Troubles du mouvement Flashcards
Désordres du mouvement
- Synonyme
- Font référence à quoi?
- Comment les caractériser?
Les désordres du mouvement (dyskinésie) font référence à des mouvements anormaux résultant de pathologies des noyaux gris centraux.
Possible de les caractériser :
- Lents ou rapides
- Au repos, accentués au mouvement ou uniquement lors d’un mouvement
- Focaux ou généralisés
- Unilatéraux ou bilatéraux (S’il y a présence d’une lésion focale aux noyaux gris centraux = les mouvements anormaux vont être présents du côté controlatéral à la lésion)
Mouvements anormaux & sommeil
À noter que la plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil.
DDX des mouvements anormaux
Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des noyaux gris centraux, il faut s’assurer d’éliminer les autres causes de mouvements anormaux, soit :
o Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
o Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
o Lésion du cervelet (ataxie)
o Conditions psychologiques (trouble de conversion)
Mvts anormaux: Catégories
Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories :
o Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.
o Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire.
Mvts anormaux:
- Sx hypokinétiques
- Sx hyperkinétiques
Sx hypokinétiques
- Rigidité : augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
- Bradykinésie : mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt)
- Hypokinésie : diminution de la quantité de mouvement
- Akinésie : absence de mouvement
Sx hyperkinétiques
- Trembement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Stéréotypie
- Tic
Mvts anormaux: Décrire un tremblement
- Oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe.
- Contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque causent un mouvement bidirectionnel.
- Lents ou rapides
- Il existe plusieurs causes de tremblements
Mvts anormaux: Chorée
= Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.
- Prédominance distale (peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage)
- Sévérité variable :
o Cas légers : chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements ⇒ Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires.
o Cas sévères : mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «break-dancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l’ambulation.
Mvts anormaux: Étiologies de la chorée
o Maladie de Huntington
o Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)
Mvts anormaux: Athétose
- Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
- Prédominance distale
- Souvent en association avec la chorée (choréathétose)
Mvts anormaux: Étiologies de l’athétose
o Effet secondaire des médicaments antagonistes dopaminergiques (antipsychotique/ antiémetique)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa
o Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)
Mvts anormaux: Ballisme
- Définition
- Comparaison avec chorée
- Mouvements involontaires vigoureux et très amples.
- Différences par rapport à la chorée :
o Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
o Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.
Mvts anormaux: Décrire l’hémibalisme et sa cause fréquente
Hémiballisme = forme la plus fréquente de ballisme
o Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
o Controlatéral à la lésion
Mvts anormaux: Dystonie
- Définiton
- Caractéristiques
- Décrire les 2 types
= Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.
- Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
- Peut être généralisée, unilatérale ou focale.
- Il existe plusieurs types de dystonie (quelques exemples) :
1) Dystonie focale :
- Torticolis
- Crampe de l’écrivain
2) Dystonie généralisée :
- Effet secondaire d’une utilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques (antipsychotiques, antiémétiques)
- Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
- Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)
* Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie: Tous les patients ont un geste antagoniste différent
Mvts anormaux: Dystonie cervicale
= Forme la plus fréquente
- Position anormale de la tête
- Tremblement dystonique de la tête possible
- Irrégulier et positionnel
- Le tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie
- Le tremblement diminue lorsque le patient effectue un mouvement dans le sens de sa dystonie
- Point nul = Point où il n’y a pas de tremblement de la tête
Mvts anormaux: Myoclonies
= Contractions musculaires brèves et soudaines.
- Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref ⇒ nombreuse étiologies
- Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral).
- Rythmiques ou arythmiques.
- Spontanées ou provoquées par un stimulus.
- Différence avec le tremblement : la myoclonie est irrégulière
Mvts anormaux: Tics
- Défintion
- Décrire les 2 types
- Spectre du tic
= Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs.
- Précédés d’un « urge » (sensation prémonitoire) et suivis d’un soulagement
- « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant (urge)
- Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités)
- Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées
- Coprolalie : tic vocal qui consiste en des mots obscènes (rare)
- Les tics sont distribués le long d’un spectre qui s’étend d’un tic transitoire moteur ou vocal dans l’enfance jusqu’au syndrome de Gilles de la Tourette.
Mvts anormaux: Étiologies des tics
o Syndrome de Gilles de la Tourette :
- Tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) et persistants
- Se manifeste vers la fin de l’enfance (6-10 ans)
- Augmentation de l’incidence des TDAH et des TOC
o Lésions des noyaux gris centraux
Mvts anormaux: Stéréotypies
Description + Étiologie
= activité coordonnée, continue et répétitive sans but
(Ex: Mouvements bucco-linguaux masticatoires, Croisement/décroisement des jambes)
- Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements.
