Maladies du système nerveux périphérique Flashcards
Qu’est-il important de différencier à l’histoire/examen physique du SNP?
Faibless
Engourdissement
Incoordination motrice
Fatigue
Faiblesse:
- Comment le patient le décrit à l’histoire?
- Vocuabulaire associé
À l’histoire, le patient se plaint de lourdeur et se sent moins fort.
Vocabulaire :
o Suffixe –parésie : faiblesse musculaire
o Suffixe –plégie : perte totale de force musculaire
Faiblesse: Gradation utilisée
Pour grader la force musculaire, on utilise l’échelle MRC gradée sur 5 :
o 0/5 : Absence de contraction musculaire
o 1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre
o 2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité
o 3/5 : Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur
o 4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistante
o 5/5 : Force musculaire normale (examinateur incapable de vaincre le patient, sauf pour certains muscles des mains et des pieds)
Faiblesse: À l’examen de dépistage systématique, comment identifier une faiblesse d’origine centrale?
Donne habituellement une faiblesse diffuse d’un ou de plusieurs membres
- Atteinte du cerveau = hémiparésie
- Atteinte de la moelle = paraparésie
- Atteinte du motoneurone supérieur = faiblesse prédominante aux muscles extenseurs et distalement
Faiblesse: À l’examen de dépistage systématique, comment identifier une faiblesse d’origine périphérique?
Faiblesse qui origine d’une radiculopathie ou d’une lésion à un nerf périphérique :
- Distribution bien précise de la faiblesse qui correspondra aux muscles innervés par la racine atteinte ou le nerf atteint
- Un muscle très faible peut donc être à proximité d’un muscle normal
- Ce ne serait pas possible avec une atteinte centrale qui serait plus homogène dans des muscles adjacents
- Il faut connaître quel muscle est associé à quelle racine (myotome) et quel muscle est associé à quel nerf périphérique*
Faiblesse: À l’examen de dépistage systématique, comment identifier une faiblesse d’origine musculaire?
Généralement proximale
Diffuse
Plutôt symétrique
Engourdissements
- Définition
- Signifie une atteinte de quoi?
Définition : paresthésie (sensation anormale provoquée ou spontanée, picotements)
Touche les nerfs sensitifs
Incoordination motrice: Défintion
Difficulté à effectuer les mouvements volontaires
Maladresse, sans perte de force ni présence de sensations anormales
Ex : le patient n’est pas capable de bien boutonner sa chemise
Fatigue musculaire: Défintion & Causes
= Sensation de perte d’énergie dans un muscle (moins d’endurance musculaire)
Ex : suite à une activité prolongée de ce muscle
Causes :
o Endocriniennes (hypothyroïdie)
o Anémie
o Infectieuses
o Néoplasiques
o Psychiques
o etc.
Pas toujours évident à démontrer à l’examen physique → mais muscle est moins endurant
Lésion au motoneurone sup: Signes/Sx & Possibilité de localisation
Signes et symptômes :
o Faiblesse musculaire
o Spasticité (augmentation du tonus)
o Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs
o Réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski)
**spasticité et l’hyperrélexie peuvent apparaître plusieurs jours/semaines après la survenue de la lésion**
Lésion peut être: cerveau, tronc cérébral, moelle
Lésion au motoneuro sup: indices que la lésion est au cerveau
Hémiparésie/hémiplégie/troubles sensitifs controlatéraux à la lésion
Atteinte faciale fréquente (atteinte du motoneurone supérieur du VIIe nerf crânien)
Atteinte de l’état de conscience (si atteinte bi-hémisphérique)
Aphasie/confusion/céphalées/troubles visuels/héminégligence
Atteinte suit le territoire vasculaire
Lésion du motoneurone sup: Indices que la lésion est au tronc cérébral
- Atteinte des nerfs crâniens : variable selon la région du tronc atteinte (mésencéphale, protubérance, bulbe)
- Atteinte du SNA sympathique : diminution de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle
- Syndrome alterne :
- Combinaison d’une atteinte motrice/sensitive ipsilatérale à la lésion au niveau facial et controlatérale à la lésion pour le reste du corps
- Est Rare
Lésion au motoneurone sup: Indices que la lésion est au niveau de la moelle
- Atteinte motrice et sensitive bilatérale
La moelle est souvent tranchée au complet lors d’un accident
Paraplégie/quadraplégie selon le niveau de la lésion
Visage épargné
- Signes nous orientant vers un syndrome de la queue de cheval (car risque de troubles sphinctériens à long terme)
- Indices
Déficit sensitif au niveau du tronc
Troubles des sphincters
Paraparésie rapide
Réflexes présents ou vifs (Attention : une lésion de la moelle basse ou une lésion aigue peut abolir les réflexes )
Babinski
Atteinte sensitive haute des membres inférieurs (ex : cuisse): Suggère une lésion de la moelle et non une polyneuropathie (Aucune neuropathie périphérique ne donne des engourdissements en haut des genoux)
Lésion au motoneurone sup: Moelle
Signes orientant vers un syndrome de la queue de cheval
Incontinence urinaire
Rétention urinaire
Incontinence fécale
Tonus rectal diminué
Impuissance
Perte de sensation au niveau génital et sacral
Lésion au motoneurone inf: Sx/Signes et localisations possibles
o Faiblesse musculaire
o Hypotonie (diminution du tonus)
o Réflexes ostéo-tendineux (ROT) diminués
o Réflexe cutané plantaire en flexion
o Atrophie
o Fasciculations
Localisations: racine, plecus, nerf, jonction neuromusculaire, muscle
Lésion au motoneurone inf: atteinte de la racine
- Atteinte sensitive et motrice
Sensation de brûlement ou de picotement dans le dermatome de la racine atteinte.
Sensations peuvent être diminuées.
Faiblesse des myotomes touchés.
- Perte des réflexes et de la force musculaire dans la région atteinte.
Lésion au motoneurone inf: plexus
Atteinte complète du plexus : membre totalement flasque et insensible.
Atteinte partielle du plexus : perte de fonction des muscles innervés par les troncs touchés.
Atteinte davantage motrice que sensitive.
Atteinte diffuse car tous les nerfs sont très rapprochés au niveau du plexus (plusieurs seront touchés).
Lésion motoneurone inf: Nerf
Une neuropathie peut atteindre de façon prédominante les axones, la gaine de myéline ou les deux.
Atteinte sensitive et motrice (si le nerf touché est un nerf mixte)
Mononévrite, mononévrite multiple & polyneuropathie
Lésion motoneurone inf: Nerf
Mononévrite simple vs multiple
Mononévrite : lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale)
Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc.
Mononévrite multiple : lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte multifocale)
Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose, amyloïdose, paranéoplasie, etc.
Lésion motoneurone inf: Nerf
Polyneuropathie
= atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (atteinte généralisée)
Atteinte souvent distale (Sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il peut y avoir une atteinte proximale)
Réflexes diminués
Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes (bras rarement atteints)
Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques)
Ataxie sensitive
Lésion motoneurone inf: Jonction neurmusculaire
- Atteinte motrice uniquement (faiblesse)
- Faiblesse des muscles du visage, du cou, des paupières et de la déglutition possible
- Faiblesse plus proximale
- Faiblesse pire en fin de journée qui augmente avec l’usage répété d’un muscle (concept de fatigabilité)
- Jamais de déficits sensitifs
- Réflexes généralement normaux
- PAS de douleur
- Exemples : myasthénie grave, botulisme
Lésions du motoneurone inf: Muscle
- Atteinte motrice
Fatigue constante
Faiblesse typiquement plus sévère en proximal qu’en distal
- Jamais de déficits sensitifs
- Réflexes généralement normaux
- Douleur spontanée ou à l’effort
- Myotonie (relaxation lente du muscle après percussion ou effort bref)
Indolore
Exemple : patient a de la difficulté à ouvrir son poing après l’avoir fermé
Lésions du motoneurone inf: Lésions possibles
o Mécanique
o Toxique
o Métabolique
o Infectieux
o Auto-immun
o Inflammatoire
o Dégénératif
o Congénital
Radiculopathie: Définition
= affection caractérisée par une ou plusieurs atteintes des racines nerveuses de la colonne vertébrale, ayant pour conséquence une dysfonction sensitive et/ou motrice.
Radiculopathie: Présentation clinique
- Atteinte sensitive :
Brûlements/picotements douloureux touchant le dermatome de la racine atteinte.
Diminution partielle de la sensibilité d’un dermatome (mais pas nécessairement une perte complète due aux dermatomes adjacents qui sont encore intacts).
- Atteinte motrice :
Faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte.
Atrophie/fasciculations possibles si la radiculopathie est chronique.
- Réflexes diminués dans la distribution radiculaire
Radiculopathie: Présentation clinique
- Caractéristique au niveau de T1
- Caractéristique sous L1
Une radiculopathie au niveau de T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux et causer un syndrome de Horner.
L’atteinte de plusieurs racines sous L1 peut causer un syndrome de la queue de cheval.
Radiculopathie: Présentation clinique
Définir et décrire le syndrome de la queue de cheval
= Altération des fonctions des racines sous L1 ou L2.
- Présentation clinique :
o Perte de sensibilité S2-S3-S4-S5 : « anesthésie de la selle ».
o Atteinte S2-S3-S4 : incontinence urinaire, constipation, incontinence fécale, perte de l’érection, baisse du tonus rectal.
- Il est primordial de corriger ce syndrome rapidement pour éviter des déficits irréversibles
Radiculopathies: Causes fréquentes (14)
o Hernie discale (cause la plus fréquente)
o Ostéophytes
o Sténose vertébrale (congénitale ou dégénérative)
o Traumatisme (par compression nerveuse, traction ou avulsion)
o Diabète (atteint surtout les racines thoraciques)
o Abcès épidural
o Métastases épidurales
- Apparaissent souvent dans les corps vertébraux
- Elles peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines nerveuses.
o Carcinomatose méningée
o Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs (schwannome, neurofibrome)
o Syndrome de Guillain-Barré
o Herpès zoster: Causé par une réactivation latente du virus varicelle-zoster dans les ganglions des racines dorsales
o Maladie de Lyme (maladie transmise par les tiques)
o Cytomégalovirus
- Rencontré chez certains patients atteints du VIH
- Plus fréquent dans la région lombo-sacrale
o Névrite idiopathique
Radiculopathies: Rôles, faiblesse, reflèxe, région sensitive des racines nerveuses C5, C6 et C7
Radiculopathies: Rôles, faiblesse, reflèxe, région sensitive des racines nerveuses L4, L5 et S1
Radiculopathie: Nommer 2 radiculopathies compressives
- Hernie discale
- Arthrose
Radiculopathie compressisve: Hernie discale
Physiopatho
Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau fibreux et exerce alors une compression de la racine nerveuse.
Peut être causé/exacerbé par un traumatisme ou se produire spontanément.
Les racines les plus fréquemment atteintes sont C6, C7, C8, L5 et S1 (hernies discales thoraciques sont moins fréquentes, car la colonne vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique)
Au niveau cervical et lombo-sacral, c’est souvent la racine nerveuse inférieure des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée.
Les disques intervertébraux cervicaux sont contraints par le ligament longitudinal postérieur à faire une hernie latéralement vers les racines nerveuses, et non médialement vers la moelle épinière
Radiculopathie compressive: Hernie discale
Présentation clinique
Douleur au cou ou au dos
Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome
Radiculopathie compressive: Dx de la hernie discale
6 manoeuvres
- Manoeuvre de la jambe tendue (signe de lasègue)
- Manoeuvre de tripode
- Manoeuvre du Lasègue fémoral
- Valsalva
- Tourner la tête
- Manoeuvre de Spurling
Radiculopathie compressive: Dx de la hernie discale
manoeuvre de la jambe tendue
- Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique
- Méthode :
1) Patient en décubitus dorsal
2) L’examinateur élève lentement la jambe symptomatique du patient tout en gardant la jambe en extension
3) Ce mouvement produit une traction sur le nerf sciatique et les racines nerveuses d’où provient ce nerf (L4-L4-S1-S2)
4) L’examinateur note l’angle auquel survient la douleur et effectue ce test pour les 2 jambes
- Test positif : reproduction de la douleur souvent accompagnée d’un blocage antalgique
- Interprétation :
Douleur qui survient autour de 45° : hernie discale
Aucune douleur jusqu’à 70° : test négatif
- Manoeuvre de renforcement (à faire sauf si le Lasègue est clairement positif) :
1) Abaisser le membre inférieur (toujours en extension) jusqu’au point où le patient ne ressent plus de douleur
2) Procéder ensuite à une dorsiflexion du pied
= La manoeuvre de renforcement positive si ce mouvement reproduit la douleur
Radiculopathie compressive: Dx de la hernie discale
Manoeuvre du tripode
- Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique
- Méthode :
1) Patient assis les hanches fléchies
2) L’examinateur prend l’un de ses membres inférieurs et procède à une extension passive du genou. Il fait ensuite la même chose pour l’autre membre inférieur
* Test positif : reproduction de la douleur avec mouvements du patient vers l’arrière
Radiculopathie compressive: Dx de la hernie discale
Manoeuvre du Lasègue fémoral
- Même principe que le Lasègue, mais pour les racines L2-L3-L4
- Manoeuvre :
1) Patient en décubitus ventral les jambes allongées
2) L’examinateur prend la cheville du patient et effectue une flexion passive du genou tout en appliquant une pression sur le bassin ipsilatéral pour éviter une surélévation de ce dernier
* Test positif : reproduction de la douleur dans le devant de la cuisse
Radiculopathie compressive: Dx de la hernie discale
Valsalva et tourner la tête
Valsalva
= Augmente les symptômes
Tourner la tête
- Pour les radiculopathies cervicales
- tourner ou faire une flexion latérale de la tête du côté atteint augmente les symptômes (en raison de l’augmentation du rétrécissement du foramen intervertébral)
Radiculopathie compressive: Dx de la hernie discale
Manoeuvre de Spurling
- Diagnostique pour un rétrécissement des trous de conjugaison (arthrose, hernie discale compressive, sténose spinale)
- Manoeuvre :
- Demander au patient d’effectuer des mouvements d’extension, de flexion latérale et de rotation vers le côté atteint
- Si la manoeuvre ne déclenche pas de symptômes, l’examinateur peut maintenir la position en appliquant une légère pression sur la tête du patient pendant une dizaine de secondes
- Test positif : reproduction des symptômes
Radiculopathie compressive: Traitement de la Hernie discale
- Nommer le traitement
- Indications (4)
- Les patients récupèrent habituellement en quelques mois sans chirurgie.
- Indications chirurgicales :
Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval
Déficit moteur progressif et sévère
Douleur intolérable même avec médication
Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois
Radiculopathie compressive: Arthrose
Physiopatho
= Dégénérescence du cartilage des articulations qui englobe l’extrémité des os.
- Cette destruction s’accompagne d’une prolifération osseuse anarchique (ostéophytes) pour compenser la perte du cartilage.
- Ces ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuses, causant ainsi les mêmes symptômes qu’une hernie discale (en plus de la douleur occasionnée par l’arthrose elle-même).
Radiculopathie compressive: Symptômes de l’arthrose
- Douleur progressive au fil des mois (contrairement à une hernie discale qui est très douloureuse en aigu).
- Les premiers symptômes apparaissent généralement autour de 40-50 ans, bien que l’arthrose progresse depuis déjà plusieurs années
Radiculopathie infectieuse: Nommer en une
Guillain-Barré
Plexopathies: Nommer les classes
- Traumatique
- Néoplasique
- Inflammatoire et/ou Post-infectieux
Plexopathies traumatiques: Nommer les 2 maladies
- Erb-Duchenne palsy (= atteinte du tronc supérieur du plexus brachial)
- Klumpke’s palsy (= atteinte du tronc inférieur du plexus brachial)
PLexopathies: Erb-Duchenne palsy
Causes communes et Pérsentation clinique
Causes communes :
- Traction sur l’épaule d’un enfant lors d’un accouchement difficile
- Accident de moto
Présentation clinique :
- Perte de fonction des muscles innervés par les racines C5-C6
- Faiblesse du deltoïde, du biceps, de l’infra-épineux et des extenseurs du poignet.
- Les mouvements des doigts et de la main ne sont normalement pas touchés.
- Position du bras : « waiter’s tip »
- Bras collé au corps
- Bras en position de rotation interne
- Flexion du poignet
PLexopathies: Klumpke’s palsy
Causes communes et Pérsentation clinique
Causes communes :
- Traction vers le haut
- Défilé thoracique
- La partie inférieure du plexus brachial est comprimée sur son trajet vers le bras.
- Sites fréquents de compression : Entre la clavicule et la première côte, Entre les scalènes antérieur et moyen, Sous le petit pectoral
- Syndrome de Pancoast (néoplasique)
Présentation clinique :
- Faiblesse des muscles innervés par C8 et T1: Faiblesse des doigts et des mains & Atrophie des muscles hypothénariens de la main
- Perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant-bras
- Possible syndrome de Horner (si la racine T1 est atteinte)
Plexopathie néoplasique: Causes et présentation clinique
= Est un Klumpke’s palsy (atteinte tronc inférieur plexus brachial) par le Syndrome de Pancoast
Cause : tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du plexus brachial. Ultimement, tout le plexus brachial peut être envahi par la tumeur.
Présentation clinique:
Symptômes d’atteinte du plexus brachial inférieur
Parfois syndrome de Horner
Le nerf récurrent laryngé peut être touché, ce qui cause un changement dans la voix (voix rauque).
Plexopathie inflammtoire/post-infectieuse
Cause, épidémio, présentation & évolution
= syndrome de Parsonage Turner
- Cause : inconnue (pt une inflammation du plexus)
- Épidémiologie :
o Plus fréquent chez les hommes
o Débute à l’âge adulte
- Présentation clinique :
o Initialement, ce syndrome se présente par une sensation de brûlure à l’épaule ou par une douleur au cou (douleur très intense et invalidante).
o Une faiblesse dans les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite.
- Évolution : La plupart des patients récupèrent après 6 à 12 semaines.
Mononeuropathie du nerf médian: Causes
o Dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras (« honeymoon palsy »)
o Fracture de l’humérus ou du radius distal
o Compression du nerf médian dans son trajet à-travers du muscle rond pronateur de l’avant-bras
o compression du nerf médian dans sa traversée du canal carpien au niveau du poignet (Syndrome du tunnel carpien)
Mononeuropathie du nerf médian: Présentation clinique
o Faiblesse de ces mouvements :
- Flexion et abduction du poignet
- Opposition du pouce
- Flexion du 2e et 3e doigt
o Pertes sensitives dans le territoire du nerf médian
o Position : “Preacher’s hand”
Mononeuropathie du nerf médian: Syndrome du tunnel carpien
Physiopatho
- Compression du nerf médian lors de son passage avec les tendons de la main dans le canal carpien.
- Souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans.
- Association avec plusieurs activités/pathologies :
- Écrire à l’ordinateur
- Peinture de maison
- Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/oedème constants
- Travail manuel répétitif
- Hypothyroïdie
- Diabète
- Grossesse
- Contraceptifs oraux
Mononeuropathie du nerf médian: Syndrome du tunnel carpien
Présentation clinique
Perte de sensation des trois premiers doigts
Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras
Présence du « flick sign » (=les patients doivent secouer leur main pour essayer de diminuer les symptômes).
Atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés
Mononeuropathie du nerf médian: Syndrome du tunnel carpien
Dx et traitement
Diagnostic (= tests visant à provoquer des paresthésies dans la distribution du nerf médian) :
- Signe de Tinel : la percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit les paresthésies
- Signe de Phalen : coller les faces dorsales de ses deux mains (poignets en flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur
Traitement :
- Cas légers et récents : orthèse au poignet, infiltration de corticostéroïdes
- Cas chroniques modérés à sévères : chirurgie pour décompression du canal carpien
Mononeuropathie du nerf radial: Causes et présentation clinique
Causes :
o Dormir dans une position où le bras est élevé au-dessus de la tête = « saturday night palsy »
o Utilisation de béquilles de façon inadéquate (viennent comprimer l’aisselle) = « crutch palsy »
o Fracture de l’humérus qui vient endommager le nerf alors qu’il traverse le sillon radial de l’humérus
Présentation clinique :
o Faiblesse de ces mouvements :
- Extension du bras, de la main et des doigts
- Supination de l’avant-bras
o Pertes sensitives dans le territoire radial
o Position : poignet tombant
o Perte du réflexe tricipital possible
Mononeuropathie du nerf axillaire: Causes et Présentation
Causes :
o Luxation d’épaule
o Fracture de l’humérus (partie proximale)
Symptômes :
o Faiblesse du deltoïde
o Sensation d’engourdissement dans la région deltoïdienne
Mononeuropathie du nerf sciatique: Causes et présentatio
Causes :
o Luxation postérieure de la hanche
o Fracture acétabulaire
o Injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers
Symptômes :
o Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville
o Faiblesse de la flexion du genou
o Perte du réflexe achilléen
o Perte de sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou
Mononeuropathie du nerf péronier:
Physiopatho, causes et Sx
- Physiopatho :
o Ce nerf contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou.
o La tête de la fibula est très superficielle, ce qui la rend vulnérable aux traumatismes.
- Causes :
o Lacérations
o Déchirures musculaires par inversion du pied
o Compression (bas de compression serrés, plâtre, jambes croisées, traumatisme)
- Symptômes :
o Faiblesse de ces mouvements : Dorsiflexion du pied & Éversion du pied
o Position : « Foot drop »
o Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied
Mononeuropathie du nerf tibial postérieur: Physiopatho & Causes
- Physiopatho:
o Après sa descente dans la jambe, ce nerf passe derrière la malléole médiale avant de changer de direction pour se diriger vers le tunnel tarsien, formé par le rétinaculum des fléchisseurs les os du pied.
o C’est à cet endroit qu’il peut se faire comprimer et étirer, ce que l’on nomme le syndrome du tunnel tarsien.
- Causes :
o Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique)
o Masses
o Traumatismes (fractures)
o Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
Mononeuropathie du nerf tibial postérieur: Sx
o Hypoesthésies, dysesthésies ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial.
o Les symptômes sont augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la surélévation du pied.
o Signe de Tinel positif (la percussion de la face médiale du calcanéus provoque une décharge électrique dans le territoire nerveux concerné)
o Signes moteurs très rares
Mononeuropathies multiples
- Physiopatho
- Description des 2 causes principales
Physiopatho: Une mononévrite est causée par une ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les nerfs.
Causes :
1) Diabète
- Les mononévrites les plus fréquentes touchent le nerf médian au niveau du poignet et le nerf ulnaire au niveau du coude.
- Une atteinte du nerf fibulaire commun, du nerf sciatique, du nerf cutané latéral de la cuisse et des nerfs crâniens est également fréquente.
o Vasculites
- Les mononévrites multiples accompagnent fréquemment la périartérite noueuse (PAN) et le syndrome de Churg-Strauss.
- Le diagnostic d’une vasculite devrait toujours être considéré en présence d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de symptômes systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise, douleur non-spécifique)
Mononeuropathies multiples: Présentation clinique
= une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal.
Tableau clinique :
o Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution d’un nerf
o Paresthésies douloureuses possibles
Mononeuropathies multiples: comment les différencier des polyneuropathies?
*se distingue de la polyneuropathie qui elle, cause une atteinte symétrique
Polyneuropathie: Définition et présentation clinique
= est une atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs.
o Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une polyneuropathie démyélinisante (où l’atteinte proximale peut prédominer).
o Diminution des réflexes
o Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
o Ataxie
o Symptomatologie « en gant et en chaussettes » (polyneuropathie axonale)
Polyneuropathies: Comment les classer?
2 types: Démyélinisantes et Axonales
Polyneuropathies démyélinisantes:
Physiopatho et présentation clinique
o Ces polyneuropathies sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie.
o Présentation clinique :
- Paresthésies
- Faiblesse musculaire importante
- Réflexes diminués
o La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale
Polyneuropathies démyélinisantes: causes
Héréditaires :
o Charcot-Marie-Tooth
- Neuropathie héréditaire la plus fréquente
- Peut être de forme axonale ou démyélinisante
- Déficits moteurs et sensitifs
Acquises :
o Guillain-Barré
o « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
o Lèpre
o Diphtérie
Polyneuropathies démyélinisantes: Causes
Qu’est-ce que la lèpre et la diphtérie?
o Lèpre
Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae
Les symptômes touchent principalement la peau, le SNP, les voies respiratoires supérieures, les yeux et les testicules.
Le tropisme de M. Leprae pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée à cette maladie.
o Diphtérie
Infection cutanée et naso-pharyngée causée par Corynebacterium diphteriae.
Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie.
Un vaccin efficace a permis de contrôler cette maladie en Amérique du Nord et en Europe
Polyneuropathies axonales:
Présentation & Causes
Présentation :
o L’atteinte est habituellement distale.
o Elle peut être symétrique ou asymétrique.
o Les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques.
Causes:
Héréditaires : Charcot-Marie-Tooth
Acquise :
o Diabétique
o Métabolique
o Néoplasique
o Déficit en vitamines B12
o Alcoolisme
o Toxique
Polyneuropathie auto-immune: Guillain-Barré
Défintion & Épidémio
o Définition :
= une atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines.
- Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (AIDP). C’est de celle-ci dont il sera question dans le présent document.
o Épidémiologie :
Peut survenir à tout âge.
Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes.
Polyneuropathie auto-immune: Guillain-Barré
Causes
- Des anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
- Environ 70% des cas surviennent une à trois semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire.
- Les pathogènes suivants sont souvent associés au syndrome :
- Campylobacter jejuni
- Cytomégalovirus (CMV)
- Epstein-Barr virus (EBV)
- Mycoplasma pneumoniae
Polyneuropathie auto-immune: Guillain-Barré
Présentation clinique
- Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut.
- Déficits moteurs > déficits sensitifs
- Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours.
- Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds.
- Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie.
- Possible atteinte des nerfs crâniens.
- Symptômes dysautonomiques :
- Arythmies
- Chutes de tension/hypertension artérielle
- Tachycardie
- Troubles respiratoires: Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes
- Douleur au dos, au cou, aux épaules
- Absence de fièvre
Polyneuropathie auto-immune: Guillain-Barré
Dx
1) Reconnaître la présentation clinique
2) Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) :
- Diminution des cellules
- Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
- Absence d’élévation des globules blancs
3) EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse
= Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation
Polyneuropathie auto-immune: Guillain-Barré
Traitement
- Amélioration spontanée possible même sans traitement
- Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
- Immunoglobulines iv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
- Les cas très sévères peuvent nécessiter :
- Intubation
- Ventilation mécanique
- Monitoring continue
Polyneuropathie auto-immune: Guillain-Barré
Évolution et pronostic
Évolution :
Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois semaines après le début des symptômes.
La majorité des patients devront être hospitalisés.
La récupération se fait sur des mois.
Pronostic :
85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)
Taux de mortalité : moins de 5%.
Polyneuropathie auto-immune: « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
Physiopatho, présentation, évolution et traitement
Physiopatho :
- résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré.
- Elle s’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.
