TEST DI AUTOVALUTAZIONE DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE

Question 1

In uno studio sullo shock ipoglicemico vengono analizzati i cambiamenti cellulari nel sistema nervoso centrale. Si osserva che
cellule dell’ippocampo mostrano intensa eosinofilia citoplasmatica, cromatolisi centrale, accumuli sferoidali e picnosi nucleare.
Questi cambiamenti appaiono 12 ore dopo che i livelli di glucosio nel sangue scendono al di sotto di 20 mg/dL. A quale cellula ci
si sta riferendo più probabilmente?
1. ❑ (A)Astrociti
2. ❑ (B)Cellule endoteliali
3. ❑ (C)Microglia
4. ❑ (D)Neuroni
5. ❑ (E)Cellule oligodendrogliali

Answer 1

4. ❑ (D)Neuroni

Question 2

Una donna di 49 anni ha avuto un’intensa cefalea per 2 giorni. All’esame obiettivo è apiretica e normotesa. L’esame del fundus
mostra papilledema destro. Il giorno dopo presenta dilatazione pupillare destra e compromissione dei movimenti oculari. In
seguito compare obnubilamento. Quale delle seguenti lesioni spiega meglio questi segni e sintomi?
1. ❑ (A)Idrocefalo ex vacuo
2. ❑ (B)Ernia temporale mediale transtentoriale
3. ❑ (C)Rottura di un aneurisma a bacca dell’arteria cerebrale media
4. ❑ (D)Ematoma subdurale cronico
5. ❑ (E)Infarto del lobo occipitale
6. ❑ (F)Ascesso del lobo frontale

Answer 2

2. ❑ (B)Ernia temporale mediale transtentoriale

Question 3

Un ragazzo di 16 anni, in buona salute, ha accusato cefalea negli ultimi 9 mesi. Non risultano anomalie all’esame obiettivo. La
TC dell’encefalo mostra dilatazione dei ventricoli laterali e del terzo ventricolo cerebrale. Viene eseguita una puntura lombare con
una normale pressione di apertura e si ottiene un liquor chiaro che presenta un lieve aumento delle proteine, un glucosio normale e
assenza di leucociti. Quale delle seguenti lesioni è più probabile che si associ a questi aspetti clinici?
1. ❑ (A)Ascesso
2. ❑ (B)Aneurisma a bacca
3. ❑ (C)Meningite criptococcica
4. ❑ (D)Ependimoma
5. ❑ (E)Glioblastoma
6. ❑ (F)Sclerosi multipla
7. ❑ (G)Malformazione vascolare

Answer 3

4. ❑ (D)Ependimoma

Question 4

Un uomo di 45 anni è colpito da una forte cefalea e da febbre nell’arco di 2 giorni. All’esame obiettivo si evidenziano rigidità
nucale e papilledema bilaterale. La temperatura è di 38,5 °C. Un’emocoltura mostra cocchi Gram-positivi disposti a catenella e lo
Streptococcus pneumoniae. La Figura 1 riporta l’aspetto macroscopico di una sezione del cervello dell’uomo. In base a questa
immagine, quale delle seguenti complicanze è più probabilmente la conseguenza dell’infezione di questo paziente?
Figura 1
1. ❑ (A)Formazione di un ascesso
2. ❑ (B)Erniazione
3. ❑ (C)Idrocefalo
4. ❑ (D)Necrosi corticale laminare
5. ❑ (E)Emorragia subaracnoidea

Answer 4

2. ❑ (B)Erniazione

Question 5

Un neonato è nato prematuro a 28 settimane di gestazione da una primigravida di 22 anni. Il neonato è inizialmente in buona
salute e all’esame obiettivo non presenta anomalie. Dopo 24 ore sviluppa una grave ipossiemia e compaiono convulsioni. La TC
dell’encefalo eseguita a 8 mesi mostra ventricoli cerebrali simmetricamente dilatati. Durante l’infanzia ha uno sviluppo
neurologico compromesso. Quale delle seguenti complicanze perinatali ha probabilmente prodotto queste alterazioni patologiche?
1. ❑ (A)Emorragia della matrice germinale
2. ❑ (B)Sindrome di Down
3. ❑ (C)Chernittero
4. ❑ (D)Infezione congenita da citomegalovirus
5. ❑ (E)Medulloblastoma

