TEST DI AUTOVALUTAZIONE DEI GLOBULI ROSSI E EMORRAGIE Flashcards
Una donna di 76 anni ha notato l’insorgenza, nelle ultime 3 settimane, di piccole aree emorragiche, a punta di spillo, sulle
gengive e sulla cute delle gambe e delle braccia. All’esame obiettivo la paziente è apiretica e non ha organomegalie. Gli esami di
laboratorio mostrano un tempo di protrombina e un tempo di tromboplastina parziale normali. L’emocromo presenta: emoglobina
12,7 g/dL; ematocrito 37,2%, MCV 80 μm3; conta piastrinica 276.000/mm3; conta leucocitaria 5600/mm3. Gli studi sulla
funzionalità delle piastrine e i livelli di fibrinogeno sono normali e non sono rilevabili prodotti di degradazione della fibrina.
Quale delle seguenti condizioni spiega meglio questo quadro patologico?
1. ❑ (A)Cirrosi macronodulare
2. ❑ (B)Insufficienza renale cronica
3. ❑ (C)Meningococcemia
4. ❑ (D)Deficit di vitamina C
5. ❑ (E)Carcinoma metastatico
(D)Deficit di vitamina C
Una donna di 19 anni in buona salute ha subito un grave trauma addominale a causa di un incidente stradale. Trasportata in
ospedale, il suo ematocrito inizialmente era pari al 33%, ma entro un’ora era diminuito al 28%. Alla paracentesi è stato rilevato un
versamento sieroso-ematico. La paziente è stata trasferita in chirurgia, dove viene riparata una lacerazione del fegato e viene
rimosso dalla cavità peritoneale 1 L del versamento sieroso-ematico. La paziente rimane stabile. Quale delle seguenti alterazioni
morfologiche nei globuli rossi del sangue periferico si rileva più probabilmente in un emocromo effettuato 3 giorni dopo?
1. ❑ (A)Reticolocitosi
2. ❑ (B)Leucoeritroblastosi
3. ❑ (C)Punteggiatura basofila
4. ❑ (D)Ipocromia
5. ❑ (E)Schistociti
(A)Reticolocitosi
Un ragazzo di 13 anni presenta crampi e dolore addominale acuto accompagnato da toracalgia, tosse non produttiva e febbre.
All’esame obiettivo il paziente ha una temperatura di 39 °C, una frequenza cardiaca di 110/min, una frequenza respiratoria di
22/min e una pressione arteriosa di 80/50 mmHg. L’addome è diffusamente dolorabile ma non sono presenti masse od
organomegalia. Gli esami di laboratorio rilevano un ematocrito al 18%. Lo striscio di sangue periferico è mostrato in Figura 1. La
radiografia del torace mostra infiltrati polmonari bilaterali. Quale dei seguenti è il meccanismo più probabile dei reperti patologici
polmonari?
1. ❑ (A)Ipossia cronica del parenchima polmonare
2. ❑ (B)Difetti della via alternativa di attivazione del complemento
3. ❑ (C)Estesa adesione dei globuli rossi all’endotelio
4. ❑ (D)Formazione di autoanticorpi contro la membrana basale alveolare
5. ❑ (E)Emolisi intravascolare indotta da anticorpi anti-eritrociti
(C)Estesa adesione dei globuli rossi all’endotelio
Una donna di 29 anni lamenta da una settimana uno stato di malessere e febbricola. All’esame obiettivo la paziente appare molto
pallida. Ha una storia di anemia cronica e allo striscio del sangue periferico sono visibili sferociti. L’ematocrito, che normalmente
varia dal 35 al 38%, attualmente è del 28% e la conta dei reticolociti è molto bassa. Il livello di bilirubina nel siero è 0,9 mg/dL.
Quale dei seguenti eventi è molto probabile che si sia verificato in questa paziente?
