Trastornos del movimiento Flashcards
Los trastornos del movimiento se producen por una afectación de…
La vía extrapiramidal
Dentro de los parkinsonismo primarios encontramos…
Enfermedad de Parkinson 80% Demencia por cuerpos de Lewy Parálisis supranuclear progresiva (PSP) Degeneración cortico-basal (DCB) Atrofia multisistémica (AMS)
Clínica característica de la Enfermedad de Parkinson
Bradicinesia –> el más importante
Rigidez
Alteración del equilibro y la marcha (marcha festinante)
Temblor de reposo
¿Qué ganglios basales se ven afectos en la enfermedad de Parkinson idiopática?
Sustancia negra y núcleos del estriado (nigroestriado)
¿Qué síntomas podemos encontrar en la fase presintomática del parkinso idiopático?
Trastornos de la conducta
Pérdida de olfato (a lo coronavirus)
¿Qué tipo de rigidez presenta la Enfermedad de Parkinson idiopática?
Rigidez en rueda dentada
¿Qué tipo de temblor es más característico de la enfermedad de Parkinson idiopática?
Temblor de reposo
Temblor de cabeza en “siseo” o prono-supinación “pill-rolling”
La afectación bilateral SIN incapacidad corresponde a un estadio de Hoehn y yahr…
Estadio II
Si el paciente está en silla de ruedas o en cama corresponde a un estadio de Hoehn y yahr…
Estadio V
Si el paciente presenta una incapacidad leve-moderada corresponde a un estadio de Hoehn y yahr…
Estadío III
Criterios para el diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson
BRADICINESIA + 1 de los siguientes:
- Rigidez muscular
- Temblor en reposo
- Inestabilidad postural que no se deba a otra causa
Paciente con enfermedad de Parkinson que cursa con demencia ¿Con qué lo tratamos?
Rivastigmina
¿Cuál es el trastorno del sueño más carasterístico de la enfermedad de Parkinson?
Trastorno de la conducta del sueño REM
En el SPECT cerebral en la enfermedad de parkinson
El transportador dopaminérgico PRESINÁPTICO se encuentra disminuido de forma asimétrica en putamen con predominio derecho
Tratamiento farmacológico de la enfermedad de Parkinson
1º Rasagilina o safinamida (IMAO B) en fases iniciales
Si pierde eficacia 2º Agonistas dopaminérgicos, reservando para el final la 3º L-DOPA + carbidopa o benserazida (evita la degradación periférica) que es lo más potente +/- inhibidores COMT (Enta/opicapona)
El fenómeno wearing off consiste en…
Aparición de síntomas antes de la siguiente dosis
Fármacos que podemos añadir a L-Dopa para reducir los periodos off “falta de efecto”
Inhibidores de la COMT
Agonistas dopaminérgicos: Apomorfina (subcutáneo o en infusión continua)
Duodopa (L-Dopa + Carbidopa) requiere colocar PEG
La parálisis supranuclear progresiva ¿Es una taupatía o una alfa sinucleopatía?
Una taupatía
Principales diferencias clínicas de la enfermedad de Parkinson y la parálisis supranuclear progresiva
PSP es simérico mientras que la EP es asimétrica
La PSP cursa con OFTALMOPLEJIA VERTICAL y
no responde al tratamiento con L-dopa
¿Qué tipo de demencia aparece en la parálisis supranuclear progresiva?
Demencia tipo subcortical o frontal
Afectación de la memoria leve
Atrofia de tronco cerebral con signo del pingüino o colibrí y signo de Mickey Mouse nos debe hacer sospechar en…
Una parálisis supranuclear progresiva
¿Qué diferencias podemos encontrar en el SPECT de la enfermedad de Parkinson y la PSP?
Ambas presentan alterada la transmisión presináptica
Sin embargo, la transmisión POSTSINÁPTICA solo está alterada en la PSP.
¿Qué zonas se afectan en la PSP?
El tronco encéfalo y diencéfalo
La degeneración corticobasal ¿Es una taupatía o una alfa sinucleinopatía?
Una taupatía
¿Que tipo de parkinsonismo tiene la degeneración corticobasal, simétrico o asimétrico?
Asimétrico como la Enfermedad de Parkinson
¿Que diferencia encontramos en la clínica de la degeneración corticobasal con la enfermedad de parkinson?
La degeneración corticobasal cursa con signos CORTICALES añadidos a los subcorticales como:
Agnosia (miembro ajeno o distónico)
Afasia
Apraxia
Cursan con parkinsonismo asimétrico
Enfermedad de Parkinson y la degeneración corticobasal
Cursan con temblor
Enfermedad de Parkinson y la degeneración corticobasal
Cursan con inestabilidad precoz
La Parálisis supranuclear progresiva (PSP) y la atrofia multisistémica (AMS)
El fallo Autonómico o esfinter vesical alterado es típico de…
La Atrofia multisistémica (AMS)
“Síndrome de Shy-Drager”
¿Qué síndromes hipocinéticos son una Alfasinucleinopatía?