Answer 5

1. ❑ (A)Emorragia della matrice germinale

Question 6

Una donna di 83 anni scivola nella vasca da bagno di casa e batte la testa. Viene trasportata al Pronto Soccorso, dove all’esame
obiettivo si riscontra un’area rossastra di 3 cm, leggermente gonfia, sopra l’occipite. La paziente si risveglia facilmente, ma è
soporosa. Non vi sono deficit motori o sensoriali. Non si rileva papilledema. Alla TC cerebrale si riscontra un’emorragia acuta. In
quale delle seguenti sedi è più probabilmente localizzata?
1. ❑ (A)Base del ponte
2. ❑ (B)Ventricolo cerebrale
3. ❑ (C)Spazio epidurale
4. ❑ (D)Lobo frontale inferiore
5. ❑ (E)Putamen
6. ❑ (F)Sella turcica

Answer 6

4. ❑ (D)Lobo frontale inferiore

Question 7

Uno snowboardista di 19 anni, che indossa “dispositivi di protezione” costituiti da un berretto da baseball, pantaloncini larghi e
una giacca in stile college americano, in un salto sbagliato colpisce un albero. Inizialmente perde coscienza e quando rinviene
vuole provare un’altra discesa, ma i suoi amici lo trasportano in ospedale. Sulla strada per il Pronto Soccorso entra in coma.
L’esame obiettivo mostra papilledema sinistro. La radiografia del cranio evidenzia una frattura lineare della regione temporoparietale
di sinistra. Gli esami tossicologici risultano positivi per i cannabinoidi. Con quale delle seguenti lesioni è maggiormente
compatibile questo quadro clinico?
1. ❑ (A)Contusione dei lobi frontali
2. ❑ (B)Ematoma epidurale
3. ❑ (C)Rottura di aneurisma a bacca
4. ❑ (D)Leptomeningite acuta
5. ❑ (E)Ematoma subdurale acuto

Answer 7

2. ❑ (B)Ematoma epidurale

Question 8

Un uomo di 45 anni viene trascinato via dalla corrente a Cabo San Lucas. Esausto, si fa sopraffare dalle onde. I bagnini lo
riportano a riva, ma non ha polso. Rianimato, nel corso dei successivi 20 minuti il polso si ristabilisce. Tuttavia, l’uomo non
riprende conoscenza e un mese dopo l’elettroencefalogramma (EEG) non mostra ancora alcuna attività cerebrale. Quale delle
seguenti cellule molto probabilmente è predominante nella sua corteccia cerebrale al momento dell’EEG?
1. ❑ (A)Fibroblasti
2. ❑ (B)Linfociti
3. ❑ (C)Macrofagi
4. ❑ (D)Neutrofili
5. ❑ (E)Oligodendrociti
6. ❑ (F)Neuroni rossi

Answer 8

3. ❑ (C)Macrofagi

Question 9

Negli ultimi 3 mesi un uomo di 79 anni ha avuto diversi episodi di disartria improvvisa, astenia alle mani e vertigini. Questi
episodi di solito durano meno di 1 ora, poi il paziente si riprende. Oggi, improvvisamente, ha perso conoscenza andando in bagno
ed è caduto a terra. Alcuni minuti più tardi, era incapace di muovere il braccio destro e di parlare chiaramente. Quale dei seguenti
reperti patologici cerebrali spiega meglio i sintomi di questo paziente?
1. ❑ (A)Astrocitoma nel lobo frontale
2. ❑ (B)Ematoma subdurale
3. ❑ (C)Arteriosclerosi cerebrale
4. ❑ (D)Malformazione arterovenosa
5. ❑ (E)Meningoencefalite