1. ❑ (A)Sviluppo di anticorpi anti-globuli rossi
2. ❑ (B)Coagulopatia intravascolare disseminata
3. ❑ (C)Accelerata emolisi splenica extravascolare
4. ❑ (D)Ridotta eritropoiesi da infezione da parvovirus
5. ❑ (E)Sovrapposto deficit di ferro
(D)Ridotta eritropoiesi da infezione da parvovirus
Uno studio clinico condotto su pazienti che ereditano mutazioni geniche che riducono il livello di spectrina nel citoscheletro
delle membrane dei globuli rossi mostra in essi un aumento della prevalenza dell’anemia cronica con splenomegalia. Per molti
pazienti si è osservato che la splenectomia riduce la gravità dell’anemia. Questo effetto benefico della splenectomia è più
probabilmente in relazione con quale dei seguenti processi?
1. ❑ (A)Aumento della sintesi di spectrina nei globuli rossi
2. ❑ (B)Aumento della deformabilità dei globuli rossi
3. ❑ (C)Diminuzione dell’opsonizzazione dei globuli rossi
4. ❑ (D)Diminuzione del sequestramento splenico dei globuli rossi
5. ❑ (E)Diminuzione della produzione di specie reattive dell’ossigeno
(D)Diminuzione del sequestramento splenico dei globuli rossi
5. ❑
Un bambino di 10 anni ha presentato, sin dall’infanzia, frequenti episodi di polmoniti e meningiti con setticemie. I
microrganismi che li hanno causati sono stati ricercati mediante esami colturali e includono lo Streptococcus pneumoniae e
l’Haemophilus influenzae. All’esame obiettivo il bambino non presenta né organomegalia né alterazioni morfologiche. Gli studi di
laboratorio mostrano: emoglobina 9,2 g/dL; ematocrito 27,8%; conta piastrinica 372.000/mm3; conta leucocitaria 10.300/mm3.
L’elettroforesi dell’emoglobina rileva l’1% di emoglobina A2, il 7% di emoglobina F e il 92% di emoglobina S. Quale delle
seguenti è la causa più probabile delle infezioni ricorrenti in questo bambino?
1. ❑ (A)Perdita della normale funzione splenica per ricorrenti attacchi ischemici
2. ❑ (B)Ridotta sintesi di immunoglobuline
3. ❑ (C)Alterazioni nella produzione dei neutrofili
4. ❑ (D)Ridotta sintesi epatica di proteine del complemento
5. ❑ (E)Ridotta espressione di molecole di adesione sulle cellule endoteliali
(A)Perdita della normale funzione splenica per ricorrenti attacchi ischemici
Una ragazza di 17 ha sofferto di affaticamento e debolezza per tutta la vita. Non ha ancora il ciclo mestruale. All’esame
obiettivo i caratteri sessuali secondari non sono ben sviluppati. È presente epatosplenomegalia. L’emocromo mostra: emoglobina
9,1 g/dL; ematocrito 26,7%; MCV 66 μm3; conta piastrinica 89,000/mm3; conta leucocitaria 3670/mm3. L’aspetto dello striscio di
sangue periferico è mostrato in Figura 2. Ulteriori reperti di laboratorio sono: glicemia 144 mg/dL, TSH 6,2 mU/mL e ferritina
679 ng/mL. Questa ragazza ha probabilmente una mutazione di un gene che codifica per quale dei seguenti enzimi o proteine?
1. ❑ (A)Anchirina
2. ❑ (B)β-globina
3. ❑ (C)G6PD
4. ❑ (D)HFE
5. ❑ (E)NADPH ossidasi
(B)β-globina
Una donna di 25 anni riferisce di essere affetta da 3 anni da artralgie. L’esame obiettivo non mostra deformità delle
articolazioni, ma la paziente appare pallida. Gli esami di laboratorio mostrano: conta totale di globuli rossi 4,7 milioni/mm3;
emoglobina 12,5 g/dL; ematocrito 37,1%; conta piastrinica 217.000/mm3 e conta leucocitaria 5890/mm3. Lo striscio di sangue
periferico mostra emazie ipocromiche e microcitiche. La sideremia e la ferritinemia sono normali. L’elettroforesi delle proteine
mostra elevati livelli di emoglobina A2 (circa il 5,8%). Qual è la diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)Anemia emolitica autoimmune
2. ❑ (B)β-talassemia minor
3. ❑ (C)Infezione da Plasmodium vivax
4. ❑ (D)Anemia associata a malattie croniche
5. ❑ (E)Anemia da carenza di ferro
(B)β-talassemia minor
Tre giorni dopo aver effettuato una terapia antinfiammatoria a base di paracetamolo, un uomo afroamericano di 23 anni si
accorge che l’urina è scura, di colore bruno-rossastro. Il paziente è sorpreso da questo segno perché è sempre stato in buona salute
e non ha avuto malattie degne di nota. All’esame obiettivo il paziente è apiretico e non si nota alcun segno patologico.
