SNC (esclerosis múltiple)

Question 1

Tipos de Esclerosis múltiple

Answer 1

Recurrente Remitente: más frecuente en MUJERES
Primaria Progresiva: igual incidencia por sexos
Mayor riesgo a mayor distancia del ecuador.

Question 2

Manifestaciones de la EM

Answer 2

Neuritis óptica retrobulbar
Afectación troncoencefálica y/o cerebelosa
- Nistagmo pendular
- Neuralgia del trigémino, diplopía, hemiespasmo facial
- Ataxia cerebelosa 
- Habla escandida 
Afectación medular (Signo de Lhermitte)
FATIGA (75-80%)

Question 3

Signo de Lhermitte pensar en…

Answer 3

Esclerosis múltiple

Question 4

Signo de Uthoff

Answer 4

Pseudobrote (<24h) de EM desencadenado por el calor como en el caso de pasar una infección o sobresfuerzo

Question 5

Natalizumab causa…

Answer 5

LMP

Question 6

Fingolimod causa…

Answer 6

Bloqueo AV, precisa monitorización cardiaca

Question 7

Tratamiento de EM progresiva primaria (EMPP)

Answer 7

Ocrelizumab

Question 8

Niño con antecedente de infección o vacuna que comienza de forma AGUDA con encefalopatía y signos MULTIFOCALES…

Answer 8

Encefalitis aguda diseminada (AED)

Tratamiento con corticoires intravenosos, buen pronóstico no suele recidivar (MONOFÁSICO)

Question 9

Neuromielitis óptica o Enfermedad de Devic

Answer 9

Ac Anti-AQP4 (IgG NMO) 70-80%
Afectación de médula cervicodorsal y nervio óptico
Parte posterior tiene más acuaporinas

Question 10

Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

Answer 10

Virus JC, pacientes VIH (inmunodeprimidos)
En tto con Natalizumab o Dimetilfumarato
Muy mal pronóstico
Predominio OCCIPITO-PARIETAL

Question 11

Déficit de B12

Answer 11

Afectación de cordones posteriores (+/- columnas laterales)

Question 12

CADASIL

Answer 12

Cápsula externa y TEMPORAL ANTERIOR

Question 13

Leucodistrofia más frecuente

Answer 13

Adrenoleucodistrofia (AR ligada a X)

Question 14

Adrenoleucodistrofia (Etiología)

Answer 14

Ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) en suero por mutación del gen ABCD1

Question 15

Imagen en huevo frito

Answer 15

Variante de Marburg de EM (muy agresiva)

Question 16

No BOC, no black holes y curso monofásico pensar en…

Answer 16

Encefalomielitis aguda diseminada (EAD)

Question 17

La leucodistrofia metacrómica es debida a un déficit de…

Answer 17

Arisulfatasa A

Question 18

¿Qué virus es un factor de riesgo conocido para la EM?

Answer 18

El VEB

Question 19

Paciente que acude con visión borrosa y dolor al mover el ojo, además tiene alterada la percepción de los colores y a la exploración observamos una pupila de Marcus-Gunn ¿Qué pensaremos que tiene?

Answer 19

Una Neuritis óptica retrobulbar, si hacemos una fondo de ojo todo será normal

Question 20

El nistagmo pendular adquirido característico de la EM, se produce por…

Answer 20

Lesión del fascículo longitudinal medial

Question 21

La evolución de la EM es hacia…

Answer 21

Una hemiparesia con alteración de la marcha
Alteración de esfínteres con incontinencia
Disfución sexual y cognitiva (Demencia subcortical)
Afectación pseudobulbar con labilidad emocional

Question 22

Críterios diagnósticos de EM

Answer 22

Brote con diseminación en espacio y tiempo o

Brote con diseminación en espacio + banda oligoclonal en LCR

Question 23

¿Cuándo diremos que hay diseminación en el espacio?

Answer 23

Cuando existan lesiones en DOS de estas áreas:

• Periventricular
• Yuxtacortical
• Cortical
• Infratentorial
• Medular

Question 24

Ante un primer brote al que le realizamos una RM y observamos una lesión cortical y otra periventricular y en el estudio del LCR se observan bandas oligoclonales ¿Podemos diagnosticarlo de EM?

Answer 24

Sí, tiene lesiones en DOS áreas (diseminación en espacio) + bandas oligoclonales en LCR

Question 25

Criterio imprescindible para el diagnóstico de una EM PROGRESIVA

Answer 25

Que haya pasado >1 año

Question 26

¿Cuál es la clínica más frecuente en la EM progresiva?

Answer 26

Una paraparesia espástica lentamente progesiva

con alteración de la marcha y pérdida de fuerza

Question 27

Paciente diagnóstico de EM que actualmente presenta un BROTE ¿Qué tratamiento pautaremos?

Answer 27

Mega-dosis de ESTEROIDES (iv o vo) y si no responde plasmaféresis.

Question 28

Paciente recién diagnosticado de EM recurrente

¿Qué tratamiento modificadores de la enfermedad pondremos?

Answer 28

1º Inyectables: IFN beta 1a 1b o acetato de glatirámero
Nuevos orales: Tecfidera o Teriflunamida
Si fracaso de tratamiento (NEDA 3 o 4) pasamos a los de 2º línea: Fingolimod, Natalizumab, Cladribina o Ocrelizumab

Question 29

¿Podemos empeza por Natalizumab sin haber pautado antes un IFN beta?

Answer 29

Sí, en caso de que se trate de una EM con inicio muy agresivo.

Question 30

Tanto la EM como la neuromielitis óptica de Devic pueden presentar afectación medular ¿En que se diferencia esa afectación medular?

Answer 30

En la EM ocupan menos de 2 cuerpos vertebrales mientras que en la neuromielitis óptica son más extensas