- Étiologie (quelques exemples) : Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
Mvts anormaux: Les classer du plus lent au plus rapide
Du mouvement le plus lent au mouvement le plus rapide
- Bradykinésie/hypokinésie ⇒ rigidité ⇒ dystonie ⇒ athétose ⇒ chorée ⇒ ballisme ⇒ tic ⇒ myoclonie
- À noter qu’un tremblement peut être rapide ou lent, selon l’étiologie
Mvts anormaux: Tremblements
Nommer les différents types
1) Tremblement de repos
2) Tremblement d’action
- Tremblement postural
- Tremblement cinétique
- Tremblement d’intention
Mvts anormaux: Tremblement de repos
Ses caractéristiques + comment l’observer
- Plus apparent lorsque les membres sont relaxés.
- Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
- Plus facile à observer lorsque :
- Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide.
- Les mains du patient sont sur ses cuisses.
- Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu’on l’observe à la recherche d’un tremblement).
- Bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient.
- Observer le patient lorsqu’il marche. On peut alors voir un tremblement de repos des mains.
Mvts anormaux: Tremblement postural
Caractéristiques, comment l’observer & étiologies
- Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (exemple : demander au patient de maintenir la manoeuvre du serment).
- Disparait au repos.
- Étiologies :
- Tremblement essentiel (le plus typique)
- Médicaments/drogues
- Anomalies métaboliques
- Sevrage d’alcool
- Peur intense
- Anxiété
- Etc.
Mvts anormaux: Tremblement cinétique
Caractéristique et étiologies
o Se produit lorsque le patient bouge son membre vers une cible
o Présent tout au long du mouvement
o Étiologie : caractéristique principale du tremblement essentiel
**Tremblement essentiel est un tremblement idiopathique qui peut être cinétique ou postural
Mvts anormaux: Mvts d’intention
o Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
o Présent en fin de mouvement
o Relié avec une atteinte des voies cérébelleuses
Chorée de Huntington: Épidémio
o Prévalence : 4 à 5 cas / 100 000
o Plus prévalent chez les descendants d’européens du Nord
o Se manifeste généralement entre 30 et 50 ans
o Mène ultimement à la mort du patient
⇒ Survie médiane : 15 ans; décès souvent d’infections respiratoires
Nommer deux causes de chorée
A) Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale) = Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant
o 10% des paralysies cérébrales
o Mouvements lents
o Expressions faciales inhabituelles
B) Chorée de Huntington
Chorée de Huntington: Étiologie
Génétique
o Autosomale dominante
o Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4
- Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG
- Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine
Chorée de Huntington: Facteurs déterminant lâge du début de la maladie
- Transmission par le père
- La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci.
- Anticipation paternelle
- Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
- Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les symptômes se manifesteront tôt.
Chorée de Huntington: Physiopatho
oUne atrophie progressive du striatum a lieu, particulièrement au niveau du noyau caudé
- Le noyau accumbens est également touché, mais de façon moins étendue
- La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement) ⇒ explique les mouvements hyperkinétiques
o Lorsque la maladie progresse : une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée
Chorée de Huntington: Les manifestations cliniques vont toucher quoi?
Les manifestations cliniques peuvent se développer dans les 4 domaines de fonction des noyaux gris centraux, soit :
1) Mouvements du corps (chorée, dystonie, tics)
2) Mouvements des yeux
- Saccades lentes
- Atteinte de la poursuite fluide
- Nystagmus
- Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux
3) Émotions
4) Cognition
Chorée de Huntington: Sx principaux
Triade classique :
1. Chorée (90% des patients)
- Touche initialement les doigts, les orteils et le visage
- Évolution progressive
**Des mvts anormaux autres que chorée sont aussi possibles
2. Démence sous-corticale
- Diminution de l’attention
- Atteinte du jugement
- Diminution des fonctions exécutives
3. Problèmes psychiatriques
- Dépression très fréquente (suicide plus fréquent)
- Trouble obsessif compulsif (jusqu’à 50%)
- Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose
- Personnalité impulsive/destructive de type bipolaire
Chorée de Huntington: Sx autres que la triade
Autres symptômes qui peuvent être associés à la triade :
- Impersistence motrice
- Incapacité du patient de maintenir une action motrice
- Exemple : Demander au patient de maintenir une position 10 secondes. Le patient sera incapable de maintenir une contraction musculaire continue.