Answer 9

3. ❑ (C)Arteriosclerosi cerebrale

Question 10

Viene condotto uno studio per identificare le cause delle lesioni neuronali in pazienti dai 18 ai 90 anni che sono deceduti in
ospedale di morte naturale e su cui sono state eseguite le autopsie. L’esame microscopico delle sezioni autoptiche ha rivelato la
presenza di neuroni rossi raggrinziti, la diminuzione nel numero di neuroni o l’assenza di neuroni e lesioni alle cellule piramidali
dell’ippocampo, alle cellule di Purkinje del cervelletto e ai neuroni piramidali della neocorteccia cerebrale parasagittale. Quale tra
le seguenti condizioni è più probabilmente la causa principale delle lesioni neuronali in questi pazienti?
1. ❑ (A)Autoimmunità
2. ❑ (B)Chemioterapia
3. ❑ (C)Diabete mellito
4. ❑ (D)Ipossia globale
5. ❑ (E)Ingestione di piombo
6. ❑ (F)Scarsa alimentazione

Answer 10

3. ❑ (C)Diabete mellito

Question 11

Un uomo di 55 anni, alla guida del suo camion, improvvisamente perde conoscenza, ma poiché viaggia a bassa velocità riesce
a fermarsi senza incidenti. I paramedici che giungono sul posto non sono in grado di rianimarlo. All’esame obiettivo risulta un
papilledema bilaterale. Non ha movimenti spontanei. La Figura 2 mostra l’aspetto macroscopico del suo cervello al momento
dell’autopsia. Qual è la causa della lesione cerebrale?
1. ❑ (A)Alcolismo cronico
2. ❑ (B)Carcinoma metastatico
3. ❑ (C)Sclerosi multipla
4. ❑ (D)Ipertensione sistemica
5. ❑ (E)Tromboembolismo

Answer 11

4. ❑ (D)Ipertensione sistemica

Question 12

Un uomo di 72 anni affetto da diabete mellito ha manifestato un graduale declino cognitivo negli ultimi 5 anni. Viene colpito
da un episodio acuto di perdita di conoscenza e confusione, seguito da un peggioramento della capacità di eseguire le sue attività
quotidiane. All’esame obiettivo presenta lieve emiparesi destra, atassia e disartria. Quale dei seguenti reperti patologici cerebrali è
verosimilmente presente in modo esteso in quest’uomo?
1. ❑ (A)Lacune
2. ❑ (B)Corpi di Lewy
3. ❑ (C)Placche neuritiche
4. ❑ (D)Grovigli neurofibrillari
5. ❑ (E)Corpi di Pick
6. ❑ (F)Placche di demielinizzazione

Answer 12

1. ❑ (A)Lacune

Question 13

Mentre lavora alla sua scrivania come contabile, una donna di 50 anni sviluppa un’improvvisa e grave cefalea e viene
trasportata al Pronto Soccorso. All’esame obiettivo mostra rigidità nucale. Le viene effettuata una puntura lombare; l’esame del
liquor evidenzia numerosi globuli rossi, ma nessun neutrofilo, poche cellule mononucleate e un livello di glucosio normale. La
colorazione di Gram è negativa. Quale dei seguenti eventi si è più probabilmente verificato?
1. ❑ (A)Tromboembolia dell’arteria cerebrale media
2. ❑ (B)Sanguinamento delle vene a ponte subdurali
3. ❑ (C)Rottura di un aneurisma intracranico a bacca
4. ❑ (D)Sanguinamento da angiopatia amiloidea cerebrale
5. ❑ (E)Emorragia ipertensiva dei gangli della base

Answer 13

3. ❑ (C)Rottura di un aneurisma intracranico a bacca

Question 14

Un uomo di 45 anni, in buona salute, il mese scorso ha sofferto di cefalea. Non vi sono riscontri rilevanti all’esame obiettivo.
L’angiogramma cerebrale mostra un aneurisma sacciforme di 7 mm alla triforcazione dell’arteria cerebrale media di destra. Quale
delle seguenti lesioni è più probabile che si associ a questo reperto patologico?
1. ❑ (A)Ematoma epidurale
2. ❑ (B)Emorragia subaracnoidea
3. ❑ (C)Ematoma subdurale
4. ❑ (D)Erniazione tonsillare cerebellare
5. ❑ (E)Idrocefalo

