Troubles du mouvement Flashcards
Désordres du mouvement
- Synonyme
- Font référence à quoi?
- Comment les caractériser?
Les désordres du mouvement (dyskinésie) font référence à des mouvements anormaux résultant de pathologies des noyaux gris centraux.
Possible de les caractériser :
- Lents ou rapides
- Au repos, accentués au mouvement ou uniquement lors d’un mouvement
- Focaux ou généralisés
- Unilatéraux ou bilatéraux (S’il y a présence d’une lésion focale aux noyaux gris centraux = les mouvements anormaux vont être présents du côté controlatéral à la lésion)
Mouvements anormaux & sommeil
À noter que la plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil.
DDX des mouvements anormaux
Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des noyaux gris centraux, il faut s’assurer d’éliminer les autres causes de mouvements anormaux, soit :
o Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
o Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
o Lésion du cervelet (ataxie)
o Conditions psychologiques (trouble de conversion)
Mvts anormaux: Catégories
Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories :
o Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.
o Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire.
Mvts anormaux:
- Sx hypokinétiques
- Sx hyperkinétiques
Sx hypokinétiques
- Rigidité : augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
- Bradykinésie : mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt)
- Hypokinésie : diminution de la quantité de mouvement
- Akinésie : absence de mouvement
Sx hyperkinétiques
- Trembement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Stéréotypie
- Tic
Mvts anormaux: Décrire un tremblement
- Oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe.
- Contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque causent un mouvement bidirectionnel.
- Lents ou rapides
- Il existe plusieurs causes de tremblements
Mvts anormaux: Chorée
= Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.
- Prédominance distale (peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage)
- Sévérité variable :
o Cas légers : chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements ⇒ Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires.
o Cas sévères : mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «break-dancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l’ambulation.
Mvts anormaux: Étiologies de la chorée
o Maladie de Huntington
o Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)
Mvts anormaux: Athétose
- Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
- Prédominance distale
- Souvent en association avec la chorée (choréathétose)
Mvts anormaux: Étiologies de l’athétose
o Effet secondaire des médicaments antagonistes dopaminergiques (antipsychotique/ antiémetique)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa
o Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)
Mvts anormaux: Ballisme
- Définition
- Comparaison avec chorée
- Mouvements involontaires vigoureux et très amples.
- Différences par rapport à la chorée :
o Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
o Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.
Mvts anormaux: Décrire l’hémibalisme et sa cause fréquente
Hémiballisme = forme la plus fréquente de ballisme
o Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
o Controlatéral à la lésion
Mvts anormaux: Dystonie
- Définiton
- Caractéristiques
- Décrire les 2 types
= Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.
- Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
- Peut être généralisée, unilatérale ou focale.
- Il existe plusieurs types de dystonie (quelques exemples) :
1) Dystonie focale :
- Torticolis
- Crampe de l’écrivain
2) Dystonie généralisée :
- Effet secondaire d’une utilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques (antipsychotiques, antiémétiques)
- Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
- Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)
* Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie: Tous les patients ont un geste antagoniste différent
Mvts anormaux: Dystonie cervicale
= Forme la plus fréquente
- Position anormale de la tête
- Tremblement dystonique de la tête possible
- Irrégulier et positionnel
- Le tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie
- Le tremblement diminue lorsque le patient effectue un mouvement dans le sens de sa dystonie
- Point nul = Point où il n’y a pas de tremblement de la tête
Mvts anormaux: Myoclonies
= Contractions musculaires brèves et soudaines.
- Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref ⇒ nombreuse étiologies
- Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral).
- Rythmiques ou arythmiques.
- Spontanées ou provoquées par un stimulus.
- Différence avec le tremblement : la myoclonie est irrégulière
Mvts anormaux: Tics
- Défintion
- Décrire les 2 types
- Spectre du tic
= Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs.
- Précédés d’un « urge » (sensation prémonitoire) et suivis d’un soulagement
- « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant (urge)
- Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités)
- Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées
- Coprolalie : tic vocal qui consiste en des mots obscènes (rare)
- Les tics sont distribués le long d’un spectre qui s’étend d’un tic transitoire moteur ou vocal dans l’enfance jusqu’au syndrome de Gilles de la Tourette.
Mvts anormaux: Étiologies des tics
o Syndrome de Gilles de la Tourette :
- Tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) et persistants
- Se manifeste vers la fin de l’enfance (6-10 ans)
- Augmentation de l’incidence des TDAH et des TOC
o Lésions des noyaux gris centraux
Mvts anormaux: Stéréotypies
Description + Étiologie
= activité coordonnée, continue et répétitive sans but
(Ex: Mouvements bucco-linguaux masticatoires, Croisement/décroisement des jambes)
- Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements.
- Étiologie (quelques exemples) : Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
Mvts anormaux: Les classer du plus lent au plus rapide
Du mouvement le plus lent au mouvement le plus rapide
- Bradykinésie/hypokinésie ⇒ rigidité ⇒ dystonie ⇒ athétose ⇒ chorée ⇒ ballisme ⇒ tic ⇒ myoclonie
- À noter qu’un tremblement peut être rapide ou lent, selon l’étiologie
Mvts anormaux: Tremblements
Nommer les différents types
1) Tremblement de repos
2) Tremblement d’action
- Tremblement postural
- Tremblement cinétique
- Tremblement d’intention
Mvts anormaux: Tremblement de repos
Ses caractéristiques + comment l’observer
- Plus apparent lorsque les membres sont relaxés.
- Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
- Plus facile à observer lorsque :
- Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide.
- Les mains du patient sont sur ses cuisses.
- Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu’on l’observe à la recherche d’un tremblement).
- Bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient.
- Observer le patient lorsqu’il marche. On peut alors voir un tremblement de repos des mains.
Mvts anormaux: Tremblement postural
Caractéristiques, comment l’observer & étiologies
- Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (exemple : demander au patient de maintenir la manoeuvre du serment).
- Disparait au repos.
- Étiologies :
- Tremblement essentiel (le plus typique)
- Médicaments/drogues
- Anomalies métaboliques
- Sevrage d’alcool
- Peur intense
- Anxiété
- Etc.
Mvts anormaux: Tremblement cinétique
Caractéristique et étiologies
o Se produit lorsque le patient bouge son membre vers une cible
o Présent tout au long du mouvement
o Étiologie : caractéristique principale du tremblement essentiel
**Tremblement essentiel est un tremblement idiopathique qui peut être cinétique ou postural
Mvts anormaux: Mvts d’intention
o Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
o Présent en fin de mouvement
o Relié avec une atteinte des voies cérébelleuses
Chorée de Huntington: Épidémio
o Prévalence : 4 à 5 cas / 100 000
o Plus prévalent chez les descendants d’européens du Nord
o Se manifeste généralement entre 30 et 50 ans
o Mène ultimement à la mort du patient
⇒ Survie médiane : 15 ans; décès souvent d’infections respiratoires
Nommer deux causes de chorée
A) Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale) = Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant
o 10% des paralysies cérébrales
o Mouvements lents
o Expressions faciales inhabituelles
B) Chorée de Huntington
Chorée de Huntington: Étiologie
Génétique
o Autosomale dominante
o Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4
- Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG
- Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine
Chorée de Huntington: Facteurs déterminant lâge du début de la maladie
- Transmission par le père
- La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci.
- Anticipation paternelle
- Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
- Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les symptômes se manifesteront tôt.
Chorée de Huntington: Physiopatho
oUne atrophie progressive du striatum a lieu, particulièrement au niveau du noyau caudé
- Le noyau accumbens est également touché, mais de façon moins étendue
- La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement) ⇒ explique les mouvements hyperkinétiques
o Lorsque la maladie progresse : une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée
Chorée de Huntington: Les manifestations cliniques vont toucher quoi?
Les manifestations cliniques peuvent se développer dans les 4 domaines de fonction des noyaux gris centraux, soit :
1) Mouvements du corps (chorée, dystonie, tics)
2) Mouvements des yeux
- Saccades lentes
- Atteinte de la poursuite fluide
- Nystagmus
- Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux
3) Émotions
4) Cognition
Chorée de Huntington: Sx principaux
Triade classique :
1. Chorée (90% des patients)
- Touche initialement les doigts, les orteils et le visage
- Évolution progressive
**Des mvts anormaux autres que chorée sont aussi possibles
2. Démence sous-corticale
- Diminution de l’attention
- Atteinte du jugement
- Diminution des fonctions exécutives
3. Problèmes psychiatriques
- Dépression très fréquente (suicide plus fréquent)
- Trouble obsessif compulsif (jusqu’à 50%)
- Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose
- Personnalité impulsive/destructive de type bipolaire
Chorée de Hntington: Dx
Dx par imagerie
o En raison de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM et à l’IRM (à ne pas confondre avec une hydrocéphalie)
o La tête du noyau caudé ne forme plus le renflement normalement vu au niveau des murs des ventricules latéraux en coupe coronale
o Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparaît.
Parkinson: Comment faire le dx?
dx clinique (imageries vont tout de même être faites)
Parkinson: Sx/Signes (incluant la triade classique)
- Tremblement de repos
- Rigidité
- Bradykinésie & hypokinésie
- Démarche parkinsonienne
- Démence
- Dépression/anxiété
- Sialorrhée
- Dysphagie
- Anosmie
Parkinson: Les 5 stades cliniques
Tremblement essentiel: Comment le différencier d’une tremblement physiologique exacerbé?
o Plus grande amplitude
o Plus faible fréquence
o La tête peut trembler
o Tremblement essentiel cinétique plus que postural
Tremblement essentiel vs Parkinson
Traitement Parkinson: Utilité des combinaisons de rx avec le levodopa
Traitement Parkinson: Difficultés de la thérapie au levodopa
Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa
- Fluctuations motrices :
- Épuisement de fin de dose : déclin prévisible de la réponse au levodopa deux à quatre heures après avoir pris la dose
- Retard ou absence du « on » (“on” = effet qui marche)
- Dyskinésies :
- Apparaissent au moment où le levodopa a une efficacité clinique et une concentration plasmatique maximales
- Nature des mouvements : Chorée (le plus souvent) , Dystonie , Myoclonies
Traitement Parkinson: Nommer et comparer les 2 rx pouvant être utilisés en première ligne
o Lévodopa
- Meilleure fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne
- Meilleure qualité de vie
- Moins de handicap
o Agonistes dopaminergiques
- Plus d’effets secondaires (somnolence, oedème, attaque de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions)
- Délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices
