TEMA 9. ENFERMEDADES AUTOINMUNES Y DEFICIENCIAS INMUNITARIAS Flashcards
Para que se considere enf autoinmune
debe existir un daño en tejidos descartando otras causas posibles como inflamación o tumores (causas primarias). Estas enfermedades poseen un gran componente hereditario así como infecciones víricas o bacterianas mediante reacciones cruzadas de Ac.
La autotolerancia se puede adquirir en:
Órganos centrales y órganos periféricos
Factores genéticos de enfermedades autoinmunes
• Las agrupaciones familiares de enfermedades autoinmunes
• Vinculación de algunas enfermedades con determinados antígenos de
histocompatibilidad HLA II
• Inducción de enfermedades autoinmunes en ratones transgénicos (Ej.: HLA B27 y
espondilitis anquilosante)
Bacterias y virus favorecen enf autoinmmunes
• Compartir epítopos con antígenos propios y generar anticuerpos de reacción cruzada
• Virus y productos bacterianos como mitógenos inespecíficos para linfocitos T y B,
neutralizando la anergia
• Infecciones que promueven el aumento de moléculas coestimuladoras de la respuesta
inmune
• Inflamación que facilita la presentación de antígenos crípticos
Antígenos relacionados con el Lupus
- Muchos tipos de antígenos nucleares (DNA, RNA, proteínas)
- Antígeno Smith de las ribonucleoproteínas
- Ribonucleoproteínas
∙ SS-A (Ro) (30-50%) (70-95% en el Sjögren)
∙ SS-B (La) (10-15%) (60-90% en el Sjögren)
Dx Lupus
Cuerpos hematoxinófilos. Actualmente se hace a través de la detección de anticuerpos antiDNA de doble hebra (antidsDNA) y antiSmith (antiSm) mediante inmunofluorescencia.
Causas del lupus
- Reacciones de hipersensibilidad tipo III: rash cutáneo vasculitis con necrosis fibrinoide, artritis, serositis con derrames, glomerulonefritis
- Reacciones de hipersensibilidad de tipo II: trombocitopenia, hemolisis
Manifestación en alas de mariposa
Lupus
NOTAR: No confundir el lupus eritematoso sistémico con el lupus discoide crónico. En este último sólo se dan las lesiones cutáneas, no hay afectación visceral.
Okkk
Corazón en el luppus
Endocarditis de Libman-Sacks
He pasado de cuadros clínicos del lupus
Okk
Diagnóstico artritis reumatoide
Para su diagnóstico se realiza una prueba sanguínea y se diagnostica si el Factor Reumatoide es positivo: son autoanticuerpos contra inmunoglobulinas. Suelen ser Ig M contra fracción Fc de Ig G.
Características de la sinovitis de artritis reumatoide
Necrosis fibrinoide
Esclerodermia
Las lesiones más típicas aparecen en la piel que se ve brillante, tensa, rígida, sin pliegues, necrosada, atrófica y retraída. Suele comenzar por los dedos y las regiones distales de las
EESS, dando lugar a una imagen de dedos muy distintivo de la enfermedad.
En la punta de los dedos se observan áreas negruzcas por falta de riego sanguíneo debido al fenómeno de Raynaud: una vasoconstricción transitoria típica de la esclerodermia y con otros hallazgos como la calcinosis en tejidos subcutáneos, rigidez esofágica, esclerodactilia y telangectasias forman el acrónimo de CREST.
Dx de esclerodermia
- Anti-sel-70→aparece en el 70 % de los pacientes con esta enfermedad.
- Anti-centromérico.