Answer 14

2. ❑ (B)Emorragia subaracnoidea

Question 15

Una donna di 32 anni ha partorito un neonato a termine dopo una gravidanza priva di complicanze. L’esame obiettivo
neonatale mostra una piccola fossetta della cute a livello lombare inferiore, da cui sporge un ciuffo di capelli. La radiografia
evidenzia la mancata chiusura degli archi posteriori della sottostante vertebra L4. Qual è la diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)Malformazione di Dandy-Walker
2. ❑ (B)Spina bifida occulta
3. ❑ (C)Sclerosi tuberosa
4. ❑ (D)Malformazione di Arnold-Chiari
5. ❑ (E)Meningomielocele

Answer 15

2. ❑ (B)Spina bifida occulta

Question 16

Un uomo di 20 anni in buone condizioni di salute ha una lieve faringite, seguita pochi giorni dopo dall’improvvisa comparsa di
una forte cefalea. L’esame obiettivo mostra rigidità nucale. La temperatura corporea è di 38,8 °C, la frequenza cardiaca è di
98/min, la frequenza respiratoria è di 26/min e la pressione arteriosa è 95/45 mmHg. La Figura 3 mostra l’aspetto macroscopico di
una sezione bioptica della superficie dell’encefalo. Quali dei seguenti agenti infettivi è più probabile che abbia prodotto questo
quadro clinico e istologico?
1. ❑ (A)Cryptococcus neoformans
2. ❑ (B)Mycobacterium tuberculosis
3. ❑ (C)Toxoplasma gondii
4. ❑ (D)Poliovirus
5. ❑ (E)Neisseria meningitidis

Answer 16

5. ❑ (E)Neisseria meningitidis

Question 17

Un uomo di 46 anni che fa uso di droghe per via endovenosa è ricoverato in ospedale perché ha accusato una cefalea
ingravescente e febbre alta nelle ultime 24 ore. All’esame obiettivo, la sua temperatura corporea è di 38,4 °C, la frequenza
cardiaca è di 85/min, la frequenza respiratoria è di 18/min e la pressione arteriosa è 125/85 mmHg. La TC cranica non mostra
alcuna massa né segni di dislocamento della linea mediana. Viene eseguita una puntura lombare e il liquor presenta un aumento
della concentrazione proteica e un livello di glucosio diminuito. A quale dei seguenti agenti infettivi sono più probabilmente
riconducibili questi sintomi e segni patologici?
1. ❑ (A)Papovavirus JC
2. ❑ (B)Mycobacterium tuberculosis
3. ❑ (C)Staphylococcus aureus
4. ❑ (D)Herpes simplex virus
5. ❑ (E)Toxoplasma gondii

Answer 17

3. ❑ (C)Staphylococcus aureus

Question 18

Una donna di 43 anni, in buona salute, ha accusato cefalea e febbre nelle ultime 2 settimane. Recentemente ha avuto una grave
infezione del tratto respiratorio. All’esame obiettivo la temperatura corporea è di di 38,3 °C. Non vi è papilledema. Non presenta
perdita di sensibilità o di funzionalità motoria, ma si rileva una diminuzione della vista che interessa la metà sinistra del campo
visivo. La TC del cranio mostra una lesione ben delimitata, di 3 cm, con intensificazione del mezzo di contrasto ad anello,
localizzata a livello della regione occipitale destra. Viene eseguita una puntura lombare e l’analisi del liquido cerebrospinale
evidenzia una conta cellulare con 4 linfociti e 8 neutrofili, un aumento delle proteine e livelli di glucosio normali. Qual è la
diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)Glioblastoma multiforme
2. ❑ (B)Sclerosi multipla
3. ❑ (C)Infarto subacuto
4. ❑ (D)Ascesso cerebrale
5. ❑ (E)Carcinoma metastatico

Answer 18

4. ❑ (D)Ascesso cerebrale

Question 19

Un uomo di 65 anni nel corso dell’anno precedente è diventato, come notato dalla sua famiglia, più apatico, irritabile e
introverso e le sue funzioni mentali sono peggiorate. L’esame neurologico mostra un segno di Romberg positivo. Le pupille si
restringono durante la visione ma non all’esposizione alla luce. Ha manie di grandezza. Dopo 5 minuti è in grado di ricordare solo
1 su 3 oggetti. Viene eseguita una puntura lombare e nel liquido cerebrospinale si evidenziano una pleiocitosi linfocitaria e un
aumento delle proteine, soprattutto di IgG. Quale dei seguenti microrganismi ha probabilmente provocato questo stato patologico?
1. ❑ (A)Listeria monocytogenes
2. ❑ (B)Virus della rabbia
3. ❑ (C)Virus del morbillo (Rubeola)
4. ❑ (D)Streptococcus pneumoniae
5. ❑ (E)Toxoplasma gondii
6. ❑ (F)Treponema pallidum

