Púrpura trombocitopenica trombotica

Question 1

Definición purpura trombocitopenica trombotica

Answer 1

Microangiopatía trombótica
—Microtrombos (plaquetas) ocluyen microvasculatura
Afecta principalmente adultos
—Autoanticuerpos adquiridos contra ADAMTS13
El diagnóstico se logra por su pentada
Si se diagnostica el tratamiento debe iniciar lo más pronto posible
—Sin tratamiento → alta mortalidad

Question 2

Que hace el ADAMTS13

Answer 2

enzima proteolítica que ancla a vWF

Question 3

Edad promedio dx

Answer 3

40a

Question 4

Que tan común es

Answer 4

Poco

Question 5

Mujeres u hombres?

Answer 5

Mujeres

Afroamericanos

Question 6

Que % de los casos es por anticuerpos vs ADAMTS13

Answer 6

95%

Question 7

Que % es por casos congénitos

Answer 7

5%

Def ADAMTS13

Question 8

Que hace PTT con los multimero vWF

Answer 8

↑ multímeros de vWF de alto peso molecular en el plasma → ↑ adhesión de plaquetas
—-Función como “super glue”

Question 9

Lugares donde se forman trombos plaquetarios pequeños

Answer 9

Arteriolas y capilares → isquemia y daño tisular
— ↑ riesgo de daño renal o infarto cerebral
Composición de trombos: ↑ vWF, ↓ fibrina

Question 10

Que hace la microtrombosis

Answer 10

Microtrombosis → fragmentación RBC → anemia hemolítica

Fragmentación de RBC causa esquitocitos

Question 11

CC PTT

Answer 11

Cuadro viral previo (en algunos casos)
— Fatiga + fiebre + malestar general
Inicio agudo de anemia hemolítica + trombocitopenia
— Hemólisis intravascular → hemoglobinuria
— Petequias, púrpura, sangrado en mucosas
Manifestaciones neuronales
— Convulsiones
— Coma
— Hemiplegia
— Demencia
Disfunción renal de leve a moderada (en algunos casos)

Question 12

Complicacciones por microtrombos en SNC

Answer 12

Convulsiones, coma, infarto cerebral, parálisis

Question 13

Complicacciones por microtrombos en GI

Answer 13

Colitis hemorrágica, necrosis intestinal, perforación intestinal, peritonitis

Question 14

Complicacciones por microtrombos en corazón

Answer 14

Isquemia, sobrecarga de fluidos

Question 15

Complicacciones por microtrombos en páncreas

Answer 15

DM permanente o transitoria

Question 16

Complicacciones por microtrombos en hígado

Answer 16

Hepatomegalia

Question 17

Complicacciones por microtrombos en riñón

Answer 17

Hipertensión, CKD, enfermedad renal terminal

Question 18

Criterios para dx de PTT

Answer 18

Trombocitopenia (mas fuerte)
Hemolisis microangiopática (más fuerte)
Fiebre 
Disfunción renal 
Disfunción neurológica

Question 19

Dx PTT

Answer 19

BH
   --- ↓ Plaquetas, Hb, haptoglobina
   --- ↑ Reticulocitos
   --- Coombs (-)
Perfil de coagulación
   --- Tiempo de protrombina → normal
   --- Tiempo parcial de tromboplastina → normal
Química sanguínea
   --- ↑ LDH, bilirrubina indirecta
   --- ↑ BUN, creatinina (por disfunción renal)
Prueba de actividad de ADAMTS13
   --- Disminución de su actividad
   --- Solo para confirmación

Question 20

Que observarías en el frotis

Answer 20

Anormalidades de eritrocitos
— Fragmentos (esquistocitos)
Trombocitopenia muy marcada

Question 21

Tx PTT

Answer 21

Intercambio plasmático
— ↓ manifestaciones neurológicas
— ↓ mortalidad
— Disminuye la calidad de autoAb contra ADAMTS13 → formación de multimeros normales
Transfusión de plaquetas
— En caso de sangrado o si se va a hacer un procedimiento invasivo

Question 22

Prognosis PTT

Answer 22

Depende de cuándo se inicie el tratamiento

Tasa de mortalidad de 10-20% si hay tratamiento