- Dysarthrie hyperkinétique
- Difficulté à la marche (démarche dansante)
- Dystonie
- Plus tardifs:*
- Bradykinésie, rigidité
- Instabilité posturale, chutes
- Dysphagie
Chorée de Hntington: Dx
Dx par imagerie
o En raison de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM et à l’IRM (à ne pas confondre avec une hydrocéphalie)
o La tête du noyau caudé ne forme plus le renflement normalement vu au niveau des murs des ventricules latéraux en coupe coronale
o Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparaît.
Chorée de Huntington: Traitement
o Traitement symptomatique :
- Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) = 1er choix
- Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, …
o Traitements des manifestations psychiatriques (counseling, psychotropes)
o Équipe multidisciplinaire
o Conseil génétique
Chorée de Huntington: Traitement
Effets 2nd et CI de la tetrabenzapine
Effets secondaires :
- Sédation
- Akathisie (impatience, agitation)
- Parkinsonisme
- Anxiété, dépression
Contre-indications :
- Dépression active
- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires
Parkinson: Étiologies
o Inconnue
o Hypothèse : cause environnementale + composante génétique
o Sporadique la majorité du temps (Facteurs environnementaux demeurent non identifiés)
o Génétique : rare
- Tendance familiale assez rare dans la maladie de Parkinson
- Minorité des cas sauf « early-onset »
Parkinson: Épidémio
- Âge d’apparition
- Hommes vs femmes
o Prévalence :
- 1% des > 50 ans
- Augmente avec l’âge
o Âge d’apparition: entre 40 et 70 ans (âge moyen = 62 ans)
o 4-10% des cas avant 40 ans
o 1,5 H : 1 F
Parkinson: Physiopatho
o Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta (elle apparaît alors pâle)
o Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy) :
- Éosinophiliques
- Contiennent de l’ubiquitin et de l’α-synucléine
- Halo faible
o Il y a aussi perte de neurones pigmentés dans d’autres régions du système nerveux
Parkinson: Comment faire le dx?
dx clinique (imageries vont tout de même être faites)
Parkinson: Investigation
o TDM/IRM
o PET scan (seulement dans les cas atypiques)
**Dx du parkinson est clinique mais des investigations supp peuvent être pertinentes pour exclure des pathos**
Parkison: Présentation de la maladie & Pronostic
o Initialement, les patients peuvent présenter avec :
- Difficulté à utiliser un membre
- Mouvements plus lents
- Tremblement de repos asymétrique
- **Débute svt de façon asymétrique puis deviendra unilatéral, mais un côté deneure plus atteint que l’autre**
o Éventuellement, les patients développeront : Triade classique
1) Bradykinésie(essentiel au diagnostic)
2) Tremblement de repos
3) Rigidité
o La maladie progresse lentement et de façon insidieuse : Puisque les patients atteints de la maladie de Parkinson sont âgés, beaucoup mourront d’une cause autre que leur maladie neurodégénérative
Parkinson: Facteurs prédictifs d’une évolution plus lente
Jeune âge
Tremblement prédominant
Asymétrie marquée
Absence de démence
Parkinson: Sx/Signes (incluant la triade classique)
- Tremblement de repos
- Rigidité
- Bradykinésie & hypokinésie
- Démarche parkinsonienne
- Démence
- Dépression/anxiété
- Sialorrhée
- Dysphagie
- Anosmie
Parkinson: Sx/signes
Description du tremblement de repos
- Pronation-supination du poignet ou flexion-extension des doigts
- Doigts qui font du « pill-rolling »
- Fréquence : 4-7 Hz
- Plainte initiale dans 60% des cas
- Typiquement :
- Commence aux doigts d’une main
- Atteint la jambe du côté ipsilatéral
- Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans
Note: Tremblement d’action aussi possible
Parkinson: Sx/Signes
Description de la rigidité et de la bradykinésie/hypokinésie
Rigidité
- Résistance lors du mouvement passif
- Continue durant le mouvement
Bradykinésie et hypokinésie ⇒ nombreuses manifestations :
- Hypomimie
- Diminution du clignement spontané des yeux
- Diminution de l’expression faciale (faciès figé)
- Voix hypophonique
- Micrographie
Parkinson: Sx/Signes
Décrire la démarche parkinsonienne
- Instabilité posturale apparaissant plus tard dans l’évolution de la maladie
- Diminution de l’habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour maintenir la balance
- Rétropulsion
- Besoin du soutien des mains pour se lever d’une chaise
- Difficultés à initier la démarche (freezing)
- Démarche festinante (petits pas, trainement des pieds, penché vers l’avant)
- Diminution du balancement des bras asymétrique