Answer 19

4. ❑ (D)Streptococcus pneumoniae

Question 20

Un feto è nato morto a 34 settimane di gestazione da una donna di 33 anni, le cui due precedenti gravidanze hanno portato alla
nascita di neonati a termine e sani. Il feto è idropico. L’autopsia mostra una marcata organomegalia e nel cervello si osserva una
necrosi estesa in sede periventricolare, con calcificazioni focali. L’infezione congenita di quali dei seguenti microrganismi ha
maggiori probabilità di determinare queste lesioni patologiche?
1. ❑ (A)Listeria monocytogenes
2. ❑ (B)HIV
3. ❑ (C)Herpes simplex virus
4. ❑ (D)Cytomegalovirus
5. ❑ (E)Streptococco di gruppo B

Answer 20

4. ❑ (D)Cytomegalovirus

Question 21

Un uomo di 20 anni, sieropositivo, ha avuto una lipotimia la settimana precedente. Subentra ora una crisi convulsiva.
All’esame obiettivo la temperatura corporea è di 37,6 °C. La RM cerebrale mostra alcune lesioni bilaterali di 1-3 cm, con
intensificazione del mezzo di contrasto ad anello. Viene eseguita una biopsia stereotassica. Quale reperto patologico è più
probabile che sia presente all’esame microscopico del campione bioptico?
1. ❑ (A)Grandi linfociti atipici
2. ❑ (B)Cellule in gemmazione con pseudoife
3. ❑ (C)Encefalopatia spongiforme
4. ❑ (D)Pseudocisti da toxoplasma
5. ❑ (E)Carcinoma metastatico a cellule squamose

Answer 21

4. ❑ (D)Pseudocisti da toxoplasma

Question 22

I familiari di una donna di 63 anni hanno notato che essa manifesta perdita della memoria da almeno 6 settimane. Un mese
dopo, la donna ha difficoltà nella deambulazione e non è in grado di accudire se stessa. All’esame obiettivo presenta mioclono. È
apiretica. La TC dell’encefalo mostra una minima atrofia cerebrale, che è sostanzialmente compatibile con l’età. L’EEG mostra
un’attività basale lenta a bassa ampiezza, con complessi periodici e occasionali onde appuntite e ripetute con intervalli da 0,5 a 1
sec. Quale delle seguenti alterazioni istologiche è più probabile che si riscontri nella sua corteccia cerebrale?
1. ❑ (A)Numerose placche neuritiche
2. ❑ (B)Placche di demielinizzazione
3. ❑ (C)Corpi di Lewy
4. ❑ (D)Noduli microgliali
5. ❑ (E)Encefalopatia spongiforme

Answer 22

5. ❑ (E)Encefalopatia spongiforme

Question 23

Tre mesi fa una donna di 27 anni ha sofferto di astenia muscolare, che ha attribuito allo stress e al lavoro. L’esame neurologico
evidenzia una lieve astenia residua con 4/5 della forza motoria all’estremità inferiore destra. Viene eseguita una puntura lombare e
l’esame del liquor mostra un aumento dei livelli di IgG con evidenti bande oligoclonali. La RM cerebrale mostra piccole aree
sparse di demielinizzazione, di 0,5 cm, la maggior parte delle quali si localizza nella sostanza bianca periventricolare. Quale
ulteriore patologia ha più probabilità di sviluppare questa paziente?
1. ❑ (A)Demenza
2. ❑ (B)Linfoma non Hodgkin
3. ❑ (C)Neurite ottica
4. ❑ (D)Quadriplegia
5. ❑ (E)Disturbo epilettico
6. ❑ (F)Tremore a riposo

