Transtornos Del Movimiento Flashcards
Lesión núcleo subtalamico
Hemibalismo
Corea
Lesión del caudado y putamen
Corea
Lesión sustancia negra
Parkinsonismos
Lesión palidal
Bradicinesia
Oscilaciones de una parte del cuerpo secundaría a contracciones de grupos musculares opuestos
Temblor
Clasificación del temblor
De reposo : enfermedad de párkinson
De acción :
Postural
Movimiento
Temblor ausente en reposo y presente en movimiento de postura , Común en estados de ansiedad y en transtornos metabólicos , ingesta de fármacos o retirada de estos , se controla con beta bloqueantes.
Temblor fisiológico exacerbado
Forma más común de temblor , al inicio unilateral e intermitente , puede ser bilateral y asimétrico , asociado a tareas específicas , de prolonga más de 5 años , puede acompañarse de rigidez en rueda dentada
Temblor esencial
Temblor presente en reposo , empeora con postura e incontrolable con el movimiento
Temblor mesencefalico
Asociado a esclerosis múltiple
Temblor cinetico, acompañado de ataxia , dismetria
Temblor cerebeloso
Fármacos productores de temblor de acción
Anticomiciales
Movimientos involuntarios sostenidos hereditarios o adquiridos de inicio brusco , que producen desviación o torción de un area corporal , no se suprimen con la voluntad , cesan durante el sueño , coexisten con temblor
Distonias
Se clasifican en focales , segmentarias , multi focales , hemidistonia, generalizadas
Se asocia a blefaroespasmo y distonia oromandibular
Síndrome de meige
Tratamiento distonias
Si es focal : toxina botulinica . Baclofen, carba y valproato de segunda elección .
Distonias leve : benzodiacepinas ( diazepam , clonazepam) asociada a baclofen
Distonia moderada: anticolinergicos
Son movimientos involuntarios súbitos , de escasa duración , arritmicos, causados por contracción muscular activa ,con origen cortical, subcortical , espinal ,su tratamiento es con clonazepam, valproato
Mioclonias
Movimientos estereotipados que se repiten irregularmente , se suprimen con voluntad , aumentan con el estres
Tics
De herencia autosomica dominante , se caracteriza por múltiples tics, muchas veces al día , de inicio antes de los 21 años , no se justifican por otra causa , asociados con transtorno obsesivo compulsivo y transtornos de déficit de la atención
Síndrome de Gilles de la Tourette
Tratamiento de síndrome de Gilles de la tourette
Haloperidol, clonidina y antidopaminergicos
Transtorno del movimiento que se caracteriza por disestasias en reposo de miembros inferiores , que se alivian con el movimiento , persiste durante el sueño. , con frecuencia idiopatica
Síndrome de piernas inquietas
Síndrome de piernas inquietas se puede asociar a
Polineuropatia sensitiva
Anemia ferropenica
Tratamiento de síndrome de piernas inquietas
Levodopa
Benzodiacepinas
Hace referencia a movimientos arritmicos, rápidos , irregulares , incordiando a e incesantes
Corea
Clasificación de síndromes coreicos
Hereditarios : Huntington, neuroacantosis, síndrome de Fahr.
Metabólicos : Hiperparatiroidismo , hipoparatiroidismo con calcificación ganglios nasales , hipertiroidismo
Vasculitis : LES , PAN
Farmacológico : crónico con neurolepticos
Forma más común de Corea hereditaria
Enfermedad de Huntington
Características enfermedad de Huntington
De inicio en cuarta y quinta década de la vida
Antecedente familiar autosomico dominante en cromosoma 4
Fenómeno de anticipación
Atrofia de la cabeza de núcleo caudado con dilatación de astas frontales laterales . Neurotoxicidad por glutamato , cursa con déficit de acetilcolina, lo que da hiperactividad dopaminergica .
Clínica de enfermedad de Huntington
Tríada :
Transtornos del movimiento : Corea , habla hipercinetica
Deterioro cognitivo :
Transtorno de la memoria , demencia subcortical no cursa con afasia , apraxia .
Transtornos psiquiatricos :
Depresión50 %y esquizofrenia 10%
Variante de westphal
De presentación menor de 20 años
Rigidez predomina sobre Corea
Asocia crisis comiciales Y ataxia
Diferencial de enfermedad de Huntington
Neuroacantosis:
Edad adulta , Corea , demencia , automutilaciones, crisis comiciales , acantositos en sangre .