Présentation clinique :
Comme Guillain-Barré sauf :
- Déficits sensitifs = déficits moteurs
- Symptômes sont plus proximaux
Évolution : La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes).
Traitement : Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire.
Polyneuropathies métaboliques: Causes
- Diabétique
- Urémique
- Hépatique
Polyneuropathie métabolique diabétique
Définition & Physiopatho
= neuropathie la plus fréquente dans les pays développés.
Plusieurs types de polyneuropathies diabétiques existent, mais la polyneuropathie distale et symétrique « en gants et en chaussettes » est de loin la plus fréquente.
Physiopathologie :
- Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une ischémie des nerfs périphériques. Cette ischémie cause à son tour une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire.
- L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs
Polyneuropathie métabolique diabétique: Présentation clinique
Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras.
Douleur possible
Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension orthostatique)
L’atteinte sensitive prédomine, mais des symptômes moteurs sont possibles (parésie périphérique, aréflexie
Polyneuropathies métaboliques urémique et héréditaire
Physiopatho des deux
Urémique
o L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphériques.
o 60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.
Hépatique
o En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique.
o Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales
Polyneuropathies paranéoplasiques
Physiopatho, associé à quoi?, présentation clinique
= syndrome accompagnateur de tumeur
- Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.
- Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown).
- Présentation clinique :
Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités.
Polyneuropathies nutritionnelles: 2 causes
- alcool
- carence vit B12
Polyneuropathies nutritionnelles alcooliques
Physiopatho et présentation clinique
o Physiopathologie :
- L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs.
- Cette atteinte résulte d’une carence en vitamine B12, d’une carence en thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool.
o Présentation clinique :
- Crampes
- Hypoesthésie douloureuse
- Parésie qui mène ultimement à la paralysie
- Stades avancés :
- Atrophie musculaire distale
- Réflexes achilléens diminués ou abolis
Polyneuropathies nutritionnelles secondaire à carence en B12
Physiopatho, causes et présentation
o Physiopathologie :
Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.
o Causes :
Alcoolise chronique
Chirurgie gastrique
Maladies inflammatoires intestinales
Insuffisance pancréatique
o Présentation clinique :
Crampes, douleur à la pression des mollets
Abolition des réflexes achilléens
Diminution de la vibration et de la proprioception
Ataxie
Engourdissements des mains
Polyneuropathies toxiques
Physiopatho, causes, présentation et dx
Physiopatho:
o La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones distaux et sont progressives.
Causes :
o Métaux lourds : arsenic, plomb, mercure
o Iatrogénique : agents antinéoplasiques
o Autres substances
Présentation clinique :
o Atteinte sensitive et motrice (l’atteinte sensitive précède l’atteinte motrice)
o Aréflexie
o Atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
o Particularité clinique selon la substance impliquée
Diagnostic :
o Cesser l’agent toxique et vérifier si la condition s’améliore.
o Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux.
o Les médicaments peuvent être dosés dans le sang.
Polyneuropathies héréditaires: Charcot-Marie-Tooth
Défintion et physiopatho
o Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent.
o Neuropathie héréditaire la plus fréquente.
Physiopathologie :
o Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales.
o généralement transmise de façon autosomale dominante et est causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la formation de la myéline.
o Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte sensitivo-motrice).
o L’atteinte est chronique et distale.
Polyneuropathies héréditaires: Charcot-Marie-Tooth
Présentation clinique
1) Atteintes motrices :
- Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des membres supérieurs (mains).
- Démarche trainante: Faiblesse des extenseurs du pied = cause un pied tombant
- Difficulté à sauter et à courir
- Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
- Maladresse
- Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau »
- Rarement :
- Atrophie musculaire proximale
- Tremblement essentiel
2) Atteintes sensitives
- Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception)
- Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
- Absence de douleur
3) Perte des ROT
4) Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
Polyneuropathies héréditaires: Charcot-Marie-Tooth
Évolution et traitement
Évolution
o La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères, mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé hypotonique).
o Évolution lente : atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.
Traitement : Aucun traitement spécifique