Answer 23

3. ❑ (C)Neurite ottica

Question 24

Un uomo di 26 anni riferisce di avere sofferto 3 anni fa di parestesie al braccio sinistro e difficoltà nella deambulazione.
Durante l’anno precedente ha sviluppato difficoltà a vedere bene con l’occhio sinistro. Sei mesi fa ha avuto difficoltà a scrivere
con la mano destra. All’esame obiettivo vi è una diminuzione dell’acuità visiva a sinistra, in assenza di edema della papilla e di
lesioni retiniche. Si rileva una riduzione della forza motoria e della sensibilità a livello della mano e dell’avambraccio destri. La
RM cerebrale mostra focolai di demielinizzazione periventricolare e a carico del nervo ottico sinistro. Viene eseguita una puntura
lombare. Quale reperto sarà più probabilmente presente all’esame del liquor?
1. ❑ (A)Antigene criptococcico
2. ❑ (B)Bande oligoclonali delle immunoglobuline
3. ❑ (C)Cellule tumorali
4. ❑ (D)Xantocromia
5. ❑ (E)Anticorpi antitreponemici

Answer 24

2. ❑ (B)Bande oligoclonali delle immunoglobuline

Question 25

Un bambino di 8 anni si è ripreso da un’infezione virale delle vie respiratorie superiori 2 settimane fa, ma ora ha un attacco
improvviso di letargia e irritabilità. All’esame neurologico mostra riflessi pupillari diminuiti bilateralmente e atassia alle
estremità. Viene eseguita una puntura lombare e nel liquido cerebrospinale l’esame microscopico rivela una piccola quantità di
linfociti ed eritrociti. La RM mostra intense lesioni multiple alla giunzione tra sostanza grigia e bianca. Quale dei seguenti
meccanismi patogenetici è molto probabilmente la causa delle lesioni cerebrali di questo bambino?
1. ❑ (A)Formazione di un ascesso
2. ❑ (B)Demielinizzazione
3. ❑ (C)Embolizzazione
4. ❑ (D)Metastasi
5. ❑ (E)Deficit di tiamina
6. ❑ (F)Vasculite

Answer 25

2. ❑ (B)Demielinizzazione

Question 26

Viene condotto uno studio su pazienti in cui, da 5 a 10 anni prima della morte, avvenuta tra i 55 e gli 80 anni di età, era stato
riscontrato un aumento della proteina Tau fosforilata e una diminuzione del peptide Aβ nel CSF. All’autopsia i loro cervelli
pesano meno del normale e all’esame macroscopico, mostrano idrocefalo ex vacuo e atrofia corticale, ma non sono evidenti
lesioni focali. In Figura 4 è riportato l’aspetto microscopico ad alto ingrandimento della loro neocorteccia cerebrale mediante
colorazione con argento di Bielschowsky. Quale dei seguenti sintomi è più probabilmente registrato nelle anamnesi di questi
pazienti?
Figura 4
Per gentile concessione di Eileen Bigio, MD, Department of Pathology, The Universitiy of Texas Southwestern Medical School,
Dallas, TX.
1. ❑ (A)Movimenti coreiformi
2. ❑ (B)Disturbi nell’andatura
3. ❑ (C)Attacchi di epilessia “grande male”
4. ❑ (D)Perdita progressiva della memoria
5. ❑ (E)Debolezza muscolare simmetrica

Answer 26

4. ❑ (D)Perdita progressiva della memoria

Question 27

Una donna di 68 anni, con una storia di demenza progressiva durata 7 anni, muore per una broncopolmonite. All’autopsia si
riscontra atrofia cerebrale con una distribuzione prevalente nei lobi frontale e parietale. L’esame microscopico del cervello mostra
numerose placche neuritiche nell’ippocampo, nell’amigdala e nella neocorteccia. Gli intrecci neurofibrillari nell’ippocampo
contengono la proteina Tau. La colorazione rossa Congo mostra depositi di amiloide nelle piccole arterie cerebrali periferiche.
Quale delle seguenti alterazioni geniche è il fattore più importante nello sviluppo della patologia della paziente?
1. ❑ (A)Espansione di ripetizioni CAG sul cromosoma 4p16
2. ❑ (B)Alleli HLA-DR3/DR4
3. ❑ (C)Aumento di ripetizioni in tandem nel gene FMR1
4. ❑ (D)Mutazione di un gene di una proteina prionica
5. ❑ (E)Presenza dell’allele e4 nel locus ApoE

