Enfermedad De La Placa Motora Flashcards

1
Q

Enfermedades de la placa motora

A

Miastenia gravis

Síndrome miastenico de Eaton Lambert

Botulismo

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Q

Transtorno autoinmunitario que afecta frecuentemente a mujeres , de la segunda- tercera década de la vida , en la que existe anticuerpos contra los receptores nicotinicos de acetilcolina

A

Miastenia gravis

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Q

Clínica de miastenia gravis

A

Debilidad y fatigabilidad de carácter fluctuante, mejoría con el reposo o el sueño .

Afectación musculatura craneal extra ocular ( ptosis y diplopia ) , disartria, disfagia .

Debilidad en miembros proximal y asimétrica con preservación reflejos miotaticos y sin amniotrofias.

No hay alteración sensitiva , autonómica ni pupilar

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4
Q

Cuando se habla de crisis miastenica

A

Cuando existe debilidad muscular respiratoria que desencadena insuficiencia respiratoria o debilidad Bulbar que impide la deglución

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5
Q

Diagnóstico de miastenia gravis

A

Test de Tensilon

Demostración de anticuerpos anti receptor de acetilcolina

Estudios neuro fisiológicos : respuesta decremental a alta frecuencia

Radiología

Estudio hormonas tiroideas, FR , anticuerpos antinucleares

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6
Q

En qué consiste el Test de Tensilon

A

En la administración de Edrofonio tras fatigar al paciente , produce mejoría inmediata y transitoria de los síntomas .

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7
Q

Efectos secundarios del Edrofonio

A

Nausea
Diarrea
Salivacion
Fasciculaciones

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8
Q

Cómo saldrían los estudios neuro fisiológicos en un paciente con miastenia gravis

A

Velocidad de conducción nerviosa normal

Amplitud del potencial de acción normal

Estimulación nerviosa repetida a baja frecuencia produce decremento de la amplitud ( respuesta decremental )

En la electromiografia incremento del jitter a altas frecuencias

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9
Q

Formas clínicas de miastenia gravis

A

➖Neonatal: por transmisión de anticuerpos de la madre mistenica al feto , cursa con hipotonia, dificultad respiratoria , disfagia y paresia diafragmatica entre el segundo y tercer día posnacimiento , es transitorio .

➖Congénita : consiste en transtornos de la unión neuromuscular. Comienza en infancia y progresa en vida adulta .

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10
Q

Tratamiento para miastenia gravis

A

Forma ocular :
Piridostigmina vía oral

Forma generalizada :
Piridostigmina y timectomia, si riesgo alto realizar plasmaferesis o inmunoglobulina antes de cirugía . Posterior si precisa inmunosupresor.

Crisis miastenica: tratamiento de soporte , plasmaferesis o inmunoglobulina, si mejora piridostigmina , sino mejora inmunosupresor

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11
Q

Efectos adversos de piridostigmina

A
Secreción bronquial 
Diarrea 
Salivacion 
Nausea 
Dolor abdominal
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12
Q

Fármacos inmunosupresores indicados en miastenia gravis

A

Micofenolato
Azatioprina
Ciclosporina

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13
Q

Efecto adverso de la azatioprina

A

Síndrome febril
Depresión medular
Alteraciones hepaticas

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14
Q

Transtorno que se caracteriza por anticuerpos que bloquean los canales de calcio dependientes de voltaje del terminal pre sinaptico

A

Síndrome miastenico de Eaton Lambert

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15
Q

Tumor que se asocia al síndrome miastenico de Eaton Lambert

A

Carcinoma de pulmón de células pequeñas

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16
Q

Clínica del síndrome miastenico de Eaton Lambert

A

Debilidad de la musculatura proximal de los MI

Típico el incremento transitorio de la fuerza tras unos segundos de la fuerza

Ptosis y diplopia

Reflejos miotaticos hipoactivos o ausentes

Clínica disautonomica : sequedad de boca , impotencia , visión borrosa , estreñimiento .

17
Q

Diagnóstico de Eaton Lambert

A

Estimulación repetitiva a bajas frecuencias produce respuesta decremental , a altas frecuencias respuesta incremental .

Detección anticuerpos anticanal de calcio

Obligado toma de Rx de tórax

18
Q

Tratamiento del síndrome de Eaton Lambert

A

Tratamiento del tumor subyacente

Plasmaferesis y terapia inmunosupresora

3-4 diaminopiridina para mejorar transmisión

19
Q

Transtorno pre sinaptico que se caracteriza por la aparición de los siguientes tras la ingesta de alimento contaminado ofalmoplejia externa y ptosis , pupilas dilatadas arreactivas , pérdida de la convergencia , disartria, disfagia, dificultad para la masticación , reflejos miotaticos hipoactivos , clínica autonomica, los músculos de extremidades se afectan posteriormente , es decir parálisis es simétrica y descendente

A

Botulismo

20
Q

Diferencia entre botulismo y síndrome Eaton Lambert

A

La fuerza no mejora tras el ejercicio inicial

21
Q

Tratamiento de botulismo

A

Soporte vital

Administración antitoxina equina

22
Q

Edad de aparición más frecuente en botulismo

A

Lactante

23
Q

Tipos patogenos de toxina botulinica

A

A Y B presentes en conservas vegetales

E en pescados

24
Q

Fármacos que pueden producir síndromes miastenicos

A
Kanamicina 
Neomicina 
Aminoglucosidos 
Procainamida 
Organofosforados