- Pivot décomposé (demi-tour plus de 2 pas)
Signes/Sx: Parkinson
Décrire la démence
Signe tardif de la maladie de Parkinson
Touche 15 à 40% des patients
Bradyphrénie (ralentissement des fonctions mentales)
Atteinte exécutive et orientation spatiale (attention/concentration, organisation, planification)
Parkinson: Signes/Sx
Décrire l’anosmie
Un des symptômes les plus précoces de la maladie
Causé par la dégénération du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur
Parkinson: Les 5 stades cliniques
Parkinson: Reds flags (+ de 2 red flags exclus le dx)
o Absence d’asymétrie
o Rigidité axiale prédominante
o Instabilité posturale et chutes précoces
o Parésie du regard
o Ataxie, polygone de sustentation élargi
o Dysautonomie
o Apraxie
o Démence ou hallucinations précoces
o Peu de réponse à la médication
o Progression rapide des symptômes
o Absence de tremblements de repos (ATTENTION : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements)
Tremblement essentiel
Le décrire, palliation/augmentation, sévérité
o Type de mouvement : flexion/extension du poignet
o Tremblement de posture ou cinétique
o Fréquence : 8 - 12 Hz
o Localisation :
- Habituellement bilatéral (peut être asymétrique, max 30% environ)
- Touche surtout les mains et les bras
- Peut aussi toucher : mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales, isolé de la tête (mais très rare)
- Touche rarement : jambes, tronc
o Amélioré par : alcool (2/3 des cas)
o Augmenté par : stress, caféine, nicotine
o Sévérité : peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative (ex : difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)
Tremblement essentiel: Étiolgoies
o Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale >50%), mais plurigénique
o Sporadique
Tremblement essentiel: Incidence & Progression
- Incidence augmente avec l’âge (2 pics, jeune et âgé)
- Progression :
o Minime avec le temps
o Lorsque la maladie est avancée : 18% vont présenter un tremblement de repos
o Instabilité posturale possible au funambule seulement
Tremblement essentiel: Comment le différencier d’une tremblement physiologique exacerbé?
o Plus grande amplitude
o Plus faible fréquence
o La tête peut trembler
o Tremblement essentiel cinétique plus que postural
Tremblement essentiel vs Parkinson
Syndromes parkinsoniens
- Définition
- Nommer les 4
= diffèrent du Parkinson sur ces points : ils causent des symptômes relativement symétriques, pas de tremblement de repos, l’instabilité posturale apparaît tôt dans l’évolution de la maladie et les patients répondent peu aux agents dopaminergiques
- Atrophie multisystème (MSA)
- Paralysie supranucléaire progressive
- Dégénérescence cortico-basale
- Démence à corps de Lewy
MSA: Définition + Décrire les 2 types
= maladie sporadique et progressive qui arrive après 30 ans
Regroupe deux syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon significative :
1) Type parkinsonisme (MSA-P)
Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome
2) Type cérébelleux (MSA-C)
Symptômes : dysarthrie, ataxie
MSA: Physiopatho
o Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau :
- Tronc cérébral
- Cervelet
- Noyaux gris centraux (substance noire, striatum)
o En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus, causant ainsi des symptômes parkinsoniens.
MSA: Critères dx
1) Dysfonction autonome ⇒ prédominant au début de la maladie
- Incontinence urinaire + dysfonction érectile chez l’homme
- HTO (30 mmHg systolique ou 15 mmHg diastolique)
2) Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa
* Bradykinésie, rigidité, tremblement, instabilité posturale
3) Syndrome cérébelleux
* Ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux
Paralysie supranucléaire prgressive (PSP)
- Réponse au Rx
- Physiopatho
o Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa
o Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines tau:
Colliculus supérieur
Noyau rouge
Noyau dentelé du cervelet
Noyau sous-thalamique
Globus pallidus
Paralysie supranucléaire prgressive (PSP)
Sx
Symptômes précoces :
- Diminution de l’équilibre, chutes (Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement)
- Rigidité axiale (rigidité du cou) (Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres)
- Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce
Au fil de l’évolution de la maladie :
- Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut)
- Dysarthrie pseudobulbaire
- Dysphagie
PSP: Qu’est-il important de distinguer au niveau de la parésie?
