Enfermedad De La Placa Motora Flashcards
Enfermedades de la placa motora
Miastenia gravis
Síndrome miastenico de Eaton Lambert
Botulismo
Transtorno autoinmunitario que afecta frecuentemente a mujeres , de la segunda- tercera década de la vida , en la que existe anticuerpos contra los receptores nicotinicos de acetilcolina
Miastenia gravis
Clínica de miastenia gravis
Debilidad y fatigabilidad de carácter fluctuante, mejoría con el reposo o el sueño .
Afectación musculatura craneal extra ocular ( ptosis y diplopia ) , disartria, disfagia .
Debilidad en miembros proximal y asimétrica con preservación reflejos miotaticos y sin amniotrofias.
No hay alteración sensitiva , autonómica ni pupilar
Cuando se habla de crisis miastenica
Cuando existe debilidad muscular respiratoria que desencadena insuficiencia respiratoria o debilidad Bulbar que impide la deglución
Diagnóstico de miastenia gravis
Test de Tensilon
Demostración de anticuerpos anti receptor de acetilcolina
Estudios neuro fisiológicos : respuesta decremental a alta frecuencia
Radiología
Estudio hormonas tiroideas, FR , anticuerpos antinucleares
En qué consiste el Test de Tensilon
En la administración de Edrofonio tras fatigar al paciente , produce mejoría inmediata y transitoria de los síntomas .
Efectos secundarios del Edrofonio
Nausea
Diarrea
Salivacion
Fasciculaciones
Cómo saldrían los estudios neuro fisiológicos en un paciente con miastenia gravis
Velocidad de conducción nerviosa normal
Amplitud del potencial de acción normal
Estimulación nerviosa repetida a baja frecuencia produce decremento de la amplitud ( respuesta decremental )
En la electromiografia incremento del jitter a altas frecuencias
Formas clínicas de miastenia gravis
➖Neonatal: por transmisión de anticuerpos de la madre mistenica al feto , cursa con hipotonia, dificultad respiratoria , disfagia y paresia diafragmatica entre el segundo y tercer día posnacimiento , es transitorio .
➖Congénita : consiste en transtornos de la unión neuromuscular. Comienza en infancia y progresa en vida adulta .
Tratamiento para miastenia gravis
Forma ocular :
Piridostigmina vía oral
Forma generalizada :
Piridostigmina y timectomia, si riesgo alto realizar plasmaferesis o inmunoglobulina antes de cirugía . Posterior si precisa inmunosupresor.
Crisis miastenica: tratamiento de soporte , plasmaferesis o inmunoglobulina, si mejora piridostigmina , sino mejora inmunosupresor
Efectos adversos de piridostigmina
Secreción bronquial Diarrea Salivacion Nausea Dolor abdominal
Fármacos inmunosupresores indicados en miastenia gravis
Micofenolato
Azatioprina
Ciclosporina
Efecto adverso de la azatioprina
Síndrome febril
Depresión medular
Alteraciones hepaticas
Transtorno que se caracteriza por anticuerpos que bloquean los canales de calcio dependientes de voltaje del terminal pre sinaptico
Síndrome miastenico de Eaton Lambert
Tumor que se asocia al síndrome miastenico de Eaton Lambert
Carcinoma de pulmón de células pequeñas
Clínica del síndrome miastenico de Eaton Lambert
Debilidad de la musculatura proximal de los MI
Típico el incremento transitorio de la fuerza tras unos segundos de la fuerza
Ptosis y diplopia
Reflejos miotaticos hipoactivos o ausentes
Clínica disautonomica : sequedad de boca , impotencia , visión borrosa , estreñimiento .
Diagnóstico de Eaton Lambert
Estimulación repetitiva a bajas frecuencias produce respuesta decremental , a altas frecuencias respuesta incremental .
Detección anticuerpos anticanal de calcio
Obligado toma de Rx de tórax
Tratamiento del síndrome de Eaton Lambert
Tratamiento del tumor subyacente
Plasmaferesis y terapia inmunosupresora
3-4 diaminopiridina para mejorar transmisión
Transtorno pre sinaptico que se caracteriza por la aparición de los siguientes tras la ingesta de alimento contaminado ofalmoplejia externa y ptosis , pupilas dilatadas arreactivas , pérdida de la convergencia , disartria, disfagia, dificultad para la masticación , reflejos miotaticos hipoactivos , clínica autonomica, los músculos de extremidades se afectan posteriormente , es decir parálisis es simétrica y descendente
Botulismo
Diferencia entre botulismo y síndrome Eaton Lambert
La fuerza no mejora tras el ejercicio inicial
Tratamiento de botulismo
Soporte vital
Administración antitoxina equina
Edad de aparición más frecuente en botulismo
Lactante
Tipos patogenos de toxina botulinica
A Y B presentes en conservas vegetales
E en pescados
Fármacos que pueden producir síndromes miastenicos
Kanamicina Neomicina Aminoglucosidos Procainamida Organofosforados
