131
Nommer 3 myopathies héréditaires
- Dystrophie musculaire de Duchenne - Dystrophie myotonique (maladie de Steinert) - Dystrophie oculopharyngée
132
Dystrophie associée aux symptômes cliniques les plus sévères
DMD
133
Épidémiologie de la DMD
- Récessive liée à l'X (donc seulement les garçons) | - 1/4000 naissances de gars
134
Physiopathologie DMD
- Mutation dans le gène qui code pour la dystrophine, une protéines musculaire, localisé sur le chromosome X (dystrophinopathie) - Sans la dystrophine, les muscles se dégénèrent
135
Les patients avec la DMD meurent de quoi le plus souvent?
Cardiomyoipathie
136
La DMD donne des sx exclusivement....
moteurs
137
Décrire la faiblesse musculaire des patients atteints de DMD
- Symétrique - Diffuse - Prédominance proximale - Touche davantage les membres inf, puis les membres supérieurs plus tard - Signe de Gowers (doit utiliser ses mains pour passer de à genoux à debout) - Chutes fréquentes
138
Conséquences anatomiques de la DMD
- Cardiomyopathie - Omoplates décollées - Lordose lombaire, scoliose - Rétraction musculaire avec déformations articulaires - Démarche en canard - Pseudo-hypertrophie des mollets +/- quads - Tendon d'Achille raccourci
139
Manifestations non-musculaires de la DMD
- Retard cognitif léger - Dlr aux membres inf en début de maladie - Dysfonction pulmonaire à cause de la scoliose et la faiblesse progressive des muscles respiratoires - Hyporéflexie ou aréflexie
140
La DMD devient évidente à quel âge?
3 à 5 ans
141
Le pt perd la capacité de marcher à quel âge dans la DMD?
Avant 13 ans
142
Définition de maladie de Steinert
Dystrophie myotonique; dystrophie cliniquement et génétiquement hétérogène
143
Combien de formes de dystrophie myotonique
2 (DM1 et DM2)
144
Dystrophie myotonique touche plus les hommes ou les femmes?
Égal
145
Étiologie dystrophie myotonique
- Transmission autosomale dominante | - Défaut dans l'élaboration d'un trinucléotide constituant le gène DMPK sur le chromosome 19
146
Symptômes communs aux 2 types de dystrophie myotonique
- Faiblesse distale - Myotonies - Dlr musculaire - Dysphagie - Cataractes - Anomalie de conduction de la structure cardiaque - Infertilité chez l'homme - Résistance à l'insuline - Hypogammaglobulinémie - Difficultés à l'accouchement
147
Symptômes particulier à DM1
- Sx GI (ressemblent à SCXI) - Hypersomnie et somnolence diurne - Alopécie chez l'homme - Diminution de l'audition - Début à tous âges
148
Symptômes particuliers à DM2
- Raideur musculaire - Hyperhydrose - Moins sévère que DM2 - Début à l'âge adulte (40 ans)
149
Complications dystrophie myotonique
- Pneumonie d'aspiration - Cholélithiases - Difficultés respiratoires - Polyneuropathie sensorimotrice - Grossesse à risque plus fréquente
150
Principales caractéristiques de la dystrophie oculopharyngée
- Dysfonction oculaire | - Dysfonction des muscles du pharynx
151
Transmission dystrophie oculopharyngée
Autosomale dominante
152
Présentation clinique dystrophie oculopharyngée
- Atteinte classique = ptose, dysphagie, dysarthrie | - Faiblesse proximale ou distale
153
Quels mouvements sont toujours épargnés lors de la dystrophie oculopharyngée
Mouvements extra-oculaires
154
Qu'est ce qui différencie la dystrophie oculopharyngée de la MG
Les sx de la dystrophie oculopharyngée ne varient pas au cours de la journée
155
Évolution de la dystrophie oculopharyngée
- Début 50-60 ans - Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans - Lentement progressif
156
Complications dystrophie oculopharyngée
- Vision occluse - Perte de poids, mort (dysphagie sévère) - ROT diminués ou abolis
157
Nommer une maladie qui atteint les motoneurones inférieurs ET supérieurs
SLA
158
La SLA est plus fréquente chez quel sexe?
H
159
Âge d'apparition de la SLA
50-60 ans
160
V ou F: La majorité des cas de SLA sont familiaux
Faux, sporadique. Mais une forme familiale existe
161
Physiopatho SLA
- Dégénérescence MNS et MNI | - Dénervation des muscles puis atrophie
162
Neurones qui ne sont pas touchés par la SLA
Sensitifs, neurones de la coordination des mouvements et neurones de la cognition
163
Présentation SLA
- Faiblesse/maladresse qui débute focalement puis qui se répand aux groupes adjacents - Crampes musculaires - Dysarthrie, sx respiratoires, dysphagie (sx bulbaires) - Épisodes incontrôlables de pleurs/rires - Mouvements extra-oculaires souvent épargnés sauf dans stades tardifs - Sx d'atteinte MNS et MNI
164
Évolution SLA
- Espérance de vie post-dx de 23 à 52 mois
165
Dx SLA
EMG: Évidence de dénervation puis ré-innervation dans > 2 segments corporels
166
Tx SLA
- Aucune cure | - Inhibiteur de la libération du glutamate (riluzole) qui augmente l'espérance de vie