Leucemia granulocitica crónica

Question 1

Traslocación comúnmente vista en esta leucemia

Answer 1

Cromosoma Filadelfia (9;22)

Question 2

A que células afecta esta translocación

Answer 2

afecta a células mieloides eritroides y megacariocíticas

Question 3

Que sucede en esta patología

Answer 3

Excesiva proliferación de granulocitos sin perder capacidad de diferenciación

Question 4

Cuando se encuentra con mala prognosis

Answer 4

Mal pronóstico (menos de 3-5 años) → edad avanzada, sintomáticos, respuesta pobre a quimioterapia, hepato y esplenomegalia, BCR-ABL negativo, anemia, trombocitopenia, trombocitosis, basofilia, mielofibrosis

Question 5

Se ve más en hombres o mujeres

Answer 5

Hombres 50-60 años

Question 6

Causas LGC

Answer 6

idiopática, radiación ionizante, benceno

Question 7

En t(9;22) que gen se afecta

Answer 7

Oncogén ABL se fusiona con el gen BCR —-> Tirosina cinasa BCR-ABL (actividad no controlada) —–>Desregula la proliferación celular, disminuye la adherencia de las células leucémicas al estroma de la médula ósea y protege las células leucémicas de apoptosis

Question 8

Cuando aparece LMC

Answer 8

LMC aparece cuando una célula progenitora hematopoyética pluripotente anormal inicia una producción excesiva de todas las células del linaje mieloide, principalmente en la médula ósea pero también en localizaciones extramedulares (bazo, hígado).

Question 9

1ra fase en alguien sin tx

Answer 9

Fase crónica: un período poco activo inicial que puede durar 5-6 años

Question 10

2da fase en alguien isn tx

Answer 10

Fase acelerada: Fracaso terapéutico, empeoramiento de la anemia, trombocitopenia o trombocitosis progresiva, esplenomegalia persistente, evolución clonal, aumento de los basófilos de sangre, y aumento de los blastos en médula ósea o sangre (hasta 19%)

Question 11

3ra fase en alguien sin tx

Answer 11

Fase blástica: acumulación de blastos en sitios extramedulares (hueso, sistema nervioso central, ganglios linfáticos, la piel), los blastos en la sangre o la médula ósea aumentan hasta ≥ 20%

Question 12

CC LMC/LGC

Answer 12

Fatiga
Altos leucocitos + Esplenomegalia
Hepatomegalia
Puede evolucionar a Sx hiperviscoso

Question 13

LMC tipo acelerada (cambios citogenéticos)

Answer 13

Sangrado, petequias y equimosis por anemia, trombocitopenia
Infecciones por neutropenia
Pleocitosis → trombos → infartos esplénicos y miocárdicos, oclusión retinal → priapismo leucémico
Fase terminal → mielofibrosis
Esplenomegalia extrema

Question 14

LMC tipo blástica (células inmaduras proliferan rápidamente)

Answer 14

Dolor de huesos (esternón) y fiebre
Incremento en la anemia, trombocitopenia, basofilia, eosinofilia y un aumento del tamaño del bazo
Falla de médula → pancitopenia

Question 15

Dx cuenta sanguínea

Answer 15

leucocitosis extrema con progenitores en etapas medias (mielocitos, promielocitos), basofilia, eosinofilia, trombocitosis
Blastos → transición a fase acelerada
Diferentes estadíos celulares → diferenciar de leucemia aguda
Crisis blástica

Question 16

Que encuentras en la fase acelerada o tradicional

Answer 16

Blastos arriba de 15% (⅔ mieloides y ⅓ linfoides)
Promielocitos arriba de 30%
Basófilos arriba de 20%
Trombocitopenia

Question 17

Dx

Answer 17

fosfatasa alcalina disminuida
Traslocación filadelfia
MO hipercelular, línea mieloide (puede existir fibrosis)

Question 18

Pronóstico

Answer 18

fase crónica de 3.5-5 años. Fase blástica de 3-6 meses.

Question 19

Fase crónica

Answer 19

mielocitos > metamielocitos

Question 20

Fase acelerada

Answer 20

diferenciación de neutrófilos alterada

Question 21

Fase de ccrisis blástica

Answer 21

blastos mieloides o linfoides

Question 22

Tx

Answer 22

Terapia dirigida - inhibidores de tirosina cinasa
Quimioterapia
Inmunoterapia
Dosis altas de quimioterapia con trasplante de células madre
Infusión de linfocitos de un donante
Cirugía - esplenectomía