Il est important de faire la distinction avec une parésie modérée qui limite seulement le regard vers le haut. Ce type de parésie est causé par certaines conditions neurodégénératives et par le vieillissement normal.
Dégénérescence cortico-basale
- Rapport au rx
- Sx
- Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa
- Symptômes : tableau asymétrique
o Combinaison d’atteinte corticale (apraxie, agraphesthésie, astéréognosie)
o troubles du mouvement (parkinsonisme akinéto-rigide, dystonie, myoclonie)
Démence à corps de Lewy
- Épidémio
- Physiopatho
- Sx
Épidémio
o 2e démence dégénérative la plus fréquente
o Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait simultanément au parkinsonisme
Physiopathologie : Corps de Lewy retrouvés dans la substance noire et dans le cortex cérébral
Symptômes :
o Hallucinations visuelles
o Fluctuation attention/éveil
o Parkinsonisme
o REM-sleep behavior disorder
o Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
Tremblement d’action: Nommer les causes
- Tremblement essentiel
- Hyperthyroidie
- Tremblement médicamenteux
- Sevrage ROH
- Tremblement physio
- Tremblement physio exacerbé
Tremblement d’action:
comment est le tremblement en hyperthyroidie vs en sevrage ROH?
Hyperthyroïdie = Tremblements fins des extrémités
Sevrage ROH = Tremblement postural ou d’intention
Tremblement d’action médicamenteux
Nommer les 5 classes, les rx et le type de remblement provoqué
Sympathomimétiques
o Adrénaline = posture
o Bronchodilatateur = posture, cinétique
o Théophylline = posture
Agents avec action centrale :
o Neuroleptique = posture, repos
o TBZ = posture, repos
o Métoclopramide = posture, repos
o Antidépresseur (surtout tricyclique et ISRS) = posture
o Lithium = posture, repos, intention, myoclonies
Antiarythmiques :
o Amiodarone = posture, repos
o Mexilétine, procaïnamide = posture
Hormones :
o Synthroïd, stéroïdes = posture
Autres :
o Valproate, cyclosporine = posture
o Vincristine, citosinarabinoside = posture, intention
Tremblement d’action
physiologique vs physiologique exacerbé
Tremblement physiologique
- Tremblement postural
- Fréquence : 8 à 13 Hz (un petit peu plus élevée que celle du tremblement essentiel)
- Présent chez tous les individus
- Invisible sans équipement spécial
Tremblement physiologique exacerbé
- Tremblement postural
- Comparaison avec le tremblement essentiel :
o Plus petite amplitude
o Fréquence plus élevée
o La tête ne tremble pas
- Causes :
o Médicaments
o Anxiété
o Dépression
o Hyperthyroïdie
o Hypoglycémie
o Drogue
o Phéochromocytome
o Sevrage alcool
o Caféine
Traitement Parkinson: Nommer les traitements dispo + leurs rôles
- Levodopa
- Levodopa + cardidopa
- Levodopa + cardidopa + entacapone
- Agents anticholinergiques (benztropine mesylate, trihexyphenidyl) = Traitement des tremblements
- Agent antiviral (amantadine)
- Traitement de la dyskinésie ou traitement initial
- Effet anticholinergique, dopaminergique et antiglutamatergique
- Augmente la libération de dopamine dans le striatum
- Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine) = Traitement initial ou d’appoint
- Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
- Inhibiteur de la dégradation de la dopamine
- Traitement initial ou d’appoint
- Pourrait modifier l’évolution clinique de la maladie
- Inhibiteur COMT (entacapone)
- Inhibiteur de la dégradation de la dopamine
- Traitement d’appoint
Traitement parkinson:
- Levodopa: rôles, effets 2nd, mécanisme
- Levodopa + cardidopa: rôle, mécanisme
- Levodapa + cardidopa + entacapone: rôle
Levodopa : médicament le plus efficace
o Maladie de Parkinson s’améliore presque toujours lorsque traitée avec ce médicament
o Mécanisme d’action : Levodopa est convertie en dopamine au cerveau et emmagasinée dans les neurones pour pallier la perte de dopamine
o Effets secondaires de la dopamine :
- Effets gastro-intestinaux (nausées, vomissements)
- Hypotension orthostatique
Levodopa + carbidopa : médicament le plus utilisé
o Association de 2 médicaments
o La majorité des préparations médicamenteuses contiennent maintenant ces deux composantes (ex : Sinemet®)
o Mécanisme d’action :
- Carbidopa = inhibiteur de la dopa décarboxylase (DDC) périphérique
- Carbidopa inhibe la transformation du levodopa dans les tissus périphériques, ce qui augmente la quantité de levodopa disponible pour la conversion en dopamine au niveau du SNC
o L’ajout du carbidopa réduit les effets secondaires associés à la dopamine
Levodopa + carbidopa + entacapone : utilisés comme traitement d’appoint (Stalevo)
Traitement Parkinson: Utilité des combinaisons de rx avec le levodopa
Traitement Parkinson: Difficultés de la thérapie au levodopa
Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa
- Fluctuations motrices :
- Épuisement de fin de dose : déclin prévisible de la réponse au levodopa deux à quatre heures après avoir pris la dose
- Retard ou absence du « on » (“on” = effet qui marche)
- Dyskinésies :
- Apparaissent au moment où le levodopa a une efficacité clinique et une concentration plasmatique maximales
- Nature des mouvements : Chorée (le plus souvent) , Dystonie , Myoclonies
Traitement Parkinson: Comment minimiser les deux complications motrices?
