Leucemia linfocitica crónica Flashcards
Donde es más común
en Occidente
Edad promedio
70a
Que se acumula en esta leucemia
La LLC es la acumulación lenta y progresiva de linfocitos B malignos fenotípicamente maduros
Causas LLC
Geneticas
Herbicidas, plaguicidas
Cuales son los 2 sistemas que clasifican los estadios de LLC
Rai: eua, linfocitosis
Binet: europa, ganglios linfaticos afectados
Causa genética más común
13q
Otras causas genéticas posibles
También puede haber del (11q), del (17p)
En casos muy raros se puede dar en una trisomía 12
Generalmente de novo
Más riesgo si se tienen parientes con esta mutación
Gen específico es desconocido
Proceso patologico de la enfermedad
1) Mutación en HSC
2) Proliferación aumentada de linfocitos B
3) Linfocitos inicialmente se acumulan en médula ósea
4) Después se extienden a ganglios linfáticos y otros tejidos linfoides
5) Lo que induce, esplenomegalia, hepatomegalia y demás síntomas.
6) La anormal hematopoyesis causara:
- —- Anemia
- —- Trombocitopenia
- —- Neutropenia
- —- ⅔ con hipogammaglobulinemia
A que son mas susceptibles estos pacientes
Los pacientes tienen una mayor susceptibilidad a las anemias hemolíticas autoinmunes (con una prueba de antiglobulina directa positiva) y a la trombocitopenia autoinmune.
CC LLC
Suele iniciar como un padecimiento asintomático
Comienzo insidioso de síntomas inespecíficos
—– Cansancio, anorexia, descenso de peso, fiebre y sudoración nocturna
Más del 50% de pacientes presentan adenopatías
—— Localizada: ganglios linfáticos cervicales y supraclaviculares (Generalizado)
Hepatomegalia y esplenomegalia menos común
Leucemia cutis rara
Como se define la leucemia cutis
infiltración de células leucémicas a nivel de la piel. Constituye un signo de enfermedad diseminada y en ocasiones es un marcador de recidiva.
Complicaciones posibles de LLC
Existe mayor riesgo a adquirir anemias hemolíticas autoinmunes y trombocitopenias autoinmunes.
La LLC puede evolucionar a leucemia prolinfocítica de células B y puede transformarse en un linfoma no Hodgkin de mayor grado.
Aproximadamente del 2 al 10% de los casos de LLC se convierten en linfoma difuso de células B grandes (llamada transformación de Richter).
Dx LLC
Hemograma completo y frotis periférico
—— En el frotis se identifica “smudge cell”
Citometría de flujo de la sangre periférica
—— Los linfocitos circulantes deben expresar las cadenas ligeras CD5, CD19, CD20, CD23 y kappa o lambda.
—– Alta proporción de células de LLC que contienen ZAP-70 (20% o más) o CD38 (30% o más)
Inmunofenotipificación
Tx dirigidos LLC
Quimioinmunoterapia, agentes biológicos y a veces radioterapia
Fludarabina+ciclofosfamida
Tx de soporte
Transfusión de concentrado de eritrocitos para la anemia
Transfusiones de plaquetas para la hemorragia asociada con trombocitopenia
Antimicrobianos para infecciones por bacterias, hongos o virus