L’emocromo mostra una lieve anemia normocitica, ma lo striscio di sangue periferico presenta precipitati di catene globiniche
denaturate (corpi di Heinz). Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)α-talassemia
2. ❑ (B)Anemia falciforme
3. ❑ (C)Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi
4. ❑ (D)Anemia emolitica autoimmune
5. ❑ (E)β-talassemia minor
6. ❑ (F)Anormalità delle membrane dei globuli rossi
(C)Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi
Un ragazzo di 17 anni riferisce al suo medico un episodio di urina scura, di colore bruno-rossastro. Nei 10 anni precedenti ha
sofferto di molteplici infezioni batteriche e trombosi venose, tra cui anche la trombosi della vena porta. All’esame obiettivo la
gamba destra è edematosa e dolente. Gli esami di laboratorio mostrano: emoglobina 9,8 g/dL; ematocrito 29,9%; MCV 92 μm3;
conta piastrinica 150.000/mm3; conta leucocitaria 3800/mm3, con il 24% di neutrofili maturi, l’1% di neutrofili immaturi, il 64%
di linfociti, il 10% di monociti e l’1% di eosinofili. Il paziente ha reticolocitosi e il suo livello sierico di aptoglobina è molto basso.
Quale dei seguenti fattori presenta una mutazione genica capace di provocare, con maggiore probabilità, questa condizione
clinica?
1. ❑ (A)Spectrina
2. ❑ (B)Glucosio-6-fosfato deidrogenasi
3. ❑ (C)Fosfatidilinositolo glican A (PIGA)
4. ❑ (D)Catena β-globinica
5. ❑ (E)Fattore V
6. ❑ (F)Protrombina G20210A
(C)Fosfatidilinositolo glican A (PIGA)
Un uomo di 55 anni, da sempre in buono stato di salute, negli ultimi 9 mesi ha presentato un aumento dell’affaticamento
all’esercizio fisico. Il paziente non ha una significativa storia di patologie mediche o chirurgiche precedenti a questo periodo.
All’esame obiettivo non è stato riscontrato alcun segno patologico. Gli studi di laboratorio mostrano: emoglobina di 11,7 g/dL;
ematocrito 34,8%; MCV 73 μm3; conta piastrinica 315.000/mm3; conta leucocitaria 8035/mm3. Quale dei seguenti è il test più
sensibile ed economico e che il medico dovrebbe prescrivere per determinare la causa di questo quadro clinico?
1. ❑ (A)Sideremia
2. ❑ (B)Transferrinemia
3. ❑ (C)Aptoglobina
4. ❑ (D)Biopsia del midollo osseo
5. ❑ (E)Ferritinemia
6. ❑ (F)Elettroforesi dell’emoglobina
(E)Ferritinemia
Viene eseguito uno studio clinico su pazienti adulti con diagnosi di ulcera peptica, di sangue occulto nelle feci e anemia
microcitica ipocromica. I livelli sierici di ferritina sono in media compresi fra 5 e 7 ng/mL. Il tasso di assorbimento duodenale del
ferro in questo studio risulta molto più alto che nei soggetti di controllo. Dopo il trattamento con omeprazolo e claritromicina, i
pazienti dello studio sperimentale hanno un ematocrito del 40-42%, un MCV di 82-85 μm3 e una ferritina sierica di 30-35 ng/mL.
