Síndromes paraneoplásicos Flashcards
Tumor más frecuente implicado en un síndrome paraneoplásico
Microcítico de pulmón
Anticuerpos onconeuronales contra Ag intracelulares
Inmunidad CELULAR
Mala respuesta al tratamiento
Anticuerpos onconeuronales contra Ag de la superficie neuronal
Inmunidad HUMORAL,
Buena repuesta al tratamiento inmunomodulador y plasmaféresis
Encefalomielitis paraneoplásica (anticuerpos)
Anti Hu (microcítico de pulmón) con mala respuesta al tratamiento Anti Ma2 (testicular) mal pronóstico pero con mejor respuesta al tratamiento
Encefalitis límbica por Ac anti R NMDA (receptores ionotropos de glutamato)
PSICOSIS ATÍPICA (Teratoma ovárico)
Buena respuesta a la resección e inmunoterapia
Encefalitis límbica con Ac Anti-LGI1 (canales de calcio voltaje dependientes)
HIPONATREMIA con actividad comicial en cara y brazo
Generalmente ausencia de tumor
Degeneración cerebelosa
Anti Yo (Tumores ginecológicos) Síntomas antes del diagnóstico del tumor Anti Tr (Linfoma de Hodking) Responde mejor a tto
Opsoclono mioclono
Pediátrico: Neuroblastoma
Mujer adulta: Cáncer de mama (Ac anti-Ri)
LEMS (Lambert-Eaton)
Ac anti VCC P/Q
Unión neuromuscular
Buena respuesta: Microcítico de pulmón con LEMS tiene una SUPERVIVENCIA más LARGA
Porcentaje de pacientes con cáncer que presentan un síndrome paraneoplásico
1% con síndrome paraneoplásico.
En ocasiones pueden preceder en el tiempo al tumor porque los anticuerpos onconeuronales lo atacan impidiendo que crezca.
Los anticuerpos onconeuronales se procesan en…
Los ganglios linfáticos regionales
El mecanismo no inmunomediado del síndrome paraneoplásico se basa en…
La producción de péptidos biológicamente activos
El síndrome de POEMS se produce por…
La producción de meteloproteinasas o VEFG
¿Qué tipo de anticuerpos onconeuronales provocan sintomatología tras una transferencia de suero o Ig?
Aquellos frente Ag de superficie (LEMS, MG…)
Por ello la terapia con plasmaféresis es beneficiosa
Criterios diagnósticos para tener un grado de certeza elevado de síndrome neurológico paraneoplásico
- Síndromes clínicos neurológicos particulares
- Demostración de un cáncer asociado
- Detección de Ac onconeuronales en suero o LCR (su negatividad no excluye síndrome paraneoplásico)
Síndrome paraneoplásico clásico
Se asocia con más frecuencia a tumor
Aunque puede estar ausente porque la respuesta inmunitaria le impide expresarse
Síndrome paraneoplásico clásico (SNC)
Degeneración cerebelosa
Opsoclono-mioclono
Encefalomielitis
Encefalitis límbica
Síndrome paraneoplásico clásico (SNP)
NEURONOPATÍA sensitiva subaguda
Neuropatía autonómica
Síndrome paraneoplásico clásico (Unión NM)
LEMS
Dermatomiositis
¿Qué tipo de síndrome paraneoplásico genera la miastenia gravis?
NO clásico
ocurre con más frecuencia en ausencia de tumor
Anti Tr se asocia a…
Enfermedad de Hodking
¿Cómo es la PET-FDG de una encefalitis límbica?
En fase activa se observa un hipermetabolismo a nivel temporal medial una vez establecido el daño habrá hipometabolismo
Afectación inflamatoria de los cuerpos neuronales de la raíza dorsal con dolor, parestesias y movimientos pseudoatetoides ¿Qué tumor debemos sospechar?
Estamos ante una neuronopatía sensitiva subaguda que se asocia más frecuentemente a un microcítico de pulmón con Anti-Hu
Paciente con trastorno de motilidad intestinal alterada por daño del plexo mientérico ¿Qué tumor debemos sospechar?
Estamos ante una pseudoobstrucción gastrointestinal crónica que se asocia más frecuentemente a un microcítico de pulmón con Anti-Hu
¿En qué porcentaje de pacientes con LEMS se detecta un cáncer?
En un 60%
¿Qué tumores encontramos más frecuentemente en síndrome paraneoplásico con dermatomiositis?
Ovario
Pulmón
Páncreas
