Trombocitosis esencial

Question 1

Tipo de neoplasia mieloprolifertiva más común

Answer 1

Trombocitosis esencial

Question 2

Más en hombres o mujeres

Answer 2

Mujeres

50-60a

Question 3

Característica de la trombocitosis esencial

Answer 3

proliferación clonal de células mieloides con variabilidad en su morfológica y su eficacia hematopoyética

Question 4

Cuantas plaquetas hay en esta enfermedad

Answer 4

<450,000—> trombocitosis y hemorragia

Question 5

Mutaciones posibles

Answer 5

JAK2, Calreticulin u oncogén del virus de la leucemia mieloproliferativa (MPL)

Question 6

Como se divide la proporción del las mutaciones (cuanto % tiene cada mutación)

Answer 6

JAK2 60-65%
CALR 20-25%
MPL 5%
Triple negativo 10-15%

Question 7

Que sucede cuando hay una mutación en JAK2

Answer 7

mutación en JAK2 → Resulta en una ganancia de función → Activación de vías de señalización asociadas a receptores de citocinas hematopoyéticas

Question 8

CC trombocitos esencial

Answer 8

Asintomático (se dx incidentalmente)
Trombosis (embolismo pulmonar) 
Hemorragia 
Dolor cabeza
Migraña
Mareo
Síncope

Question 9

Dx

Answer 9

plaquetas<450,000

Pruebas moleculares genéticas, buscar mutación (JAK2)

Question 10

Que se ve en un frotis

Answer 10

Plaquetas → varían en tamaño (anisocitosis)
RBCs → normocíticos y normocrómicos
WBCs → Normal o un poco elevada

Question 11

Que ves en un aspirado de MO

Answer 11

Normocelularidad o hipercelularidad moderada
Crecimiento trilinaje con megacariocitos prominentes con abundante citoplasma maduro y núcleos lobulados e hiperlobulados

Question 12

Tx

Answer 12

objetivo es prevenir complicaciones vasculares (trombosis y hemorragia) 
Aspirina
Hidroxiurea
Anagrelide
Plaquetaferesis: reduce # plaquetas