I livelli di assorbimento del ferro misurati sono ora diminuiti fino al range dei soggetti di controllo. Quale delle seguenti sostanze
prodotte dal fegato si era più probabilmente ridotta nei pazienti prima della terapia, tornando nella norma dopo la terapia?
1. ❑ (A)Trasportatore 1 per metalli divalenti (DMT-1)
2. ❑ (B)Emosiderina
3. ❑ (C)Epcidina
4. ❑ (D)Proteina transmembrana tipo HLA
5. ❑ (E)Transferrina
(C)Epcidina
Un uomo di 50 anni ha avuto negli ultimi 3 mesi affaticamento cronico e perdita di peso. All’esame obiettivo non si osserva
alcun segno patologico. Gli esami di laboratorio mostrano: emoglobina 11,2 g/dL; ematocrito 33,3%; MCV 91 μm3; conta
piastrinica 240.000/mm3; conta leucocitaria 7550/mm3; sideremia 80 μg/dL; capacità legante il ferro totale 145 μg/dL; ferritinemia
565 ng/mL. L’ANA test è risultato positivo. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
1. ❑ (A)Anemia da carenza di ferro
2. ❑ (B)Anemia aplastica
3. ❑ (C)Anemia associata a malattie croniche
4. ❑ (D)Anemia emolitica microangiopatica
5. ❑ (E)Anemia megaloblastica
6. ❑ (F)Talassemia minor
(C)Anemia associata a malattie croniche
Una donna di 45 anni ha accusato un peggioramento dell’artrite delle mani e dei piedi negli ultimi 15 anni. All’esame obiettivo
sono presenti marcate deformazioni, ma solo deviazione ulnare delle mani e deformità delle dita a collo di cigno. Gli esami di
laboratorio mostrano un elevato livello del fattore reumatoide. L’emocromo mostra: emoglobina 11,6 g/dL; ematocrito 34,8%;
MCV 87 μm3; conta piastrinica 268.000/mm3; conta leucocitaria 6800/mm3. Nel siero, il livello di aptoglobina è normale, la
concentrazione di ferro è di 20 g/dL, la capacità legante il ferro totale è di 195 μg/dL, la percentuale di saturazione è di 10,2 e la
concentrazione di ferritina è di 317 ng/mL. Non è presente alcun prodotto di degradazione della fibrina. La concentrazione dei
reticolociti è l’1,1%. Qual è il meccanismo più probabile che sottende a queste alterazioni ematologiche della paziente?
1. ❑ (A)Ridotto consumo dei depositi di ferro
2. ❑ (B)Lesioni infiltranti il midollo osseo
3. ❑ (C)Mutazione nel gene fosfatidilinositolo glican A (PIGA)
4. ❑ (D)Sequestro di globuli rossi nei sinusoidi splenici
5. ❑ (E)Alterazione della sintesi delle catene della β-globina
6. ❑ (F)Anticorpi “caldi” diretti contro le membrane dei globuli rossi
(A)Ridotto consumo dei depositi di ferro
Un uomo di 78 anni lamenta da 5 mesi malessere e affaticamento ingravescente. All’esame obiettivo il paziente è apiretico e
normoteso. La milza è palpabile. L’emocromo mostra: emoglobina 10,6 g/dL; ematocrito 29,8%; MCV di 92 μm3; conta
piastrinica 95.000/mm3; conta leucocitaria 4900/mm3, con il 67% di neutrofili maturi, il 4% immaturi, il 2% di metamielociti, il
22% di linfociti, il 5% monociti e il 3 di emazie nucleate su 100 globuli bianchi. Lo striscio di sangue periferico mostra
occasionali cellule a forma di lacrima. Quale dei seguenti quadri patologici è più probabile che mostri una biopsia ossea e uno
striscio del sangue periferico?
1. ❑ (A)Midollo ricolmo di mieloblasti
2. ❑ (B)Mielofibrosi con ematopoiesi ridotta
3. ❑ (C)Sostituzione del midollo con tessuto adiposo
4. ❑ (D)Presenza di numerosi megaloblasti
5. ❑ (E)Marcata iperplasia eritroide normoblastica
(B)Mielofibrosi con ematopoiesi ridotta
