SNC (esclerosis múltiple) Flashcards
Tipos de Esclerosis múltiple
Recurrente Remitente: más frecuente en MUJERES
Primaria Progresiva: igual incidencia por sexos
Mayor riesgo a mayor distancia del ecuador.
Manifestaciones de la EM
Neuritis óptica retrobulbar Afectación troncoencefálica y/o cerebelosa - Nistagmo pendular - Neuralgia del trigémino, diplopía, hemiespasmo facial - Ataxia cerebelosa - Habla escandida Afectación medular (Signo de Lhermitte) FATIGA (75-80%)
Signo de Lhermitte pensar en…
Esclerosis múltiple
Signo de Uthoff
Pseudobrote (<24h) de EM desencadenado por el calor como en el caso de pasar una infección o sobresfuerzo
Natalizumab causa…
LMP
Fingolimod causa…
Bloqueo AV, precisa monitorización cardiaca
Tratamiento de EM progresiva primaria (EMPP)
Ocrelizumab
Niño con antecedente de infección o vacuna que comienza de forma AGUDA con encefalopatía y signos MULTIFOCALES…
Encefalitis aguda diseminada (AED)
Tratamiento con corticoires intravenosos, buen pronóstico no suele recidivar (MONOFÁSICO)
Neuromielitis óptica o Enfermedad de Devic
Ac Anti-AQP4 (IgG NMO) 70-80%
Afectación de médula cervicodorsal y nervio óptico
Parte posterior tiene más acuaporinas
Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)
Virus JC, pacientes VIH (inmunodeprimidos)
En tto con Natalizumab o Dimetilfumarato
Muy mal pronóstico
Predominio OCCIPITO-PARIETAL
Déficit de B12
Afectación de cordones posteriores (+/- columnas laterales)
CADASIL
Cápsula externa y TEMPORAL ANTERIOR
Leucodistrofia más frecuente
Adrenoleucodistrofia (AR ligada a X)
Adrenoleucodistrofia (Etiología)
Ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) en suero por mutación del gen ABCD1
Imagen en huevo frito
Variante de Marburg de EM (muy agresiva)
No BOC, no black holes y curso monofásico pensar en…
Encefalomielitis aguda diseminada (EAD)
La leucodistrofia metacrómica es debida a un déficit de…
Arisulfatasa A
¿Qué virus es un factor de riesgo conocido para la EM?
El VEB
Paciente que acude con visión borrosa y dolor al mover el ojo, además tiene alterada la percepción de los colores y a la exploración observamos una pupila de Marcus-Gunn ¿Qué pensaremos que tiene?
Una Neuritis óptica retrobulbar, si hacemos una fondo de ojo todo será normal
El nistagmo pendular adquirido característico de la EM, se produce por…
Lesión del fascículo longitudinal medial
La evolución de la EM es hacia…
Una hemiparesia con alteración de la marcha
Alteración de esfínteres con incontinencia
Disfución sexual y cognitiva (Demencia subcortical)
Afectación pseudobulbar con labilidad emocional
Críterios diagnósticos de EM
Brote con diseminación en espacio y tiempo o
Brote con diseminación en espacio + banda oligoclonal en LCR
¿Cuándo diremos que hay diseminación en el espacio?
Cuando existan lesiones en DOS de estas áreas:
- Periventricular
- Yuxtacortical
- Cortical
- Infratentorial
- Medular
Ante un primer brote al que le realizamos una RM y observamos una lesión cortical y otra periventricular y en el estudio del LCR se observan bandas oligoclonales ¿Podemos diagnosticarlo de EM?
Sí, tiene lesiones en DOS áreas (diseminación en espacio) + bandas oligoclonales en LCR
Criterio imprescindible para el diagnóstico de una EM PROGRESIVA
Que haya pasado >1 año
¿Cuál es la clínica más frecuente en la EM progresiva?
Una paraparesia espástica lentamente progesiva
con alteración de la marcha y pérdida de fuerza
Paciente diagnóstico de EM que actualmente presenta un BROTE ¿Qué tratamiento pautaremos?
Mega-dosis de ESTEROIDES (iv o vo) y si no responde plasmaféresis.
Paciente recién diagnosticado de EM recurrente
¿Qué tratamiento modificadores de la enfermedad pondremos?
1º Inyectables: IFN beta 1a 1b o acetato de glatirámero
Nuevos orales: Tecfidera o Teriflunamida
Si fracaso de tratamiento (NEDA 3 o 4) pasamos a los de 2º línea: Fingolimod, Natalizumab, Cladribina o Ocrelizumab
¿Podemos empeza por Natalizumab sin haber pautado antes un IFN beta?
Sí, en caso de que se trate de una EM con inicio muy agresivo.
Tanto la EM como la neuromielitis óptica de Devic pueden presentar afectación medular ¿En que se diferencia esa afectación medular?
En la EM ocupan menos de 2 cuerpos vertebrales mientras que en la neuromielitis óptica son más extensas