La enfermedad de Parkinson y la atrofia multisistémica (AMS)
¿Qué sintomatología no es típica de las atrofias multisistémicas?
La demencia y las crisis comiciales
¿Qué forma clínica es más frecuente en la atrofia multisistémica, la parkinsoniana o la cerebelosa?
La parkinsoniana 80%, cursa con un deterioro más rápido
¿En que hipocinesia está conservada la transmisión postsináptica dopaminérgica?
En la enfermedad de Parkinson, por eso la única que responde bien a L-Dopa
Causa más frecuente de síndrome parkinsoniano
El parkinsonismo inducido por fármacos (neurolépticos)
¿En qué parkinsonismos no está afectada la transportador dopaminérgico presináptico?
Temblor esencial
Parkinsonismo iatrogénico “por fármacos”
Parkinsonismo vascular
¿Qué zona muscular está más afectada en la corea?
Aquellos de localización distal
¿Qué zona muscular está más afectada en el balismo?
Aquellos de localización proximal
Necesidad imperiosa de moverse
Acatisia
Temblores de baja frecuencia <4 Hz orientan a un origen
Cerebeloso o atáxico
El temblor de la enfermedad de parkinson…
Es un temblor en reposo de baja frecuencia (4-4,5 Hz)
Ante un temblor de alta freecuencia >7 Hz debemos pensar…
En un temblor fisiológico exacerbado o medicamentoso (agonistas adrenérgicos)
Temblor que disminuye de amplitud con la distracción
Temblor psicogénico
Desencadentantes del temblor fisiológico exacerbado
Ansiedad, Stress, Hipoglucemia, feocromocitoma…
¿En qué zona es más frecuente el temblor esencial?
En manos (70%) y cabeza (40%)
¿Cómo es el temblor esencial cefálico?
En noneo
Temblor esencial (Criterios diagnósticos de inclusión)
Temblor postural bilateral con o sin temblor de acción
Duración superior a 3 años
Antecedentes familiares en un 60% (AD)
Mejora con el alcohol
¿Con qué mejora el temblor esencial?
Con el alcohol
¿Cómo seré el SPECT dopaminérgico en el temblor esencial?
Normal
Temblor unilateral ¿Parkinson o temblor esencial?
Parkinson
Temblor en MMSS ¿Parkinson o temblor esencial?
Temblor esencial
Bradicinesia ¿Parkinson o temblor esencial?
Parkinson
Alteración de la marcha ¿Parkinson o temblor esencial?
Parkinson
Mejora con el alcohol ¿Parkinson o temblor esencial?
Temblor esencial
Temblor cefálico en noneo ¿Parkinson o temblor esencial?
Temblor esencial
Temblor en reposo ¿Parkinson o temblor esencial?
Parkinson
Criterios diagnósticos del síndrome de Gilles de la Tourette
Dos o más tics motores + Un tic vocal
Al menos durante un año
Que comience antes de los 18 años
y que no se deba a medicamentos u otra patología
¿Con qué empeoran los tics del síndrome de Gilles de la Tourette?
Con el estrés
¿Cómo es la inteligencia de los niños con síndrome de Gilles de la Tourette?
Normal
Palilalia
Impulso de repetir sus propias palabras
¿A qué trastornos psiquíatricos se asocia el síndrome de Guilles de la Tourette?
Al trastorno de déficit de atención con hiperactividad y
Al trastorno obsesivo-compulsivo
Tratamiento de los tics en el síndrome de Gilles de la Tourette
Neurolépticos
Contractura muscular que induce posturas anormales
Distonía
Origen de una distonía con anillo de Kayser-Fleischer
Enfermedad de Wilson
Fármacos que pueden provocar distonías
Antivertiginosos (Sulpiride)
Neurolépticos (Haloperidol)
Antieméticos (metoclopramida)
Tratamiento de eleción en una distonía focal
Toxina botulínica
Principal forma de corea hereditaria
Enfermedad de Huntington
Tríada clínica clásica de la corea de huntington
Trastornos del movimiento
Trastornos psiquiátricos
Deterioro cognitivo
¿A qué edad suele aperecer el Huntington con más frecuencia?
Entre los 20-60 años (pico a los 40 años)
¿Por qué se produce la enfermedad de Huntington?
Por una repetición en más de 40 veces del triplete CAG en el cromosma 4 (Herencia AD)
¿Con qué enfermedad debemos hacer diagnóstico diferencial de los síndromes hipercinéticos en pacientes jóvenes?
Con la enfermedad de Wilson mediante la determinación de Cu en orina de 24 horas