Enfermedad de bassen: acantositos, retinitis pigmentaría , déficit neurologico .
Corea hereditaria benigna : de inicio en infancia , no progresiva .
Corea senil: después de los 60 , sin transtornos del comportamiento .
Corea de Sydenham: asociada a la fiebre reumática .
Tratamiento enfermedad de Huntington
Neurolepticos ( clozapina) causa agranulocitosis
Reserpina ( deplesor presinaptico de dopamina )
Antidepresivos triciclicos o ISRS
Factores de riesgo para desarrollo de enfermedad de párkinson
Edad avanzada
Factores genéticos: déficit ADN mitochondrial
Factores ambientales : inyección de MPTP que produce degeneración sustancia nigra .
Características de enfermedad de párkinson
Inicio 55 años
Frecuente en varón
Pérdida neuronal con despigmentación y glisosis en sustancia negra , cuerpos de lewy marcador característico .
Por lo tanto predomina sistema colinergico .
Clínica de enfermedad de párkinson
Temblor de reposo : en manos , asimétrico , temblor postural 60% .
Bradicinesia: hipomimia facial , movimientos lentos , fatiga fácil , marcha festinante ( flexión anterior de tronco , pasos pequeños , arrastra pies , pérdida del braceo ) .
Rigidez
Inestabilidad postural
Limitación supra elevación de la mirada
Disfunción autonómica
Cambios en la personalidad
Deterioro funciones superiores en fases avanzadas .
Diagnóstico diferencial de enfermedad de párkinson
➖Párkinson idiopatico
➖Párkinson secundario :
Infecciones , fármacos , toxinas , vascular , traumatismo , otros .
➖Párkinson hereditario :
Enfermedad por cuerpos de lewy, Huntington, Wilson , neuroacantosis, parálisis supra nuclear progresiva .
➖Degeneraciones multisistemicas
Tratamiento de la enfermedad de párkinson idiopatica
Menores de 65 años :
➖Monoterapia con agonista dopaminergico( cabergolina, Bromocriptina, pramipexol)
➖Monoterapia con inhibidor de monoaminoxidasa ( deprenil o selegilina)
➖Agonitas dopa + inhibidor de la MAO
➖Levodopa en caso de requerir + carbidopa
Mayores de 65 años
➖Levo dopa e inhibidor de la MAO
Si predominó de temblor de reposo anticolinergicos ( biperideno) limitado por sus efectos secundarios solo dar en jóvenes .
Criterios diagnósticos de enfermedad de párkinson
2 de los siguientes : Temblor de reposo Rigidez Bradicinesia Inestabilidad Postural
Mejoría con Levo dopa
Descartados síndromes secundarios
Tratamiento quirúrgico de elección en la enfermedsd de párkinson
Técnica de Estimulación bilateral del núcleo sub talamico .
En pacientes jóvenes , con síntomas incapacitantes, refractarios a tratamiento o intolerancias a los mismos
Características de la parálisis supra nuclear progresiva
Afecta a ancianos
Predomina rigidez , escaso temblor , inestabilidad postural .
Marcha rígida , base amplia, tiende a caerse hacia atrás .
Escasa respuesta a levo dopa
Distonia que afecta al cuello , blefaroespasmo .
Disfunción corticobulbar , signo de babinsky, disartria, disfagia .
Parálisis de la infra versión de la mirada
Demencia
Degeneración corticobasal ganglionica características
Síndrome parkinsoniano rigidoacinetico progresivo .
Varones > 50 años
Asimétrico , con distonia , mioclonias, apraxia , pérdida sensorial , demencia .
Entidad con herencia autosomica recesiva , debuta en la juventud , presencia de demencia , alteraciones de la postura y tono muscular , Corea , distonia y ataxia .
En estudio anatomoptologico se observa acúmulo de hierro en ganglios basales, en la RM signo del ojo de tigre
Enfermedad de Hallervorden- Spatz
Características de atrofias multisistemicss
Clínica parkinsoniana: simétrica , predominó acinesia, rigidez y afectación de la postura sin temblor . Si predomina es por degeneración estrionigrica .
Piramidalismo: espasticidad y rigidez , hiperreflexia . Si Predomina atrofia olivo ponto cerebelosa
Síntomas cerebeloso : ataxia de la marcha ,
Signos autonomicos: hipotension , incongruencia urinaria . Si predomina síndrome de shy drager
No hay demencia , ni crisis convulsivas .
Presentan pérdida neuronal y gliosis sin cuerpos de lewy