Answer 27

5. ❑ (E)Presenza dell’allele e4 nel locus ApoE

Question 28

Un uomo di 63 anni ha manifestato un’irritabilità progressiva da oltre 3 anni. Trascorre molto di tempo a vagare per il suo
quartiere, lamentandosi di tutto con i vicini. Non ha perdite di memoria ed è sempre in grado di trovare la strada di casa. I vicini
sono sollevati quando sviluppa afasia. All’esame obiettivo non vi sono deficit motori o sensitivi né disturbi della deambulazione o
tremori. La RM cerebrale mostra una marcata atrofia bilaterale a livello dei lobi temporali e frontali. Muore di polmonite un anno
dopo. All’autopsia, la corteccia frontale presenta microscopicamente un’estesa perdita neuronale e alcuni dei neuroni presenti
mostrano inclusioni intracitoplasmatiche, debolmente eosinofile, di forma arrotondata, che risultano positive alla colorazione
immunoistochimica per la proteina Tau. Qual è la diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)Malattia di Alzheimer
2. ❑ (B)Malattia di Huntington
3. ❑ (C)Malattia di Leigh
4. ❑ (D)Atrofia sistemica multipla
5. ❑ (E)Malattia di Parkinson
6. ❑ (F)Malattia di Pick
7. ❑ (G)Demenza vascolare

Answer 28

6. ❑ (F)Malattia di Pick

Question 29

Un uomo di 55 anni ha accusato cefalea 2 mesi fa. Si reca al Pronto Soccorso in seguito a una crisi tonico-clonica
generalizzata. La RM cerebrale mostra una massa mal definita di 2 cm nella corteccia parietale posteriore destra. La biopsia
stereotassica della massa mostra cellule pleomorfe positive per la proteina acida fibrillare gliale (GFAP). L’analisi molecolare
mostra alterazioni della p53 e del fattore di crescita di derivazione piastrinica α (PDGF-α). La lesione viene trattata. Quale delle
seguenti neoplasie ha più probabilità di svilupparsi in questo paziente?
1. ❑ (A)Linfoma diffuso a grandi cellule B
2. ❑ (B)Glioblastoma
3. ❑ (C)Emangioblastoma
4. ❑ (D)Medulloblastoma
5. ❑ (E)Astrocitoma pilocitico

Answer 29

2. ❑ (B)Glioblastoma

Question 30

Un ragazzo di 10 anni ha accusato cefalea persistente negli ultimi 3 mesi. All’esame obiettivo risulta apiretico. Ha un’andatura
atassica. La TC dell’encefalo rivela una massa cistica di 4 cm nell’emisfero destro del cervelletto. I ventricoli cerebrali sono
ingranditi. Viene eseguita una puntura lombare. La concentrazione di proteine nel liquor è elevata, ma il livello di glucosio è
normale. Si effettua un intervento neurochirurgico e la massa viene rimossa e sezionata. L’esame macroscopico rileva che è una
cisti ripiena di materiale gelatinoso e ha una parete sottile con un nodulo murale di 1 cm. Microscopicamente la massa è costituita
da cellule positive alla colorazione immunoistochimica per la proteina acida fibrillare gliale (GFAP), caratterizzate da lunghi
processi piliformi. Qual è la diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)Astrocitoma
2. ❑ (B)Emangioblastoma
3. ❑ (C)Medulloblastoma
4. ❑ (D)Meningioma
5. ❑ (E)Carcinoma metastatico
6. ❑ (F)Linfoma non Hodgkin
7. ❑ (G)Oligodendroglioma
8. ❑ (H)Schwannoma

Answer 30

1. ❑ (A)Astrocitoma

Question 31

Un uomo di 40 anni negli ultimi 6 mesi ha sofferto di cefalea. All’esame obiettivo non si riscontra nulla di significativo. La
RM del cervello mostra una massa singola circoscritta di 3 cm nel centro semiovale parietale destro. La massa ha piccole cisti e
aree di calcificazione ed è emorragica. Viene eseguito un intervento neurochirurgico e la massa viene rimossa. Al microscopio, la
massa risulta costituita da strati di cellule con nuclei rotondi che hanno cromatina granulare. Le cellule presentano una moderata
quantità di citoplasma chiaro e risultano GFAP positive mediante colorazione immunoistochimica. Il paziente si sottopone a
radioterapia e a chemioterapia adiuvante e la massa non recidiva. Quale dei seguenti marcatori molecolari è più probabile trovare
nelle cellule di questa massa?
1. ❑ (A)Mutazione di BRAF
2. ❑ (B)Espressione di CD20
3. ❑ (C)Amplificazione di c-MYC
4. ❑ (D)Amplificazione di EGFR
5. ❑ (E)Co-delezioni di 1p and 19q