Épuisement de fin de dose
Ajouter entacapone ou lévodopa/carbidopa/entacapone
Ajouter rasagiline
Ajouter agoniste dopaminergique
Augmenter la fréquence des doses de levodopa
Dyskinésies
Diminuer la dose et augmenter la fréquence de lévodopa
Ajouter amantadine
Diminuer le lévodopa et ajouter un agoniste de la dopamine
Cesser rasagiline, entacapone, stalevo
Traitement Parkinson: Qu’est-ce que les patients traités (au levodopa) peuvent expérimenter à mesure que la maladie progresse? Pourquoi? Et comment éviter cela?
Les patients peuvent expérimenter une alternance de « on » et de « off » lorsque leur maladie progresse :
o Périodes de « on » sont compliquées de dyskinésies et périodes de « off » sont caractérisées par un sévère parkinsonisme
o Peu de temps entre ces périodes où les patients sont fonctionnels
o Causé par deux facteurs :
- Régulation anormale des niveaux de dopamine
- Réponse anormale physiologique au dosage intermittent exogène de la dopamine
o Peut être amélioré par des libérations prolongées de dopamine
Traitement Parkinson: Nommer et comparer les 2 rx pouvant être utilisés en première ligne
o Lévodopa
- Meilleure fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne
- Meilleure qualité de vie
- Moins de handicap
o Agonistes dopaminergiques
- Plus d’effets secondaires (somnolence, oedème, attaque de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions)
- Délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices
Traitement Parkinson: Complications motrices avec levodopa vs agents dipaminergiques
les agonistes dopaminergiques retardent l’apparition des complications motrices de 4-5 ans. Cependant, après 10 ans de traitement, les patients traités avec du levodopa et ceux traité avec des agonistes en seront au même point au niveau de ces complications
Traitement Parkinson: Initiation du traitement rx et choix thérapeutique
< 55-60 ans :
o Symptômes légers peu ou pas incapacitants
- Rasagiline (inhibiteur MAOB)
- Amantadine (antiviral)
- Anticholinergique pour tremblements
- Attendre avant de traiter
o Symptômes incapacitants
- Agonistes dopaminergiques
- Levodop
> 55-60 ans
o Symptômes légers peu ou pas incapacitants
- Rasagiline
- Amantadine
- Anticholinergique pour tremblements
o Symptômes incapacitants
- Lévodopa/carbidopa
Traitement Parkinson: Chiruriges (2)
1) Stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus interne
2) Infusion intestinale de gel de levodopa/carbidopa
o Infusion intrajéjunale continue de 16h via PEG (percutaneous endoscopic gastrostomy)
o Pompe programmable (dose matinale, dose d’entretien, doses supplémentaires en bolus)
Traitement tremblement essentiel
Cas légers = aucun traitement
S’assurer qu’il n’y a pas de médication exacerbant le tremblement
Agents 1ère ligne:
o Propranolol (Indéral) aka Le plus efficace des β-bloqueurs
o Primidone (Mysoline)
- Barbiturique
- Effets secondaires : étourdissements, sédation, nausées
Agents 2e ligne (anti-convulsivants) :
o Gabapentin
o Topiramate
o Clonazépam
Autres traitements :
o Injection toxine botulinique (tête, voix)
o DBS (deep brain stimulation) aux thalami