Answer 31

5. ❑ (E)Co-delezioni di 1p and 19q

Question 32

Un uomo di 39 anni sieropositivo non ha ricevuto la terapia antiretrovirale. Nell’ultimo mese ha accusato astenia al lato sinistro
e un giorno fa ha sofferto di astenia profonda. All’esame obiettivo risulta apiretico. La TC cranica non mostra un’emorragia
intracranica, ma uno spostamento della linea mediana. La RM del cervello mostra una massa di 4 cm nella regione del putamen
vicino alla capsula interna destra, una massa di 3 cm nel centro semiovale destro e una massa di 1 cm vicino allo splenio del corpo
calloso. Queste masse sono circoscritte e solide. Il CSF ottenuto da una puntura lombare presenta un’elevata concentrazione di
proteine e un livello di glucosio normale. L’esame citologico mostra grandi cellule con ampi nuclei e scarso citoplasma, che
risultano marcate positivamente per CD19 , ma non per GFAP o citocheratina. Qual è la diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)Encefalite da citomegalovirus
2. ❑ (B)Glioblastoma
3. ❑ (C)Sarcoma di Kaposi
4. ❑ (D)Linfoma a grandi cellule B
5. ❑ (E)Leucoencefalopatia progressiva multifocale
6. ❑ (F)Toxoplasmosi

Answer 32

4. ❑ (D)Linfoma a grandi cellule B

Question 33

Una donna di 45 anni negli ultimi 5 mesi ha sofferto di cefalea unilaterale destra. All’esame obiettivo non si riscontra nulla di
significativo. In Figura 5 è riportato l’aspetto macroscopico della lesione osservata mediante TC cranica. La massa viene rimossa
chirurgicamente e l’esame microscopico evidenzia cellule allungate con nuclei chiari allungati e citoplasma rosa con corpi
psammomatosi occasionali. L’analisi citogenetica mostra la delezione 22q-. Qual è la diagnosi più probabile?
Figura 5
1. ❑ (A)Astrocitoma
2. ❑ (B)Ependimoma
3. ❑ (C)Meningioma
4. ❑ (D)Metastasi
5. ❑ (E)Tubercoloma

Answer 33

3. ❑ (C)Meningioma

Question 34

Una donna di 20 anni, affetta da ritardo mentale, si reca dal medico perché accusa dolore al fianco da 1 settimana. L’esame
fisico mostra lieve dolorabilità a livello dell’angolo costovertebrale di destra. Sparse sulla cute di tutto il corpo si osservano
chiazze zigrinate di aspetto simile al cuoio e macchie ipocromiche. Vi è un nodulo subungueale al dito indice destro. La TC
addominale rivela la presenza di cisti renali bilaterali e masse tumorali. La RM cerebrale mostra noduli subependimali e focolai
corticali di 1-4 cm, con perdita della distinzione tra sostanza grigia e bianca. Alla TC del torace si rileva una massa di 3 cm che
coinvolge il setto interventricolare. Due anni più tardi la paziente accusa improvvisamente una forte cefalea. La RM evidenzia ora
un nodulo che ostruisce l’acquedotto cerebrale. Viene eseguito un intervento neurochirurgico, con rimozione di un astrocitoma
subependimale a cellule giganti. Qual è la diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)Sindrome di Down
2. ❑ (B)Malattia di Krabbe
3. ❑ (C)Neurofibromatosi di tipo 1
4. ❑ (D)Neurofibromatosi di tipo 2
5. ❑ (E)Sclerosi tuberosa
6. ❑ (F)Malattia di von Hippel-Lindau

Answer 34

5. ❑ (E)Sclerosi tuberosa